‘teknik ned’ Arama Sonuçları

Epistaksis

EPİSTAKSİS

Epistaksis, Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi hekimlerinin oldukça sık rastladıkları acil klinik durumlardan birisidir. Her yıl toplumun % 7-8 inde aktif bir nazal kanama meydana gelmekte ve bunların da ancak % 10 undan azı bu sorun için hekime müracat etmekte ve bunların da ancak % 10 u hastaneye yatırılarak tedavi edilmektedir. Epistaksis 2-10 yaşlar ve 50-80 yaşlar arasında olmak üzere bimodal artış göstermektedir. Erişkinlere nazaran çocuklarda epistaksis insidansı 2 kat daha fazladır. Erkeklerde kadınlara oranla insidans daha fazladır. Kapalı mekanların fazla ısıtılarak havanın kurutulması, nem yetersizliği ve üst solunum yolu enfeksiyonlarının sıklığı nedeni ile sonbahar ve kış aylarında epistaksis insidansında artış görülür. Epistaksisin ölüme kadar gidebilen , aspirasyon, hipotansiyon, hipoksi ve devamında miyokard enfarktüsü gibi sonuçları olabilir bu nedenle epistaksis, her yönüyle iyi bilinmesi gereken bir konudur.

ANATOMI:

Burnun anatomik yapıları Karotid arterin eksternal ve internal dalları tarafından kanlanmaktadır. Eksternal karotid arterin terminal dallarından olan internal maksiller arterin desenden palatin arter dalı lateral nazal duvara kan sağlar. Bu dal pterigopalatin kanaldan geçerek majör palatin foramenden çıkar. Alveolar prosesin medialinden öne doğru uzanır. İnsisiv foramenden geçerek anterior ve inferior nazal septuma ulaşır ve septal kanlanmaya katkıda bulunur. İnternal maksiller arterin majör bir dalı olan sfenopalatin arter ise orta konkanın hemen arkasındaki sfenopalatin foramenden nazal kaviteye giriş yapar. Alt ve orta konkalara, lateral nazal duvara kan sağlar ve ethmoidal arterler ile anastomoz yapar. Sfenopalatin arterin posterior septal dalı, sfenoid kemiğin altından geçerek septumun postero-inferior kısımlarına kan sağlar. Posterior lateral nazal dalı ise alt ve orta konkaya , alt ve orta meatuslara , maksiller ve etmoid sinüslere kan götürür.

Eksternal karotid arterin bir dalı olan fasiyal arter üst dudak seviyesinde superior labial arter dalını verir. Anterior nazal spinin hemen lateralinden burna giren bu arter anterior nazal septuma ve nazal tabana giden septal dal ve burun kanadına giden alar dal olmak üzere ikiye ayrılır. İnternal karotid arter , oftalmik arterin anterior ve posterior etmoidal arter dalları ile superior septum ve superior lateral nazal duvarın kanlanmasının sağlar.

Posterior etmoid arter optik kanalın ortalama 6 mm anteriorundaki posterior etmidal foramenden geçerek etmoid sinüse girer, ön kafa çukuruna ulaşır ve kribriform laminadan geçerek burna lateral ve septal dallar olarak uzanır. Üst konkanın ve ona bakan septal bölgenin kanlanmasının sağlar. Anterior etmoidal arter medial ve lateral nazal duvarların 1/3 lük ön kısmına kan sağlar. Septal dalı Kiesselbach pleksusuna katılır. Sfenopalatin arter, anterior etmoidal arter, major palatin arter ve superior labial arterler septumun ön kısmındaki Little bölgesinde Kiesselbach pleksusunu oluşturur.

KLINIK:

Epistaksisle başvuran hastaları iki temel guruba ayırabiliriz. İlk guruptaki hastalar multiple minör burun kanaması epizodu olan hasta gurubudur ki bunlar Kiesselbach pleksusundan kaynaklanan anterior kanamalı bir çocuk veya genç bir erişkindir. İkinci gurupta ise tek taraflı fakat şiddetli ve uzun süreli burun kanaması olan hasta gurubu bulunur. Bunlar da posterior kanamalı ve altta yatan tıbbi sorunları olan ileri yaştaki yetişkinlerdir.

Oluşum zamanı önceden bilinemediği için hekim epistaksis tedavisine hakim olmalı, telaşa kapılmadan, hastayı da sakinleştirerek müdahale etmelidir. Alınacak öyküde kanamanın hangi taraftan başladığı, süresi, tahmini kan kaybı miktarı, kendiliğinden mi yoksa özel bir durum sonrası mı meydana geldiği , diabet, hipertansiyon, koagülopati gibi başka bir tıbbi sorunun varlığı ve kullandığı ilaçlar sorgulanması gereken temel konulardır.

Burun kanamaları, anatomik yerleşimine göre anterior ve posterior olarak ikiye ayrılır. Anterior kanama maksiller sinüs ostiumunun anteriorundan , posterior kanama ise ostiumun gerisinden köken alan kanamalardır. Anterior kanamalarda kan parlak kırmızı renktedir.Posterior kanamalarda ise renk daha koyu kırmızıdır. Anterior epistaksislerin çoğu anterior nazal septumdaki Little bölgesinde bulunan Kiesselbach pleksusundan kaynaklanır. Kıkırdak septumun diğer bölgeleri, alt konka , orta konkanın ön kısmı ve nazal kubbenin ön kısımları anterior epistaksisin meydana gelebileceği diğer alanlardır. Burnun anterior rinoskopik ve mümkünse endoskopik muayenesi mutlaka yapılmalıdır. Ancak bazı hastalar masf burun kanaması ile geldikleri için kanama odağının lokalizasyonuna ve ayrıntılı öykü alınmasına olanak kalmaz. Bu hastalarda kanamanın durdurulmasına yönelik girişimlere derhal başlanmalıdır. Önemli ölçüde kan kaybı olanlara derhal damar yolu açılmalı ve sıvı kaybı giderilmelidir. Gerekirse kan verilmelidir. Kardiak monitörizasyon yapılmalı ve pals oksimetre takılmalıdır. Hipertansif hastalarda tansiyon düzenlenmelidir.

Posterior kanamalar, kaynağın saptanmasındaki zorluk ve sıklıkla başka tıbbi sorunların eşlik etmesi nedeni ile hemen daima hekim tedavisi gerektiren ciddi durumlardır. Yüksek ve/veya posterior septal spinler , Woodruff pleksusu, orta konkanın arka kısmı ve sfenopalatin reses , posterior epistaksisin kaynaklanabileceği bölgelerdir. Woodruff pleksusu enfazla posterior kanamalarla ilgilidir ve orta konka arka ucu civarında sfenopalatin arterin nazal kaviteye girdiği sfenopalatin foramen bölgesindedir.

ETIYOLOJI :

Burun kanamasına ensık yolaçan neden, burun karıştırma alışkanlığına bağlı tırnak travmasıdır. Epistaksise yolaçan nedenleri lokal ve sistemik nedenler olmak üzere iki ana başlık altında sınıflandırabiliriz.

1- Lokal Nedenler:

Travma

Septal Patolojiler

Enfeksiyonlar

İklim ve Mevsim

Tümörler

Anevrizmalar

2- Sistemik Nedenler :

Kardiyovasküler Hastalıklar

Koagülasyon Bozuklukları

Trombasteni (Trombosit fonksiyon bozukluğu), Trombositopeni

Herediter Hemorajik Telenjiektazi

Hemofili

Von Willebrand hastalığı

ITP

Karaciğer yetmezliği

Alkol

İlaçlar

Diyet

Lokal Nedenler:

Travma: Epistaksisin en sık rastlanan nedenidir. Nazal fraktürler, şiddetli sümkürme, yabancı cisimler, barotramalar ve özellikle çocuklarda burun karıştırma nedeni ile epistaksis oluşabilir. Burun karıştırma, tırnakla uğraşılan bölgenin kronik iritasyonu , kabuklanma ve soyulma ile gevrek bir granülasyon dokusu meydana getirir. Granülasyon dokusunun tırnakla kurcalanması ile kolayca anterior septal kanama gelişir.Yüzme, dalma, uçak yoculuğu gibi nedenler sonucu oluşabilecek barotravmalar paranazal sinüs kavitelerinden ve burun boşluğundan kanamalara yolaçabilir. Yabancı cisimler, sıklıkla çocuklarda tek taraflı kötü kokulu akıntıya eşlik eden epistaksise yolaçabilir.

Septal Patolojiler: Epistaksisteki birbaşka etiyolojik faktör, burun içindeki anatomik ve yapısal deformitelerdir.

Septal deviasyon ve spinler burundaki normal hava akım paternini bozarak türbülansa ve dolayısıyla nazal kuruluk, kabuklanma ve ardından burun kanamalarına neden olur. Septal deviasyonlu olguların %83 ünde kanama bölgesi, deviasyonun anteriorunda görülür.

Çeşitli nedenlere bağlı olarak oluşan (septal cerrahi, travma, kokain kullanımı, granülomatöz hastalıklar) septal perforasyon, epistaksisin bir diğer nedenidir. Bu hastalarda perforasyon kenarlarında kuruma ve kabuklanma oluşarak mukozaları duyarlılaştırmakta ve rekürren kanama ataklarına neden olabilmektedir.

Enfeksiyonlar: Üst solunum yollarının viral, bakteriyel ve fungal enfeksiyonları vaskülarizasyon ve kapiller frajilite artışına neden olarak epistaksise yol açabilirler. Özellikle çocuklarda viral üst solunum yolu enfeksiyonlarının seyri sırasında veya sonrasında epistaksis sık görülür.

İklim ve Mevsim: Özellikle kış aylarında merkezi ısıtma sonucu kapalı mekanların fazla ısıtılarak havanın kurutulması, nem yetersizliği ve üst solunum yolu enfeksiyonlarının sıklığı nedeni ile epistaksis insidansında artış görülür.

Tümörler: Nazal kavitede, nazofarenkste, sinüslerdeki benign ve malign tümörler karşımıza epistaksis ile gelebilir. Indirekt olarak normal sinonazal yapıları erode ederek veya direkt olarak aşırı

kanlanmaları nedeniyle epistaksis yapabilirler. Buradaki kanama genellikle tek taraflı, aralıklı

veya süreklidir. Nazal hemanjiyom, hemanjiyoperisitom, inverted papillom, skuamoz hücreli karsinom, adenoid kistik karsinom, adenokarsinom ve melanom, rekürren epistaksis ataklarına neden olabilecek başlıca antitelerdir ve endoskopik, fiberoptik ve radyolojik incelemeler yapılmasını gerektirir.

Adelosan erkeklerde burun tıkanıklığı, epistaksis ve nazal veya nazofarengeal bir kitle olduğunda öncelikle jüvenil nazofarengeal anjiyofibrom düşünülmelidir. Bu tümör iyi huylu, lokal olarak invaziv ve çok vasküler bir neoplazmdır. Bu hastaların % 73 ü epistaksisle; % 60 ı ise burun tıkanıklığı şikayeti ile hekime başvurmaktadır.

Anevrizmalar: İnternal karotid arterin ekstradural veya kavernöz sinüs kısmındaki anevrizmalar yaşamı tehdit edici burun kanamalarına neden olabilir. Kraniyal cerrahi ya da kafa travması olanlarda, travmadan haftalar sonra gelişen burun kanamalarında travmatik anevrizmadan kuşkulanılmalıdır. Mortalite oranı %50 kadardır.

Sistemik Nedenler:

Kardiyovasküler nedenler: Hipertansiyon ve arteriosklerozis, yaşlı hastalarda posterior epistaksise sebep olur. Bu sebeple posterior epistaksise eskiden “kardiyovasküler epistaksis” adı da verilmiştir. Damarlarda ateromatöz materyalin birikmesi ve musküler tunica media tabakasının fibrotikleşmesi arterlerin hemostatik yeteneklerini azaltmaktadır. Yaşlılarda nazal mukozadaki atrofikleşme ile beraber hipertansiyon bu tür epistaksisin başlıca nedenidir. Hipertansiyonlu hastalarda epistaksise yaklaşımda yapılacak ilk müdahale tansiyonun normale getirilmesidir.

Koagülasyon bozuklukları: Hemofili, von Willebrand hastalığı, lösemiler, immün trombositopenik purpura (ITP), trombositopeniler, trombosit fonksiyon bozuklukları, kronik böbrek ve karaciğer yetmezliğinin neden olduğu koagülasyon faktör eksiklikleri epistaksise neden olabilmektedir. Hemorajik diatezli hastaların çoğunda Trombosit fonksiyon bozuklukları ya da trombositopeni karşımıza çıkar. Tekrarlayan epistaksis atakları bulunan hastalarda, etyolojiyi saptayabilmek amacıyla tam kan sayımı ,karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri yapılmalıdır. Faktör eksiklikleri daha nadir görülür. Eğer isteniyorsa daha sonra, spesifik koagülasyon faktörleri çalışılabilir. İlk aşamada protrombin zamanı (PTZ), aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) düzeylerine bakılabilir.

Von Willebrand hastalığı, ensık rastlanan doğumsal kanama diatezidir. Kanama zamanı, Pıhtılaşma zamanı, parsiyel tromboplastin zamanı,faktör VIII aktivite testi, Von Willebrand faktör antijeni gibi labaratuar testleri yapılarak tanı konulabilir.

Edinilmiş koagülopatiler bir ilaç kullanımına ya da geçirilmekte olan bir hastalığa bağlı olarak meydana gelir. Trombositopeni: kanda trombosit sayısının 100.000’in altında olmasıdır. 20.000’in altındaki değerler spontan kanamalarla bulgu verir.

Trombasteni, yeterli trombosit sayısının olmasına rağmen trombosit fonksiyon bozukluğun olduğu bir durumdur. En sık olarak aspirin ve diğer NSAİD ye bağlı olarak ortaya çıkar.

Diyet, hastalıklar ve ilaçlar faktör II, VII, IX, X yapımı için gerekli olan K vitamini eksikliğine yolaçarak şiddetli veya ölümcül kanamalara kadar ilerleyebilecek burun kanamalarına yolaçabilirler.

Çok az miktarlarda bile alkol alımı kanama zamanında uzamalara neden olabilmekte; alkolik hastalarda pıhtılaşma faktörlerinin sentezinde azalma, kemik iliği baskılanması trombosit inhibisyonu ve vitamin eksikliği ile burun kanamasına bir eğilim gözlenmektedir.

Karaciğer hastalıkları faktör VIII dışındaki tüm faktörlerin azalmasına yolaçarak; alkol kullanımı ise pıhtılaşma faktörlerinin sentezinde azalma, kemik iliği baskılanması, trombosit inhibisyonu ve vitamin eksikliği ile epistaksise zemin hazırlar.

Osler-Weber-Rendu Hastalığı (Herediter Hemorajik Telenjektazi), Otozomal dominant geçişli herediter bir hastalıktır; deri yüzeylerinde ve epistaksisin nedeni olarak septum ile birlikte oral kavite, kolon, mide ve akciğerde mukoza yüzeylerinde telenjektaziler bulunur. Musküler tabakası bulunmayan telenjektazik damarlar, travmatize olduğunda ciddi ve uzun süreli kanamalara neden olur. Olguların %93 ünde epistaksis oluştuğu, epistaksisin ortalama başlama yaşının 12 olduğu ve 1 ay içinde ortalama kanama insidansının %18 olduğu bildirilmiştir. Topikal vazokonstrüktörler ile kontrol altına alınamayan kanamalarda, telenjektazik damar içeren mukoza segmentinin rezeksiyonu şeklinde cerrahi tedavi gerekir.

EPISTAKSISLI HASTAYA YAKLAŞıM:

Hastadan veya yanında bulunan kişilerden hızla anamnez alınmalı; hipertansiyon, aterosklerotik kalp hastalığı, kronik alkolizm, koagülasyon bozukluğu, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, sistemik hastalık gibi morbiditeyi etkileyebilecek olumsuz faktörlerin bulunup bulunmadığı sorgulanmalıdır. Etyolojiye yönelik antikoagülan veya anti-agregan tedavi, diğer ilaçların kullanımı, yakın zamanda enfeksiyon veya cerrahi müdahale ve travma sorgulanmalıdır.Yaşlı, geçmişte tekrarlayan epistaksis, miyokard enfarktüsü veya serebrovasküler olay anamnezi veren ve muayene sırasında hipotansiyonu olan hastalara intravenöz damar yolu açılmalı, bu sırada kan alınarak kan grubu tayini ve ilk basamak laboratuar incelemeleri için gönderilmelidir. Kanama yerinin tespiti için hasta oturtulmalı, yapılacak işlemler anlatılarak hasta sakinleştirilmeli, burun içindeki kan ve pıhtılar temizlenerek kanamanın yeri tespit edilmeye çalışılmalıdır. Nazal kavitedeki pıhtılar temizlenemiyorsa hastadan sümkürmesi istenerek pıhtıların çıkartılması sağlanmalıdır; bu işlem durmuş olan kanamanın tekrar başlamasını sağlayarak yerinin tespitini de kolaylaştırabilir. Burun kanamalarının çoğu Kisselbach pleksusu’ndan (Little bölgesi) kaynaklanır ve önde olduğu için genellikle odağının kolay tespit edilebildiği bu tür kanamalara anterior epistaksis adı verilir. Burunun daha gerideki kısımlarını besleyen posterior etmoid arter ve sfenopalatin arter dallarından olan, kanın nazofarenkse akması nedeniyle tükürüldüğü veya yutulduğu, genellikle odağın görülmesinin zor olduğu kanamalara da posterior epistaksis adı verilir.

Kan kaybının ve aneminin derecesini belirlemek için tam kan sayımı ve kan grubu tayini; pıhtılaşma bozukluğundan şüphe ediliyorsa PTZ, aPTT, trombosit sayımı ve kanama zamanı testleri yapılmalıdır. Özellikle çocuklarda, vonWillebrand hastalığından şüpheleniliyorsa uzamış kanama zamanını desteklemek üzere serum faktör VIII düzeyi ve ristosetine trombosit agregasyon cevabı testleri yapılmalıdır. Anamnez ve fizik muayene bulgularına göre karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri de istenebilir. Posterior tampon yerleştirilen bütün hastalarda arteriyel kan gazı düzeyleri aralıklı olarak takip edilmelidir.

Epistaksiste hospitalizasyon gerektiren durumlar :

Posterior nazal tampon yerleştirilen hastalar

İleri yaştaki hastalar

Hipovolemi ve şiddetli anemi

Kronik alkolizm ve karaciğer hastalığı

Kanama diatezi

Kontrolsüz hipertansiyon

Riskli sistemik hastalıklar

TEDAVİ:

Pıhtılardan temizlenen burnun kıkırdak segmentinin iki parmakla 5-10 dakika süreyle sıkılması ilk basamak tedavisidir. Bu işlemle kanın pıhtılaşması kolaylaşır ve hasarlı damarlar tıkanır. Kanama sürerse topikal anestezik ve vazokostrüktör madde emdirilmiş pamuklar epistaksis unilateral olsa bile heriki burun boşluğuna yerleştirilerek 10 dakika kadar beklenir. Bu arada burun köküne ve enseye soğuk uygulama yapılır. Burun köküne yapılan soğuk uygulama nazal damarlarda vazokonstrüksiyon sağlyarak hasarlı damarların kanlanmasını azaltır epistaksisin durmasına yardım eder. Burnun topikal anestezisi ve dekonjesyonu , kanayan damarlar çok küçükse epistaksisin durmasını sağlayabilir. Sadece bu uygulama ile epistaksisli olguların %65 inde kanamanın durduğu bildirilmiştir. Hipertansif hastalarda mukoza yüzeyinden emilerek kan basıncını daha da yükselteceği için adrenalin ile vazokonstrüksiyon yapılmamalı, topikal anestezi amacıyla tek başına %2′lik tetracaine veya %1′lik xylocaine kullanılmalıdır. Burun boşluğundaki pıhtılar damarların vazokonstrüksiyonunu güçleştirerek damar açıklıkarının kapanmasına engel olmaktadır. Bu nedenle pamuk şeritler çıkarıldıktan sonra hasta yine sümkürtülerek varsa pıhtıların çıkarılması sağlanır. Kanama devam ediyorsa kanama odağı lokalize edilmeye çalışılır.

Kanama odağının lokalizasyonuyla birlikte, kanamanın durduğu ya da yavaşlamış olduğu odağa kimyasal ya da elektriksel koterizasyon işlemi uygulanabilir. Kimyasal koterizasyon işlemi için %50′lik gümüş nitrat (AgNO3) solüsyonuna batırılmış bir pamuklu çubuk ya da katı AgNO3 çubuğu kullanılır. AgNO3 kanama odağı üzerine uygulandığında mukozada beyaz renk değişikliği meydana gelir. Elektrokoterizasyon işlemi kimyasal koterizasyona alternatif olarak uygulanabilir. Septumda perforasyona neden olabileceği için, koterizasyon işlemi derine uygulanmamalı ve septumun her iki yanından olan kanamalarda karşılıklı yapmaktan kaçınılmalıdır.Bütün bu yöntemlerle durdurulamayan epistaksislerde burun tamponlamasına başvurulur.

Anterior kanamalarda anterior tampon konulur. Burun önce lokal anestezik maddelerle hazırlanır.Bayonet penset ile uzun şeritler halindeki gaz tamponlar buruna dikkatlice yerleştirilir. Öncelikle alt konka ile burun tabanı arasındaki bölge doldurulur. Daha sonra üste doğru tamponlar sıkışacak şekilde yerleştirilir. Tamponlar gevşekçe ve arkaya doğru yerleştirilirse nazofarenkse sarkar ve hastada sürekli ögürtü ve basınç artışına bağlı olarak kanamanın tekrarlamasına neden olur. Ortada septumun yeterli desteği varsa kanamayan tarafa tampon konmayabilir. Böylece hasta sağlam taraftan nefes de alabilir. Ancak kuşkulu durumlarda her iki nazal kaviteye de sıkı anterior tampon yapılması uygun olur. Anterior tampon kanamanın ciddiyeti ve lokalizasyonuna göre genellikle 48 saat burunda kalır. Sinüs ostiumlarının kapanıp sinüzit, toksik şok sendromu gelişme riski nedeniyle nazal flora bakterileri ve S. Aureus’ a karşı profilaktik antibiotik muhakkak verilmelidir.

Gel-foam sünger, Surgicel, Oxycel, Spongostan gibi hemostatik özelligi olan maddeler de anterior kanamalarda kanama odağının üzerine yerleştirilerek kullanılabilir. Bu hemostatik

maddeler antibiotikli merhemlerle kullanıldığında oldukça etkilidir. 2-3 haftada erirler. En önemli faydaları hemorajik diyatezli, belli bir odaktan değil de mukozadan yaygın olarak kanayan vakalarda kullanılabilmesidir. Böylece nazal gaz tamponların çıkartılırken yaptığı mukoza hasarı ve tekrar kanama kısır döngüsü de atlanmış olur. Zira bu hemostatik maddelerin alınması gerekmemektedir.

Nazal tampon komplikasyonları:

Hipoksi ve hiperkarbi (Posterior tampon yerleştirilen hastalarda)

Yutkunmanın güçleşmesi, kan ve sekresyonların aspirasyonu (Posterior tampon yerleştirilen hastalarda)

Posterior tamponun orofarenkse düşmesi

Östaki tüpü disfonksiyonu

Akut sinüzit

Nazal kavite, nazofarenks ve yumuşak damakta mukoza yırtıkları

Septumda basınç nekrozu ve septum perforasyonu

Anterior tampon ile kontrol altına alınamayan posterior epistaksiste kullanılabilecek birkaç yöntem vardır:

Foley kateter: Foley sonda nazofarenkse kadar uzatılıp burada soğuk su ile şişirildikten sonra dışarıya doğru çekilmek suretiyle basit bir posterior nazal tampon uygulaması yapılabilir.

Nazal balon kateter: İki adet balonu bulunan bu kateterlerle de anterior+posterior tampon etkisi yaratılabilir.Balonlardan biri nazal kavitede, diğeri nazofarenkste şişirilerek tamponlama etkisi sağlanmış olur.

Posterior + anterior tampon: Posterior nazal tampon için genellikle ipek iplerle bağlanarak prizma şekli verilmiş gazlı bez kullanılır. Yaklaşık 50 cm boyunda 3 adet tek sıfır 3 adet ipek ip, posterior nazal tampon için kullanılacak olan gazlı bezden sallanır durumdadır. Bu gazlı bezin nazofarenksi tamamen doldurması beklenmez ancak koanaları sıkıca tıkayacak özellikte olmalıdır. Anterior tamponlamaya rağmen kanaması durdurulamayan hastalarda anterior tampon çıkarılarak posterior tamponlama işlemine başlanır. Bunun için bir burun deliğinden sokulan nelaton sonda, orofarekste bir klemp yardımı ile yakalanarak dışarıya çekilir. Posterior tamponun uçlarından birisi bu nelaton sondaya bağlandıktan sonra, Nelaton sondanın çekilmesiyle ip, burundan sarkar şekilde tutulur. Nelaton sonda diğer burun deliğinden sokularak aynı işlemler tekrarlanır. Böylece 3 ipten ikisi heriki burun deliğinden ayrı ayrı dışarı çıkmaktadır. Bu iki ipe traksiyon uygulanırken hekim diğer elin işaret parmağı ile posterior nazal tamponu yumuşak damağın arkasından geçirerek nazofarenkse yerleştirir.Burundan dışarı çıkan iplere sabit bir traksiyon uygulanırken anterior nazal tampon yerleştirilir. İpler bir gazlı bez üzerinden kolumellar bölgede bağlanarak tamponlama işlemi tamamlanır. Posterior tampona ait olan üçüncü ip ise tamponun alınması esnasında kullanılmak üzere ağız kenarından yanağa flasterlenir. Posterior tampon yerleştirilen bütün hastalar muhakkak hospitalize edilmelidir.Posterior tampon, yerleştirildikten 48-72 saat sonra çıkartılır. Çıkartma işlemi sırasında nostrilden çıkan iplikler kesilir, anterior tamponlar çıkartılır, yanak cildine tespit edilmiş olan oral kavitedeki iplikten çekilerek posterior tampon oral kaviteden çıkartılır.

Embolizasyon ve arter ligasyonları: Konservatif yöntemlerin başarısızlığı, uzun süreli posterior tamponun riskli olduğu pulmoner veya kardiyovasküler sorunlar ve nadir bir kan grubu gibi transfüzyon sorunu olanlarda arteryal ligasyon ameliyatı gereklidir. Eksternal karotid arter ligasyonu, internal maksiller arterin intraoral ligasyonu, etmoidal arter ligasyonu, endoskopik arter ligasyonu (endoskopik yolla kanayan sfenopalatin artere titanyum klips uygulanabilmektedir) kullanılabilecek yöntemler arasındadır. Dijital anjiografi ile kanamanın kaynağı olan arter tespit edildikten sonra anjiografi sırasında selektif embolizasyon veya arter ligasyonu da yapılabilir.

Özet olarak; epistaksis günlük otolarengoloji uygulamalarında, hafif derecedeki rahatsızlıklardan, yaşamı ciddi anlamda rahatsız edecek boyutlara kadar farklı derecelerde ortaya çıkabilen ve sık karşılaşılabilen bir durumdur. Öncelikle yapılması gereken hasta ve yakınlarını sakinleştirmek, tedavi basamaklarını çok iyi bilerek kanamayı durdurmaya çalışmaktır.Kanama noktasının ve altta yatan nedenin bulunması tedavinin şeklini belirleyen ana unsurlardır. Etkili ancak morbititesi endüşük olan tedavi şekli seçilerek epistaksis sonlandırılmalıdır.

TRAVMALAR

1-MAKSİLLOFASİAL TRAVMALAR

Maksillofasial travmalar ensık olarak trafik kazaları ve daha nadir olarak darp sonucunda meydana gelmektedir.Travma, ülkemizdeki genç erişkin çağda meydana gelen ölümlerin ve sakatlanmaların ensık görülen nedenleri arasında bulunmaktadır. Travmalar arasında trafik kazaları en yüksek sıklığa sahip olanıdır. Trafik kazalarına bağlı yaralanmalarda maksillo-fasial travmaya, yaklaşık %10 oranında servikal vertebra ve toraks travmalarının da eşlik edebildiği unutulmaması gereken önemli bir noktadır. Travmaya bağlı ölümlerin yaklaşık yarısı travma anında veya ilk birkaç dakika içinde olur.Bunların nedeni akut hava yolu obstrüksiyonu ya da kanamadır. Travma hastalarında acil yardımın ilk aşaması hava yolu,solunum ve dolaşım sistemlerinin değerlendirilmesi ve hayati tehlike olşturabilecek sorunların belirlenerek ikinci aşamada bu sorunların düzeltilmesi ve resüsitasyondur.

Ciddi maksillofasyal travma sonrası hasta için en büyük tehlike hava yolu obstrüksiyonudur. Meydana gelebilecek hava yolu obstrüksiyonunun nedenleri arasında orofarenks larenks ve trakeadaki sekresyonlar,yabancı cisimler, kan, maksillofasial fraktürlerin neden olduğu hava yolu kollapsı ( maksillanın arkaya kayması ve yerinden çıkan dişler), larenks ve trakeada meydana gelen travmalar bulunur. Hastada öncelikle hava yolu güvenliği sağlanmalıdır.Solunum sıkıntısı bulunuyorsa hasta entübe edilmelidir.Trakeotomi nadir olarak gerekir. Hava yolu obstrüksiyonu çoğunlukla debridlerin temizlenmesi, aspirasyon ve hastanın yukarı ve öne doğru oturtulması ile sağlanabilir. Eğer ciddi nasal kanama varsa anterior ve posterior tampon ile kanama kontrol altına alınır. Fasyal kırıkların hemen düzeltilmesi fonksiyonel ve estetik sonuçlar göz önüne alındığında gecikmiş tamire oranla çok iyidir. Fakat fasyal kırıklar çoğu kez serebral yaralanmalar ile beraberdir. Glasgow koma skalası iyi olan hastalarda tedavi akut evrede yapılabilir fakat genel durumu iyi olmayan hastalarda tedavi, hasta medikal olarak stabil oluncaya dek ertelenmelidir.

Nazal fraktür:

Yüzün en çıkıntılı bölgesi olan burun, yüz travmaları sonucu en fazla etkilenen bölgedir. Yumuşak doku yaralanmalarının ve fraktürlerin ensık görüldüğü organdır.Nazal fraktür genellikle buruna direkt travma sonucunda meydana gelir. Travma sonucunda burun kemiklerinde fraktürler, dislokasyonlar ya da herikisi birlikte bulunabilir. Burunda ağrı, hassasiyet, ödem, ekimoz, eksternal deformite vardır. Ödem ilk birkaç saat içinde başlayacağından nazal fraktürlerin bu süreden önce tanınıp tedavi edilmesi önemlidir. Frontal kemik nazal spini ve nazal kemiklerin üst kısmı kalın olduğu için travmaya daha drençlidir, buna karşın distaldeki daha ince bölüm kırılmaya yatkındır. Lateral travmalar sonucu oluşan fraktürler daha sık görülür. Önden gelen gelen travmalarda daha sıklıkla nazal kemiğin uç bölgesinde ve çökme deformitesine neden olan fraktürler görülmektedir. Lateralden gelen travma güçleri ipsilateral nazal kemiğin çökmesine ya da kontrlateral nazal kemiğin elevasyonuna neden olmaktadır. Travmayı takiben hastada hemen daima epistaksis görülür, ancak şiddetli değildir ve çoğunlukla spontan olarak durur. Tanı için eksternal nazal deformitenin varlığı ve palpasyonda nazal kemiklerde krepitasyon alınması genellikle yeterlidir. Şüpheli durumlarda lateral radyogramlar nazal kemikteki fraktür hattının saptanmasında yardımcı olur. Ensık olarak lateral os nazale ve waters grafisi kullanılır. Anterior rinoskopi ile septumda kırık ve hematom varlığı da dikkatle değerlendirilmelidir.

Tedavi: Nazal fraktürler ideal olarak travmadan sonraki ilk birkaç saat içinde değerlendirilerek redükte edilmelidir. Bu dönemde henüz ödem gelişmediğinden değerlendirme daha iyi yapılabilmektedir. Ödem gelişen vakalarda hastaya nonsteroid anti-enflamatuar ilaç başlanarak ödem geriletilir ve travmadan sonraki yedinci güne kadar redüksiyon geciktirilebilir.Erişkinlerde lokal anestezi, çocuklarda ve koopere olamayan erişkinlerde genel anestezi ile kırık fragmanlar burun içinden kaldırılmak suretiyle redüksiyon işlemi gerçekleştirilir. Erişkinlerde 7 -10 gün, çocuklarda 3-5 gün içinde redüksiyon yapılmalıdır. Nazal fraktür redüksiyonu kapalı ya da açık teknikle yapılabilmektedir.

Kapalı redüksiyonda nazal mukozanın anestezisi ve dekonjesyonu amacıyla vazokonstriktörlü topikal anestezikler kullanılır.Burun derisi altına yapılan infiltrasyon anestezisi ile infraorbital ve infratroklear sinir dallarında blok sağlanır . Nazal kemik, elevatör yardımıyla nazal dorsumun palpasyonla kontrolü eşliğinde optimum pozisyonuna gelecek şekilde kaldırılır. Nazal fraktüre eşlik eden basit septum fraktürleri de, oluşan deplasmanın aksi yönünde basınç uygulanarak kapalı redüksiyonla normal anatomik pozisyonuna getirilebilir. Kapalı redüksiyondan sonra burun içine 48 saat sonra çıkartılmak üzere anterior tampon yerleştirilir ve 7-10 gün kalmak kaydıyla eksternal nazal destek yerleştirilir. Penisilin grubu antibiyotiklerle enfeksiyon proflaksisi, non-steroid anti-inflamatuar ve analjezik ilaçlar verilir. 6 hafta süreyle burunun minör darbelerden de korunması önerilir.

Komplike nazal fraktürler açık redüksiyon ile tedavi edilmelidir. Açık redüksiyon genellikle rinoplasti tekniklerinde kullanılan interkartilöjinöz insizyonla yapılır. Burun sırtına ulaşılarak kemik fragmanları görülür ve redükte edilir. Fraktür fragmanların redüksiyonundan sonra tel sütürlerle veya mikroplaklar yardımıyla fiksasyon sağlanabili. Açık teknikte septum fraktürlerinde submuköz rezeksiyon veya septoplasti yapmak da mümkündür. Açık redüksiyonun ardından nazal kavitenin tamponlanması ve eksternal nazal destek yerleştirilmesi ilkeleri, kapalı redüksiyonda olduğu gibidir.

Septal Hematom:

Septal hematom septal kartilaj ile mukoperikondrium arasına kan toplanmasıdır. Genellikle travma sonrasında submukozal damarların yırtılması sonucu oluşur. Septal kartilajın beslenmesi perikondrium aracılığı ile olduğu için kartilaj nekrozunun gelişmemesi için erken teşhis ve tedavi edilmelidir. En önemli semptom burun tıkanıklığıdır. Fizik muayenede unilateral veya bilateral kırmızı mavi renkte kitle görülür.Tedavi edilmezse hematom abseleşir, kıkırdak nekroze olur ve semer burun deformitesi ortaya çıkar.. Tedavisinde hematom drene edilir, anterior tampon uygulanır ve antibiyotik verilir. Septal hematom enfekte olursa septal abse gelişebilir.

Septal Abse:

Genellikle travma sonrası oluşan hematomun enfekte olması ile oluşur. Burun tıkanıklığına ilaveten ağrı ve ateş yükselmesi ile kendini belli eder. Çocuklarda bazı durumlarda travma anamnezi olmadan da septal abse oluşabilir. Teşhisde fizik muayene önemlidir. Tedavisi insizyon drenajıdır. Lokal veya genel anestezi altında yapılır. Drenajı takiben parenteral antibioterapi başlanır. Tedavi edilmeyen vakalarda septal nekroza bağlı olarak septal perforasyon, saddle-nose deformitesi meydana gelebilir.

Maksilla kırıkları:

Orta yüz bölgesi iskeletinde horizontal,vertikal ve sagittal mesafelerin oluşmasını sağlayan vertikal ve horizontal güç hatları bulunmaktadır. Vertikal güç hatları heriki yanda birer çift olmak üzere nazo-maksiller, zigomatiko-maksiller ve pterigomaksiller hatlardır. Vertikal hatlar, çiğneme kaslarına karşı üst çenenin kafa tabanına doğru tutunma güçlerini ifade eder. Vertikal hatların hepsi maksilla alveolünden başlar.

Vertikal güç hatları, çiğneme kaslarının çekim yönünün tersine bir stabilizasyon sağlarken horizontal güç hatları daha çok orta yüz bölgesine gelen eksternal travma kuvvetlerinin absorbe edilmesinde fonksiyon görür. Travma sonucunda bu hatlardan en az birinin bütünlüğünün bozulması, orta yüz bölgesi stabilitesinin bozulmasına sebep olacaktır.

Maksilla yüzün kemik çatısının odağı olarak adlandırabileceğimiz bir kemiktir. Üst çeneyi oluşturur ve anteroposterior planda yüzün projeksiyonunu sağlar. Orta yüz bölgesine önden gelen travmalarda Le Fort tarafından tanımlanmış olan ve benzer noktalardan tekrarlanan Le Fort fraktürleri meydana gelir. Travma kuvvetleri genel olarak orta hattan ve simetrik gelmediklerinden dolayı bu fraktürlerin çeşitli asimetrik kombinasyonları karşımıza çıkabilir. Meydana gelen deformite, maksillanın posteriora yer değiştirmesi ve rotasyonu, maloklüzyon ve orta yüz bölgesinin vertikal uzunluğunun artması olasılıklarından biri veya birkaçı şeklindedir. Erkeklerde kadınlara oranla 4-5 kez daha fazla görülen maksilla kırıkları 20-30 yaşları arasında daha sık görülmekte olup; tüm yüz kırıklarının %10-20 sini oluşturmaktadır. Maksilla kırıkları diğer yüz kırıklarında olduğu gibi genellikle trafik kazaları sonucunda oluşurlar .Düşme-çarpma, iş kazaları saldırı, spor yaralanmaları da diğer sebepler arasında yeralmaktadır. Maksilla kırıklarına laserasyon, abrasyon, nörolojik yaralanmalar ve diğer maksillofasyal kırıklar da eşlik edebilir. En sık Le Fort II (%38-50), en seyrek olarak da Le Fort III (%9-12) kırığına rastlanır. Maksilla Fraktürleri genel olarak yüz kemiklerinin zayıf olduğu hatlar üzerinde meydana gelir.Le Fort tarafından kadavra çalışmaları sonucunda bu zayıf hatlara göre maksilla fraktürleri sınıflandırılmıştır.

Buna göre:

LeFort-I kırığı: Pterigoid laminadan nazal piramide fraktür hattının uzanması sonucunda esas olarak sert damağın maksilladan ayrılmasıdır.

LeFort-II kırığı: Pterigoid laminadan infraorbital kenar ve frontonazal sütürü içine alan piramit şeklinde bir fraktürdür. Burada zigomatik kemiğin sağlam olması önemli bir noktadır.

LeFort-III kırığı : Fasial iskeletin zigomatik arkları içine alarak tamamen kraniyumdan ayrılmasıdır.

Maksilla kırıklarında ,ödem, ekimoz, ağrı, maloklüzyon, kanama, epistaksis,görme bozuklukları görülebilir.

Tanı:

Kafa grafileri, Water’s, Caldwel, submentovertikal grafi istenir. Konvansiyonel radyogramlar fraktür fragmanları hakkında kabaca fikir verebilirse de üç boyutlu değerlendirme ve tedavi planlaması için yeterli değildir. Fraktürlerin üç boyutlu değerlendirmesi için günümüzde kullanılması gereken ideal labaratuar yöntemi 2 mm kesit aralıklı , yüksek çözünürlüklü aksiyel ve koronal maksillofasiyal bölge bilgisayarlı tomografisidir.BT’de diğer yüz kemiklerindeki olası fraktürler de ayrıntılı olarak saptanabilmektedir.

Tedavide:

Maksilla fraktürlerinde temel prensip disloke kemik fragmanı, en yakın sabit kafa kemiğine fikse etmektir. Bunun için tel veya plak yardımıyla fiksasyon yapılmaktadır. Maksilla fraktürlerinde travmanın şiddetine bağlı olarak BOS rinoresi, menenjit gibi komplikasyonlar da görülebilir. Ayrıca maloklüzyon, anosmi, dakriyosistorinit,rekürren sinüzit, infraorbital sinir anestezisi de oluşabilecek diğer komplikasyonlardır.

Maksilla fraktürlerinin tedavisinde genellikle açık cerrahi redüksiyon ve plak-vida sistemleri ile internal fiksasyon uygulanır. Tercihen ilk 24 saat içinde onarılmalıdır. İlk 24 saat içinde ameliyat edilen vakalarda redüksiyon ve fiksasyon daha kolay olmakta, fonksiyonel ve kozmetik sonuçları da daha iyi olmaktadır. Geç dönemde yapılan cerrahi girişimlerde kemik defektler arasına giren yumuşak dokuların kontraksiyonu , fraktür fragmanların ideal pozisyonlarına redüksiyonunu güçleştiren en önemli faktör olmaktadır. Redüksiyon işleminde temel kriter alt ve üst çenedeki dişlerin tam oklüzyonunun sağlanmasıdır. Kapalı redüksiyon işlemi mandibulomaksiller fiksasyon ile sağlanır. Teller yardımı ile yapılan bu işlemin birçok yöntemi olmakla birlikte arch-bar yöntemi ensık kullanılanlardandır. Açık redüksiyonun uygulanamaması durumunda tercih edilebilecek bir yöntemdir. Deplase olmayan veya çokaz deplasman bulunan maksilla fraktürlerinde iyi sonuçlar verebilir. Fiksasyonun, 4-6 hafta boyunca devam etmesi ve bu süre içinde hastanın retromolar boşluktan geçirilen bir pipetle sıvı gıda alarak beslenmesi gerekmektedir. İntermaksiller fiksasyon günümüzde daha çok açık cerrahinin başlangıcında diş oklüzyonunu sağlamak, bunun yanında kırık redüksiyonunu sağlamak için kullanılmakta, cerrahi girişimden 1-3 gün sonra açılarak hastanın oral beslenmesi sağlanmaktadır. Ancak hasta yumuşak gıda alarak beslenmelidir. Normal gıda almaya, kemiğin stabilizasyonu için gereken 4-6 hafta sonunda geçilmelidir.

Tripod kırığı (Trimalar kırık):

Orta yüz bölgesine lateralden gelen travmalar genellikle zigomada sonlanır. Bunun sonucunda zigomanın diğer kemiklerle bağlantılarına ait üç hatta fraktürler meydana gelir. Oluşan kırığa tripod kırığı adı verilir. Bu noktalardan birincisi fronto-zigomatik sütürde oluşan ve hemen daima düzgün olan ayrılmadır. İkincisi zigoma arkusunda meydana gelen fraktürdür.Üçüncüsü de inferior orbital rim ve zigoma gövdesinden geçerek maksillaya ulaşan hattır. Bu fraktür sonucunda, bağlantı noktalarından kopmuş olan zigomatik kemiğin masseter kasın çekme etkisiyle aşağıya ve posteriora yer değiştirmesiyle malar çıkıntının silikleşmesi görülür. Meydana gelen zigoma tripod kırığının tedavi edilmemesi durumunda bu deformite kalıcı olur ve yüzde asimetrik görünüm meydana getirir. Tanıda waters grafi oldukça yardımcıdır. Tedavide malar eminensin projeksiyonunun, yüksekliğinin ve lateral pozisyonunun sağlanması amacıyla sıklıkla açık redüksiyon ve internal fiksasyon gerekir.

Zigomatik arkus kırığı:

Orta yüz bölgesine lateralden gelen travmalarda zigoma arkusunda orta hatta tek bir fraktür ya da ortada kalan fraktürün masseter kasın etkisiyle yer değiştirdiği iki hatlı bir fraktür meydana gelebilir.Oluşan fraktür sonucunda kırık fragmanlar eğer yer değiştirmemiş ise bu hastalarda redüksiyona gerek yoktur. Tedavisinde Gilles yönteminde olduğu gibi küçük açıklıklardan yapılan konservatif redüksiyonlar yeterli olmaktadır. Gilles yönteminde, saçlı deri içinden yapılan 1-1.5 cm lik kesi ile derin temporal fasianın yüzeysel yaprağı altına inilerek güçlü bir disektör, kaldıraç mekanizmasıyla hareket ettirilerek fraktür fragmanlar karşılıklı gelecek şekilde zigoma ideal pozisyonuna yerleştirilir.

Mandibula kırıkları:

Mandibula fraktürleri genellikle trafik kazaları ve darp sonucunda meydana gelir. Fraktürler, Mandibulanın alveol, ramus, angulus, korpus, simfizis , parasimfizis ,koronoid çıkıntı, kondil boynu ve kondil bölgelerinde meydana gelebilmektedir. Mandibulada meydana gelen fraktürlerin; %25-35 i kondil bölgesinde, %20-25 i angulusda, %10-20 i simfizis ve parasimfizis bölgesinde, %10-20 si korpus ve %5 kadarı da ramus bölgesinde meydana gelmektedir. Mandibula kırıklarında palpasyonla kırık fragmanlarının ağrılı ve anormal harekati, şişlik, trismus, maloklüzyon , gingiva mukozasında laserasyonlar , ağız tabanında kanama ,alt çene ve dudakta hipoestezi saptanabilir.

Tanıda: Mandibula fraktürlerinin değerlendirilmesinde eniyi yardımcı tanı yöntemi panoramik mandibula grafisidir. BT de deplase fraktürleri görüntülemede benzer oranda başarılı olmakla birlikte küçük fragmanlı ve deplase olmamış fraktürleri göstermeyebilir.

Tedavide: Diğer yüz kemikleri kırıklarında olduğu gibi mandibula fraktüründe de mümkün olan en kısa süre içinde tercihen ilk 24 saat içinde redüksiyon ve rijit fiksasyon yapılmalıdır. Kapalı kırıklarda tedavi 7-10 güne kadar geciktirilebilir.fragmanlarda kompresyon oluşan tüm mandibula fraktürlerinde kapalı redüksiyon tek başına tedavi amacı ile uygulanabilir. Tedavide Mandibulomaksiller fiksasyon’un tek başına uygulandığı durumlar, oklüzyonu bozmayan unilateral kondil bölgesi ve ramus fraktürleridir. Bunların dışındaki fraktürlerde mandibulomaksiller fiksasyon daha çok rijit fiksasyondan önce redüksiyonu sağlamak amacıyla kullanılmaktadır. Açık tekniklerle fiksasyon, interosseoz tellerle rijit olmayan; mini plaklarla semirijit; kompresyon plakları, rekonstrüksiyon plakları ve vidalarla rijit olarak sağlanabilir.Tek başına intermaksiller fiksasyon uygulandığında 4-6 hafta süreyle iyileşmenin beklenmesi gerekir.

Frontal kemik kırıkları:

Frontal bölgede meydana gelen travmalara trafik kazaları, darp,düşme, ateşli silah yaralanmaları, spor ve iş kazaları neden olabilmektedir. Sıklıkla frontal sinüsü ilgilendiren frontal bölge fraktürlerinde menenjit ve beyin absesi gibi ciddi komplikasyon riskleri vardır. Bu nedenledir ki frontal bölge fraktürlerinde tedavi, frontal sinüs mukozasından kaynaklanabilecek enfeksiyonların önlenmesine yönelik planlanmalıdır. Tanıda, ön-arka ve lateral kraniogram, Caldwell, Waters, Towne grafileri ile Bilgisayarlı tomografi yardımcı yöntemlerdendir. Frontal bölge fraktürlerinde cerrahi tedavinin amaçalrı intrakranial enfeksiyonların önlenmesi, ileride gelişebilecek frontal sinüs ve enfeksiyon ve mukosellerinin önlenmesi ve kozmetik düzeltmedir.

2-KULAK TRAVMALARI

A-Aurikula travmaları

Laserasyon:

Travma sonrası meydana gelen laserasyonlarda yara kenarları serum fizyolojik yardımıyla temizlenmeli; düzgün olmayan yara kenarları düzeltilerek birbirine yaklaştırılmalıdır. Laserasyon kıkırdak dokuyu da içeriyorsa sütürasyon esnasında kıkırdaktan geçmemeye özen gösterilmelidir. Laserasyon dış kulak yolunu da içeriyorsa stenozların engellenmesi amacıyla açık tutulması gerekmektedir.

Kısmi Doku Kaybı ve tam kopmalar:

Travma sonrası aurikülada kısmi ya da tam ayrılma veya kopma olabilir. Bu durunlarda enönemli nokta beslenmenin değerlendirilmesidir. Eğer ayrılma küçük bir alanı içeriyor ve beslenmeyi sağlayacak yeterli bağlantı varsa anotomik yerine sütür edilmesi yeterli olacaktır. Tamamen kopmuş olan aurikülanın yerine primer sütürasyonu başarı sağlayabilse de kulağın tamamen kaybedilme riski çok yüksektir. Kısmen ya da tamamen kopmuş bir parça serum fizyolojik ile temizlenerek içinde heparinize Ringer laktat bulunan bir solüsyon içine konulmalıdır. Solüsyonun bulunduğu kabın çevresi buzla soğutularak ilgili merkeze nakli sağlanmalıdır. Travmanın üzerinden enfazla 2-3 saat geçmiş tam kopuk bir kulakta yara kenarları düzgün olarak ayrılmış ise ve hastanın heparin kullanımına engel teşkil edecek multiple travma gibi nedenler yok ise primer olarak kulağın yerine dikilmesi düşünülmelidir.

Aurikula hematomu:

Kulağa yönelik oluşan travmaların en önemli komplikasyonu aurikülada hematom oluşmasıdır. Kanama aurikula kıkırdağı ile üzerindeki perikondrium arasına olur.Aurikulanın intrensek bir kanlanma sistemi bulunmadığından kıkırdağın beslenmesi tamamiyle perikondriuma bağlıdır. Tedavi edilmediği taktirde hematom nedeniyle eleve olan perikondriumdan gelen uyarı ile yeni kıkırdak oluşumu başlayarak karnıbahar görünümü deformasyonu ortaya çıkabilecektir. Bu hastalarda ilaveten kıkırdak nekrozu,perikondrit, kondrit de gelişebilir. Bu nedenle hematom, 15 numara bistüri yardımıyla deri kıvrımlarına paralel bir insizyon yapılarak en kısa süre içinde boşaltılmalıdır.Cildin yapışması için vaskülarizasyonu bozmayacak derecede baskılı tamponlama yapılmalı ve S.aureus için proflaktik antibiyotik tedavisi başlanmalıdır.

Aurikulada donma:

Donma nedeniyle meydana gelebilen doku kayıplarından doğrudan hücresel hasar veya vasküler travma sorumludur. Donma, yüzeyel ve derin donma olarak ikiye ayrılır. Yüzeysel donmada derin doku yapısını korurken, derin donmada doku kaya gibi sert bir yapı kazanır. Donmuş kulak ilk anda soluk ve serttir. Daha sonraları ödemle beraber kabarcıklar şeklinde su toplanmaları oluşur. Bunun ardından da nekroz ve doku kaybı meydana gelebilir. Öncelikle kulağın 38-42 oC ıslak nemli pamuklar yardımıyla ısıtılması gerekir. Sedatif ve analjezik uygulanabilir. İlk anda doku debritmanı ve baskılı pansuman sakıncalıdır. Su dolu küçük kesecikler içerdikleri prostaglandinler nedeniyle doku hasarının arttırdıkları için steril şartlarda patlatılmalıdır. Sekonder bakteriyel kontaminasyonlardan koruma için pansumanların steril olması yeterlidir. Doku nekrozu gelişmesi halinde nekrotik dokuların debridmanına başlanabilir.

B-Dış kulak yolu travmaları

Yabancı cisimler ve bunlara yönelik girişimler

: Dış kulak yoluna sokulan sert, keskin kenarlı, köşeli, delici veya kesici yabancı cisimler dış kulak yolu cildinde kanama ve laserasyonlara neden olabilirler. Düğme, küçük oyuncak parçaları, baklagiller gibi yabancı cisimlerin neden olduğu travma daha çok çocuklarda ve akıl hastalarında; pamuklu temizleme çubuğu, tığ, örgü şişi gibi dış kulak yolu cildini kaşımak için kullanılan cisimlerin neden olduğu travmalar ise erişkinlerde daha sıktır. Dış kulak yolundaki travmatik lezyonların önemli bir kısmı da iatrojeniktir ve uygun olmayan enstrümanlar ile yabancı cisimlerin çıkartılmaya çalışılması sırasında oluşur.

Dış kulak yolu cildinde laserasyonlar:

Yabancı cisimlere ve bunların çıkartılması girişimleri sırasında oluşanlardan başka, dış kulak yolu cildinde laserasyonlar en sık temporal kemik ve mandibula travmaları sonucunda meydana gelir. Çepeçevre olmayan ve kemik duvarlarda kırık nedeniyle daralma bulunmayan laserasyonlar hızla epitelize olarak spontan iyileşirler; bu tür yaralanmalarda dış kulak yolunun steril koşullarda aspirasyonla temizlenmesi ve antibiyotikli kulak damlaları ile sekonder enfeksiyon proflaksisi yeterlidir. Dış kulak yolunda çepeçevre olan ve yer değiştirmiş kırıklara eşlik eden laserasyonlarda stenoz riski vardır. Bu tür yaralanmalarda dış kulak yoluna sellüloz tampon yerleştirilerek antibiyotikli damlalar bunun üzerine damlatılmalı ve iyileşme tamamlanana kadar hastanın periodik takibi yapılmalıdır.

Dış kulak yolu kırıkları:

Ön duvar kırıklarında mandibula kondilinde fraktür olup olmadığı mutlaka araştırılmalıdır. Yabancı cisimler, kan, debris, küçük kemik fragmanlar temizlenmeli; mümkünse kırık redükte edilmeli, cilt normal pozisyonu yatırılmalı ve steril pansumanlarla hasta takip edilmelidir. Erken redüksiyonun mümkün olmadığı olgularda, stenoz riski varsa geç cerrahi onarım da yapılabilir.

Kulak zarı, Orta kulak ve Mastoid travmaları

Travmatik kulak zarı perforasyonu:

Timpanik membran perforasyonları hava basıncındaki değişikliklerin , sıvıların ya da sert cisimlerin etkisiyle meydana gelebilmektedir. Hava basıncındaki ani değişiklikler, dış kulak kanalını tamamen kapatarak kulak kanalında ani basınç artışına neden olan ani ve güçlü darbeler timpanik membranda yırtıklara neden olabilmektedir. Patlamalar sonrası oluşan basınç dalgasının pozitif enerji fazı da timpanik membran perforasyonlarına neden olabilmektedir. Bu tarz perforasyonlar genellikle timpanik membranın ön-alt kadranında ortaya çıkmaktadır. Ayrıca derin su dalışlarında hava basınç farkı dışında suyun yaptığı yüksek basınç nedeniyle de timpanik membran yırtıkları meydana gelebilmektedir. Dış kulak kanalındaki yabancı cisimler de özellikle çocuklarda olmak üzere nadiren timpanik membran perforasyonlarına yol açabilmektedir. Travmatik perforasyon sıklıkla toplumdaki sağlıklı bireylerde meydana geldiğinden prognozu oldukça iyidir. İyileşmeyi etkileyen en önemli faktörler perforasyonun büyüklüğü ve sekonder enfeksiyon varlığıdır. Küçük perforasyonlar a yönelik girişimler sekonder bir enfeksiyon riskini artıracağından müdahale etmeyerek zarın kendiliğinden düzelmesi beklenebilir. Travmayı takibeden ilk birkaç saat içinde yapılan muayenede perforasyonun kenarlarında çentiklenme şeklinde düzensizlik ve etrafında kapiller kanamaya bağlı hiperemi görülebilir. Hastada hafif dereceli iletim tipi işitme kaybı vardır. Kontamine olmayan travmatik perforasyonların %95′i spontan epitelizasyonla kapanır. Travmayı takibeden ilk 24 saat içinde görülen hastalarda, perforasyon steril sigara kağıdı veya ince silikon film ile örtülerek epitelizasyonun düzgün gelişmesine yardımcı olunabilir. Eğer perforasyon 3 ila 6 aylık süreb zarfında tüm önlemlere rağmaen düzelmemiş ise Cerrahi teknikle kapatılma yolu seçilmelidir.

İç kulak travmaları

Temporal kemik kırıkları:

Fasial paralizi gibi sekellerin ortaya çıkış zamanının belirlenmesi açısından temporal kemik fraktürleri multiple travmalı bir hastada gözden kaçırılmaması gereken bir noktadır. Petröz kemiğin uzun eksenine paralel olan kırıklar longitudinal, dik olan kırıklar transvers, her ikisinin de bulunduğu kırıklar mikst tip kırık olarak sınıflandırılır.

Temporal kemik fraktürlerinin % 80 i parietal veya temporal bölgeye gelen darbeler sonucu oluşan kemiğin uzun eksenine paralel olan longitudinal kırıklardır. Dışkulak kanalı derisi ve timpanik membran zarar gördüğüiçin kulaktan kanama görülebilir. Dış kulak kanalından kanama bulgusu bu tip kırığı düşübndüren en sabit belirti olarak kabul edilmektedir. Travmanın hemen sonrasında hafif dereceli iletim tipi işitme kaybı bulunan hastalarda orta kulaktaki kanın rezorbe olmasını takiben işitme normale döner. İşitmesi düzelmeyen hastalarda kemikçik zincir kopukluğu düşünülmelidir; bu da, travmanın akut etkileri geçtikten sonra ossiküloplasti ile cerrahi olarak onarılabilir. Longitudinal kırıklarda fasial sinire ilişkin fonksiyon bozukluklarının nadiren rastlanan bir durum olmasına karşın böyle bir bozukluk olduğunda bu, genellikle geç tipte ortaya çıkan bir periferik fasial paralizidir.

Petröz kemiğin uzun eksenine dik geçen ve %20 oranında görülen transvers kırıklar genellikle frontal veya oksipital bölgeden gelen darbeler sonucu oluşmaktadır. Hasta, longitudinal kırıkla kıyaslandığında çok daha ağır bir nörolojik travma tablosu içindedir..Transvers temporal kemik kırıklarında koklea ve labirentin hasar görmesi nedeniyle travma sonrasında sensorinöral işitme kaybı ve spontan nistagmus ile birlikte şiddetli vertigo görülür. İşitme kaybı genellikle düzelmez; tek taraflı periferik vestibüler organın hasarı ise santral sinir sistemi tarafından genellikle 6 ay içinde kompanze edilir ve hastanın vertigo yakınması ortadan kalkar. Bu hastalarda sıklıkla sağlıklı bir timpanik membran arkasında hemotimpanium saptanır. Temporal kemik kırığını takiben hemen gelişen ve komplet olan periferik fasial paralizi varlığında acil cerrahi müdahale endikasyonu vardır. Fasial sinirin hasar gören bölgesi bulunur; kırık hattında sinirde ezilme varsa dekompresyon, kesi varsa anostomoz veya greftleme işlemleri uygulanır.

Temporal kemik kırıklarından sonra kulak kanalından sıvı akıntısı olabilir. Eğer timpanik membran yırtılmış ve dışkulak kemik kanalı kırılmış ise kulaktan beyin omurilik sıvısı kaçağı görülebilir. veya temporal kemikten geçilerek intrakranial bölgede uygulanan operasyonlardan sonra, kulak zarı perforasyonu varlığında görülür. Dış kulak yolundan bol miktarda berrak ve seröz kıvamda sıvı gelmesi, bunun serebrospinal sıvı (beyin-omurilik sıvısı-BOS) kaçağı olduğunu düşündürmelidir. Kanama olması sıvı kaçağının ilk anda fark edilmesini güçleştirebilir. İlk yapılması gereken dış kulak yolundaki debrisin temizlenmesi, kulak zarındaki perforasyonun görülmeye çalışılması ve dış kulak yoluna steril bir gaz tampon yerleştirilmesi ve menenjit proflaksisine başlanmasıdır. Baş elevasyonunda yatak istirihatine alınan ve BOS basıncının düşürülmesi için boşaltıcı lomber ponksiyonlar veya sürekli lomber drenaj uygulanan hastaların büyük bir çoğunluğunda 72 saat içinde otore kesilir. Bu konservatif yöntemlerle kesilmeyen serebrospinal otorede, dura yırtığının bulunduğu yerin tespiti için radyolojik incelemeler yapılır ve yırtık yeri cerrahi olarak eksplore edilip dura onarılır

İç kulak kontüzyosu:

Temporal kemikte kırığa neden olmayan künt kafa travmaları sonucunda iç kulak yapılarında sarsıntıya bağlı olarak geçici veya kalıcı fonksiyon bozuklukları meydana gelebilir. Bu hastalarda, akut dönemde vertigonun hafifletilmesi için vestibüler sedatifler kullanılabilir. Sensorinöral işitme kaybı için uygulanabilecek bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Hastanın periodik aralıklarla kontrolu ve odyolojik incelemelerle işitme düzeyinin takibi yapılmalı, kalıcı işitme kaybı varsa işitme cihazı ile rehabilitasyon önerilmelidir.

3-LARINGOTRAKEAL TRAVMALAR

Larinks öndemandibulanın arkada ise servikal vertebraların koruması altında olduğu için araç kazalarında seyrek olarak travmaya uğrar.Ancak bu bölgenin travmaları nadir görülmesine rağmen doğru müdahale hayat kurtarıcı olabilmektedir.larinksin künt travmaları orta şiddette olduğunda genellikle ödem veya hematom ile sonuçlanırlar. Bazen ödem ve hematom hızla ilerleyerek larengeal obstrüksiyona yol açabilir. Laringotrakeal iskeletin yaş arttıkça kalsifikasyonu ile laringeal fraktürler bu yaş grubunda daha çok görülür. Bayanlarda boynun daha uzun olmasından dolayı supraglottik bölge diğer bölgelere kıyasla daha fazla risk altındadır. Çocuklarda laringotrakeal iskelet yapıların yumuşak olmasından dolayı bu bölgede daha çok yumuşak doku travması şeklinde yaralanmalar görülür. Ancak larengeal çapın erişkinlere kıyasla daha küçük olmasından dolayı ödem ve stenoza karşı toleransları daha azolmaktadır.

Künt Eksternal Travmalar:

Baş ve boyun travmaları sonrasında oluşan ölümlerin ikinci en sık nedeni, intrakranial yaralanmalardan sonra, larengotrakeal yaralanmalara bağlı hava yolu obstrüksiyonudur. Larenks travmalarının çoğu genellikle motorlu taşıt kazaları sonucu meydana gelmektedir. Daha nadiren spor yaralanmalarında, kavgalarda ve asıyla intihar girişimlerinde de görülebilir. Eksternal yaralanmaların yaklaşık 2/3′ü künt, 1/3′ü penetran travmalara bağlı olarak oluşmaktadır.

Laringotrakeal iskeletin arkada bulunan vertebralar ile travmayı oluşturan etken arasında sıkışması sonucunda larenks mukozasında yırtıklar, larenks kartilajları arasındaki eklemlerde sublüksasyonlar, hyoid kemik, tiroid ve krikoid kıkırdak fraktürleri, larengotrakeal seperasyon, hipofarenks ve servikal özefagus mukozasında yırtıklar, boynun büyük damar ve sinirlerinde yaralanmalar görülebilir. Ödem, kanama, ciltaltı amfizemi, veya kartilaj fragmanların dislokasyonuna bağlı dispne, ses değişiklikleri, disfaji, öksürük ve hemoptizi semptomları vardır. Muayenede inspeksiyon, palpasyon ve endoskopi ile fraktürler ve bunlara ait krepitasyon, mukoza yırtıkları, hematom, ödem, ciltaltı amfizemi aranmalıdır. Tedavi planlaması için direkt grafiler ve boyun bilgisayarlı tomografisinden yararlanılabilir.

Tedavide: Larengeal travmaların erken tanısı başarılı bir müdahale için çok önemlidir. Bu travmalar genellikle vücudun başka bölgelerinde meydana gelen travmalarla birlikte görüldüğü için ilk müdahale esnasında özel bir dikkat gösterilmez ise gözden kaçabilir. En sık görülen semptom ses kalitesinde meydana gelen değişikliktir. Sesteki değişiklik, glottik ödem veya vokal kord paralizisinden kaynaklanabilir. Glottik ödem ilerleyerek hava yolu obstrüksiyonuna yol açabilir. Bu nedenle Larengotrakeal travma öyküsü bulunan hastalar bir gece hastanede gözlem altında tutulmalıdır. Künt boyun travmalarında boynun görünümü yanıltıcı olabilir. Normal görünüme sahip dokuların altında tehlikeli laringotrakeal travmalar bulunabilir. Boyunda anterior, eksternal veya internal juguler ven ya da karotid arterler ve dallarından kaynaklanabilen hematomun varlığı dikkatlice incelenmelidir. Eğer kanama ya da genişleyen hematom varsa vasküler yaralanmanın yerini ve boyutunu değerlendirmek için anjiografi yapılmalıdır. Solunum sıkıntısı ve kanaması olan olgularda ilk yapılması gereken, entübasyon veya trakeotomi ile havayolu açıklığının sağlanması ve kanamanın durdurulmasıdır. Bu acil dönem geçtikten sonra ileri tedavi, yaralanmanın tipine ve şiddetine göre planlanır. Özellikle trafik kazalarına bağlı baş ve boyun travmalarında yaklaşık %10 oranda servikal vertebra ve %5-10 oranda toraks yaralanmalarının da eşlik ettiği unutulmamalıdır.

Laringeal travmanın tedavisi, sadece takip ile acil cerrahi müdahale arasında değişen geniş bir yelpaze içerir. Acil müdahale gerektiren durumlar, hava yolu obstrüksiyonu, kardiopulmoner arrest, aşırı kanama ve servikal vertebra travmalarıdır. Travma hasarı minimal (örneğin hafif ödem ve zedelenmeler, yüzeyel mukoza laserasyonları) olan hastalarda en az 24 saat gözlem altında yatak istirihati, yumuşak diyet, havanın nemlendirilmesi, daha fazla ödem ve hematom oluışmasını önlemek için ses istirihati ve eğer laserasyon varsa antibiyotik proflaksisi ile destekleyici tedavi yeterlidir. Eğer larenks ödemi varsa sistemik steroid uygulanmalı, hastanın takibinde solunum obstrüksiyonu bulgularında ilerleme varsa trakeotomi açılarak direkt laringoskopi yapılmalıdır. Semptomları daha şiddetli olan hastalarda kısa sürede endoskopik muayene ve radyolojik incelemeler yapılarak açık eksplorasyon endikasyonu olup olmadığına karar verilmelidir. Tek başına ödem veya hematoma bağlı olmayan ve trakeotomi gerektirecek derecede üst solunum yolu obstrüksiyonu, larenks kartilajlarında deplase fraktürler, artan ciltaltı amfizemi, endolaringeal yapılarda yer değişikliği , kanama, yaralanmanın derecesi konusunda şüphede kalınması açık larenks eksplorasyonu için endikasyon oluşturur.

Cerrahi eksplorasyon genel anestezi altında ve trakeotomi açılarak yapılmalıdır. Hastauyutularak indirekt larengoskopik muayene ile endolarenks muayene edilir. Troid kartilaja orta hatta vertikal insizyon yapılarak larinks içine girilerek tüm endolarinks dikkatli bir biçimde muayene edilir. Tüm mukoza,kas ve kartilajlar orijinal yerlerine getirilmeye çalışılır. Kartilajın açıkta kalması granülasyon dokusu ve fibrozise neden olabileceğinden mutlaka örtülmelidir. Sütürasyonun yeterli olmadığı durumlarda gerekirse greftleme yapılabilir.

Laringeal travmalı hastalarda eniyi şartlarda bile bazı komplikasyonlar meydana gelebilir. Granülasyon dokusu oluşumu, erken postoperatif dönemde karşımıza çıkabilecek en sık komplikasyonlardan birisidir. Bunun yanında laringeal travmanın uygun tedavisi yapılsa dahi hastada laringeal stenoz gelişebilir. Supraglottik, glottik ve subglottik seviyelerde oluşabilen stenozlar genellikle çok seanslı rekonstrüktif operasyonlar ile tedavi gerektirir. Laringotrakeal travmaya maruz kalmış hastalarda, en ideal koşullarda bile larenks anatomisinin tam restorasyonu mümkün değildir. Olguların yaklaşık %70′inde kalıcı hava yolu, %20’sinde kalıcı ses problemleri ortaya çıkar.. Hatta bazı olgularda havayolu açıklığının sağlanması için supraglottik veya hemi-larenjektomiye gerek duyulabilir.

Künt İnternal Travmalar:

Bu tür travmaya sebep olan faktörler entübasyon, endotrakeal ve trakeotomi tüpleri, nazogastrik tüpler ve yabancı cisimlerdir. Entübasyon travması akut ya da uzamış entübasyona bağlı olarak kronik olabilir. Hastaları entübe ederken veya direkt laringoskopi ve bronkoskopi sırasında mukozal yırtıklar oluşabilir. Endotrakeal ve trakeotomi tüplerinin büyük seçilmesi, uzun süre yerinde bırakılması, kaflarının aşırı şişirilmesi, fiksasyonlarının yeterli omaması ile devamlı oynar olması laringotrakeal kanalın içinde dairesel hasara yol açar. Hastanın, 72 saatten daha uzun bir süre entübe olarak kalması laringotrakeal stenozun önemli bir sebebidir.

Laringeal Yanık:

Larenkste meydana gelen yanıklar kimyasal maddelere ya da bağlı olarak gelişebilir. Termal yanıklar ısıya bağlı olarak gelişirken, genellikle sıcak buhar ile süpersatüre havanın inhalasyonuyla oluşmaktadır. 1. ve 2. derece yanıklar supraglottik ödem ve solunum obstrüksiyonuna neden olur. Kimyasal maddelerin içilmesi ya da inhalasyonu ile oluşlan yanıklar kimyasal yanıklardır. Enfazla epiglot, ariepiglottik fold aritenoid ve postcricoid bölgede görülür. Hipofarenks ve özofagus lezyonları da bu duruma eşlik edebilir. Semptomları hafif olan olgular yatak istirihati, solunum havasının nemlendirilmesi ve oksijenizasyon şeklindeki destekleyici tedaviyle gözlemde tutulmalı, akciğer grafileri ve kan gazları ile takip edilmelidir.

Kimyasal maddenin yaptığı etkiye bağlı olarak ülserasyon ve sekonder enfeksiyonu takiben granülasyon ve fibrozis meydana gelebilir.Tedavide nötralizasyona yönelik tedavi seçenekleri genellikle faydasızdır. Hasta kusturulmamalıdır. Zira kusturma işlemi özofagusun hatta larenksin tekrar kimyasal maddeye maruz kalmasına neden olacaktır. Hava yolu , gerekirse trakeotomi ile açıldıktan sonra tüm tedavi prensipleri stenozu önlemeye yönelik olmalıdır.

AKUT FASİAL PARALİZİ

Fasial sinir paralizili hastanın değerlendirilmesinde ilk ve en önemli adım santral paralizilerin periferik paralizilerden ayırdedilmesidir.

Semptomlar ve Fizik Muayene

Göz yaşında azalma

Tat duyusunda değişiklikler

Hiperakuzi

Yüz mimik kaslarının fonksiyon görememesi

Yüzün üst kısmının inervasyonu bil. olduğu için santral nedenli fasial paralizilerde baş kaldırma ve göz kapatma fonksiyonları devam eder. Periferik fasial sinir paralizilerinde ise kaş kaldırma, göz kapatma, ıslık çalma hareketleri bozulmuştur. Nasolabial sulkus silinmiştir.

Anamnez

Hastadan anemnez alırken paralizinin ani başlangıçlı ya da progresif olduğu, birlikte bulunan semptomlar,daha önceden paralizi geçirme öyküsü, ailede paralizi öyküsü, Travma,geçirilmiş cerrahi hastalıklar, hakkında bilgi sahibi olunulabilir.

Fizik Muayene :

Fasial paralizilerde otoskopi, üst solunum-sindirim sistemi muayenesi, kranial sinirlerin muayenesi, parotis bezi ve boyun palpasyonu öncelikli olmak üzere baş ve boyun bölgesinin tam muayenesi gerekir. Fasial paralizinin nedeni sıklıkla temporal kemikle ilgili olduğu için dış kulak yolu, kulak zarı ve orta kulağın muayenesi yapılmalıdır.

Topografik testler: Fasial paralizilerde lezyon yerinin tesbit edilmesi, hem etyolojinin aydınlatılması hem de yapılacak tedavi açısından önemlidir. Fasial sinir fonksiyonlarının değerlendirilmesi yanı sıra, odyometrik, vestibüler testler, ve radyolojik yöntemler de topografik teşhise yardımcıdır.

Schirmer gözyaşı testi

Tat testi (gustometri)

Tükrük testleri

Odyometri ve stapediyal refleks

Vestibüler testler

Radyografi ve MRI

Fasial sinir elektrofizyolojik testleri : fasial paralizilerin değerlendirilmesinde kullanılan elektrofizyolojik testlerin ayırıcı tanıda rolü yoktur. Ancak prognoz belirleme ve tedavi seçiminde faydalıdırlar.

Sinir eksitabilite testi (NET)

Maksimal stimülasyon testi (MST

Elektronöronografi (ENoG)

Elektromiyografi (EMG)

Fasial paralizi derecesinin belirlenmesi

Fasial sinir paralizileri ,fonksiyonların bozulma derecesine göre sınıflandırılır. Paralizinin derecesinin belirlenmesi hem etyoloji, hakkında bilgi verir hem de tedavi etkinliğinin belirlenmesinde yardımcı olur. Bu amaçla ensık House-Brackmann evreleme sistemi kullanılır. Hastadan alın cildinin kırıştırılması, göz kapağının kapatılması, gülümseme ve ıslık çalma hareketlerini yapması istenerek fasial sinir inerve ettiği kas gruplarına göre yüzün mimik fonksiyonu klinik olarak değerlendirilebilir.

House-Brackmann Fasial sinir Evreleme Sistemi

Disfonksiyon derecesi

Özellikleri

I-Normal

Tüm bölgelerde normal fasial fonksiyon

II-Hafif disfonksiyon

Görünüm:Yakın gözlemde hafif güçsüzlük, çok hafif sinkinezi,

istirahatte normal simetri ve tonus

Hareket

Alın:Orta – iyi fonksiyon

Göz: Minimal eforla tam kapanma

Ağız:Hafif asimetri

III-Orta derecede disfonksiyon

Görünüm:Yüzün heriki tarafında aşikar ancak yüzü çirkinleştirmeyecek

fark.Farkedilen ancak şiddetli olmayan sinkinezi,kontraktür

hemispazm, istirahatte normal simetri ve tonus

Hareket

Alın: hafif orta hareket

Göz: Eforla tam kapanma

Ağız:Maksimum eforla hafif güçsüzlük

IV-Orta-Şiddetli disfonksiyon

Görünüm: Aşikar güçsüzlük ve /veya çirkinleştirici asimetri istirahatte normal

simetri ve tonus

Hareket

Alın:Hareketsiz

Göz: Tam olmayan kapama

Ağız:Maksimum eforla asimetri

V-Şiddetli disfonksiyon

Görünüm:Sadece zarzor anlaşılan hareket, istirahatte asimetri

Hareket

Alın:Hareketsiz

Göz: Tam olmayan kapama

Ağız:Hafif hareket

VI-Komplet paralizi

Hiç hareket yok

İDİOPATİK FASİAL PARALİZİ (BELL PARALİZİSİ)

Bell Paralizisi, en sık görülen Fasial Paralizi şeklidir.Etyolojisinde en çok viral etkenler suçlanmaktadır (Herpes Virus). Bell paralizisindeki en belirgin patoloji ödem nedeniyle sinirin fallop kanalı içinde sıkışmasıdır.Fasial Paralizi ani başlangıçlıdır. Tam paralizi yada parezi şeklide olabilir. Sinir hasarı fallop kanal içinde geliştiği için yüzün tutulan tarafındaki tüm mimik kaslar etkilenir. Fasial sinir fonksiyon bozukluğu dışında başka semptom bulunmaz. Prognozu çok iyidir. Hastaların % 80 – 90’ında tam düzelme görülür. Paralizinin komplet yada inkomplet oluşu prognozu belirlemede en iyi kriterdir. İnkomplet paralizinin sekelsiz iyileşme oranı % 95 – 100 civarındadır. İnkomplet paralizili hastalar medikal tedavi verilerek yada verilmeden 3 hafta takip edilir. Bu süre içinde belirgin iyileşme oranı çok yüksektir. Düzelmeyen vakalarda, eğer progresyon yoksa daha fazla tedavi gerektirmeden yeterli düzelmenin olacağına işarettir.6 ay içerisinde inkomplet paralizi düzelme belirtileri göstermiyorsa, tümör başta olmak üzere başka etyolojilerden şüphelenilmelidir. Komplet paralizi hastalarda ilk 3 hf içerisinde başlayan düzelme iyi prognozun belirtisidir. Bu süre içerisinde MST veya ENoG, 3 veya +. Günden itibaren başlayarak gün aşırı yapılmalıdır. Düzenli ENoG yapılırken fasial paralizi sabit kalıyor ancak ENoG’da karşı tarafa göre % 10’dan daha fazla fonksiyon varsa bu yine yeterli düzelmenin görüleceğine işarettir.ENoG’da % 10 veya daha az fonksiyon saptanırsa düzelme oranın

Yorum ekle 12 Temmuz 2007

1. Normal Karaciğer Üzerine Anestezinin Etkisi

1. NORMAL KARACİĞER ÜZERİNE ANESTEZİNİN ETKİSİ

A) HEPATİK KAN AKIMI

·Normalde hepatik kan akımı iki sistem tarafından sağlanır.

·Çöliak arterden dallanan hepatik arter + superior mezenterik ile splenik venin oluşturduğu portal ven.

·Karaciğer kardiyak debi’nin %25’ini alır (1200-1500 ml/dk). Total hepatik kan akımının %30-40’ı hepatik arterden, geri kalan %60-70’i portal venden gelir.

·Hepatik kan akımının büyük bir kısmı portal ven ile sağlansa da oksijen taşıma kapasitesi bakımından hepatik arter daha önemli bir kısmını kapsar.

·Hepatik kan akımı, hem rejyonel hem de genel anestezi sırasında genellikle azalır. Bu olayda muhtemel sorumlu faktörler şunlardır:

Anestezik ajanların direkt ve indirekt etkileri

Operasyon sırasında uygulanan ventilasyonun tipi

Cerrahinin tipi ve süresi

·Tüm volatil ajanlar direkt etki ile portal hepatik kan akımını azaltır. Bu azalma halotanla en fazla iken izofluranla en azdır. Aslında izofluran direkt arteriyel vazodilatasyon ile hepatik arter kan akımını artıran tek ajan olarak görülmektedir. Ancak izofluranla hepatik arterdeki kan akımının artışı, portal vende yaptığı azalmayı tolere edemez. Böylece total kan akımında azalma olur.

·Oksijen taşıma kapasitesinin büyük bir kısmını hepatik arterin üstlendiği düşünülürse, izofluran anestezisinin, karaciğer oksijenasyonu açısından en uygunu olduğu sonucu çıkarılabilir.

·Tüm anestezik ajanlar, KO (kardiyak output) ve MAP (ortalama arter basıncı) daki azalmayla orantısal olarak indirekt yolla hepatik kan akımını azaltırlar.

·KO’daki azalma, yeterli intravasküler volüm sağlansa bile, refleks sempatik aktivasyona bağlı olarak hepatik kan akımının azalmasına yol açar (sempatik aktivasyon, hem arteryel hem de venöz splenik damarlarda vazokonstrüksiyon yoluyla hepatik kan akımını azaltır).

·Rejyonel anestezide (spinal, epidural) de primer olarak arteryel kan basıncı azalmasına bağlı olarak hepatik kan akımı azalır.

·Uygulanan ventilasyonun hemodinamik etkileride hepatik kan akımını değiştirir. Kontrollü pozitif basınçlı ventilasyon ile yüksek hava yolu basıncı kalbe venöz dönüşü ve KO’u düşürür.

·PEEP eklenmesi bu etkiyi arttırır.

·Bu yüzden spontan ventilasyon hepatik kan akımının korunmasında daha avantajlı olabilir.

·Hipoksemi, sempatik aktivasyona bağlı olarak kan akımını azaltır.

·Hiperkapni ve asidoz direkt olarak hepatik kan akımını arttırırken, indirekt olarak sempatik tonusu arttırarak hepatik kan akımını azaltır.

·Hipokapni ve alkaloz hepatik kan akımını azaltır.

·Ayrıca operasyon sırasındaki ventilasyonun modu ve kullanılan anestezik ajanlarda bunların etkilerini değiştirebilir.

·Uygulanan cerrahi, karaciğer yakınlarında ise hepatik kan akımı % 60 civarında azalır (sempatik aktivasyon, lokal refleksler, portal ve hepatik dolaşıma direkt kompresyon)

·Major ve fazla kanama ihtimali olan cerrahilerde hepatik kan akımı ciddi derecede etkilenebilir.

·b-blokör, a1 adrenerjik agonist, H2 reseptör blokör ve vazopresin kullanımı hepatik kan akımını azaltır.

·Düşük doz dopamin infüzyonu ise hepatik kan akımını arttırabilir.

B) METABOLİK FONKSİYON

·Karaciğer’in görev aldığı metabolik olaylar (karbonhidrat, yağ, protein) üzerine anestezik ajanların etkileri tam olarak tanımlanmamıştır.

·Cerrahi travmaya karşı sekonder olarak endokrin stres yanıt oluşur. Bu durum, dolaşımdaki katekolamin, glukagon ve kortizol seviyesinin artışına yol açar. Karbonhidrat depoları ve proteinlerin mobilizasyonu, hiperglisemi ve sonrasında negatif nitrojen balansına yol açar.

·Endokrin stres yanıt; rejyonel anestezi (özellikle T4-6 seviyesinde), derin genel anestezi ve sempatik sistemin farmakolojik blokörlerinin kullanıldığı durumlarda daha düşük şiddettedir.

C) İLAÇ METABOLİZMASI

·Kc’de sorumlu mekanizmalar: Oksidasyon (tiopental, fentanil, pankuronyum, morfin, dolantin, halotan), redüksiyon (nitrazepam, halotan), hidroliz (lokal anestezikler, atropin, dolantin) ve konjugasyondur.

·Halotanın, bazı ajanların ( fenitoyin, warfarin, ketamin) metabolizmasını direkt olarak inhibe ettiği rapor edilmekle birlikte, halotan ve diğer anestetiklerin hepatik kan akımını azaltmalarına bağlı olarak fentanil, verapamil ve propanolol gibi ajanların farmakokinetiklerinin değişmeside olasıdır.

D) BİLİYER FONKSİYON

·Anesteziklerin safranın oluşumuna ve depolanmasına etkileri hakkında net bilgi yoktur.

·Tüm opioidler oddi sfinkteri spazmı ve safrayolları basıncını arttırırlar. Fentanil > morfin > dolantin > butorphanol > nalbufin

·Alfentanilin etkisi fentanile benzerdir ancak daha kısa etkilidir.

·İv opioid verilmesi biliyer kolik tablosu veya kolanjiografide yanlış pozitiflik yapabilir.

·Opioidler yavaş ve tekrarlayan az dozlarda yapıldığında sfinkter spazmı daha az görülür. Opioid verimini takiben halotan veya enfluran ile biliyer basınçtaki artış daha azdır. Naloksan ve glukagon kullanımının opioidin indüklediği spazmı düzelttiği de rapor edilmiştir.

·Cerrahi prosedür sırasında postoperatif dönemde sarılığa yol açan nedenler olabilir. Bunların içinde en sık sorumlu olan faktör, geniş bir hematomun reabsorbsiyonu veya transfüzyonu takiben eritrosit yıkımını sonucunda oluşan bilirübinin aşırı üretimidir.

·Ayırıcı tanı için preoperatif k.c fonksiyonları; intraoperatif ise transfüzyonun miktarı, maruz kalınan hipotansiyon, hipoksemi ve kullanılan ilaçlar tekrar sorgulanmalıdır.

Tablo1: Postoperatif sarılık sebepleri

Prehepatik ( bilirübin üretiminde artış)

Geniş hematom

Transfüzyon

Hepatik (hepatocellüler disfonksiyon)

Altta yatan k.c hastalığı

İskemik veya hipoksemik yaralanma

İlaç toksemisi

Gilbert hast

İntrahepatik kolestaz

Posthepatik (biliyer obstrüksiyon)

Postoperatif kolesistit

Postoperatif pankreatit

Biliyer kanala taş düşmesi

E) KARACİĞER FONKSİYON TESTLERİ

·Karaciğer fonksiyon testleri (KFT), karaciğer fonksiyon bozukluğu olan hastada tanı koyma, tanısal çalışmaları yönlendirme, hastalığın şiddetini değerlendirme, prognozu saptama ve tedaviyi değerlendirme için gereklidir.

·Karaciğerin büyük bir rejenerasyon kapasitesi olup, hepatik parankimin büyük bir kısmında hasar olmadıkça fonksiyon bozukluğu görülmez, hastalar asemptomatik olabilir.

·KFT patolojik bir durumun varlığını gösterir, ancak tek başına ayırıcı tanı için yeterli değildir.

·Karaciğer biliyer dolaşımın tıkalı olduğu durumlarda kullanılan anestezik ajan ve teknik ne olursa olsun LDH ve transaminazlar orta derecede yüksektir.

·Postoperatif KFT’deki yükselme ya altta yatan k.c hastalığından yada cerrahi prosedürden kaynaklanır.

·Postoperatif inatçı ve ciddi KFT’deki yükselmeler ise viral hepatit, sepsis, ilaç reaksiyonları veya cerrahi komplikasyonların göstergesi olabilir.

Tabo 2: Karaciğer fonksiyon testleri

TEST

NORMAL

ANLAMI

Bilirübin

Total

0.3-1 mg/dL

Sarılık tanısı, ağırlığın saptanması

Konjuge

0.3 mg/dL

Gilbert h, hemoliz

Alkalen fosfataz (AF)

35-130 IU/L

Kolestaz tanısı, infiltratif kc hast

Aspartat transaminaz (AST,SGOT)

5-40 IU/L

Hepatosellüler hasarın erken tanısı

Alanin transaminaz (ALT,SGPT)

5-35 IU/L

Alkolik kc hastalığında ALT2

g-glutamil transpeptidaz (GGT)

10-48 IU/L

Alkolik kc hstda GGT/AF>2.5, biliyer kolestaz

Albümin

3.5-5 gr/dL

Hastalığın ağırılığının saptanması

g-globulin

0.5-1.5 gr/dL

Kr hepatit ve sirozun tanısı

Protrombin zamanı

11.5-12.5 san

Hastalığın ağırılığının saptanması

2. KRONİK KARACİĞER YETMEZLİĞİ (SİROZ)

·Siroz, tanım olarak karaciğerde hepatosellüler nekrozu takiben diffüz fibrozis ve rejenerasyon nodüllerinin oluştuğu, ciddi ve progresif bir hastalık olup hepatik yetmezlikle sonuçlanır.

·Sirozun en sık sebebi ABD’de alkol, Türkiye’de ise kr. aktif hepatit (postnekrotik)’dir.

·Sebep ne olursa olsun nekroz ve nodüler rejenerasyonu hepatik fibrozis takip eder.

Tablo 3: Siroz etyolojisi

Viral Hepatit Diğer

Hep B İmmünolojik

Hep C Sarkoidoz

Hep B+D Biliyer siroz

Metabolik Kardiyovasküler

Alkol Kalp yetmezliği

Hemakromatoz Budd-Chiari

Wilson hast İlaçlar ve Toksinler

a-1 Tripsin eksikliği Methotraxate

Glikojen depo hast Metildopa

Trozinemi Amiodarone

Galaktozemi Vitamin A

·K.c’in normal hücresel ve vasküler yapısındaki bozulma sonucu portal venöz akımda obstrüksiyon ve böylecede portal hipertansiyon gelişir.

·K.c’in normalde yapması gereken sentez ve metabolik işlevlerindeki bozulma sonucu multisistem bir hastalık haline gelir.

·Klinik olarak, bulgu ve semptomlar hastalığın şiddeti ile korele değildir.

Tablo 4: Sirozda laboratuar ve klinik bulgular

Öykü

Kilo kaybı, iştahsızlık, hazımsızlık, idrar renginde koyulaşma, libido azalması, tekrarlayan mukozal ve GİS kanamaları

Fizik Muayene

Ateş, sarılık, piğmentasyonda artış, spider anjiom, purpura, jinekomasti, beyaz tırnak, parmakta çomaklaşma, palmar eritem, testiküler atrofi, splenomegali, mental fonksiyonlarda bozukluk, uykuya meyil, flapping tremor ve fetor hepatikus

Laboratuar

Anemi, lökopeni, trombositopeni, koagülasyon bozukluğu (PTZ, APTT de uzama), idrar robilinojen ve bilirübininde artma, kan bilirübini ve gamaglobülinde artma, albüminde azalma, AF, ALT, AST ve GGT’de artma.

·Siroz genelde 3 majör komplikasyonla beraberdir:

Portal hipertansiyona ve buna bağlı olarak varis kanamaları

Asit ve hepatorenal sendroma bağlı inatçı sıvı retansiyonu

Hepatik ensefalopati ve koma

·Hastaların yaklaşık olarak % 10’da en azından bir kez spontan bakteriyel peritonit gelişir.

·Hepatosellüler karsinom gelişme ihtimali yüksektir.

3. PREOPERATİF DEĞERLENDİRME

·Sirozlu hastaların kc rezervleri sınırlı olduğundan, anestezi ve cerrahi uygulaması mevcut olan kliniğin daha da kötüleşmesine yol açabilir.

·Bu grup hastalarda anestezik hedef, sirozun multisistem etkileri ve gelişebilecek komplikasyonlara karşıdır.

Tablo 5: Sirozda preoperatif dönemde dikkat edilmesi gereken problemler

GASTROİNTESTİNAL

Portal hipertansiyon

- Asit

- Özafagial varis

- Hemoroid

- GİS kanaması

PULMONER

İntrapulmoner şant artışı

Fonksiyonel rezidü kapasitede azalma

Plevral efüzyon

Restrüktif solunumsal problem

Primer respriatuar alkaloz

RENAL

Sodyumun proksimal reabsorbsiyonunda artış

Sodyumun distal reabsorbsiyonunda artış

Renal klirensde bozulma

Renal perfüzyonda azalma

Hepatorenal sendrom

HEMATOLOJİK

Anemi

Koagülopati

- Hipersplenizm

- Trombositopeni

- Lökopeni

ENFEKSİYON

Spontan bakteriyel peritonit

METABOLİK

Hiponatremi

Hipokalemi

Hipoalbüminemi

Hipoglisemi

NÖROLOJİK

Ensefalopati

A. GASTROİNTESTİNAL BULGULAR

·Normalde portal ven basıncı 5-10 mmHg olup, normal portal kan akımı için gerekli hepatik hücresel yapı bozulduğunda bu basınç değeri yükselir (>10 mmHg) ve pulmoner hipertansiyon gelişir.

·Portal hipertansiyon gelişimi, portosistemik venöz kollaterallerin gelişimine yol açar. 4 majör kollateral alan vardır:

Gastroözafagial

Hemoroidal

Periumblikal

Retroperitoneal

·Gastroözafagial varisin masif kanaması bu hastaların en fazla görülen morbidite ve mortalite sebebidir.

·İntestinal kanalda akut kan kaybına bağlı olarak ortaya çıkan nitrojen artışı hepatik ensefalopatiye yol açabilir.

·Endoskopi kanamanın yerinin saptanmasında ve tedavisinde gerekli bir tanısal yaklaşımdır.

·Kan kaybı iv sıvı ve kan ürünleri ile karşılanmalıdır. Kanamanın tedavisi cerrahi veya medikaldir.

·Medikal tedavide;

Vazopresin (0.1-0.9 ünite/dk iv)

Somastatin

Propanolol

Balon tamponadı (Sengstaken-Blakemore tüpü)

Endoskopik skleroz

·Kanama medikal tedavi ile durdurulamaz veya tekrarlarsa acil cerrahi yapılabilir.

·Cerrahi tedavide; şant prosedürü, genellikle düşük riskli hastalarda uygulanırken, yüksek riskli hastalarda ablatif cerrahi, özafagial transsection ve gastrik devaskülarizasyon yapılabilir.

·Son olarak varis dekompresyonu düşünülebilinir, ancak bu hepatik kan akımını düzeltmez ve postop ensefalopatiye yol açabilir.

B. HEMATOLOJİK BULGULAR

·Anemi, trombositopeni ve daha az sıklıkta lökopeni görülür. Aneminin sebebi genellikle multifaktöryel olup kan kaybı, eritrositlerin destrüksiyonunda artış, kemik iliği supresyonu ve nutrisyonel defisite bağlıdır.

·Portal hipertansiyona bağlı gelişen konjestif splenomegali, trombositopeni ve lökopeni ile sonuçlanabilir.

·Kc deki sentez problemine bağlı olarak koagülasyon faktörlerinde eksiklik olur. Fibrinolizise sekonder olarak fibrinolitik sistemin aktivatörlerinin azalması koagülopati ihtimalini arttırır.

·Nitrojen yüküne karşı preoperatif kan transfüzyon ihtiyacı ayarlanmalıdır. Aşırı kan transfüzyonu protein dengesi bozukluğuna bağlı olarak ensefalopatiyi provake edebilir. Cerrahi sırasında kan kaybı bekleniyorsa preoperatif hematoritin transfüzyonla %30’a çıkarılması yeterli olacaktır.

·Cerrahi öncesi varsa koagülopati düzeltilmelidir. Koagülasyon faktörleri preoperatif 100000/mL’den az ise hızla TDP veya trombosit süspansiyonu ile replase edilmelidir. Kryopresipitat ciddi koagülasyon defektinde düşünülebilinir.

C. KVS BULGULARI

·Sirozda tipik olarak hiperdinamik dolaşım vardır. KO sıklıkla yüksektir ve generalize periferal vazodilatasyon vardır. Arteriovenöz shunt hem sistemik hem de pulmoner sistemde oluşabilir.

·Arteriovenöz shuntla birlikte anemiye bağlı kan viskositesinin azalması KO’daki artışı açıklar.

·Zıt olarak alkolik kardiyopatili sirozlularda konjestif kalp yetmezliği gelişir.

D. AKCİĞER BULGULARI

·Akciğerlerin gaz değişim dağılımı sıklıkla iyidir.

·Hiperventilasyon yaygındır ve primer respriatuar alkalozis ile sonuçlanır.

·Hipoksemi sıklıkla olup sağ-sol şanta bağlıdır (KO’un %40’dan fazlası). Şant pulmoner arteriovenöz bağlantıya (absoulut) ve V/P oranının (relatif) bozulmasına bağlıdır.

·Asite bağlı diyafrağmın elevasyonu akciğer volümlerini azaltır (özellikle fonksiyonel rezidü kapasite) ve bu olayda atelektazi oluşumunu kolaylaştırır. Ayrıca fazla miktardaki asit restrüktif solunumsal problem oluşturur ve bu da solunum işinde artış yapar.

·Akciğer grafisi ve kan gazı ölçümleri preoperatif faydalıdır. Çünkü atelektazi ve hipoksi klinik bulgu vermeyebilir. Parasentez masif asit ve pulmoner durumun değerlendirilmesi için düşünülmelidir.

E. RENAL DURUM VE SIVI DENGESİ

·Asit, ödem, elektolit dağılım bozukluğu ve hepatorenal sendrom elektrolit ve sıvı balansının bozulmasına yol açar.

·Asit oluşumunda önemli mekanizmalar şunlardır:

1. Portal hipertansiyon (hidrostatik basınç artar ve GİS tarafından batın boşluğuna sıvı geçişi)

2. Hipoalbüminemi (onkotik basınç azalmasına bağlı olarak sıvı geçişi)

3. Kc’deki lenfatik kanalların obstrüksiyonu veya distorsiyonu sonucu proteinden zengin lenfatik sıvının kc’in serozal yüzeyinden sızıntısı

Renal sodyum retansiyonu. (‘’underfilling’’ ve ‘’overflow’’ teorileri)

·Underfilling teorisi; asitli sirotik hastalarda total extrasellüler sıvı ve plazma volümü artmasına rağmen effektif plazma volümünün azaldığını öne sürmektedir. Sodyum retansiyonu rölatif hipovolemi ve hiperaldestteronizme sekonder olarak gelişir. Plazma volümündeki bu uyuşmazlık artmış splenik kan volümüne bağlıdır.

·Overflow teori ise sodyum retansiyonunu primer olarak renal bozukluğa ve artmış plazma volümüne sekonder transüdasyona bağlar.

·Asitli sirotik hastalarda artmış sempatik aktivasyona bağlı olarak dolaşımdaki katekolaminler artar. Yine bu hastalarda renin ve angiotensin II artışı ve atrial natriüretik hormana duyarsızlık vardır. Bu mekanizmalara bakılmaksızın sirotik asitli hastalarda renal perfüzyon azalır, intrarenal hemodinami değişir, proksimal ve distal sodyum reabsorbsiyonu artar ve serbest su klirensi bozulur.

·Hiponatremi ve hipokalemi yaygın olarak gözükür. Hiponatremi dilüsyonel iken hipokalemi ise aşırı renal potasyum kaybına (sekonder hiperaldesteronizm veya diüretik) bağlıdır. Bu anormallikler hepatorenal sendromda en şiddetlidir.

·Hepatorenal sendrom sirotik hastalarda renal fonksiyonlarda bozulma olup genelde gastrointestinal kanama, agresif diürez, sepsis veya major bir cerrahiyi takibe oluşur. Bu sendrom proresif oligüri ile karakterize olup aşırı miktarda sodyum retansiyonu, azotemi, inatçı asit ve çok yüksek mortaliteye sahiptir. Tedavi genelde destekleyicidir ama karaciğer transplantasyonu bile sıklıkla fayda göstermez.

·Bu hastalarda peroperatif sıvı takipleri karciğer yetmezliğinin daha da kritik hale gelmemesi için mutlaka gereklidir.

·Peroperatif renal foksiyonları korunmasının önemi unutulmamalıdır. Preoperatif aşırı diürez önlenmeli ve akut olarak intravasküler sıvı defisiti kolloid infüzyonu ile düzeltilmelidir.

·Asit ve ödem sıvısının diürezi, operasyondan ancak birkaç gün önce tedaviye başlanırsa yeterli olabilir.

·Loop diüretikleri sadece yatak istirahatindeki sodyum kısıtlaması ( <2 g NaCl/gün ) yapılmış hastalarda kullanılır. Bu hastalarda spironolaktan etkili değildir.

·Diürez sırasında günlük vücut ağırlığı ölçümleri faydalıdır. Hem asitli hem de periferik ödemi olan hastalar için diürez sırasında 1 kg/gün’den, sadece asiti olanlarda ise 0.5 kg/gün’den daha fazla sıvı kaybı olmamalıdır. Daha fazla sıvı kayıplarında hepatorenal sendrom gelişir.

·Preoperatif; hiponatremi de (<130 meq/L) sıvı kısıtlaması (<1.5 L/gün) gerekirken, potasyum eksikliğide ihtiyaca göre verilmelidir.

·Peroperatif profilaktik mannitol infüzyonu renal yetmezliğin önlenmesinde etkili olabilir ancak bu kesin olarak kanıtlanmamıştır.

·Asit sıvısı plazma ile dinamik bir denge halindedir. Eğer masif abdominal parasentez yapılırsa (ki bu pazma volümünde azalma yapar) ve bu durumda eş zamanlı olarak iv kristaloid ve kolloid (albüminde önemli) ile gerekli plazma desteği sağlanmazsa hipotansiyon ve oligüri ile sonuçlanır.

·Asitli sirotik hastaların %10’dan fazlasında spontan bakteriyel peritonit gelişir.

·Proximal tüplere etkili diüretiklerin kullanımı hiponatremi yapabilirken, distal tüplere etkili diüretikler ise hiperkalemi yapabilir. Bu nedenle bu grup hastalarda özellikle tedavi öncesi ve sırasında sık sık elektrolit çalışılmalı ve gelişen defisitler düzeltilmelidir.

·Progresif renal yetmezlik (hepatorenal sendrom) son dönem kc yetmezliğinin preterminal komplikasyonudur (göstergesidir). Bu durum şiddetli intrarenal vazokonstrüksiyon sonucu gelişir. Şiddetli intrarenal vazokonstrüksiyon, periferik vazodilatasyondan kaynaklanan intravasküler volüm azalmasına bağlı nörohumoral cevap ve pulmoner hipertansiyon sonucu gelişir. Asitli sirotik hastalarda intravasküler volüm azalması olursa, hepatorenal sendromu tetikleyebilir. Ayrıca potent diüretik kullanımıda hepatorenal sendromu başlatabilir, özellikle diüretiklere dirençli asiti olanlarda fazla diüretik kulanımı daha da riski arttırır. Diüretiklerin çoğu bunu (hepatorenal sendrom) prerenal olarak yaparlar. Çok güçlü diüretikler diğerlerine göre daha fazla tehlikelidirler. Hepatorenal sendrom geliştikten sonra böbrekler volüm azalması ve nefrotoksik ilaçlara (aminoglikozidler, NSAİD) karşı oldukça fazla bir şekilde hassaslaşırlar. Tavsiye edilen tedavi yöntemi dopamin infüzyonudur. Azotemi başladıktan sonra ortalama yaşam süresi 6 haftadan azdır. Fakat ölüm genellikle renal dekompansasyondan ziyade kc hastalığının major bir komplikasyonuna bağlıdır. Özellikle dehidratasyon gibi tedavi edilebilir renal yetmezlik nedenleri mutlaka aranmalı ve ekarte edilmelidir. Gergin asitin parasentezi zaman zaman renal fonksiyonları düzeltebilir.

F. SANTRAL SİNİR SİSTEMİ

·Hepatik ensefalopati; mental durumun değişmesi, değişik nörolojik bulgularla (asterix, hiperrefleks, plantar refleksin tersine dönmesi) karakterizedir.

·Bunların EEG’sindeki değişiklikler simetrik yüksek voltaj ve düşük dalga aktiviteleri şeklindedir. Bazı hastaların kafa içi basıncı yüksektir.

·Metabolik ensefalopati iki önemli etkenle ilgilidir. Birincisi var olan hepatosellüler hasarın şiddeti, ikici etken ise portal kan şantının derecesi ve sistemik dolaşıma direkt olarak karışımıdır. Santral sinir sisteminde biriken substansların orjini GİS’dir, ancak karaciğer tarafından salınan normal metabolitlerde olaya karışır. Tahmin edilen bu toksinlere amonyak, metionin metabolitleri (merkaptan), kısa zincirli yağ asitleri ve fenolü örnek gösterebiliriz. Diğer rapor edilen anormallikler şöyledir: aromatik aminoasitlerin kan seviyelerinde artış, dallı zincirli aminoasitlerin kan seviyelerinin azalması, kan-beyin bariyer permeabilitesinde artış ve beyinde g-aminobütirik asid seviyesinin artması.

·Hepatik ensefalopatiyi presipite eden faktörlere; gastrointestinal kanama, diyetde protein alımında artış, hipokalemik alkalozis (kusma veya diüreze bağlı), azotemi, konstipasyon, infeksiyon ve hepatik fonksiyonların daha da kötüleşmesini örnek gösterebiliriz.

·Tetikleyici iatrojenik sebebler ise; yanlış sedatif (özellikle uzun etkili benzodiazepinler), opioid ve diüretik kullanımıdır.

·Ensefalopati preoperatif dönemde hızlıca tedavi edilmelidir. Presipite edici faktörler düzeltilmelidir. Oral laktuloz, TID veya neomisin intestinal amonyak absorbsiyonunu azaltmada faydalıdır. Bir ozmotik laxatif olan laktuloz ile neomisin benzer olarak intestinal bakterilerin amonyak üretimini inhibe ederler.

·Ensefalopati hikayesi olan hastalar SSS depresanlara karşı çok hassas olduklarından dolayı premedikasyon ajanı olarak kullanılmamalıdırlar.

·Hepatik ensefalopatini reversbl olup, klinik göstergeleri başlangıçta göze çarpmayabilen kişilik değişiklikleri ve entelektüel yapıda bozulma ile karakterizedir. Sonrasında; koordinasyon bozukluğu, disartri, flepping tremor ve hiperrefleksi gibi proresif nörolojik problemler ilave olur.

·Hepatik ensefalopatinin gelişimi, daha kötüye giden kc hastalığının ve portosistemik şantın habercisidir.

·Tedavi amaçlı, laktuloz ve neomisin, bakterilerin ürettiği ve disfonksiyone kc tarafından temizlenemeyen toksinleri azaltmaya yönelik kullanılırdı. Bir benzodiazepin reseptör antagonisti olan flumazenilin uzun periyodlu seçilmiş hastalarda komayı geri döndürdüğü gösterilmiştir.

·Hepatik ensefalopatide EEG’de normal alfa ritminin üzerine binmiş senkronize ve simetrik bilateral yavaş dalgalar (delta dalga aktivitesi) görülür. Bu bulgu diğer metabolik ensefalopatilerde de görülür, bu nedenle hepatik ensefalopati için patogonomik değildir. Kan azot konsantrasyonu, hepatik ensefalopatili hastalarda hepatik ensefalopatisi olmayan kc hastalığına göre daha yüksektir, ancak bu test spesifik ve diagnostik değildir.

·Özet olarak; preoperatif değerlendirmede dikkat edilmesi gereken konular aşağıdaki tablolarda gösterilmiştir.

·Preoperatif dönemde hepatik yetmezliğin derecesinin bilinmesi cerrahinin riskini belirler.

Tablo 6: Child-Pugh klasifikasyonu

RİSK GRUBU

Bilirübin (mg/dl)

< 2

2-3

> 3

Serum albümin (g/dl)

> 3.5

3-3.5

< 3

Asit

Yok

Kontrollü

Kontrolsüz

Ensefalopati

Yok

Minimal

Koma

Protrombin zamanı (sn uzama)

1-4

4-6

>6

Nütrisyon

Çok iyi

İyi

Kötü

Mortalite (%)

2-5

10

50

·Tablo 7: Sirozda preoperatif risk faktörleri

Operasyonun tipi

- Acil

- Abdominal cerrahi

- Kardiyak cerrahi

- Hepatik rezeksiyon

Child-Pugh B,C

Asit

Ensefalopati

Enfeksiyon

Anemi

Malnütrisyon

Sarılık

Hipoalbüminemi

Portal hipertansiyon

Uzamış PZ

Hipoksemi

Anormal kantitatif testler

- İndosiyanin yeşil klirensi

- Galaktoz eliminasyon kapasitesi

- Aminopirin solunum testi

- Kupffer hücre radyoaktif kolloid altın uptake’i

·Tablo 8: Kc yetmezliğinde operasyon riski

100 hastalık alkolik sirozlu hastada (Ann Surg 1984:199:648-655)

Child-Pugh A Mortalite % 10

Child-Pugh B Mortalite % 31

Child-Pugh C Mortalite % 76

92 hastalık seri (46 alkolik, 46 nonalkolik) (Surgery 1997:122:730-736)

Child-Pugh A Mortalite %10

Child-Pugh B Mortalite % 30

Child-Pugh C Mortalite % 82

·Tablo 9: Sirozda elektif cerrahi kontrendikasyonu

Akut viral hepatit (mortalite % 9-13)

Akut alkolik hepatit (mortalite % 55)

Fulminan kc yetmezliği

İleri kronik hepatit

Child-Pugh C

Koagülopati

Önemli ekstrahepatik komplikasyon ( hipoksemi, kardiyomyopati, KKY, ABY )

4. İNTRAOPERATİF YÖNETİM

·Sirozlu hastalar ameliyathane personeli için potansiyel tehlikedir. Özellikle B veya C hepatit virüslerine bağlı postnekrotik sirozlu hastalar bulaştırma potansiyeline sahiptirler. Bu hastaların kan ve vücut sıvılarına karşı ekstra tedbirler alınmalıdır.

·Kronik kc yetmezliği bulunan hastalarda, ilaçların farmakokinetiklerindeki değişiklikler uygun ilacın bulunmasını veya kullanıldığında yapacağı etkilerin tahminini çok zorlaştırır. Ancak genel özelliklerinden yola çıkılarak tahminler yapılabilir.

·Parankimal kc hastalığında, hepatik kan akımının değişmesine bağlı olarak yüksek extraksiyon oranına sahip lidokain, meperidin ve morfin gibi ajanların metabolizması değişir.

·Özellikle kc yoluyla extrakte olan ilaçların verilmesinden kaçınılmalı veya düşük dozlarda kullanılmalıdır.

·Propofol sirotik hastalarda iyi tolere edilir. Propofolün büyük bir kısmının extrahepatik metabolize olması, kc transplantasyonunun anhepatik fazında güvenle kullanılabiliniceğinin göstergesidir.

·Tiopentalin plazma proteinlerine bağlanması sirozlu hastalarda azalır, bu etki tiopentalin kc tarafından metabolize edilmesinin azalması ile kompanse edilir. Bu nedenle sirozda tiopentalin total vücut klirensi değişmez. Ayrıca alkolik kc hastalığında alkol ile barbütüratlar arasındaki kros-toleransdan dolayı yüksek dozlara ihtiyaç vardır.

·Komplikasyonsuz alkolik sirozlu yetişkin hastalarda tek doz fentanil veya sulfentanilin yarılanma ömrü değişmez. Remifentanilin nonspesifik kan ve doku esterazları ile metabolize olması bu grup hastalarda güvenilir bir alternatif olmasını sağlar.

·Sirotik hastalarda nondepolarizan kas gevşeticilerin yüksek doz kullanımı etki sürelerinin uzamasına yol açar. Sirotik hastalarda vekuronyum 0.15 mm/kg ve Atrakuryum 0.6mg/kg’lık dozlar halinde verilmesi ilaçların etki süresi ve kinetiği açısından değişiklik yaratmaz.

·Teorik olarak atrakuryumun kc’den bağımsız metabolize olması diğerlerine göre tercih sebebidir. Atrakuryum Hoffman eliminasyonuna uğrar. Bu nonenzimatik bir yıkılım olup psodokolinesteraza bağımlı olmayan ester hidrolizidir ve serumda hızla gerçekleşir. Zıt olarak süksinilkolinin etkisinin sonlanması psodokolinesteraza bağımlıdır, ki bu da kc’de sentez edilir. Kc hastalığında psodokolinesteraz seviyesi sıklıkla azalır, bu da etki süresinin uzamasıyla ilişkili olarak süksinilkoline bağımlı apnelere yol açabilir. Plazmadaki rezidü süksinilkolinin hidrolizi için 1 ünite taza donmuş plazmadaki psodokolinesteraz için yeterli olabilir.

·Şiddetli kc hastalığında amid türü lokal anesteziklerde problem yaşanabilir. Hepatik metabolizmalarının bozulması yanında plazma proteinlerinin (özellikle a-1glikoprotein ve albümin) azalması plazmadaki lokal anestetiğin total ve serbest konsantrasyonlarının artışına yol açar.

·Anestezi için uygun ajan seçilirken metabolizması yanında mutlaka hepatotoksik olup olmadığına ve kc kan akımını etkileyip etkilemediğide göz önünde bulundurulmalıdır. Volatil anestetikler hepatik disfonksiyonda kullanılabilir. Tersini gösteren bulgular fazla yok, hatta tercih edildiği durumlar bile vardır.

·Yapılan bir çalışmada sirotik ratlarda 3 saat boyunca %1.8 halotan ve oksijen kullanımının kc fonksiyonlarında daha fazla kötüleşmeye yol açmadığı gösterilmiştir.

·Seçilen anestezik seçenek ne olursa olsun, intrapulmoner şant olasılığına karşın yüksek konsantrasyonda oksijen kullanılmalıdır.

·Hepatik ensefalopatili hastalarda, özellikle kısa cerrahi prosedürler için; elektrolit bozukluğu, uzun etkili SSS depresanları ve opioid kullanımından kaçınmak gerekir.

·Laparotomi yapılacak asitli hastalarda, intraoperatif sıvı balansı ayarlaması oldukça zordur. Asit sıvısı plazma ile dinamik bir denge halindedir, bundan dolayı abdominal parasentez intravasküler volüm azalması ile sonuçlanır. Bu durumda, asit sıvısı kaybı kadar sodyum içermeyen kolloid solüsyon hızlıca verilmelidir. Salin içeren kristaloid kullanımı asitin tekrar birikimine yol açar.

·Her 1 lt asit sıvısı çekilmesi için en az 50 mlt %25’lik albümin verilmelidir. Çünkü 1 lt asit sıvısı yaklaşık 10 gr protein içerir.

·Gİ kanamalı hastalarda agresif kan replasmanı yapılırken taze tam kan tercih edilir. Böylece içindeki koagülasyon faktörleride koruyucu olur.

·Teorik olarak, kan preparatlarında koruyucu olarak bulunan sitratın (sitrat-fosfat-dextroz solüsyonu) metabolize edilememesi sonucu hipokalsemi gelişebilir. Bundan dolayı özellikle kc transplantasyonunda iyonize kalsiyum seviyesi sık sık bakılmalıdır. Kalsiyum seviyesi düştüğünde kalsiyum klorid verilmelidir.

·Kc hücrelerinin yetmezliğine bağlı gelişen kanama diatezinde tedavi olarak taze donmuş plazma verilmelidir. TDP’da tüm prokoagülanlar var iken koagülasyon inhibitörleri yoktur. Tedavinin hedefi 12-20 ml/kg TDP vererek protrombin zamanını normalin ±3sn civarında tutmaktır. Eğer hastanın tolere edeceğinden daha fazla sıvı volümü gerekiyorsa TDP yerine protrombin kompleksi kullanılabilir. 10 günlük kötü beslenme ile total depo K vitamini azalır. Bu nedenle kc hastalığına bağlı gelişmiş kanama diatezinde K vitamini desteği faydalıdır. Eğer trombosit sayısı eşik değer olan 100000/mL nin altına düşerse bu değeri tekrar normale çekmek için ihtiyaç olan ünite (her ünitede yaklaşık 10000/mL) kadar tombosit süspansiyonu verilmelidir. Kc hastalığına bağlı kanama zamanındaki anormallik diamino-8-D-arginin vazopressin ile tedavi edilebilinir.

·Alkolik hastalarda, alkolün kc dışındaki organlara sekonder etkileri anestezi sırasında unutulmamalıdır. Bu hastalarda süpin pozisyonda özafagusun asit klirensi alkol alımından sonra artar, bundan dolayı asit aspirasyon proflaksisine dikkat edilmelidir. Osteoporoz alkoliklerde sık karşılaşılan bir problem olduğundan pozisyon verilirken kemik çıkıntılı bölgelere dikkat edilmeli ve buralar desteklenmelidir.

·Akut alkol alımı myokardı deprese edici etkiye sahiptir. Kr alkolizm ise kardiyomyopati yapabilir ve bu da ciddi ventriküler aritmi ile birliktedir. Alkol ayrıca immün savunma sisteminide bozar. Delirium tremans (sempatik hiperstimülasyonla karakterizedir) potansiyel tehlikesi için postoperatif gerekli tanısal işlemler yapılmalıdır.

Anestezi tekniğinin seçilmesinde şu noktalara dikkat edilir:

·Sirozda portal venöz kan akımının azalmasından dolayı, karaciğer hepatik arteriyel perfüzyona daha çok bağımlıdır. Anestezi sırasında hepatik arteriyel kan akımının korunması ve kullanılan ajanların potansiyel zararlı etkilerinden kaçınılması hepatik fonksiyon açısından oldukça önem taşır.

·Eğer hipotansiyondan kaçınabilinirse ve hastanın trombositopeni veya koagülopatisi yoksa rejyonel anestezi düşünülebilinir.

·Genelde genel anestezi için, barbütürat indüksiyonunu takiben izofluran + oksijen veya izofluran + oksijen + azotprotoksit kullanılır.

·Postoperatif kc fonksiyon testlerinde kötüye gitme durumunda ayrıcı tanıda karışıklık olmaması için anestezi sırasında mutlaka halotan kullanımından kaçınılmalıdır.

·Opioid ilavesi volatil ajan gereksinimini azaltır, fakat opioidlerin yarılanma ömrü uzundur ve bu nedenle uzamış solunum depresyonu yapabileceği unutulmamalıdır.

·Atrakuryum nonhepatik metabolizmasından dolayı seçilebilir.

·Preoperatif bulantı, kusma, üst GİS kanama ve masif asite bağlı abdominal distansiyondan dolayı aspirasyon riskine karşı preoksijenasyon ve hızlı indüksiyon ile krikoid basısı uygulanmalıdır. Unstabil ve aktif hastalar için de uyanık entübasyon veya ketamin ve süksinilkolin ve ketamin ile hızlı indüksiyon ve krikoid basısı uygulanmalıdır.

·İntraoperatif dönemde monitörizasyonda oldukça önemlidir. Respiratuar ve kardiyovasküler monitorizasyon abdominal cerrahi planlanan hastalar için mutlaka gereklidir. Pulse oksimetri ve asit-baz durum değerlendirilebilmesi için arteriyel kan gazı monitorizasyonuda yapılmalıdır.

·Sağdan sola intrapulmoner şantı fazla olan hastalar N2O ilavesini tolere edemezler ve yine bunlara hipoksemiyi engellemek için PEEP uygulanmalıdır.

·İntraarteriyel basınç monitörizasyonu hastaların çoğu için takip açısından yararlıdır. Aşırı kanama, kompartımanlar arası hızlı sıvı şifti ve cerrahi manüplasyonlar kan basıncında ani değişiklikler yapabilir.

·Vazopresin infüzyonu alan hastaların 5 derivasyonlu EKG monitorizasyonu koroner vazokonstrüksiyona bağlı gelişebilecek iskemi atağının saptanmasında mutlaka gereklidir.

·İntravasküler durumu CVP veya pulmoner arter kateteri olmaksızın değerlendirmek oldukça zordur ve hepatorenal sendromun önlenmesindede kritik yerleri vardır.

·Peropratif dönemde idrar çıkımı sıkı bir şekilde takip edilmelidir. Yeterli intravasküler sıvı replasmanına rağmen idrar çıkımı az ise mannitol veya düşük doz dopamin düşünülmelidir.

Yorum ekle 12 Temmuz 2007

Koanal Atreziler

KOANAL ATREZİLER

Dr. Şakir Bilge ÇELİK

Koanal atrezi, burun ve nazofarenks arasında açıklığı sağlayan posterior koananın,unilateral veya bilateral olarak total obstrüksiyonudur. İnkomplet atrezi koanal stenoz olarak tanımlanır.

Koanal atrezi, sık rastlanılmayan fakat iyi tanınan bir anomalidir ;

 - Her 5000 ila 8000 doğumda bir izlenir.

 - Bayanlarda erkeklerden iki kat daha fazla görülür.

 - Unilateral olma sıklığı bilaterale göre iki kat fazladır.

 - Unilateral olduğu zaman sağ tarafta sol tarafa göre daha sık görülür.

 - Anne yaşı ve paritenin koanal atrezinin görülme sıklığı ile ilişkisi yoktur.

 - Koanal atrezi vakalarının % 6’ sında kromozomal anomaliler bulunmuştur.

 - Hastaların % 50’ sinde eşlik eden konjenital anomaliler bulunmaktadır. Bu anomalilerin % 65 ile

 %75’ i unilateraldir. Bilateral koanal atrezilerin % 75’ inde ise Charge asosiasyonu görülür. 

Tarihçe

Roederer 1755 yılında ilk defa koanal atreziyi tanımlamıştır. Daha sonra 1854 yılında Emmert ilk defa, 7 yaşında konjenital koanal atrezili bir erkek çocuk üzerinde başarılı bir cerrahi operasyon gerçekleştirmiştir. Bu girişimde transnazal yolu kullanan Emmert, kör bir trokar kullanmıştı. Daha sonra yıllar ilerledikçe, operasyon sonrası açıklığı koruyabilmek için seri dilatasyonların yapılması gerektiği anlaşılmıştır.

J. S. Fraser 1910 yılında yaptığı bir çalışmayı yayınlamış ve koanal atrezilerin % 10 oranında membranöz ve % 90 oranında kemik yapıda olduğunu söylemişti. Fakat o zamanlar bilgisayarlı tomografi yoktu. Bilgisayarlı tomografi çıktıktan sonra yapılan çalışmalar ve histolojik örneklemelerde; koanal atrezilerin % 71 oranında kemik, % 29 oranında ise kemik ve membranöz yani miks içerikli olduğu ortaya konuldu. Bugün saf membranöz içerikli koanal atrezi olmadığı bilinmektedir.

Embriyoloji

Koanal atrezinin gelişimi için ortaya çeşitli teoriler atılmıştır;

1) Bukkofarengeal membranın persiste etmesi.

2) Hochstetter’in bukkonazal membranının persiste etmesi.

3) Koana bölgesinde anormal olarak persiste eden veya anormal lokalizasyonda bulunan mezodermin oluşturduğu adezyonlar.

4) Palatin kemiğin vertikal ve horizontal çıkıntılarının anormal medial gelişimi.

5) Mezodermal akışın sekonder lokal genetik faktörlere bağlı olarak yönünün değişmesi. Bu persiste eden bukkonazal membranı açıklayan başka bir teoridir ve günümüzde en çok popüler olan teoridir. 1982 yılında Hengerer tarafından ortaya atılmıştır.

Normal nazal gelişim, mezodermal akış teorisini açıklamaktadır. Gelişim dorsal nöral folddan köken alan nöral krest hücrelerinin, göz çevresinden laterale migrasyonuyla başlar. Bunlar daha sonra frontal procese dönüşürler. Dördüncü hafta civarında başlayan bu gelişim süreci, onikinci haftada nazal çatının tamamlanmasıyla birlikte sonlanır. Dokuzuncu hafta esnasında nöral krest hücreleri, hyalüronik asit ve kollagen ağları vasıtasıyla fasial proces içine yerleşirler. Bu pleuropotent hücreler ; kas, kartilaj ve kemiğe dönüşebilen mezenkimal dokuya prolifere ve diferansiye olurlar. Çeşitli genetik faktörlerle hücrelerin migrasyonu etkilenebilir. Hücrelerin akışları, pozisyonlarının veya toplam sayılarının değişmesiyle bozulabilir. Bunun sonucu olarak da, nazal keselerin yuvalaşması ventralden dorsale ve sefalikden kaudale doğru gerçekleşemez. Nazal keseler normalde bukkal kavitenin üstündedirler ve tavan sadece ince bir nazobukkal membran ile birbirinden ayrılan nazal ve oral kaviteyi oluşturmak için incelir. Bu membran beşinci veya altıncı gestasyon haftasında normal olarak rüptüre olur. Hücre akışındaki bozulma ise anterior primer koanadaki incelme ve rüptürü önlemiş olur. Membran rüptürü olmadığında ise koanada atrezi gerçekleşmektedir.

Nöral krest hücrelerinin bu migrasyonundan sonra, primitif ağız ve burun, posteriora doğru ayrılmaya başlar. Aynı anda nazoseptal elementler kaudale, lateral palatal process mediale doğru büyür ve dil ağız tabanına doğru inişe geçer. Böylece atrezi bölgesinin sınırları şekillenmiş olur;

1)  Superiorda sfenoid kemiğin alt yüzü,

2)  Lateralde medial pterigoid lamina,

3)  Medialde vomer,

4)  İnferiorda palatal kemiğin horizontal kısmı.

Nazobukkal membranı çeviren nazal ve palatal çıkıntılar koanal atrezi oluşumunda temel faktörlerdir. Palatal çıkıntının ve septumun posteriora doğru gelişimi, akım defektinden kalma mezoderm kolleksiyonunun geriye doğru migrasyonuna neden olabilir. Bununla birlikte vomerin gelişimi septumun arka kısmında durur fakat mezenkimal kitlenin migrasyonu devam eder. Bu da doğumda koanada tanjansiyel planda bir atreziye yol açar. Geriye doğru migrasyon az miktardaysa daha çok ince membranöz bir tabaka görülür. Fakat migrasyon aşırıysa 1 mm’ den 12 mm’ ye kadar varabilen bir kemik tabaka görülebilir. Bu tabakanın oluşumuyla lateral ve superior duvar , huni şeklinde bir nazal pasaj yaratırlar.

Histopatolojik çalışmalar, lateral pterigoid plate ve vomerin endochondral kemikleşmeyle büyüdüğünü ve koanayı obstrükte eden fibroepitelyal bir membranla kuşatıldıklarını ortaya koymuştur.

Bunun sonucu olarak meydana gelen anatomik deformitenin dört içeriği vardır;

a)  Dar bir nazal kavite.

b)  Lateral pterigoid plate ile olan lateral kemik obstrüksiyonu.

c)  Vomerin kalınlaşmasına bağlı medial obstrüksiyon

d)  Membranöz obstrüksiyon.

Klinik prezentasyon

Koanal atreziyle ilk karşılaşan hekim grubu pediatristler ve obstetrisyenlerdir. Bu yüzden her iki grup da koanal atrezinin getirdiği acil durumlara karşı uyanık olmak zorundadırlar. Özellikle de bilateral koanal atrezi hayati tehlike yaratabilir. Yeni doğan doğumu takiben zorunlu olarak nazal solunum yapmaktadır. Posterior yumuşak damağın orofarenksi çevrelemesi ve dilin yumuşak ve sert damağa yakın olması, epiglottun yumuşak damağa yakın superior pozisyonda olması yeni doğanı nazal solunuma mecbur bırakmaktadır. Çünkü bu anatomik durum bir vakum olayına ve solunum yolu obstrüksiyonuna yol açar. Ağız solunumu fasial gelişime yanıt olarak dördüncü ila altıncı haftalar arasında öğrenilmektedir. Aynı zamanda servikal büyüme ile birlikte, larenksin de aşşağıya doğru inmesi, ağız solunumunu başlatmada etkilidir. Çok nadiren de olsa infant ağız solunumunu öğrenerek durumu hızlı bir şekilde kompanse edebilir ve tanı aylarca hatta yıllarca gecikebilir.

Uyarıcı olan başlıca semptom siklik siyanoz ataklarıdır. Bilateral koanal atrezi, sıklıkla doğumdan sonra ortaya çıkan, emme sırasında daha da artan ve ağlamakla azalan solunum sıkıntısı ve siyanoz ile kendini belli eder. Aynı zamanda çocuk uyumaya başladığında ağzını kapamasıyla birlikte ; stridor ile başlayan, artan respiratuar eforun ve siyanozun eşlik ettiği progresif solunum yolu obstrüksiyonu gelişir. Çocuğun ağzı açıldığında veya ağladığında siyanoz açılır. Ağlarken siyanozun açılma sebebi hava akımının ağız içinden sağlanmasıdır.

Bilateral koanal atrezi, yeni doğanda komplet nazal obstrüksiyona neden olmaktadır. Bilateral koanal atrezinin şiddeti farklılıklar göstermektedir. Bazı olgularda sadece emme sırasında gelişen hafif solunum sıkıntısına yol açabildiği gibi, ani başlangıçlı ve de asfiksiye bağlı ölümle sonuçlanabilen respiratuar distres gibi çok ciddi klinik tablolara yol açabilir. Oral airway veya endotrakeal tüp, son çare olarak da trakeotomi denenebilir.

Çocuklarda sıklıkla olayı agreve eden faktör beslenmedir. Çocuk aynı anda hem emme hem de soluk alma olayını gerçekleştiremediğinden progresif solunum yolu obstrüksiyonu başlar ve akabinde siyanoz ve süt aspirasyonuna bağlı boğulmalar görülebilir. Bu da trakeoösafagial fistülü taklit edebilir. Efor ile de solunum sıkıntısı ortaya çıkabilir.

Bilateral koanal atrezi nadiren tanısız kalarak ileri yaşlarda fark edilebilir. Bu hastalarda tipik olarak sebatkar ağız solunumu, bilateral koyu kıvamlı nazal sekresyon, tat ve koku duyumunun yokluğu, konuşma kusurları, iyi beslenememe, kronik sinüzit, iletim tipi işitme kaybı, nareste ve upper lipte soyulmalar görülebilir.

Unilateral koanal atreziler ise çok nadir olarak neonatal respiratuar distrese yol açarlar ve sıklıkla doğumda fark edilmezler. En sık rastlanılan klinik prezentasyon ise bie veya iki yaşındaki bir çocukta olan unilateral koyu kıvamlı mukoid burun akıntısı veya unilateral sinüzittir. Unilateral atrezilerde yeme güçlüğü, tek taraflı burun tıkanıklığı, anosmi, uyku bozukluğu ve gün boyu yorgunluk şikayetleri de olabilir. Tüm bu semptomlara rağmen ergen yaşa kadar gözden kaçmış unilateral atrezi vakaları çok da nadir değildir.

Koanal atreziyle ilişkili konjenital anomaliler

·        Charge asosiasyonu

·        Brankial anomaliler

·        Humeroradial sinostozis

·        Mandibulofasial sinostosis

·        Mikrosefali

·        Mikrognati

·        Nazofarengeal anomaliler

·        Palatal defektler

·        Teacher – Collins sendromu ( hipoplastik maksilla + mandibula )

·        Nazal ethmoidal encephalocel

·        Diğer kraniofasial dismorfizmler ( Down sendromu, Aperts sendromu, oral – fasial dijital sendromu ve Crouzon sendromu )

Charge asosiasyonu :

Charge asosiasyonu ilk defa 1979 yılında, Hall tarafından koanal atrezi açısından araştırılan multiple konjenital anomalili çocuklarda tanımlanmıştır. Fakat Charge asosiasyonunun akronimlerini ilk olarak 1981 yılında Pagon tanımlamıştır. Charge asosiasyonunun prevelansının 1/10.000 olduğu tahmin edilmektedir. Charge asoasiasyonunda ; Coloboma, Heart defect ( kalp defektleri ), Atresia of choana (koanal atrezi ), Retarded growth ( büyüme geriliği ), Genital hypoplasy ( genital hipoplazi ), Ear abnormalities ( kulak anomalileri ) ve / veya sağırlık bulunur. Ek olarak bu hastalarda ; fasial paralizi, mikrognati, yarık damak, yutma güçlükleri, trakeoösafagial fistül görülebilir.

Günümüze dek bir çok araştırmacı tarafından tanı için çeşitli kriterler ortaya atılmasına rağmen, bugün Blake tarafından revise edilmiş tanı kriterleri kabul görmektedir. Buna göre koanal atrezi ve eksternal kulak anomalileri major kriterler olmak üzere, tanı için 1 veya 2 major kriter ve birkaç minör kriter gerekmektedir.

Klinik şüpheye yönelten primer bulgu koanal atrezinin olması ve diğer sistemlerde dikkat çeken anomalilerin eşlik etmesidir. Koanal atrezi membranöz veya kemik tipte olabilir. Bilateral veya unilateral olabilir. Bilateral atrezili vakaların çoğunda polihidroamnios izlenmiştir. Koanal atrezi vakaların % 50 ila % 60’ında görülmektedir.

Göz anomalileri vakaların % 80’inde bulunmaktadır. En sık görülen göz anomalisi coloboma olmak üzere, mikroftalmi, anisometropi, strabismus da görülebilir. Coloboma unilateral veya bilateral olabilir ve iristen retinaya kadar gözü tutabilir. Görme sıklıkla bozulmuştur.

Charge asosiasyonlu hastaların % 90 ila % 100’ünde ayırt edici kulak anomalileri bulunmaktadır. En fazla görülen anomali küçük, kare veya üçgen şeklinde olan düşük kulaktır. Basitçe bir heliks bulunur ve küçük bir lobül gözlenir. Hatta lobül olmayabilir. Bu çocuklarda aynı zamanda iletim tipi veya nörosensorial tipte işitme kaybına hatta sağırlığa yol açabilen orta kulak ve iç kulak anomalileri bulunabilir. Temporal kemik HRCT’de görülen karakteristik anomaliler ; hipoplastik incus ve semisirküler kanalların yokluğudur. İşitme kaybı hastaların % 40’ında görülebilir. Bunun dışında kronik otitis media ve sağırlık koanal atreziyle ilişkili komplikasyonlar olabilir.

Hastaların % 50 ila % 80’inde konjenital kalp defektleri izlenir. En sık görüleni fallot tetralojisi olmakla birlikte, AV kanal malformasyonları ve sol sağ şantlı kalp hastalıkları izlenebilir.

Büyüme – gelişme geriliği Charge asosiasyonlu hastalarda sıklıkla gözlenir. Bu çocuklar doğduklarında normal olmakla birlikte, 6 aylık olduklarında gelişme geriliğinin barizleştiği görülür. Bu, sık geçirilen enfeksiyonlara, zayıf emme ve yutmaya bağlı beslenme bozukluklarına ( mikrognati ve yarık damak olduğu için ) ve sık cerrahi işlemlere bağlıdır. Bu çocuklarda normele yakın sınırdan belirgin geriliğe kadar giden mental retardasyon görülebilir.

7. 8. ve 9. kafa çiftlerini tutan paraliziler izlenebilir. Renal anomaliler ve genital hipoplazi diğer sık izlenen anomalilerdir.

Charge asosiasyonunun etyolojisi bilinmemektedir. Otozomal resesif veya dominant kalıtımı düşündürecek familial vakalar da olsa, bir çok vaka sporadiktir. t(2 : 18), t(3 : 22), t(6 : 8) ’ deki dengesiz translokasyonlar ve 22q nun 11,2 bölgesindeki mikrodelesyonlar fenotipik değişikliklerin olmasına yol açarlar.

Charge asosiasyonlu çocuklarda tanı erken konulmalıdır ve derhal monitörize edilmelidir. Kalp ve görme defektlerinin medikal veya cerrahi yöntemlerle erken dönemde kontrol altına alınması, beslenme ve nutrisyonel destek bu çocukların hayatını değiştirmektedir. Tedavide multidisipliner yaklaşım gerekmektedir.

Tanı

Koanal atrezinin tanısı esas olarak klinik bulgulara dayanmaktadır. Eşlik eden semptomların dışında bir takım yardımcı yöntemlerle de atrezi varlığından şüphelenilebilir:

1)  6 veya 8 numara French plastik katater naresten farenkse doğru ilerletilir. Bu katater anteriorda naresten orofarenkse kadar en az 3 – 3,5 cm kadar ilerletilebilmelidir.

a)  Alar rimden katater 1 – 1,5 cm kadar ilerletilebiliyorsa bu daha çok septum deviasyonuna bağlıdır.

b)  Mukozal ödem veya konka hipertrofisi gibi fonksiyonel bir burun tıkanıklığı olsa dahi katater nasofarenkse kadar ilerletilebilir.

2)  Hastanın ağzının kapalı olması sağlanır sonrasında burun ucuna konulan pamuk yada ipliğin solunumla hareket etmesi beklenir. Koanal atrezide bu gerçekleşmez.

3)  Nazal solunum sırasında burun önüne konulan aynanın buğulanmaması.

4)  Burundan damlatılan metilen mavisinin orofarenkste izlenememesi.

5)  Steteskop vasıtasıyla yapılan oskültasyonda nazal solunumun duyulamaması.

6)  Anterior rinoskopide unilateral veya bilateral, koyu kıvamlı mukoid akıntı.

7)  Endoskopik muayene ile atrezi tabakasının direkt olarak izlenmesi.

Görüntüleme yöntemleri:

1) Rhinogram: Konvansiyonel bir yöntem olan rhinogramda, film çekilmeden önce verilen radyoopak maddenin, nazal kavitede gölleniyor olması obstrüksiyon varlığını gösterir. Aynı işlem tomografi ile de uygulanabilir.

2) Bilgisayarlı tomografi : Günümüzde koanal atrezide, görüntüleme yöntemleri arasında bilgisayarlı tomografi tek seçenek halini almıştır. Aksial, 2 – 5 mm kesitli, nonkontrast, yüksek rezolüsyonlu CT tercih edilmektedir. Aksiyel planda çekilmiş tomografi hem tanıda, hem de cerrahi işlemin planlanmasında önemli bir rol oynamaktadır. CT hem nazal kavitenin hem de atrezinin doğası ve boyutları hakkında bilgi vermektedir. Atrezinin unilateral veya bilateral olup olmadığını, kemik atrezinin yaklaşık kalınlığını, nazal kavitenin darlıklarını göstermede CT son derece yararlıdır.

Eğer hastada nazal mukozal konjesyon varsa, bu CT’de koanal atrezi görüntüsü verebilir ve kolaylıkla atreziyle karıştırılabilir. Bu yüzden CT çekimi öncesi hastalara mutlaka vasokonstrüktör ilaçların damlatılması ve iyi bir aspirasyon yapılması gerekmektedir. Bu sayede yüksek kaliteli bir görüntü elde edilebilir ve yanlış değerlendirmelerin önüne geçilmiş olunur.

CT’ de bir takım ölçütler de atrezi tanısında faydalıdır:

a)  Koanal hava boşluğu ölçümü: Koanal hava boşluğu, nazal kavitenin lateral duvarından vomere kadar olan uzaklıktır. Bu mesafe yeni doğanda yaklaşık 0,67 cm kadardır ve 20 yaşına kadar yılda 0,027 cm artar. Koanal hava boşluğu mesafesi saf kemik atrezili hastalarda kaybolmuştur. Membranöz atrezili vakalarınsa 1/3’ ünde normal bulunmuştur.

b)  Vomerin genişliği : 0 – 8 yaş arasında genişlik 0,23 cm kadardır ve 8 ila 20 yaş arasında maksimum 0,28 cm’ ye kadar ulaşabilir. Vomer kalınlığı saf kemik atrezili hastalarda 0,6 cm kadarken, membranöz atrezili hastalarda 0,3 cm kadardır.

Atrezi tabakası sıklıkla medial ve lateral büyüme noktalarıiçermektedir. Bu durum ise CT’ de saat camı görüntüsü vermektedir.

CT scan cerrahi prosedür esnasında atrezik tabakaya görüş sağlamak açısından kullanılabilir ve posterior sert damağın nereye, nekadar hareket ettirilmesi gerektiği hakkında da cerraha bilgi verir.

Aynı zamanda revizyon cerrahisi esnasında CT scan, rezidüel posterior koanal stenoz ve skar dokusunun varlığını göstermede faydalıdır.

CT scan aynı zamanda yenidoğanda nazal obstrüksiyona yol açan diğer sebepleri de ayırt etmede yararlıdır:

1)  Yeni doğanın generalize mukozal konjesyonu ( Stuffy nose sendromu )

2)  Encephalocele

3)  Dermoid, glioma, hamartoma, chordoma, teratoma ve rabdomyosarkom gibi tümörler.

4)  Nazal septumun travmatik doğum deformitesi veya dislokasyonu. Bu parsiyel ya da komplet nazal obstrüksiyon yapabilir ve yeni doğanda en sık görülen obstrüksiyon nedenidir.

Ayırıcı tanı ;

·Deviye septum nasi

· Disloke nazal septum

·  Stuffy nose sendromu

·  Septal hematom

·  Konka hipertrofisi

·  Encephalocele

·  Tümörler ( Nazal dermoid, hamartoma, chordoma, teratoma gibi )

·  Trakeoösafagial fistül

Tedavi:

A) Hava yolunun sağlanması: Bilateral atrezi tanısı konulur konulmaz çocuğun hava yolunu emniyete almak ve asfiksiden korumak gerekmektedir. Acil bir respiratuar distrest durumunda çocuğun ağlaması sitümüle edilebilir. Eğer bu yöntemle başarı sağlanamazsa airway bulunana kadar parmakla dil üzerine bastırılıp ağız açıklığı sağlanarak oral solunum sağlanabilir.

Hava yolunun sağlanmasında çeşitli yöntemler mevcuttur :

1)  Tipik oral yolla uygulanan airway : Sıklıkla yeterlidir fakat infant bu yolla aynı anda beslenmeyi gerçekleştiremediğinden uzun süre tutulamaz.

2)  Orogastrik tüp : Dil ve damak arasında darlığın eşlik ettiği bilateral atrezili çocuklarda, bu durum büyük boy bir orogastrik tüpün yerleştirilmesiyle aşılabilir ( 12 veya 14 numara ). Böylece hem hava yolu amaçlı hem de beslenme amaçlı kullanılabilir. Bu orta derecede başarılı bir yöntemdir.

3)  İntraoral emzik ( nipple ) : Büyük boy bir emzik modifiye edilmiş ve baş çevresinden bağlanmak suretiyle tesbit ettirilerek airway amaçlı kullanıma girmiştir. Bu, Mc Govern emziği olarak adlandırılmaktadır. Mc Govern emziğinde geniş bir ana kanal ve ek bir veya iki lateral kanal bulunmaktadır. Bu emzik kulak çevresinden bağlanarak emniyete alınır veya daha iyi bir yol olarak ameliyat maskesi kullanılarak sabitlenebilir. Lateral kanallardan küçük bir beslenme sondası geçirilerek çocuğun beslenmesi de sağlanabilir. Bu oral airwayi sağlamada en çok tercih edilen yoldur ve aynı zamanda operasyona kadar hasta güvenle beslenebilir.

4)  Endotrakeal entübasyon : İnfant mekanik ventilasyon gerektirmedikçe kontrendikedir.

5)  Trakeotomi : Bu kontrendike bir işlemdir ve bir çok hekim koanal atrezili çocuklarda asla trakeotomiye ihtiyaç olmadığını savunmaktadır. Fakat Charge sendromlu çocuklar bu kuralın dışında kalabilirler. Çünkü bu hastaların hava yolu instabilitesine girme eğilimleri yüksektir. Aynı zamanda bu çocukların nazofarenks, üst solunum ve sindirim yollarının anormal anatomisinden dolayı, koanal atrezinin erken dönemde onarımı nadiren başarılı olmaktadır. Aynı zamanda bu çocuklarda operasyondan önce tekrarlayan kardiyopulmoner arrestler olabilmektedir. Bu yüzden Charge sendromlu çocuklarda beyni anoksik hasardan korumak için erken dönemde trakeotomi açılabilir ve bu sayede koanal atrezinin onarımı en erken 2 yaşına kadar geciktirilebilir. Fakat bu yinede halen tartışmalı bir konudur.

B) Beslenme:

Çocuk ağız solunumunu öğrenene kadar genellikle gavaj ile beslenmeye ihtiyaç duyar. Ağız solunumunu öğrendiğinde ise beslenirken hava yutmaya başlar ve sık sık nefes alma, geğirme molaları verir.

C) Cerrahi tedavi:

Koanal atrezinin asıl tedavisi cerrahidir. Cerrahinin amacı atretik tabakanın tamamen çıkartılması ve oluşturulan yeni açıklığın uzun süreli korunmasıdır. Tedavide asıl başarı stenozun tekrar oluşmasını engellemeye dayanmaktadır.

Kemik atrezilerde cerrahinin başarısı üç faktöre bağlıdır :

·    Atrezi tabakasının kalınlığı

·    Cerrahi teknik

·    Stent uygulama tekniği

Koanal atreziyle birlikte olan anatomik deformiteler, cerrahi için zorluk yaratabilmektedir. Nazal kavite darlığı, cerrahi ile düzeltilememektedir. Lateral kemik obstrüksiyonun da alınması zordur. Genellikle küretle sadece küçük bir parçası kopartılabilir veya transpalatal yaklaşımla tamamen alınabilir. Cerrahiyle en fazla düzeltilebilen deformite vomerin neden olduğu medial obstrüksiyondur. Cerrahinin başarısı vomerin posterior kesiminin yeterli alınmasına bağlıdır. Böylece koana anteriordan rahatlar ve nazofarengeal boşluk genişler. Sonuncu faktör ise atrezik tabakanın ta kendisidir. Atretik tabakanın kalın oluşu, anatomik defektlerin fazlalığı restenoz riskini arttırır ve cerrahi tekniğin planlamasında bu göz önünde bulundurulmalıdır. Prosedür tamamlandıktan sonra gelen son ve en önemli bölüm stentlemedir.

Geçmişte, airwaylerin solunum yolu obstrüksiyonunu by – pass yapmadaki başarıları yüzünden ve çocuğun ağız solunumunu öğrenmesi gerektiği fikrinden dolayı, cerrahinin 1 yaşında yapılması yaygın bir görüştü. Günümüzde ise hekimler arasında yaygın olan kanaat çocuk stabil olur olmaz cerrahi girişimin planlanması yönündedir. Bilateral atreziler genellikle yaşamın ilk 1 haftası içinde onarılmakla birlikte çocuğun hayatı güvenli bir hava yolunun sağlanmasına bağlıdır. Araştırmalar sonucunda cerrahi planlamada bilateral atrezi için en uygun zamanın 6. gün ; en uygun kilonun ise 2,7 kg ( 1,7 ile 4,6 arasında değişebilir ) olduğu saptanmış.

Unilateral atrezide cerrahi, çocuğun anatomik yapıları gelişinceye dek ertelenebilir. Böylece cerrahi prosedür daha kolay olmaktadır. İnfant stabilize olunca ve cerrahi kontrendikasyonlar giderilince unilateral atrezi onarılabilir. Fakat çocuk büyüdükçe aynı zamanda atrezik plak kalınlaşmakta ve de nazal pasajın da büyümesiyle birlikte cerrahi zorlaşmaktadır. Bu yüzden unilateral atrezili vakalarda cerrahiyi çok da geciktirmemek gerekir. Araştırmalar sonucunda cerrahi planlamada unilateral atrezi için en uygun zamanın 30. ay ; en uygun kilonun ise 10,5 kg (1,7 ile 52 arasında değişebilir ) olduğu saptanmış.

Operasyon zamanında cerrahın kontrolü dışında olan faktörler çocuğun kilosu ve eşlik eden anomalilerdir. Bu faktörler aynı zamanda prosedürün başarısı hakkında da fikir verirler.

Cerrahide kullanılan teknikler

1) Transnazal kör punç: İlk defa tanımlanan ve kullanılan bu teknik 1853 yılında Emmert tarafından bulunmuştur. Artık kullanımda olmayan bu teknikten kesinlikle kaçınmak gerekmektedir. Çünkü beyin omurilik sıvısı kaçağı, orta beyin travması, gradenigo sendromu gibi ciddi komplikasyonları bulunmaktadır.

2) Transnazal yaklaşım: Kullanımda olan en eski cerrahi düzeltme tekniğidir. Burun ve nazafarenks endoskoplarla ve operasyon mikroskobuyla muayene edilebilir. 1956’da Beinfield mastoid küret kullanarak transnazal yolla cerrahi işlemler yapmaya başlamıştır.

Teknik: Sabit kulak spekulumuyla nostril 4,5 – 5,5 mm kadar genişletilerek nazal kavite ve atrezik tabakaya görüş sağlanır. Bu posterior vomer ve lateral pterigoid laminayı da ortaya koyar. Topikal dekonjestanlar uygulandıktan sonra % 0,5 lidokain ve 1/200.000 oranında epinefrin kemik tabakanın üzerindeki mukazaya enjekte edilir. Operasyon mikroskobu veya endoskop aracılığıyla atretik tabaka görülür ve palpe edilir. Sonrasında mukozal insizyon yapılarak flep kaldırılır. Elmas testere kullanılarak kemik atrezi ; atrezik plak, sert damak ve vomerin birleşim yerinden perfore edilir. Burası atrezik tabakanın en ince yeridir. Bu esnada burun çatısına dikkat edilmelidir. Delme işlemi sert damağa paralel pozisyonda yapılmalıdır. Böylece perforasyonun burun ve nazofarenks arasında olması sağlanır ve clivus, tuba eustachi, sfenopalatin nörovasküler ağ, sfenoid sinüs ve maksiller sinüs gibi yapılara zarar gelmesinin önüne geçilmiş olunur. Perforasyon daha sonra lateral pterigoid kemiğin, medialde vomerin ve altta sert damağın turlanmasıyla genişletilir.

İşlem endoskopla yapıldığında ise atrezik tabaka küçük bir suction tüple delinir ve genişletmek için matkap kullanılır.

Sadece anterior mukozal flepler korunarak atrezik tabaka tamamiyle alınır. Yeni oluşturulmuş koana yaklaşık 16 Fr büyüklüğündeki sonda kadar olmalıdır. Bu sonda naresten koanaya doğru sokularak koananın ölçüsü alınır. Daha sonra her iki nazal kaviteye yeni yapılmış olan koananın 5 mm ötesinde çıkıntı yapacak şekilde silastik stentler yerleştirilmelidir. Bu yolla yapılmış teknikte stentler 6 ila 8 hafta kalmalıdır.

Avantajları:

·    Transnazal yol hızlı, kolay ve daha az problemlidir.

·    Kan kaybı minimaldir.

·    Atrezinin ince olduğu ve nazal deformitelerin eşlik etmediği her yaştaki çocuğa uygulanabilir.

·    Transnazal yaklaşımla % 80’lere ulaşan cerrahi başarı olmaktadır. Bununla birlikte bu yöntemle % 50 ila % 60 oranında restenoz olmaktadır. Bu yüzden seri dilatasyonlar gerekebilmektedir.

·    Hastalara erken tamir olanağı vermektedir.

·    Postop dönemde çocuk hemen emmeye başlayabilir.

·    Ek problemler yoksa çocuk postop 3. veya 4. günde taburcu edilebilir.

Dezavantajları ve komplikasyonları:

·    En önemli dezavantajı özellikle yeni doğanlarda, hele de endoskop kullanılmadığında olan

görüş darlığıdır. Postnazal bölgenin yetersiz izlenmesine bağlı olarak tuba eustachiye kafa tabanına hasar verilebilir.

·    Posterior vomerin, septal kemiğin alınmasında yetersizlik ve fleplerin uygunsuz yerleştirilmesi sonucu restenoz gelişme riski.

·    Postop dönemde uzamış stentleme

·    Multiple nazal ve nazofarengeal anomalili hastalarda güvenli yapılamaması ve iyi sonuçlar alınamaması.

·    Damak fistülü, submukozal tünel ( kemik atrezili hastalarda izlenirler ), rinore, cribriform plate’in kırılmasına bağlı menenjit gibi komplikasyonları olabileceği gibi ciddi nörolojik komplikasyonlar da olabilir.

Transnazal yolla endoskopik yaklaşım:

İntranazal endoskopik cerrahinin gelişimiyle, cerrahlar transnazal endoskopik yaklaşıma yönelmişlerdir. Koanal atrezide endoskopik cerrahi ilk defa Stankiewicz tarafından tanımlanmıştır. Endoskopik transnazal cerrahinin en önemli avantajı iyi bir görüntüye olanak sağlamasıdır. Cerrah kullandığı aletlerin ucunu görebilmekte böylece atrezi doğrudan görülebilmektedir. Gerekirse alt konka laterale doğru itilip görüntü sahası genişletilebilir. Mikrocerrahi aletlerinin ve backbiting forcepslerin kullanıma girmesi ile cerrahi teknik oldukça gelişmiştir. En önemli olay ise medial ve lateralden de kemik alınmasına olanak sağlanmış olmasıdır. Açıklığın patent kalmasındaki anahtar nokta lateral ve septal kemiğin yeterince çıkartılabilmesidir. Kemik tabaka doğrudan çıkartılabilmekte ve sfenoid tabanından uzak durulmaktadır. Böylece nörolojik komplikasyonlar minimale inmektedir. Aynı zamanda endoskopik yaklaşımla ethmoid kemiğin cribriform bölgesinin perpendiküler laminasının kırlmasına bağlı olarak izlenen bos kaçağı ve menenjit riskinin önüne geçilmektedir. Kanama minimaldir. İşlem süresi kısadır. Erken iyileşme ve kısa hospitalizasyon olanağı sağlar. Hasta aynı gün oral beslenebilir. Stent süresi de kısalmıştır. Atrezi tek taraflıysa yeni oluşturulan açıklığın normal taraftaki açıklığa oranı değerlendirilebilmektedir. Flepler daha iyi korunabilmekte ve yerleştirilebilmektedir. Aynı zamanda kalın ve yoğun atretik tabakalarda transpalatal yol ile yapılabilecek revizyon cerrahisine de engel oluşturmamaktadır.

Bu nedenlerden dolayı koanal atrezi onarımında transnazal endoskopik yol giderek popüler olmaktadır.

Dezavantajları :

·    Endoskoplar binoküler değillerdir ve bu yüzden cerrahın pozisyon ve anatomisini sık sık kontrol etmesi gerekmektedir.

·    Endoskobun buharlaşması

·    Yalnız bir elin cerrahi için serbest kalması

·    Majör kanama varlığında güçlük

Relatif kontrendikasyonlar :

·    Anatomik deformitesi olan hastalar ; Septal deviasyon, kraniofasial anomaliler ( Yüksek yerleşimli damak ), Hipertrofik konkalar

·    Atretik tabakanın kalın olması.

3) Transpalatal yaklaşım:

1965 yılında Owens tarafından popülarize edilmiştir. Atretik plağa sert damaktan direkt yaklaşımdır. Oral entübasyondan sonra Dingmen, Mclever veya Brown – Davis ağız açacağı uygulanır. Sert damak mukozasına lokal anestezik enjekte edilir ve dental arkın 5 mm gerisinden insizyon yapılır. Posterolateral bölgede flep kanlanmasını sağlayan major palatin artere dikkat etmek gerekir. Subperiostal elevasyon yapılır. Yumuşak damağın musküler tabakası sert damağın posterioruna girdiği yerde kesilir. Nazofarenks ve burun mukozası eleve edilir ve korunur. Sonrasında elmas testere kullanılarak atrezik tabaka, büyük palatin foramene yakın yerden palatin kemik ve vomer delinir. 14 veya 16 numara French katater koanayı ölçmek için her iki nostrilden geçirilir. Korunan mukoza sonra yeni koananın superior ve inferior yüzlerini çevrelemek için kullanılır ve kemik yapıyı çevrelemesi amacıyla dikilir. Daha sonra yaklaşık 4 – 6 hafta kalmak üzere stent konulur. Bazı yazarlar çocuk protezden solumayı öğrenene kadar oral airwayin 1 – 2 hafta daha kalmasını önermektedirler.

Avantajları :

·    Yeni yapılmış koanada cerrah nazal mukozal flebin korunmasını ve yayılmasını iyi bir görüş açısıyla izleyebilir.

·    Hastalar daha kısa stentleme süresine ihtiyaç duyarlar ( 4 – 6 hafta )

·    Başarı oranı yüksektir ( % 84 ).

Dezavantajları ve komplikasyonları :

·    Operasyon süresi daha uzundur. Daha çok kanama olmaktadır ve iyileşme uzun sürmektedir.

·    İnsizyonlar skar formasyonuna bağlı olarak tıpkı damak yarıklarında olduğu gibi maksiller gelişimi önleyici etki yaparlar. Böylece damak gelişiminin engellenmesiyle birlikte ortodontik problemler ortaya çıkar ( lateral maksiller büyüme ve üst dental yarığın gelişimi engellenir ). Bu yüzden bu yöntemi uygulayan bir çok cerrah bazı dişlerin gelişimini beklerler (12 ila 18 aya kadar ). Freng bu yöntemle opere edilen hastaların % 52’sinde palatal büyümenin durduğunu göstermiştir.

·    Posterior vomerden yeterince parça çıkartılamaz böylece restenoz şansı artar.

·    Damak flebi kısa bırakılırsa damak perforasyonu ve fistül oluşumu görülebilir.

·    Major palatin nörovasküler komplekse zarar verme şansı yüksektir.

·    Midfasial gelişime zarar vereceğinden 6 yaşından önce bu girişimi tercih etmek doğru değildir.

·    Kalıcı submukozal tünel, maloklüzyon ortaya çıkabilir.

·    Postop oral beslenme gecikir.

Transpalatal teknik tek taraflı atrezilerde veya koanal stenozların elektif cerrahisinde tercih edilmemektedir. Transpalatal yaklaşım özellikle transnazal görüntünün iyi olmadığı vakalarda, revizyon cerrahisinde ve büyük çocuklarda tercih edilmelidir.

4) Transseptal ve transantral yaklaşım:

Bu yöntem 1942 yılında Karanjian tarafından geliştirilmiş ve 8 yaşın üzerindeki hastalar için önerilmiştir. Aynı anda septal rekonstrüksiyon veya eksternal nazal cerrahi ile birlikte yapılabilir. Bu yöntem unilateral atrezili vakalarda uygulanabilir.

Transseptal teknikte atretik plağın anteriorunda septumda bir pencere oluşturulur. Yöntem premaksillada, gingivobukkal sulcusda yapılan insizyonla başlar. Yumuşak damak priform aperturadan uzaklaşacak şekilde eleve edilir ve septumun kaudal kenarı ortaya konulur. Kuadrilateral kartilajın bir tarafındaki mukoperikondrium, geriye, ethmoidin perpendiküler laminasına ve vomere doğru eleve edilir ve sonra atrezik tabakaya doğru, geriye ilerletilir. Septal kemik kartilaj bileşke ayrılır ve septal kartilaj bir tarafa doğru döndürülürken periost karşı tarafa doğru eleve edilir. Mikroskop altında vomer geriye perfore edilmiş ve genişletilmiş atretik plağa doğru rezeke edilir. Nazal yumuşak dokunun eski halini almasına izin verilir ve sonrasında stent konulur.

Transantral yaklaşım: Transantral yaklaşım rekürren stenozlu hastalarda stenozu önlemek için yapılır ve posterior koana ile maksiller sinüs ortak bir kavite haline getirilir.

Her iki yöntemde de operasyon sahasına iyi görüş sağlanır, iyi hemoraji kontrolü yapılır ve sfenopalatin damar ve sinirlere travmatizasyon riski azdır. Ancak kemik gelişimine vereceği zararlardan ötürü erken yaşlarda önerilmemektedirler.

5) Eksternal rinoplasti yaklaşımı:

Unilateral atrezilerde uygulanan bu yöntem, çocuğun yaşı büyük olduğunda ve burun eksternal rinoplasti ile atrezik tabakaya müdahaleye izin verebilecek kadar büyüdüğünde kullanılabilir. Martı kanadı insizyonu yapılarak columellar flep kaldırılır. Medial krus caudal septumdan ayrılır ve subperikondrial plan atretik taraftan uzaklaşarak eleve edilir. Kuadrilateral kartilaj kemik septum ve maksiller septumdan ayrılır ve normal tarafa doğru kaydırılır. Atrezik plak ve mukoza uzaklaştırılır.

Cerrahiye yardımcı teknikler

A) Stentleme

Stentleme gerekli bir prosedür gibi görünmekle birlikte iki ucu keskin bıçak gibidir. Stent inflamasyona ve granülasyona yol açan yabancı bir cisimdir. Cerrahların bir kısmı stentlerin postoperatif periodda nazal airwayi sağlamak ve lümenin restenozunu engellemek için gerekli olduğunu savunurken ; bir kısmı ise stentin enfeksiyon bakımından bir nidus gibi rol oynadığını, yabancı cisim reaksiyonuna yol açtığını ve tıpkı endotrakeal tüplerin yol açtığı subglottik stenoz gibi, koanada restenoza yol açtığını savunmaktadırlar. Bu yüzden stent kullanımı günümüzde halen tartışmalı bir konudur. Fakat gastroösafagial reflü saptanmış olan infantlar uzamış stentleme periyoduna ihtiyaç duymakta ve hatta koanal stenoz geliştiği için seri dilatasyonlara ve granülasyon dokularının temizlenmesine gereksinim göstermektedirler. Bu yüzden stent uygulanmış vakalarda profilaktik antibiyoterapi ve antireflü tedavi protokollerinin uygulanması gerekmektedir.

Stentlemede modifiye edilmiş endotrakeal tüp, 3,5 veya 5 mm’lik porteks endotrakeal tüpler adezyonu kırmak için dizayn edilmiş hareketli stentler ve çeşitli nazogastrik sondalar kullanılabilir. Materyal olarak ise sert veya yumuşak porteks, silastik tüp tercih edilmektedir.

Esasen stent materyalinin şekli ve çapı cerrahi olarak yapılmış açıklıktan ve dikkatlice yapılmış mukozal flep çevrelemesinden daha az önemlidir.

Stentleme teknikleri:

Stentleme amacıyla çeşitli teknikler kullanılmaktadır.

1) Theogaraj içinde kollapsı önlemek için birleştirilmiş tel bulunan, çift borulu silikon elastomer tüp kullanmaktadır. Daha sonra septum posteriorunda yerleşecek şekilde tüpler arasına dakronla güçlendirilmiş bir şerit yapıştırmaktadır. İlk önce stentler yerleştirilir ve sonra anterior sonlanmalar silikon tabaka arasından çekilir. Sonra silikon yapıştırıcı kullanılarak yerlerine oturtulur.

2) Bir diğer yöntem, koanaya uyabilecek uzunlukta ve şekilde olan porteks endotrakeal tüp kullanmaktadır. Tüp ortasından bir tarafta köprü oluşmasını sağlamak amacıyla bir parça kesilerek çıkartılır. Tüp ortasında oluşturulmuş köprü kalacak ve iki stent oluşturulacak şekilde ikiye katlanır ve buruna sokularak koanaya doğru ilerletilir. Bir tarafın stent açıklığı içinden geçebilecek kalınlıkta nazogastrik tüp sokulur ve açız içinde yakalanarak çıkartılır. Daha sonra ağızdan sarkan tübe naylon ip bağlanarak, burundan çekilir. Böylece ip burundan ve ağızdan dışarıya çıkartılmış olur. Daha sonra diğer stentin açıklığından nazogastrik tüp ilerletilip aynı şekilde ağızdan çıkartılır. Ağızdan sarkan ip, nazogastrik tübe bağlanır ve tüp çıkartılır. İpin uçları kolumella üzerindeki köprüde bağlanarak stent emniyete alınmış olur.

3) Grundfast hastalarında başarıyla uyguladığı yaratıcı bir stentleme yöntemi tariflemiştir. Stentlemede silastik tüp kullanılır ve tüpün boyutları burunda emniyetle oturabilecek en büyük çapta olmalıdır. İlk önce tübün bir tarafında her iki uca eşit mesafede olacak şekilde bistüriyle oval bir pencere açılır. Bu pencere iki stentin ortak posterior açıklığı olarak görev görecektir. Daha sonra tüp iki paralel tüp oluşturacak şekilde ve bir tarafında silastik bir köprü vasıtasıyla tutunacak şekilde katlanır. Çift kollu tel daha sonra bir taraftaki stentin medial ( septal ) duvarından geçirilir ve arka pencereden çıkartılır. Tel, stente posterior pencereden yaklaşık 1 cm kadar girmelidir. Daha sonra tel karşı posterior pencereden ilerletilir ve karşı stentin medial duvarından yaklaşık 1 cm kadar çıkartılır. Daha sonra her iki telin ağız içinde sonlanan uçlarına bağlı Robneller aracılığıyla stentler buruna sokulur ve burun içinden geriye doğru çıkartılır ( tıpkı bir posterior bohça gibi ). Böylece ‘ U ’ şeklindeki silastik tüp, burun arka 1/3’ünde yeni yapılmış koana içine yerleşmiş olur. Stentleri yerlerinde emniyete almak amacıyla cerrah, sublabial insizyon yapar ve nazal spini tanımlar. Her iki telin serbest uçları iki ayrı Keith iğnesine bağlanır ve ayrı taraflardan, burun tavanından sublabial insizyon içine doğru ilerletilir. Stentin pozisyonu bir ayna veya 90 derece teleskopla verifiye edildikten sonra, teller anterior ve inferiorda anterior kemik nazal spine bağlanır. İnsizyon 4/0 vicryl ile kapatılır. Stentler çıkartılacağı zaman çocuğun yaşına bağlı olarak genel veya lokal anesteziyle sublabial insizyon tekrar açılır. Tel kesilir ve stent yakalanarak çekilir. Bu yöntem özellikle uzun süre stentli kalacak vakalarda yararlıdır ve çocuk stente bağlı deformitelerden korunmuş olur. Ayrıca dışarıdan görünebilen bir eksternal splint bu yöntemde yoktur.

4) Bir diğer popüler olan stentleme yöntemi ise Foley kataterlerin kullanılmasıdır. Foley kataterin kullanılmasında bir takım avantajlar mevcuttur ;

·    Hasta tarafından iyi tolere edilir

·    Yerleştirilmesi, fiksasyonu ve çıkartılması kolaydır

·    Septal ve kolumellar nekrozları minimale indirir

·    Nazal kavite ve paranazal sinüs enfeksiyonlarını minimale indirir

·    Balonun şişirilmesi ve indirilmesi yoluyla koanal duvarlar üzerindeki basınç kontrol edilebilir.

·    Unilateral atrezilerde fiksasyonu kolaydır.

Stentleme teknikleriyle olan problemler; Erken çıkma, yerinden oynama, lümen oklüzyonu, intrazanal sineşi oluşumu, naresin erozyonu ve burundan dışarı taşan stenttin göze hoş gelmeyen görünümüdür.

Stentlerin bekletilme süresi de tartışmalı bir konudur. Çeşitli cerrahi tekniklere göre süre değişmekle birlikte genel kanı stentlerin 4 ila 6 hafta durması yönündedir. Bilateral atrezili vakalarda ise kimi yazarlar stentlerin minimum 12 hafta kadar kalması gerektiğini söylemektedirler. Son zamanlarda ise stentlerin en fazla 1 hafta kalması gerektiğine dair görüşler vardır.

B) Lazer uygulaması

Koanal atrezilerde lazer uygulaması 1978 yılında Healy ile başlamıştır. Tıpta kullanımda olan lazer tipleri ; CO2 lazer, KTP lazer, Nd: YAG lazer ve Holmium: YAG lazerdir. Nd: YAG lazer çok etkili olmasına rağmen ( kemik atreziler üzerinde ), derin ısı hasarına neden olması ve gazla soğutma sistemi gerektirmektedir. Bu ise ölümcül gaz embolisine yol açabilmektedir. O yüzden tercih edilmemektedir.

Başlangıçta ameliyat mikroskobu ile uygulanan CO2 lazerin burnu tıkayan septum deviasyonu, konka hipertrofisi gibi durumlar karşısında yetersiz kalması fiberoptik sistemlerin kullanılmasını üstün kılmaktadır. Tekrarlayan pozitif modda kullanılan CO2 lazer atretik tabakayı buharlaştırmaktadır. CO2 lazer kemik atrezilerde etkisizdir.

Potasyum Titanyl Phospahte lazer ( KTP ) hem mukoza hem de kemik atrezilerde etkilidir. Fakat hem CO2 hem de KTP lazerin dezavantajı operasyon sonrası stentleme gerektirmesidir.

Holmium: YAG lazer hızlı uygulanır ve çevre dokulara zarar vermez. Hızlı iyileşme sağlar ve daha az oranda nedbe dokusu oluşumu görülür. Operasyon sonrası stent konulması gerekmez. Hem membranöz hem de kemik atrezilerde kullanılabilir. Holmium: YAG lazer Diğer lazer tiplerinde daha üstündür.

C) Mitomisin uygulaması

Koanal atrezide mitomisin uygulaması yeni ve güncel bir konudur. Mitomisin bilindiği gibi sistemik olarak kullanılan sitostatik bir ajandır. Koanal atrezilerde ise granülasyon dokusu oluşumu ve restenozu önlemek amacıyla topikal olarak kullanılmaktadır. Mitomisin etkisini mukoza üzerinde göstermektedir. Cerrahi bitiminden sonra yeni oluşturulmuş koanaya 0,4 mg / ml dozunda yaklaşık 3 dakika kadar uygulanmaktadır. Mitomisin uygulaması kesin olarak tedaviye girmemiş olmakla birlikte, yapılan çeşitli çalışmalarda uygulamanın başarılı olduğu gösterilmiştir. Hatta bazı hekimler mitomisin kullanıması durumunda stentlemenin bile önüne geçilebileceğini düşünmektedirler.

Postoperatif bakım

Postoperatif bakım stent irrigasyonu ve rutin kontrolleri içermektedir. Stent kaldığı sürece hastalara oral antibiyotik ( amoksisilin veya sefalosporin grubu ) ve antireflü tedavi almaları önerilmektedir. Postop dönemde steroidli damlaların kullanılması hem sekresyonları azaltmaktadır hem de bölgedeki enflamasyon ve fibrosisin azalmasına yol açmaktadır. Böyle steroidlerin restenozu azalttığı düşünülmektedir. Atrezik hastalarda nazal sekresyon son derecede koyu ve mukoid görünümdedir. Postop dönemde de bu durum uzun süre devam etmektedir. Bu koyu akıntılar zamanla mukus tıkaçlarına yol açabilmekte ve koanada birikerek stenoza yol açabilmektedir. Bu yüzden nazal kavitenin sık sık aspire edilmesi, mukolitik ajanların ve intranazal steroidlerin kullanılması stenozun gelişimini önlemede önemlidir.

Unilateral atrezili büyük çocuklar operasyondan 1 – 2 gün sonra taburcu edilirler ve normal aktivitelerine yaklaşık 1 hafta sonra dönerler.

Bilateral koanal atrezi nedeniyle opere edilen yenidoğanlar hospitalizasyon gerektirirler ve 3 – 4 gün süreyle solunum açısından takip edilmelidirler. Taburcu olmadan önce ebeveynlere nazal stent bakımı, solunum sıkıntısının işaretlerini ve hatta temel kardiyopulmoner resüsitasyonu öğretmek gerekir. Aynı zamanda stent lümenini açık tutmak için salin damlaların kullanımı ve steril aspirasyon teknikleri de mutlaka öğretilmelidir. Stent aspirasyonu 8 numara french katateriyle günde 3 – 6 kez yapılmalıdır.

Takip

·    Hastalar stentliyken 2 haftada bir veya gerek görülürse daha sık aralıklarla takip edilmelidirler.

·    Stent çıkartılması genel anestezi altında yapılmalıdır. Bu esnada endoskoplarla mukozanın oluşumu ve koananın çapı değerlendirilmelidir. Granülasyon dokusuyla karşılaşılması halinde debridman yapılmalı, kültür gönderilmeli ve antibiyoterapiye devam edilmelidir. Böyle durumlarda genellikle sistemik steroidler de kullanılmaktadır.

·    Stentler çıkartıldıktan sonra, hasta ilk 3 hafta, haftada bir granülasyon dokusunun oluşup oluşmadığını izlemek ve aspirasyon açısından kontrollere çağrılmalıdır.

Tüm iyi bakım olanaklarına rağmen restenoz sıktır. Bir çok zaman üretral sondalarla tekrarlayıcı dilatasyonlara ve revizyon cerrahiye gerek duyulmaktadır. Unilateral atrezili hastaların % 10’unda, bilateral atrezili hastaların % 20 – 25 ‘inde revizyon cerrahisi gerekmektedir.

KAYNAKÇA

1)  Hengerer AS, Strome M. Choanal atresia: a new embryologic thory and its influence on surgical management. Laryngoscope 1982;92 (8 Pt 1): 913 – 21.

2)  Carpenter RJ, Neel HB 3rd. Correction of conjenital choanal atresia in children and adults. Laryngoscope 1977;87:1304 – 11.

3)  Pagon RA, Graham JM Jr, Zoana J, Yong SL. Charge association. J. Pediatr 1981;99:223 – 7.

4)  Hall BD. Choanal atresia and associated multple anomalies. J. Pediatr 1979;95;395-8

5)  Panwar SS, Martin FW. Transnazal endoscopic holmium:YAG laser correction of choanal atresia. J. Laryngol otol 1996;110;429 – 31

6)  Stankiewicz Ja. The endoscopic repair of choanal atresia. Otolaryngol Head Neck Surg 1990;103:931 – 7

7)  Değer K, Uluğ T, Keleş N, Çilingiroğlu T. Koanal atrezide acil tanı ve tedavi. Türk otolarengoloji arşivi 1991:29(2):104-5

8)  Brown OE, Smith T. The evaluation of choanal atresia by CT İnt J Pediatr Ototrhinolarygol 1986 : 12 : 85 – 98

9)  Freng A. Surgical treatment of congenital choanal atresia. Ann otol Rhinol Laryngol1978;87:346 – 50

10)Ünlü y. Külahlı İ. Erken M. Telekan ŞA. Konjenital koanal atrezi. Türk otolarengoloji arşivi 1991;29(2):100-3

11)Ted L Tewfik. Choanal atresia. May 14 2002 www. Emedicine.com

12) Michael E. Dunham Northwestern Universty Medical school. Choanal atresia. 1998. www. Childsdoc.org

13)Grungfast KM, Thomsen JR, Barbercs. An Improved stent method for choanal atresia repair. Laryngoscope 1990:100:1132-3

14)Harner S, McDonald T, Reeve DF. The anatomy of congenital choanal atresia. Ototlaryngol Head Neck surg. 1981:89:7-9

Yorum ekle 12 Temmuz 2007

Koku Alma Bozukluklar

KOKU ALMA BOZUKLUKLARI

Dr. Özlem KAYA TURGUT

Koku alma duyusu bozuklukları diğer duyu bozuklukları gibi objektif kriterler ile değerlendirilebilen eksiklikler oluşturmadığı için hasta ve klinisyen tarafından ihmal edilmektedir. Etiyolojisi genellikle karışıktır ve tüm nöroradyolojik yöntemler kullanılsa da birçok vakada neden bulunamamaktadır. Koku alma bozukluklarının tanısında diğer bir güçlük de insanlardaki koku duyusunun hayvanlara göre rudimenterliği ve genellikle subjektif verilere dayanması nedeniyle hayvan deneylerinin uygunsuzluğudur.

Koku duyusunun iyi değerlendirilebilmesi için koku duyusunun anatomi ve fizyolojisini iyi bilmek gerekir.

KOKU ANATOMİSİ VE FİZYOLOJİSİ

Olfaktör alan:

Nazal mukoza regio olfactoria ve regio respiratoria olmak üzere iki kısma ayrılır. Koku ile ilgili alan üst konka hizasından çizilen çizginin üst kısmında kalır. Bir başka deyişle regio olfactoria nazal kavitenin çatısına, lateral duvarda süperior türbinal alanda ve nazal septumun 1/3 üst kısmına karşılık gelir. Mukozanın diğer bölümlerindeki pembemsi renkten farklı olarak sarı-kahverengindedir.

Olfaktör Epitel:

Olfaktör epitel duyu epiteli karakterindedir ve kalın psödostrafiye kolumnar yapıdadır. Dört tip hücreden oluşur.

-         Olfaktör hücreler: Reseptör hücreler de denilen bu hücreler insanda yaklaşık 50 milyon adet bulunmaktadır. Olfaktif hücreler destek hücreleri arasına yerleşmiş oval bipolar hücrelerdir. Sensöriyel reseptörü ve periferik uzantılı nöronu vardır. Hücre yüzeyinde olfaktif yüzeyi arttırmakla görevli silyalar mevcuttur. Bu siller lipid içeriğine sahiptir. Böylece yağda eriyebilen ve koku hücrelerinin uzantısında yüksek derecede konsantre olan kokulu maddeler daha çok algılanır. Bu hücrelerin aksonları 15-50 lif halinde n. Olfactorius’u oluşturarak lamina cribrosadan geçtikten sonra bulbus olfactoriusa ulaşırlar.

-         Destek hücreler: Uzun kolumnar hücrelerdir. Olfaktör hücreleri birbirinden ayırır. Sitoplazmalarında sarı renkli granüller vardır. Aksiyon potansiyeli taşımadıklarından koku iletiminde rol oynamazlar.

-         Mikrovillüslü hücreler: Olfaktör hücrelerin 1/10’u kadar sayıdadırlar. Fonksiyonları tam olarak bilinmemekle birlikte kemoreseptör oldukları düşünülmektedir.

-         Bazal hücreler: Stem hücre olarak görev yaparlar. Zarar gören reseptör hücrelerin yenilenmesini sağlarlar. Bu yenilenme siklusu yaklaşık 30-40 gün sürer.

Bezler:

Olfaktif mukozadaki tübüloalveoler bezlere Bowman glandları adı verilir. Seröz yapıdaki salgıları ve müköz epitelden transüdasyon ile geçen sıvı mukoza yüzeyine yayılır ve koku partikülleri için eritici rolü oynar. Bu sıvı ayrıca koku partiküllerinin bu bölgeden uzaklaştırılması görevini de görür.

Koku yolları:

Koku yollarının 1. nöronu regio olfactoriadaki olfaktör hücrelerdir. Bu hücrelerin sinir iplikçikleri toplanarak miyelinsiz ince sinir iplikçikleri halinde fila olfactoriayı oluşturur. Bunlar lamina cribrosa’dan geçerek bulbus olfactoriaya girerler. Bu lifler bulbus olfactoriadaki 2. nöron olan mitral hücrelerin dendiritleri ile birleşerek 0.1mm. Büyüklüğündeki glomeruli olfactoriayı oluştururlar. Bulbustan çıkan lifler tractus olfactoriusta devam ederler. Tractus olfactoriusun dış kısmında seyreden liflerine stria olfactoria lateralis, iç kısmında seyreden liflerine stria olfactoria medialis adı verilir. Bu lifler medial olfaktif alan ve lateral olfaktif alan denilen bölgelere giderler.

Medial olfaktif alan beyinde, hipotalamusun anterior ve süperior kısmındaki bir grup nücleusta (3.nöron) sonlanır. Bu gurupta septum pellucidum, gyrus subcallosus, olfaktif trigon, anterior perforated substansın medial kısmı, uncus, anterior perforated substansın lateral kısmı ve amygdaloid nucleustan oluşur. Medial ve lateral olfaktif alanlardan çıkan sekonder olfaktif tractuslar hipotalamus, talamus, hipokampus ve beyin sapına giderler. Bu sekonder alanlar vücudun koku uyarılarına karşı otonomik yanıtlarını idare ederler. Bunlar arasında otonomik beslenme aktivitesi, korku, heyecan ve seksüel dürtüler gibi emosyonel yanıtlar bulunur.

Lateral olfaktif alandan çıkan sekonder lifler aynı zamanda temporal lobun hipokampal gyrusu ve frontal lobun gyrus singulatusuna giderler.Bu her iki gyrusu içeren alan; rinensefalon klasik olarak kokunun kortikal merkezi olarak bilinmesine karşı son çalışmalar bu alanın çok daha dar bir alan olduğunu göstermiştir. Bu ve buna bağlı alanlarda koku hissinin daha kompleks yanıtları düzenlenir. Ancak bu bölgelerin çıkarılması kokuya karşı primitif yanıtı etkilemez. Bunların çıkarılması ile daha komplike şartlı refleksler ortaya çıkar.

Olfaktif stimülasyon:

Koku duyusu mekanizması henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak bilinen ilk kural koku uyarısının oluşması için ortam havasının regio olfactoriaya ulaşması gerekliliğidir. Normal solunum sırasında ana hava akımı bu alana doğru uzanmaz. Partiküllerin difüzyonu ile koku algılanır.

Kuvvetli burun çekme ve bu sırada vestibülde oluşan değişiklikler nedeniyle hava akımı hızlanır ve hava regio olfactoriaya yönlendirilir. Burun çekme istemli veya havadaki koku uyaranına otomatik bir yanıt olabilir.

Olfaktif reseptörler sadece mukozayı kaplayan ince sıvı şeridinde bu maddenin erimesi ile uyarılır. Ancak burun bu kokulu madde ile sıvandığında ortaya çıkan koku hissi o maddenin normalde hissedilen kokusundan farklı olmaktadır. Bazı kokulu maddeler sadece yağda erimektedirler. Maddelerin bu odiferoz nitelikleri bunların lipid-su eriyebilirlik oranı ile ilgilidir. Bu nedenle herhangi bir maddenin olfaktif etkisi bazı kurallara bağlıdır:

·        Uçucu olup olmaması

·        İnspirasyon havasındaki konsantrasyonu

·        Regio olfactoria’ya ulaşan havanın miktarı

·        Lipid/su erime oranı

·        Regio olfactoria’nın durumu

·        Olfaktif yolların bütünlüğü

·        Olfaktif kortikal yolların bütünlüğü

Bütün bu kurallar sağlandıktan sonra koku olfaktif mukoza hücrelerinde birtakım değişikliklere neden olur. Havadaki kokunun algılanması ile ilgili bugüne kadar pek çok görüş öne sürülmüştür. Ancak herkesin üzerinde birleştiği tek teori yoktur. Bu teorileri iki ana başlık halinde toplayabiliriz:

1- Dalga Teorisi: Kokulu maddelerin ses ve ışık gibi bir takım dalgalar yayması ilkesine dayanır.

2- Korpüsküler Teori: Kokulu madde partiküllerini havada taşınması sonrası Olfaktör yüzey membranında bir takım kimyasal değişimlere yol açması temeline dayanır.

·        Kimyasal Teori: Olfaktif mukozaya ulaşan koku partikülleri mukus tabakasında eriyip lipid/su erime oranına bağlı olarak bir kısmı lipid tabakaya geçer ve burada oluşturduğu kimyasal bir reaksiyon ile Olfaktör sinir uyarılır.

·        Fiziksel Teori: Moleküllerdeki elektrik potansiyelin reseptör moleküllerini ve böylece Olfaktör sinirin uyarılmasına dayanır.

·        Elektrokimyasal Teori: Koku partiküllerinin mukozada erimesi olayı molekül bağlarında değişime, elektrostatik değişime yol açarak reseptörlerin uyarılmasına yol açar.

·        Stereokimyasal teori: Moleküllerin şekli ile kokusu arasındaki ilişkiye dayanır.

·        Vibrasyon Teorisi: Koku moleküllerinin ve reseptör hücrelerinin vibrasyon özelliği ve karşılaştıklarında yarattıkları rezonans temeline dayanır.

·        Penetrasyon Teorisi: Koku moleküllerinin hücre zarına teması sonrası hücre zarındaki iyon alış- verişi esnasına dayanır.

·        Koku Bağlayıcı Protein Teorisi: Son yıllarda Olfaktör mukozada koku moleküllerini taşıyan G proteini adı verilen bir protein bulunmuştur.

Bütün bu teoriler reseptör hücreleri uyarılmasını açıklamaya yöneliktir.Uyarımdan sonra uyarının taşınması diğer uyarıların iletilmesi gibidir.

KOKU ALMA BOZUKLUKLARINDA TANI YÖNTEMLERİ

Koku bozukluğu şikayeti ile başvuran bir hastanın değerlendirilmesinde en önemli yöntem öykü ve fizik muayenedir. Öyküde koku alma bozukluklarının ortaya çıkış zamanı, şiddeti, hangi kokulara karşı oluştuğu, travma, ÜSYE, ilaç kullanımı gibi etyolojik nedenler araştırılmalıdır. Fizik muayenede obstrüktif nedenler araştırılır ve her iki taraf için koku testleri uygulanır. CT ve MRI; nazal kavite; paranazal sinüs ve koku yollarının incelenmesi için kullanılabilir. Olfaktör mukoza biopsisi nadiren uygulanır.

KOKU DUYUSUNUN DEĞERLENDİRİLMESİ

Koku ve tat alma bozukluklarının muayenesinin en zor yanı bu duyuların değerlendirilmesine yönelik testlerin subjektif oluşu ve belli bir standardizasyonun olmayışıdır. Test için verilen koku uyaranlarının konsantrasyonu, akış hızı, havanın saflığı, uygulama süresi çok iyi kontrol edilmelidir. Aslında bu sorunlar çok basit değildir ve son yıllarda birçok merkezde yoğun araştırmaların konusu olmaktadır. Günümüzde konuyla ilgili birçok test geliştirilmiştir ve bunlar normal topluma göre standartlaştırılmıştır. İyi bir test pratik ve kolay uygulanabilir olmalıdır.

Sık kullanılan birkaç yöntem aşağıda verilmiştir:

Dilüsyon testleri: Kokulu madde hava veya sıvı içeren bir tüp içine konarak hastaya koklatılır Hasta kokuyu duymuyorsa kokulu madde oranı arttırılır Hastanın hangi miktardan itibaren kokuyu aldığı not edilir. Karşılaştırma amacıyla normal kişilerin koku alma eşikleri belirlenebilir. Her iki taraf ayrı ayrı değerlendirilmelidir.

Olfaktör Spektrogram: Genel olarak bilinen kokular sıvı içinde çözünmüş halde kaplara yerleştirilir. Enjektör ve burun ucuna yerleştirilen tüp aracılığı ile bu kokulu maddeyi içeren hava burun içine verilir. Hastanın kap içinde ne miktarda kokulu madde varken, hangi kokuyu alabildiği not edilir. Hem eşik belirleme hem kokuyu ayırt etme testidir.

Butanol Eşik Testi: Bir şişeye su, bir şişeye de su içinde butanol konur. Hastadan hangisinin kokulu olduğunu ayırdetmesi istenir. Ayırt edemedikçe butanol miktarı arttırlır. Kokulu şişeyi ayırt ettiği zaman, arttırım yapılmadan tekrar sorulur. Yine bilirse eşik değer olarak belirlenir. Eşik değerler normal kişilerle karşılaştırılır.

Nörologlar koku duyusunu değerlendirmek için kokunun identifikasyonunu kullanmışlardır. Tipik olarak çok az sayıda koku kullanılır ve hastanın bu kokuları tanıması istenir. Ancak bu testler objektif değildir ve normal bir insanda bile hatalı sonuçlar verebilir.

Kokunun klinik olarak ölçülmesinde kullanılan testler psikofizik (subjektif) ve elektrofizyolojik (objektif) testler olarak iki ana başlıkta toplanabilir:

Psikofizik Testler:

Kokunun klinik olarak değerlendirilmesinde kullanılan psikofizik testler dört grupta toplanabilir.

·        Kokunun algılanması

·        Kokunun diskriminasyonu

·        Kokunun tanınması

·        Kokunun identifikasyonu

Koku algılama testleri: Kişinin algılayabildiği en düşük konsantrasyondaki koku, eşik değeri olarak adlandırılır. Ancak bu konsantrasyon sabit bir rakam değildir ve her denemede farklı sonuçlar elde edilebilir. Bu nedenle ortalama eşik değeri matematiksel olarak hesaplanır. Koku eşik değerinin saptanmasında üç yöntem kullanılır.

Birinci yöntemde hastaya kolaylıkla algılayabileceği konsantrasyondan algılayamayacağı konsantrasyona kadar bir koku uyaran serisi verilmesidir. Bunların konsantrasyonları rastgele seçilir ve uygun sonuçlar alınabilmesi için yüzlerce deneme yapılması gerekir. Doğru yanıtların oranı belirlenir. İkili seçmelide %75, üçlü seçmelide %66-67 doğru yanıt performansı, eşik değeri olarak kabul edilir. Bu sık kullanılan bir yöntem değildir ve anlamlı eşik değeri saptamak için çok deneme yapmak gereklidir.

İkinci yöntemde azalan ve artan konsantrasyon serileri ile koku uyaranları verilir. Konsantrasyonların arttığı serilerde hastanın algılayamayacağı konsantrasyonlardan başlanarak konsantrasyon miktarı azar azar artırılarak hastanın algılayabileceği miktara kadar çıkılır. Azalan konsantrasyon serilerinde ise bunun tam tersi yapılır. İki seride kokunun algılandığı konsantrasyonların kesişme noktası eşik değerinin bulunmasında kullanılır.

Üçüncü yöntem merdiven yöntemi olarak bilinir. İkinci yöntemin yaygın kullanılan bir versiyonudur. Eşik değerine yakın konsantrasyonlarda çalışır. Bu da testin süresini kısaltır.

Koku diskriminasyon Testleri: Kokunun diskriminasyon özelliğini araştırmak çok kullanılan bir işlem değildir.Burada hastadan istenen, ona verilen kokuyu tanıması, identifiye etmesi, belirlemesi ya da hatırlaması değil, sadece kokular arasında ayırım yapmasıdır. Bunun için üç yöntem kullanılır.

En basit olanında, hastaya verilen iki kokunun aynı mı yoksa farklı mı olduğunun söylenmesi istenir. Belli sayıda, farklı veya aynı kokuları içeren koku çiftleriyle yapılan bu testin sonuçları diskriminasyon oranı olarak verilir.

Daha yaygın olarak kullanılan ikinci testte ise, hastadan biri dışında aynı kokuları içeren bir koku seti içinden farklı olanı seçmesi istenir. Bu test defalarca tekrarlanır ve doğru saptamaların yüzdesi diskriminasyon skoru olarak belirlenir.

Üçüncü test daha karışıktır ve az kullanılır.

Koku tanıma testleri: Eşik üstü koku tanıma testleri iki kategoriye ayrılabilir.

Birinci kategoride, hastaya iki üç koku içeren küçük bir set verilir ve herhangi bir kokuyu duyup duymadığı sorulur. Kokuların identifiye edilmesinin istenmediği bu test subjektiftir ve kaba bir testtir.

İkinci kategoride ise hedef bir koku verilir ve hastadan bu kokuyu kendisine verilen bir set içinden bulması istenir. Bu test defalarca tekrarlanır ve doğru yanıtların skoru, test skoru olarak kabul edilir. Bu testin bir varyasyonunda, hastaya dört koku içeren sekiz minik şişe verilir ve aynı kokuları içeren kokuları eşleştirmesi istenir. Sonuçlar 0-4 arası değerlerdir. Bu iki ya da üç kez tekrarlanır ve ortalama değer, testin skorudur.

İdentifikasyon testleri: Bu test için üç temel yöntem vardır.

Birincide, hastadan kendisine verilen setin içindeki kokuları tanıyıp isimleri yazması istenir. Ancak kokuları tanıyan normal bir denek bile bu konuda zorlanmaktadır.

Evet/ hayır testinde ise hastaya bir koku koklatılır ve bir koku ismi söylenir. Kokladığı kokunun bu olup olmadığı sorulur. Doğru bir skor elde edebilmek için bu testin defalarca tekrar edilmesi gerekir.

Üçüncü test ise çoktan seçmeli bir testtir. Denek kendisine verilen kokunun ismini kendisine verilen bir koku listesinden seçerek bulmaya çalışır. Çoktan seçmeli testin çok farklı varyasyonları tanımlanmıştır. Bunlar içinde Pennsylvania Üniversitesi Koku Belirleme Testi (University of Pennsylvania Smell Identification Test = UPSIT) en yaygın kullanılanıdır. Bu test kırk adet mikrokapsül kokuyu deneğin belirleyebilme yeteneği üzerine odaklanmıştır. Her mikrokapsül için dört koku ismi verilmiştir. Doğru olan isim bunlar arasından seçilir. Doğru yanıtlar bu testin skorudur.

Elektrofizyolojik Testler:

Elektro-olfaktografi: İlk kez 1956 yılında Ottoson kurbağaların kokuyla uyarılmış olfaktor bölgelerinden yavaş, negatif ve monofazik potansiyeller elde etmiştir. Buna ek olarak farklı uyaranlara karşı farklı yanıtların ortaya çıktığı gösterilmiştir.

Elektro-olfaktogramda regio olfactoria üzerine bir elektrot yerleştirilir. Eğer reseptör uyarılırsa negatif bir dalga oluşur. Bu test olfaktor mukoza hastalıklarını santral hastalıklarından ayırmaya yarar.

Zamanla bu teknik geliştirilmiştir. Özellikle uyarı ve onu etkileyen faktörler ile kayıt teknikleri düzeltilmiştir. Bugün birçok merkez klinik değerlendirme için bu testi kullanmaktadır. Ancak klinik ve araştırma alanındaki yeri halen tam oturmamıştır.

Uyarılmış olfaktör potansiyeller: Koku uyarımı ile elektroensefalografide değişiklik ortaya çıkabileceği düşünülmüş ve ilk kez 1966 yılında Finkenzeller koku uyarımı ile serebral uyarılmış potansiyelleri tanımlamıştır. Teknolojinin ilerlemesiyle bu konuya ilgi artmıştır. Özellikle son gelişmelerle uyarılmış potansiyellerin topografik dağılımı da gösterilmeye başlamıştır. 1993 yılında Auffermann koku bozukluğunun objektif tanısında kullanılabileceğini bildirmiştir.

Bu testte perkutanöz olarak yerleştirilen elektrotlar yardımı ile kokulu maddelere karşı beyin sapı potansiyelleri ölçülür. Yapılan çalışmalar kokulu uyaranlara karşı 150 ve 350 ms’de ortaya çıkan iki potansiyel elde edilmiştir.

Koku testleri hastanın yaşından etkilenir. Çocuklar ve yaşlılarda test sonuçları daha subjektiftir. Kokulu maddelere karşı adaptasyon da bu testler sırasında sorun yaratabilir. Genellikle 1-5 dakika arasında kokuya karşı önemli bir adaptasyon gelişir. Kadınlarda ovulasyon döneminde daha iyi koku alınırken, menstrüasyon sırasında koku duyusu azalır.

Tanımlanan bu testlerin çoğu pahalı teknolojiler gerektirmekte ve çok zaman almaktadır. Buna rağmen klinik kullanımda yerlerini almıştır. Koku alma bozukluğu olan bir hastada yeterli ve doğru öykü alma, fizik muayene. Radyolojik inceleme ve testler doğru tanı için gereklidir.

KOKU BOZUKLUKLARI

Koku almak koku parçasını yakalayıp tanımak anlamına gelir. Görme, işitme ve dokunma duyuları ile benzerlikleri vardır. Kulak Burun Boğaz yönünden koku alınımı, Nörolojik yönden iletimini engelleyen patolojileri bulunmayan ve koku testlerine yanıtı olan kişiler normosmik olarak nitelendirilir.

Anosmi: Kokulara karşı duyarlılığın kaybolması, koku alamamadır. Parsiyel anosmide bazı kokulara karşı, spesifik anosmide bir kokuya karşı duyarlılık kaybolmuştur.

Hiposmi: Kokulara karşı duyarlılığın azalması, koku zayıflığıdır. Parsiyel ya da total olabilir.

Hiperosmi: Kokulara karşı duyarlılığın artışıdır. Anosmi ve hiposmi gibi parsiyel, total veya spesifik olabilir.

Dizosmi: Koku alma güçlüğü, kokuyu yanlış algılamadır.

Kakosmi: Kokuyu sürekli kötü koku şeklinde algılamadır.

Parosmi: Kokunun tersini algılamak, kokuda kalitatif değişikliktir.

Fantosmi: Koku halüsinasyonudur.

Heterosmi: Çeşitli kokuları birbirinden ayırt etme güçlüğüdür.

Agnozi: Kokuyu almasına karşı yanlış klasifiye etmedir.

Koku alma bozuklukları ile ilgili çeşitli sınıflamalar yapılmış ancak herkesin uzlaştığı bir klasifikasyon bulunamamıştır. Douek’in semptomlara göre sınıflaması:

Kantitatif değişiklikler

-        Kokulara karşı duyarlılığın azalması

         -Hiposmi-anosmi

             - Kondüktif: 1-Yapısal anomaliler

2- Fizikoşimik anomaliler

             -Perspektif: 1- End-organ lezyonları

2- Olfaktif sinir lezyonları

3- Santral lezyonlar

-        Kokulara karşı duyarlılığın artması

         -Hiperosmi

Kalitatif değişiklikler

-Parosmi

     Periferik tip: 1- Lokal nedenler

2- Anosmik alanlar

3- SND yanıtı (tek koku)

4- Esansiyel parosmi

     Santral tip: 1- İllüzyon

2- Hallüsinasyon

KOKU ALMA BOZUKLUKLARININ ETYOLOJİSİ

-    Burundaki Lezyonlar

     -Yapısal anomaliler

      - Septum deviasyonu

      - Ala nazi zayıflığı

     - Nazal polip

     - Allerjik rinit

     - Vazomotor rinit

     - Atrofik rinit-ozena

     - Hipertrofik rinit

     - Rinitis medikamentoza

     - Kronik inflamatuar hastalıklar

        Sifiliz

        Tüberküloz

        Sarkoidoz

        Skleroma

        Lepra

        Wegener granülomatozu

        Midline granülom

     - Adenoid hipertrofisi

     -  Sjögren sendromu

-        Enfeksiyonlar

     -     İnfluenza

    -     Bakteriyel rinosinüzit

    -     Enfekte diş, dişeti

    -     Tonsillit

    -     Bronşiektazi

    -     Akut viral hepatit

    -     Diğer enfeksiyonlar

           Fungal

           Riketsiyal

           Mikrofilaryal

-        Metabolik Nedenler

      -   A, B6, B12 avitaminozu

      -   Çinko yetmezliği

     -   Bakır yetmezliği

     -   Protein-kalori malnütrisyonu

     -   Total parenteral beslenme

     -   Kistik fibrozis

     -   Abetalipoproteinemi

     -   Kronik renal yetmezlik

     -   Gut

     -   Whipple hastalığı

-        Tümörler

         İntranazal tümörler

          - Nöro-olfaktif tümörler

            - Esthesioneuroepithelioma

            - Esthesioneuroblastoma

            - Esthesioneurocytoma

            - Esthesioepithelioma

       Nazofaringeal tümörler

       Paranazal tümörler

       Lösemik infiltrasyonlar

       Diğer benign ve malign tümörler

          Adenokarsinoma

          Schwannoma

          Nörofibroma

       İntrakranial tümörler

       Osteomlar

       Kribriform plate menengioma

       Frontal lob tümörleri, glioma

       Paraoptik kiazma tümörleri

          Hipofizer tümörler

          Kraniofaringioma

          Suprasellar menengioma

      Temporal lob tümörleri

      Orta hat kranial tümörler

      Karsinomlar

        Akciğer

        Gastrointestinal sistem

        Over, meme

-        Nörolojik Nedenler

    Familyal disotonomi

    Refsum hastalığı

    Multipl skleroz

    Parkinson

    Temporal lob epilepsisi

    Myastenia gravis

    Retinitis pigmentoza

    Vasküler yetmezlikler

      -Transien iskemik atak

      -Subklavian steal sendromu

      -Serebrovasküler yetmezlik

    Serebral abse (frontal ve etmoidi tutan)

    Menenjit

    Siringomiyeli

    Paget hastalığı

    Korsakoff sendromu (kronik alkol alımı)

    Hidrosefali (3. ventrikül çökmesine bağlı koku bozukluğu)

    Migren

-        Endokrin Nedenler

     Diabetes mellitus (polinöropati)

     Hipertroidizm (olfaktif eşik düşer)

     Hipotiroidizm (olfaktif eşik yükselir, tiroksinin nazal sekresyon üzerine etkisine bağlı olarak bu değişim görünür)

     Adrenal korteks yetmezliği (Addison)

     Konjenital adrenal hiperplazi

     Cushing sendromu

     Primer amenore

       -Gonodal diskinezi-Turner

       -Hipogonodotropik hipogonodizm-Kallman sendromu

     Hipergonodotropik hipogonodizm

     Pseudohipoparatiroidizm

     Jigantizm

     Adipozogenital distrofi (Froelich sendromu)

-        Konjenital Nedenler

     Hiposmi, hipoaguzi sendromu

     Pigmenter anomalite-Genetik orijinli spesifik anosmi

     Orbital hipertelorizm

     Nazorinensefalik anomali

-        Travma

     Nazal fraktür

     Sinir ve yol hasarı

     Frontal lob hemorajisi

     Frontal fraktür

     Oksipital hasar

-        İlaçlar

     Steroidler (kronik kullanım)

     Antihistaminikler (kronik kullanım)

     İntranazal tuz solusyonu

     Antimikrobikler

       Tetrasiklin

       Streptomisin

       Linkomisin

       Neomisin

       Tirotrisin

       Griseofulvin

     Anestezikler

       Prokain HCL

       Kokain HCL

       Tetrakain HCL

     Antitümörler

     Antiromatizmaller

       Gümüş ve altın tuzları

       D-penisilamin

     Antitiroidler

       Metamizol

       Propil tiourasil

     Antihiperlipoproteinemikler

       Klofibrat

       Kolestiramin

     Opiatlar, kodein, morfin

     Psikofarmasötikler

     Sempatomimetikler

     Aminoasit fazlalığı

        Histidin, Sistein

     Diğer ilaçlar

        Antiprin

        Lokal vazokonstrüktörler

        Simetidin

        L-Dopa

-        Kimyasal Gazlar

      Sülfirik asit

      Hidrojen selenid

      Fosfor klorid

      Benzen

      Benzol

      Bütil asetat

      Karbon di sülfit

      Etil asetat

      Formaldehit

      Trikloretilen

      Hidrojen sülfid

      Nitröz gazlar

-        Endüstri Tozları

      Kokain

      Silikon dioksid

      Baharat

      Un

      Pamuk

      Kağıt

      Çimento

      Kadminyum

      Kül

      Kurşun

      Krom

      Nikel

      Tebeşir

      Potasyum

      Demir karboksit

-        Kronik sigara kullanımı

-        Tıbbi Girişim

      Rinoplasti

      Paranazal sinüs operasyonları

      Larenjektomi

      Anterior kraniotomi

      Frontal lobatomi

      Temporal lobatomi

      Anestezi sonrası

      Radyoterapi

      Anjiografi

      İnfluenza aşılaması

      Hemodializ

      Tiroidektomi

      Hipofizektomi

      Adrenalektomi

      Orşiektomi

      Ooferektomi

      Gastrektomi

-        Psikiyatrik Nedenler

      Şizofrenik hastalıklar

      Olfaktör referans sendromu

      Depresif hastalıklar

      Histeri

      Alzheimer

-        Presbiosmi

        Fizyolojik Nedenler

    Sirkadien değişim

    Mensturasyon

    Gebelik

        İdiyopatik

BURUN VE HAVA YOLUNDAKİ LEZYONLAR

Yapı anomalileri: Mekanik olarak hava ve koku partiküllerinin regio olfactoriaya ulaşımının engellenmesi koku duyusunun azalması veya kaybolmasına neden olabilir.

      Septum deviasyonları: Burunda en sık görülen yapı anomalisidir. Ancak beklenilenin aksine olfaktör mukozaya ulaşımın obstrüksiyonu çok sık değildir. İki taraflı olarak obstrüksiyonu nadir oluşu nedeniyle seyrek olarak anosmi yaratacağı ve hiposminin minimal olacağı düşünülmektedir. Douek uzun süreli deviasyonların mukoza anomalilerine yol açabileceği ve anosminin gelişeceğini öne sürmektedir. Olfaktör bölgeye ulaşımın engellendiği olgularda deviasyonun düzeltilmesi koku açısından iyileştirici sonuç vermektedir. Tedavide amaçlanan nazal hava yolunun rahatlatılmasıdır.

      Ala nazi zayıflığı: Nazal vestibüldeki muskülokartilajinoz yapının zayıflaması sonucu inspirasyon sırasında burun kanatlarının septuma doğru çekilmesiyle hava yolunun engellenmesi ortaya çıkar. Nazal hava akımının düşmesi sonucu olfaktör mukoza uyarılamaz. Zayıflığa bir de septum deviasyonu eklenince obstrüksiyon daha da artar. Alar desteğin arttırılmasına yönelik operasyonlar önerilmiştir.

Nazal polipozis: Vestibülü kapayan ve daraltan oluşumlar çoğu kez anosmiye neden olurlar. Operasyonlarla polipektomi sonucu anosminin gerileyebileceği ancak birçok olguda geri dönüşün görülmediği bildirilmiştir. Buna mukoza harabiyeti neden olmaktadır. Etmoidal bölgedeki poliplerin temizlenmesi sonrası anosmi ve hiposmi kalıcı olabilmektedir.

Allerjik rinit: Rinore, hapşırma, lakrimasyon artışı, burun, göz, nazofaringeal irritasyonun yanında anosmide görülür. Tablonun seyri gibi anosmi de dalgalı bir şekildedir. Nazal sekresyon koku partiküllerinin olfaktör mukozaya temasını önler. Allerjik rinitte nedene yönelik tedaviler yararlı olmaktadır.

Vazomotor rinit: Anosmi ve hiposmide nazal mukozadaki değişiklikler suçlanmaktadır. Mukozadaki hipersekresyonun giderilmesine yönelik tedaviler koku partiküllerinin iletimini de sağlar.

Atrofik rinitler: Burada mukozadaki değişimler suçlanmaktadır. Mukozanın kronik irritasyonu sonucu geliştiği için anosmi kalıcı olabilmektedir. Nazal mukozadaki kabuklanmalar koku alımını etkilediği gibi bu kabukların kokuları da yanıltıcı olmaktadır. Burunda kabuklanma kötü koku, burun mukoza ve iskeletinin atrofisi, atrofik mukoza sekresyonunun kötü kokusu ozenanın en belirgin özelliğidir. Burada kakosmi tarzında anomali görülür. Nazal hijyenin sağlanması koku anomalitesini de düzeltebilir.

Kronik inflamatuar rinitler: Bunlar yaptıkları obstrüksiyon ve mukozal değişimlerle koku alınımını olumsuz etkilemektedirler.

Rinitis medikamentoza: Burun hastalıklarının tedavisinde kullanılan lokal burun damlalarının rinitis medikamentozaya yol açtığı bilinmektedir. Özellikle vazokonstrüktörlü burun damlalarının uzun süre kullanımı ağır anosmilere neden olabilmektedir.

Adonoid hipertrofisi: Nazal hava yolunu obstrükte ederek ve buna bağlı olarak gelişen mukoza değişimiyle koku alımını engelleyebilir. Adenoidektomi sonrası nazal hava akımı artışı nedeniyle dizosmi gerilemektedir.

Sjögren sendromu: Mukozadaki kuruluk koku partiküllerinin iletimini ve reseptörlerinin uyarımını engelleyici rol oynar. Semptomatik tedavi hiposmiyi azaltır.

ENFEKSİYONLAR

İnfluenza: Koku alma bozukluklarının en sık görülen sebebi üst solunum yolları enfeksiyonlarıdır. Mukoza inflamasyonu ve artan burun içi sekresyon hava yolunda tıkanıklık yaparak olfaktör epitele daha az koku partikülü gitmesine yol açar. Akut inflamasyon geçtikten sonra koku alma bozukluğu genellikle düzelir. Ancak bazı durumlarda koku alma bozukluğu kalıcı olur. Bazen de hastalığın prodromal döneminde bir hiperosmi görülmektedir. Virütik üst solunum yolu enfeksiyonlarında hiposmi nöbetler şeklinde ortaya çıkıp düzelebilir. Üst solunum yolları enfeksiyonu sonrası kalıcı hiposmi ve anosmi gelişme yüzdesi araştırıcılara göre farklılık gösterse de genellikle ilk sırada yer almaktadır.

Henkin 106 koku bozukluğunun 45 inde influenzal etiyoloji saptarken başka çalışmada Goodsped %19 olarak bulmuştur.

Bakteriyel rinosinüzit: Burun mukozası değişikliği sinüzitin postnazal veya nazal sekresyonu gibi nedenlerle koku bozukluğu gelişmektedir. Nordin ve arkadaşlarının farklı yaş gurupları arasında yaptıkları koku alma bozuklukları ile ilgili çalışmada yalnız kronik sinüzitli olguların %40.4 ünde, kronik sinüzit ve allerjik rinitli olguların %21.8 inde, yalnız allerjik rinitli hastanın %19 unda koku alma bozukluğu (parosmi ve fantosmi) saptanmıştır. Aynı çalışmada postviral üst solunum yolu enfeksiyonu olan olguların %51.1 inde koku alma bozukluğu olduğu görülmüştür. Seiden, 423 hastadan oluşan çalışmasında koku alma bozukluğu olan hastaların %18 inde üst solunum yolu enfeksiyonu, %14 ünde sinüs hastalığı olduğunu saptamıştır.

Tonsillit: Enfekte organın yaydığı kötü koku nedeniyle normal algılama olmaz. Dikkatli muayene edilmezse hastada kakosmi düşünülebilir.

METABOLİK NEDENLER

Çinko yetmezliği: Önceleri yara iyileşmesindeki rolü ile dikkat çeken çinko elementi son yıllarda hemen her alanda çalışmalara konu olmaktadır.

Çinko metabolizmasını incelenmesi amacı ile parotis salgısındaki majör proteinler izole edilmiş ve incelenmiştir. Bunlardan Gustin-like olfactory protein adı verilen proteinin çinko içerdiği saptanmıştır. Koku ve tat alma bozukluğu olan hastalarda erken dönemde parotis salgısında çinko konsantrasyonunun düştüğü gösterilmiştir.

Çinkonun DNA polimeraz ve ribonükleazın kofaktörü olduğu ve çinkonun etkisinin protein sentezi üzerine olduğu gösterilmiştir.

Hızla bölünen hücrelerde yüksek çinko konsantrasyonlarına rastlanmıştır. Henkin 106 koku ve tat bozukluğu bulunan hastada anlamlı serum çinko düzeyi düşüklüğü saptamıştır. Bu hastalara amprik olarak çinko iyonu vermiş ve semptomlarda düzelme olduğunu gözlemiştir. Serum çinko düzeyi düşük olmayan hastalar çinko tedavisinden yarar görmemişlerdir.

Aynı şekilde yaşlılarda görülen serum çinko düzeyi düşüklüklerinin olfaktör reseptör hücreleri azlığı ve koku bozuklukları çinko metabolizmasının koku ve tat bozukluklarında rolü olduğunu düşündürmektedir.

İNTRANAZAL TÜMÖRLER

Nöro-olfaktör tümörler: Nöro-olfaktif dokudan köken alan ve çok nadir rastlanan tümörler nazal poliplerden çok zor ayırt edilirler. Tanı histopatolojiyle konulur. Daha yukarıda yerleşir ve renkleri daha canlıdır. Bunların maligniteleri düşük ancak lokal invazyon eğilimleri ve nüksleri fazladır. Geniş eksizyon sonrası radyoterapi önerilir.

Diğer benign ve malign nazal tümörler: Bu tümörler hava yolunu kapatarak (adenokarsinom) veya iletiyi engelleyerek (schwannoma, nörofibroma) koku alma bozukluğu yaparlar.

İNTRAKRANİAL TÜMÖRLER

Osteomlar: Paranazal sinüslerin ve kafatasının iç kısmından gelişirler, semptom vermeden büyük boyuta ulaşırlar ve orbitayı ve kraniumu erozyona uğratabilirler. Diğer belirtilerden önce vizüel ve tek taraflı koku kaybıyla ortaya çıkabilirler.

Menenjiomlar: İntrakranial tümörlerden en sık anosmi yapanıdır. Orta yaşlarda sıklıkla görünürler. Beyin dokusunda irreversibl değişiklik yapmadıkça problem yaratmazlar. Anterior kranial fossada olfaktif alana yerleşen tümörler tek taraflı total anosmi ve hiposmi yaparlar.

Frontal lob tümörleri: Presentral lob tümörleri sadece baş ağrısı yakınması verirken papil ödem ve kusma geç belirtidir. Mental semptomlar ön plandadır. Aynı tarafta optik atrofi, karşı tarafta papil ödem, aynı tarafta anosmi Foster-Kennedy sendromu olarak bilinir.

Temporal lob tümörleri: Tat ve koku alma bozuklukları, tat ve koku auraları, işitme hallüsinasyonları görünebilir. Tümörlerin % 20 sinde fantosmi görülür. Tek taraflı lobektomilerde, temporal korteksin destrüktif lezyonlarında fazla derecede koku alma bozukluğu olmaz.

Orta hat kranial tümörler: Parasagittal menenjiom ve korpus kallosum tümörleri bu guruptadır ve ciddi koku bozukluğu yapabilirler.

NÖROLOJİK NEDENLER

Refsum sendromu: Resesif bir genle taşınan kronik polinevrit, serebellar ataksi, ağır işitme kaybı, pupil anomalileri, ihtiyozis, retinitis pigmentoza ve koku duyusunda azalmanın görüldüğü konjenital bir hastalıktır.

Multipl skleroz: bir çok nörolojik belirtinin yanında bu hastalarda kalıcı ve krizler şeklinde gelen hiposmi-anosmi gösterilmiştir.

Parkinson hastalığı: Ansari yaptığı çalışmalarda olfaktör reseptör ve hastalığın gidişatı arasında yakın ilişki bulmuş ve parkinsonun ağırlığı ile anosminin şiddetinin arttığını göstermiştir. Bu arada hastalığın tedavisinde kullanılan L-Dopa nın koku alma bozukluğu yaptığı bilinmektedir.

Epilepsi: Özellikle temporal lob epilepsilerinde koku hallüsinasyonları görülür. Bu epilepsinin en belirgin özelliği psikomotor ataktır. Bu sırada tat, koku, işitme, görme ve hareket hallüsinasyonları görülür. Bazılarında ataklar olfaktif aura ile başlar. Duyulduğu belirtilen kokular organik (çürük ve feçes kokusu gibi) kimyasal (benzin, eter, kloroform gibi) veya tanımlanamaz şekildedir. Kokular nöbet öncesi gelebildiği gibi birkaç saat veya gün sonra da parosmi şeklinde görülebilmektedir.

Vasküler yetmezlik: Vasküler yetersizlik ve buna bağlı hipoksi ve anoksi gelişmesine bağlı koku bozuklukları bildirilmiştir.

Menenjit: Olfaktif hücreler nazal mukoza ile bulbus olfaktorius arasında köprü görevi yaparlar. Bu nöronal yol elektron mikroskopik olarak ferritin moleküllerinin iki saat içinde nazal mukozadan bulbusa geçmesiyle gösterilmiştir. Bu yol nörotropik virüslerin ve toksik maddelerin beyne geçiş yolu olarak kabul edilir.

ENDOKRİN NEDENLER

Adrenal korteks yetmezliği (Addison): Tedavi edilmemiş Addisonlularda hiperosmiye eğilim görülmüştür.

Primer amenore:

      Gonadal diskinezi-Turner sendromunda hiposmi gözlenmiştir.

      Hipogonodotropik hipogonodizm-Kallman sendromu en iyi incelenmiş konjenital hipogonodizm ve hiposmi olgularıdır. Hipogonodizm idiopatiktir, hiposmi kalıcıdır. Hiposminin hormon kullanımına bağlı olarak değişebildiği öne sürülmüştür.

Olfakto-genital displazi: Hipogonadotropik gonodizm ve olfaktif lob agenezisinin beraber bulunduğu otozomal dominant geçen bir hastalıktır. Erkekte önikoidizm, aspermi, anosmi, iskelet anomalileri: kadında primer amenore, infantil vulva, atrofik uterus ve anosmi vardır. Patolojinin hipotalamus hipoplazisi olduğu bilinmektedir.

KONJENİTAL NEDENLER

Nazorinensefalik anomali: Posterior koanal atrezi ve arinensefali sendromudur. Otopside saptanır.

TRAVMA

Travmalar hiposmilerde büyük oranda suçlanırlar. Henkin %15.4 ile 3. sıraya, Goodsped %8.6 ile 4. sıraya travmaları yerleştirmiştir. Nordin ve arkadaşlarının 363 farklı yaşlardaki hastada yaptıkları koku alma bozuklukları ile ilgili çalışmada 29 kafa travmalı hastanın 16’sında (%55.2) koku bozukluğu saptanmıştır. Seiden ise 1998’deki koku alma bozukluklarının etiyolojisi ile ilgili çalışmasında koku kaybı olan hastaların %18 inde kafa travmasının neden olduğunu bulmuştur.

Travmanın şiddetiyle anosmi riski paralel bulunmuştur. Posttravmatik amnezi süresi arttıkça hiposmi insidansında artış bulunmuştur.

Travmanın lokalizasyonu da önemlidir frontal travmalar çok sık görülür ancak oksipital travmalarda anosmiye daha fazla oranda rastlanır.

Travmatik anosmilerin 1/3 ü iyileşmektedir. Ancak posttravmatik amnezi 24 saati geçmişse olguların %90′ında kalıcı anosmi gelişmektedir. %75 olguda iyileşme ilk üç ayda görülür. İlk on haftada çok hızlı görünen iyileşme sonra yavaşlar ve hiçbir zaman önceki halini alamaz.

Nöral dokunun hasar görmediği olgularda erken ve tama yakın iyileşme olur. Nöral dokuda destrüksiyon varlığında ise geç ve yetersiz iyileşme görülmektedir. Bazı travmalar sonrası parosmi de görülebilir. Posttravmatik anosmilerde olfaktör sinir kesilmesi, bazal frontal lobda kanama, olfaktör bulbus ve traktusun hasarı anosmi ve hiposmilerin nedeni olarak düşünülür.

Kribriform plate fraktürlerinde olfaktif sinirler buradaki kanallardan geçerken yırtılabilir. BOS kaçağı bile görülebilir. Travma oksipital bölgeye rastlarsa “contrecoup” bir etkiyle ön tarafta olfaktör sinir hasarlanması görülebilir. Fronto-etmoid bölge fraktürleri sonucu ise traktus olfaktorius zarar görebilir veya traktus ve bulbus ödem, kan ve pıhtı nedeniyle bası altında kalabilir.

Kortikal koku merkezlerinde direkt travmaların etkisi ile koku alma bozuklukları gelişebilir. Bu nedenle temporal travmalarda koku diskriminasyon testleri yararlı olur.

Travma geçiren hastaların şuuru yerine geldikten hemen sonra testlere başlanmalı ve sık sık tekrarlanmalıdır. Komplet anosmide üç ay sonra bile iyileşme olması prognozun iyi olduğunu gösterir. Ancak hastada parosmi gelişmişse ve parosmi SND yanıtı (end organ lezyonlarında görülen her türlü kokuya karşı aynı yanıtın verilmesi) ile beraberse düzelme beklenmemelidir.

İLAÇLAR

Steroidler: Mukozanın onarımında topikal kullanımın yararı vardır ancak kronik kullanımda hiposmiye yol açtığı gösterilmiştir.

Lokal anestezikler: Tetracain HCL’ün kronik topikal kullanımının olfaktör reseptör harabiyetine yol açtığı gösterilmiştir.

Antitümör ilaçlar: Methotreksatın hiposmiye yol açtığı gösterilmiştir.

KİMYASAL GAZLAR

Çeşitli sanayi kollarında kullanılan maddelerin yan ve yıkım ürünlerinin kronik olarak solunmaya maruz kalınmasıyla koku alım bozuklukları görülmektedir.

KRONİK SİGARA KULLANIMI

Kronik sigara kullanımı diğer olumsuz etkilerinin yanında nazal mukoza patolojilerine, hiposmi ve anosmiye yol açmaktadır.

TIBBİ UYGULAMALAR

Rinoplasti: Olfaktör alanın tahrip edildiği ve burunun fizyolojik fonksiyonları göz ardı edilerek yapılan rinoplastilerde kalıcı tipte anosmi geliştiği bilinmektedir. Diğer burun operasyonlarında ilk günlerde ödeme bağlı hiposmi görülse de ödem gerilediğinde koku normale dönmektedir.

Paranazal sinüs operasyonları: Özellikle etmoidektomilerden sonra koku alımının kalıcı tipte bozulduğu bildirilmiştir.

Larenjektomi: Çeşitli fiziksel problemleri olan larenjektomili hastalarda bir süre sonra hiposmi gelişmektedir. Hoye ve arkadaşları larenjektomi sırasında olfaktör feedback mekanizmasını bozulduğunu düşünmüşlerdir. Henkin ise operasyon sırasında farenks ve larenksten olfaktör sisteme yansıyan diffüz anatomik sistemin zarar görmesi sonucu koku keskinliğinin azaldığını öne sürmüşlerdir. Mozell ve arkadaşları ise burundan normal bir hava akımı olmadığı için koku moleküllerinin olfaktör mukozaya transportunda azalma olduğunu açıklamışlardır. Son yayınlarda larenjektomililerde koku azalması anatomik, fizyolojik ve kimyasal olarak olfaktör epitelin kullanılmamasına bağlanmıştır.

PSİKİYATRİK NEDENLER

Psikiyatrik hastalarda genellikle parosmi veya fantosmi görülmektedir. Psikozlarda, depressif hastalıklarda, konfizyonel durumlarda koku yakınmaları olabilir. Parosmi daha çok santral tiptedir.

-      Koku illüzyonları

-      Koku hallüsinasyonları (fonksiyonel gerçek, psödohallüsinasyonlar)

-      Anormal koku belleği: bir kokunun daha önceki bir kokuyu hatırlatmasıdır. Burada emosyonel uyarı çok yoğundur, sonuçta unutulan materyaller hatırlanır. Bu duruma “Marcel Praust sendromu” denir.

Psikiyatrik hastalarda testlerin uygulanması güç ve bazen olanaksızdır.

Şizofreni: Koku alımı değişiklikler gösterir.

Depresyon: Hasta kötü kokuları ayırt edemeyeceğinden veya kendi kokusunu algılayamayacağından korkarak anosmiye girer.

Histeri: Testleri uygulama güçlüğü vardır. Hasta trigeminal uyarıları bile algılamadığını söyler kahve-amonyak uygulaması yapılır. Histerik hasta ikisini de algılamaz ancak anosmikler amonyaktan etkilenir. Hastalar genelde total anosmiden yakınırlar. Öykü yaralı olmaz kemosensöriyel uyarılmış potansiyeller uygulanabilir.

Olfaktif referans sendromu: Şizofrenik olmayan, sessiz, çekingen, içe dönük, genellikle 30 yaşın altında erkeklerde görülen ve vücuttan kötü koku yayılması yakınması olan bu olay koku hallüsinasyonudur.

Alzheimer hastalığı: Majör demans, olfaktör disfonksiyon ile karakterize bir hastalıktır. Koku bozuklukları hastalığın erken ve önemli bir komponentidir.

PRESBİOSMİ

Diğer duyu sistemlerindeki gibi koku alma duyusu da yaşa bağlı olarak geriler. Değişik yaşlardaki kadavraların bulbus olfaktoriusu incelenmiş ve bulbustaki fibrillerin her yıl %1 oranında azaldığı görülmüştür. Fibrillerdeki bu azalma olfaktör mukozadaki sensitif hücrelerin azalmasına sekonder olabilir. Aynı şekilde santral sinir sistemindeki algılama fonksiyonu düşmektedir.

FİZYOLOJİK NEDENLER

Cinsiyet ile koku duyusu arasında bir bağlantı olduğu tahmin edilmektedir ancak bu konuda yeterli çalışma bulunmamaktadır. Hayvanlarda kastrasyon sonrası sadece olfaktör bölgede değil tüm nazal mukozada hipertrofi saptanmıştır. Östrojenler respiratuar mukozada hiperemiye yol açarlar. Progesteronlar ise konkalardaki erektil doku üzerine etilidir. Klinik gözlemler kadınlarda mensturasyon dönemlerinde epistaksislerin arttığı ve koku alma eşiklerinin yükseldiğini göstermiştir. Gebelikte ise koku alma eşiği ilk iki ayda yükselir sonra normale döner. Hormonal değişiklikler nazal sekresyonu değiştirerek olfaksiyon üzerine etki ederler. Exaltolide adı verilen sentetik lakton yapısında bir madde kadın ve erkek tarafından farklı şekilde algılanmaktadır. Testosteron enjeksiyonu koku alma hissini arttırmaktadır. Bu nedenle tedavi için düşünülmüş ancak beklenen sonuçlar alınamamıştır.

İDİOPATİK KOKU BOZUKLUKLARI

Orta yaşlarda ve sebebi bulunamayan olgular idiopatik olarak kabul edilir. Sanıldığından daha büyük bir yüzdeyi kapsarlar. Henkin %19, Goodsped% 25.9 oranında nedeni bilinmeyen hiposmi bildirmektedir.

TEDAVİ

Koku bozukluklarının tedavisi sebebe yönelik olarak yapılır. Koku iletimi yolunda engel veya hipotiroidizm gibi birkaç spesifik hastalık dışında olfaktör bozuklukların tedavisi ümit kırıcıdır. Obstrüktif nedenlerle oluşan koku bozuklukları, bu obstrüksiyonun düzeltilmesiyle ortadan kalkar. ÜSYE sonucu 1 -3 günde düzelmeyip devam eden koku bozukluklarının bir kısmı 3-6 ay içinde düzelir: Ancak spontan düzelmeyenler için spesifik bir tedavi yöntemi yoktur. Kafa travmalarına bağlı vakaların yaklaşık % 20’si 3 ay-1 yıl içinde düzelebilir, ancak düzelmeyi sağlayacak bir tedavi yöntemi geliştirilememiştir. Toksin ve ilaçlara bağlı koku bozukluklarının tedavisi bu ajanların kesilmesidir. Yaşlanma ve konjenital anomalilerle ilgili koku bozuklukları da tedavi edilemez.

Koku alma bozukluklarının tedavisinde ilk adım altta yatan nedene yönelik tedavidir. Sebep ortadan kaldırılmaya çalışılmalıdır.

·        Cerrahi düzeltme yapılmalıdır.

·        Enfeksiyonlar giderilmelidir.

·        Beslenme ve metabolizma dengelenmelidir.

·        Tümöre yönelik tedavi planlanmalıdır.

·        Endokrin eksiklikler giderilmelidir.

·        Travma sekelleri kaldırılmalıdır.

·        Uygunsuz ilaçlar kesilmelidir.

·        Koku ve hava kirliliğinden kaçınılmalı, sigara ve dumanından uzak durulmalıdır.

Gerekli olgularda:

·        Çinko iyonu

·        A vitamini

·        B kompleks vitaminleri

·        Steroid

·        Aminofilin

·        Striknin (MSS stimülanı)

·        Nazal kriyoterapi

·        Olfaktif uyarı tedavisi yapılmalıdır.

Koku özelleşmiş bir organ ve bu duyuyu beyine ileten sinir yollarının normal çalışması ile sağlanan ve hayatın zevklerinden yararlanmamızı sağlayan özel bir duyudur. Çoğu zaman ihmal edilen bu duyunun algınamıyor veya yeterli derecede yerine getirilemiyor olması genellikle hayatı tehdit eden bir olay olmamakla birlikte yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürmektedir. Koku alma bozukluğu yakınması olan hastaların tanısı kadar tedavisi de oldukça zordur ve hastalar bu rahatsızlıklarının tedavisi konusunda pek fazla umut taşımamaktadır. Ancak son yıllarda bu konuya karşı artan ilgi bu bilinmezliklere ışık tutacaktır.

KAYNAKLAR

1.      Çakır N, Burun ve Paranazal Sinüsler, in: Otolaringoloji Baş ve Boyun Cerrahisi, Bölüm 2, Nobel 1999, 210-213

2.      Cuhruk C, Yılmaz O, Koku ve Koku alma Bozuklukları,

3.      Ballenger JJ, Burun ve Paranazal Sinüslerin Klinik Anatomi ve Fizyolojisi, in Ballenger JJ, Snow JB; Ch. 1, Nobel 2000, 10-13

4.      Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi; 345-348

5.      Leopold D, Physiology of Olfaction in: Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, Krause CJ, Richardson MA, Schuller DE, Otolaryngology Head & Neck Surgery, Vol. 2, Ch. 41, Mosby-Year Book 1998, 770-98

6.      Seiden AM, Duncan HJ, The Diagnosis of a Conductive Olfactory loss, Laryngoscope 2001; 111: 9-14

7.      Nordin S, Murphy C, Davidson TM, Quinonez C, Jalowayski AA, Ellison DW, Prevalence and Assesment of Qualitative Olfactory Dysfunction in Different Age Groups, Laryngoscope 1996; 106: 739-44

Yorum ekle 12 Temmuz 2007

Kolesteatoma

KOLESTEATOMA

Kolesteatoma; orta kulak boşluklarında gelişen deridir. Kolesteatoma kulak dışında da gelişebilmesine rağmen en sık kulak boşluklarında görüldüğü için bu tanım genel kabul görmüştür. Kolesteatoma deyimi Alman biokimyacı j. Muller’e aittir(1838). Muller, kronik otitli hastalarda karşılaşılan kitleyi kendi uzmanlık alanına uygun olarak incelemiş, safra ve yağ asitleri tespit etmiş.Bu bulgudan yola çıkarak (chole=safra,stearin=yağ, oma=tümör) kolesteatom deyimini kullanmıştır.Bu terimin yanlış çağrışımlar uyandırdığı herkes tarafından bilinmesine rağmen ortak isim olarak kullanılmaktadır.

Kolesteatomanın histopatolojik incelenmesinde derinin bütün tabakalarına sahip olduğu görülür.Ancak bu katların kalınlıkları normal deriden farklıdır.Katları normal deriye göre incedir, papillaları ve uzantıları yoktur. Birbirinden farklı dört tabakası vardır. I)Stratum germinatum II) Stratum spinozum III)Stratum granulozum IV) Stratum korneum.

Germinatif tabaka küçük prizmatik hücrelerden yapılmıştır.Epitelyal hücreler yenilendikçe bu tabakada mitozlar gözlenir.Kısacası bu tabaka kolesteatomanın doğurucu tabakasıdır.Stratum spinosum ise birkaç sıradan oluşan çok kenarlı hücrelerden oluşur.Bu tabakadaki hücreler nokta şeklinde birbirleri ile birleşirler. Stratum granulozum ise yüzeye paralel uzanan tek bir sıradan oluşur. Stratum korneumda ise birkaç kat yapan, kerato-hyalin granüller içeren,asidofilik, dejeneratif hücrelerdir.Kolesteatomanın soğan katları şeklinde keratin tabakalarının kaynağı bu tabakadır.Stratum germinatum, mukopolisakkarit ve mukoproteinden zengin ince bir tabakanın üzerinde durur.Kolesteatomada kemik ile temasta olan yapı budur. Konnektif doku yada koryon olarak isimlendirilen bu tabaka ile stratum germinatum birlikte Matriks olarak adlandırılır.Yapılan elektromikroskobik çalışmalarda kolesteatoma içinde Langerhans ve Merkel hücreleri tanımlanmıştır. Langerhans hücreleri stratum spinosum tabakasında bulunur.Merkel hücreleri stratum germinatum tabakasında bulunur ve daha küçüktür.Bu hücrelerin orta kulak mukozasında bulunmaması,buna karşılık dış kulak yolu epitelinde bulunması migrasyon teorisinin desteklenmesinde kanıt olarak ileri sürülmüştür.

Kolesteatomanın patogenezinde birçok değişik teori mevcuttur. Akkiz kolesteatomanın oluşumunda belli başlı üç teori mevcuttur.

İmplantasyon Teorisi:Özellikle cerrahi müdahaleler sırasında dış kulak yolu epitelinin ortakulak boşluğuna, timpan zara yada dış kulak yolu derisinin altına kaçması ile oluşan iatrojenik kolesteatomaların patogenezini açıklar.İatrojenik kelimesi her ne kadar hekim hatası ile oluşan anlamına gelsede aynı zamanda travma veya yabancı cisimlerle de meydana gelebilir.Ayrıca ventilasyon tüpü tatbiki ,timpanoplasti ameliyatları yada parasentez sırasında epitel parçacıkları oluşturulan perforasyondan içeri implante olabilir.

Metaplazi Teorisi:Kronik ve rekürrens kulak enfeksiyonları sonucu orta kulak mukozasının desquame ve keratinize squamöz epitele dönüşmesi tezine dayanır.Bu teorinin ana dayanak noktası paranazal ve bronş mukozasının uzun süreli kronik enfeksiyonlar ve iritasyon sonucu squamöz epitele dönüşmesidir.Bu teoriyi 1873 yılında ileri süren Wedent’den buyana bir çok postmortem ve deneysel çalışmalar yapılmıştır.Bu çalışmalarda metaplazinin epidermoid düzeyde kaldığı görülmüş.Oysa kolesteatomada epidermoid değil, Langerhans ve Mercel hücrelerini içeren, desmozomları olan epitelyal bir yapıdır.Bu nedenlerden dolayı bu teori fazla taraftar bulamamıştır.

Epitelyal İnvazyon Teorisi:Bir epitele komşu mukozada herhangi bir nedenle tahribat olursa ,bu hasarlanan yeri epitel göç ederek örter.Bu göç mukozaya rastlayıncaya kadar sürer.Mukoza varlığı ile migrasyon durur.Buna kontakt inhibisyon denir.Kolesteatomada kontakt inhibisyonun ortadan kalkması nedeniyle dış kulak yolu epiteli, attik yada marjinal perforasyondan orta kulağa ulaşır. Bu teori sekonder akkiz kolesteatomaları açıklamaktadır.

Kolesteatomanın önemi kronik infektif ve enflamatuar reaksiyonlara neden olmasından çok özellikle kemik yapılarda destrüktif davranış göstermesidir..Kemik destrüksiyonu kronik otit vakalarında da görülmesine karşılık kolesteatomada daha geniş bir sahada ve iki kat daha sık görülmesidir. Konedo ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada 100 kronik otitis media (KOM) ve 100 kolesteatom vakasında kemik destrüksüyonu karşılaştırılmış.Kolesteatomlu 100 vakanın 80’ninde,100 KOM’lu vakanın ise sadece 25’inde kemik harabiyetine rastlanmıştır. Kemik destrüksiyonu iletim tipi yada sensörinöral tip işitme kaybı yanında temporal kemik ve kafa içi hadiselerine yol açabilir. Kolesteatomanın önemine Portman şu sözleri ile dikkat çekmektedir:’’Kolesteatoma bir kanser vakası gibi ele alınmalıdır.’’.Kolesteotoanın temporal kemikte yaptığı reaksiyon osteomyelit ile karşılaştırılabilir. Ancak osteomyelit medullası olan kemiklerde görülür.Öyle ise kolesteatomada osteit terimi daha uygun olmaktadır.Kolesteatomada kemik destrüksiyonu aralıklı olarak gerçekleşir.Yani aktif ve inaktif olduğu devreler vardır.Antibiotikler ve kortizonlu kulak damlaları inaktif devreye sokar. İndometazinde prostoglandin E2 oluşumunu inhibe ederek geçici inhibisyon yapar. Kolesteatomada oluşan kemik destrüksuyonun bir çok nedeni vardır.

Basınç Etkisi

Kronik Osteit

Osteoklastlarla Rezorpsiyon

Monositer Rezorpsiyon

Enzimatik Rezorpsiyon

Lokal pH Değişiklikleri

Vasküler Proliferasyon

Kolesteatomada kemik destrüksiyonunda basıncın etkisi üzerine bir çok deneysel çalışma yapılmış.Kolesteatoma ile kemik dokusu arasına cam ve metal plaklar konarak salt basınç etkisi araştırılmış ve destrüksiyon gösterilmiştir.Basıncın iskemi ve anoksiye neden olarak destrüksiyon yaptığı ileri sürülmüş.Ancak çok ufak kolasteatoma kitlelerinde dahi kemik destrüksiyonun nedenini açıklamakta yetersiz kalmıştır.Kemik destrüksiyonunda ilk devre deminerilizasyondur. Deminerilizasyonda en önemli koşul asid ortamdır.Glikoliz yolu ile ortaya çıkan laktik ve sitrik asid, bakterilerin ortama bıraktığı organik bileşikler ve osteoklastlardan salınan asid fosfataz ortamı asidik yapar. Kolesteatomanın subepitelyal tabakası ile kemik üzerindeki bağ dokusunun temas etmesi sonucu fibroblastlar, lenfositler, monositler, makrofajlar ve osteoklastlar ortaya çıkar.Osteoklastları aktive eden etkenler ise; paratiroid hormon, osteoklast aktivatör faktör (OAF), Prostaglandin E2 (PG-E2) ve vitamin D türevleridir. Keratin ve iltihabi olaylarda ortaya çıkan lenfositler OAF salgılar ve osteoklastların sayısı artar.Enfeksiyon nedeni ile monositler makrofajlara dönüşür.Aktive olmuş fibroblast ve makrofajlardan PG-E2 ile kollejenaz ve proteaz enzimleri salınır.Görüldüğü üzere kemik destrüksiyonunda bir çok etken rol almaktadır.

Kolesteatomanın çevre dokulardaki etkisi;

Kolesteatoma kitle etkisi ile mastoid hücrelerin ağızlarını tıkayarak havalanma bozukluğuna neden olur.Havalanmayan hücrelerde kolesterol granülomları oluşur. Dış kulak yolundaki etkisi genellikle attik lateral duvarında gelişir.Skutum harabiyeti genellikle pars flaksidadan gelişen kolesteatomada daha sıktır.Skutum eriyerek kemikçikler görünür hale gelir.Bazen köprü kısmen yenir ve açık teknik uygulamaktan başka çare kalmaz. Kolesteatomanın yerleşim yerine göre farklı kemikçikler harabiyet görülür.Ancak en sık inkusun uzun kolunda harabiyet görülür.Bunun nedeni buradaki kan akımının kolay etkilenmesidir.Pars flaksida kolesteatomlarında inkusun kısa kolu, gövdesi ve malleusun başı birinci derecede etkilenir.İnkusun uzun kolu sağlam kalır.Bu duruma hayalet (ghost) inkus denir.Kolesteatomanın labirentte yaptığı tahribatın en önemlisi lateral yarım daire kanalında meydana gelen fistüllerdir(Wayoff’ a göre yüzde 11).Fistül genellikle lateral yarım daire kanalının en çıkıntılı kısmında görülür ve daha çokta arka kısmını işgal eder.Lateral yarım daire kanalının beyazlığının kaybolması ve burada mavi bir çizginin oluşması fistül habercisi olarak kabul edilir. Fasial sinirin timpanik parçası normal kulakta da dehissanslar gösterebilir.Ancak kolesteatomada fasial kanalı açabilir.Bu özellikle timpanik parçada görülür.Büyük kolesteatomalarda üçüncü parçası da açılmış olabilir.Petröz apeks kolesteatomlarının büyük kısmı fasial paralizi ve sensörinöral işitme kaybı ile başvurur.

Kolesteatoma birçok özelliğine göre sınıflanmaya tabi tutulmuştur.

Yerleşim yerine göre

Gelişim yollarına göre

Morfolojik görünümlerine göre

Cerrahi tedavi sonrası nükslerine göre

Yerleşim yerine göre sınıflandırmada;

DKY Kolesteatomaları

Timpan zarda gelişen (İatrojenik) Kolesteatoma

Orta Kulak Boşluğunda Gelişen Kolesteatoma

Akkiz

Konjenital

Dış Kulak Yolu (DKY) Kolesteatomaları: Oldukça seyrek görülen kolesteatoma tipidir.DKY kemik duvarının alt ve arka kısmında kemik erozyonu ve DKY’ da debrislerin toplanması ile karakterizedir. Büyük kısmı kırk yaşın üstündedir.Erken dönemde kulak zarı ve mastoid sağlamdır.Cinsiyet dağılımı eşittir.Genellikle ağrısız akıntı şikayeti vardır.Tıkaç oluşmamışsa işitme kaybı beklenmez. Keratozis Obturans ile karışabilir.Ayrımında; keratozis obturansın akut, ağrılı ve iletim tipi işitme kaybı ile birlikte olması önemlidir.Keratozis obturans sık olarak sinüzit ve kronik bronşektazi ile birliktedir. Tedavisi cerrahidir.Kitle matriksi ile birlikte çıkarılır.Kemik defekt büyük ise mastoid korteksten hazırlanan flep kullanılır.

Kulak zarı içinde gelişen (İatrojenik) Kolesteatoma: Kulağa yapılan müdahaleler sonucu oluşan kolesteatomalardır.Ventilasyon tüpü takılması yada parasentez sırasında DKY epiteli kulak zarı içine bükülebilir.Kolesteatoma kulak zarı içine yerleşmiştir.Basit bir müdahale ile( enükleasyonla) dışarı alınır.

Tympanoplasti ameliyatında perforasyon kenarları tam olarak avive edilmezse, greft alttan yerleştirilse bile kolesteatoma gelişebilir. İatrojenik kolesteatomada en sık neden greftin üstten yerleştirilmesidir. Timpanomeatal flebin çeşitli nedenlerle tam olarak diseke edilememesi sonucu bir miktar DKY epitelinin greft altında kalması sonucu gelişir.Genellikle müdahaleden bir yıl sonra ortaya çıkarlar. Büyük çoğunlukla anulus yada anulusa yakın yerde görülürler.Basit enükülasyonla çıkarılmaları yeterlidir.

Akkiz Kolesteatomalar:Akkiz kolesteatomalar primer akkiz ve sekonder akkiz olmak üzere ikiye ayrılır.Primer akkiz kolesteatoma deyimi ile timpan zar ve östaki tüpü sağlamken meydana gelen kolesteatoma ifade edilmektedir.Bu konjenital kolesteatomadan ayrı bir antitedir.Buradaki epitelin kaynağı embriolojik kalıntı değil DKY epitelinin göçü söz konusudur.Bu göç ile ilgili invazyon teorisi,bazal hüre hiperplazisi teorisi,effüzyonlu otitis media teorisi,epitel invazyon teorisi gibi değişik teoriler ortaya atılmıştır.Sekonder akkiz kolesteatomada ise timpan zarda perforasyon mevcuttur. Perforasyonun yerleşim yerine göre pars tensa ve pars fleksida kolesteatomaları olarak ikiye ayrılır. Pars tensa kolesteatomalarının başlangıç yeri genellikle arka üst kadrandır.Marjinal perforasyonlar sıklıkla bu bölgededir.Pars tensa kolesteatomaları genellikle pnömatizasyonu olmayan yada az gelişmiş mastoidlerde rastlanır.

Konjenital Kolesteatoma:Orta kulağın embriyolojik gelişmesi sırasında orta kulak petröz kemik ve mastoidde kalan yassı epitelden gelişen kolesteatomalar konjenital kolesteatoma olarak adlandırılır. Bunun dışında nöral tavanın kapanması sırasında kafa boşluğuna giren epitel artıklarıda kolesteatoma meydana getirebilirler.

Konjenital kolesteatomalar yerleşim yerlerine göre orta kulak ve petröz apeks kolesteatomaları olmak üzere ikiye ayrılır.Konjenital orta kulak kolesteatomalarının büyük çoğunluğu rastlantı sonucu tanınır. Otoskopi sırasında kulak zarı arkasında orta kulak boşluğunda beyazımsı bir kitle olarak saptanır. Beyaz kitle genellikle manibrium mallei civarında görülür.Ön kadranda yerleşenlerde belirti bulunmaz. Bazen çocuk kulağında dolgunluktan yakınabilir.Buna karşılık arka kadranda bulunanlar kemikçik zincirde harabiyet oluşturarak işitme kaybı yapabilirler.Erkek/kadın dağılımı 3/1 dir. Genellikle tanı konulan yaş 4.5 yaştır. Konjenital petröz apeks kolesteatomalarında en önemli belirti sensörinöral işitme kaybıdır.Yine en sık görülen belirti fasial sinir parezi yada paralizileridir.Geç belirtilerden biride tirigeminal sinirin üçüncü parçasına ilişkin paraestezi ve hipoestezidir.Tanıda en önemli yöntem tomografidir.

Kolesteatomanın konjenital kabul edilmesi için bazı kriterler ileri sürülmüştür;

Timpan zar sağlam olmalıdır.

Kulak akıntısı ve kulak zarı perforasyonu anemnezi olmamalıdır.

Parasentez ve ventilasyon tüpü takılması gibi cerrahi müdahale anemnezi olmamalıdır.

DKY atrezisi bulunmamalıdır.

Kulak zarı içinde gelişmiş kolesteatomayla birlikte olmamalıdır.

Temporal kemik travması öyküsü olmamalıdır.

Kolesteatomalar gelişim yollarına göre;

Posterior Epitimpanik Kolesteatoma:Bu bölgeden başlayan kolesteatoma genellikle arkaya doğru purussak aralığını ve inkus gövdesinin dışından geçen süperior inkuidal katlantıyı izler. İnkusun üstünden antrum ve mastoide uzanır.

Anterior Epitimpanik Kolesteatoma:Bu tip kolesteatomalar malleus başı önünde yerleşmiş retraksiyon poşundan kaynaklanır.

Posterior Mezotimpanik Kolesteatoma:.Bu kolesteatomalar posterior kadranda yerleşmiş retraksiyon poşundan kaynaklanır.Yerleştiği yer itibari ile ulaşılması ve temizlenmesi güç koleteatomalardır.

Morfolojik Görünümleri bakımından sınıflandırma;

Hernial Sac kolesteatomaları

Finger-like kolesteatomaları

Epidermozis

Hernial Sac kolesteatoma: Bu tip kolesteatoma kese biçimindedir.Kese genellikle yuvarlaktır. Kolesteatomanın başlangıcı ile kese arasında değişik uzunlukta bir boyun bulunur. Bu tip kolesteatoma genellikle havalanması iyi olmayan mastoidlerde gelişir.Sert kemik nedeni ile kolesteatoma kesesi küçük kalır ve büyük çaplara ulaşmaz.Buna karşılık kemikte diğer tiplere göre daha fazla harabiyet yapar.Yarım daire kanallarının fistülleri en çok bu tipte görülür.

Finger-like Kolesteatoma:Eldiven parmağı şeklindedir.İyi havalanan mastoidlerde görülür.Gelişmek için yeterli büyüklükte alan buldukları içi büyük çaplara ulaşırlar.Her boşluğa girdikleri için şekilleri düzgün değildir.Bir diğer adıda Ramifie (dallanmış) kolesteatomadır.

Epidermozis:Epidermisin tabaka yada kitle halinde orta kulağa göç etmesidir.Bunun oluşmasında üç olasılık ileri sürülmüştür.

Kulak zarı santral perforedir.Manibrium malleinin orta kulağa temas eden kısmından epidermis promontoriuma göç eder ve mukozasının yerini alır.

Kulak zarı arka kadranda inkudostapedial ekleme yapışık yerde bir perforasyon gelişecek olursa epidermis buradan inkusun uzun kolu yardımı ile proc. Lentikülarise, stapes başına, kururalarına ve tendona yayılır.

Kulak zarında santral perforasyon vardır.Epidermis, perforasyon kenarından iç yüzeye geçer ve mukozanın yerini alır.

Kolesteatoma cerrahi tedavi sonrası nükslerine göre ikiye ayrılır.

Rezidüel Kolesteatoma:Cerrahın bilerek yada hata sonucu bıraktığı kolesteatomadan gelişir. Kendi haline bırakılmış kolesteatomalar bir yıl sonra tekrar opere edilir ve pearl denen beyaz yuvarlak bir kitle halinde çıkarılır.

Rekürrens Kolesteatoma:Cerrahi olarak tedavi edilmiş hastada yeniden meydana gelmiş kolesteatomadır.

Kolesteatomada Tanı:Mikroskobun normal muayenede kullanılması ile kolesteatoma tanısıda kolaylaşmıştır. Kolesteatoma muayenede sıklıkla kötü kokulu, pürülan akıntı ile karşımıza çıkar. Kötü kokunun sebebi ağır yağ asitlerinden ve kemik destrüksiyonundan kaynaklanır.Kronik otitdeki kokulu akıntı antibiotik tedavisi ile kesilmesine karşılık kolesteatomadaki kokulu akıntı devam eder. Muayenede retraksiyon poşlarına dikkat edilmelidir.Retraksiyon poşları kolesteatoma meydana getirmesi bakımından ikiye ayrılır.A)Potansiyel retraksiyon poşları B)Prospektif retraksiyon poşları

Potansiyel retraksiyon poşları:Kolesteatoma tehlikesi içeren ancak hali hazırda kolesteatoma saptanmayan poşlardır.

Prospektif retraksiyon poşları:Kolesteatoma saptanan yada kolestatomanın başlangıç safhasında olduğu kolesteatomadır.Retraksiyon poşları klinik olarak sınıflanacak olursa:

1:Retraksiyon poşunu kaplayan epitel sağlıklıdır.Mukoza epitel ile sırt sırta vermiştir.Bu tip kolesteatomalar potansiyel kabul edilir.Aralıklı olarak izlenmesi tavsiye edilir.

2)Poşun dış yüzünü kaplayan epitel düzensiz, rengi grimsidir.Saydamlığını kaybetmiştir.Bu tip poşlar mobil yada fikse olabilir.Bu tip poşlar prospektif kabül edilir,poşun eksizyonu önerilir.

3)Poş derindir.Bazen sınırları tam olarak görülemez.İçinde keratin birikmeye başlamıştır.Bu tip poşlar fiksedir. Prospektif kabul edilir, çıkarılmaları önerilir.

4)Annulus ve rivinius çentiği yenmiştir.Poşun sınırlarını saptamak mümkün değildir.Fiksedir. İçinde keratin birikmesine bağlı akıntı olabilir.Prospektif kabul edilir ve çıkarılması önerilir.

Kolesteatomanın tanısında en önemli yeri bilgisayarlı tomografi (BT) tutar.BT tanıda, yayılım yerlerinin tespitinde ve operasyon tekniğinin seçiminde önemlidir. Konvansiyonel grafilerde; schuller,law,chause lll, mayers, owensstenvers ve guillen pozisyonları en sık kullanılan pozisyonlardır. Schuller pozisyonu mastoid pnömotizasyonunu ve lateral sinüsü gösterir.Mayers ve Owens pozisyonları orta kulağın ön ve üstünü gösterir, attiği ve kemikçikleri belirler.Stenvers grafi petröz piramid uzunluğunu gösterir, İCA ve semisirküler kanalları göstermede de faydalıdır.

Kolesteatomada Tedavi:Kolesteatomanın tedavisi cerrahidir.Bu konuda tam bir konsensus vardır. Kolesteatoma komplikasyonları göz önüne alındığında hayatı tehdit eden bir hastlıktır.Bu nedenle tedavinin en önemli amacı hastalığı ortadan kaldırmaya yönelik olmalıdır.Bu nedenle kolesteatoma en geniş bir şekilde ekspoze edilmeli ve gerekli kemik rezeksiyonları her hangi bir fonksiyonel düşünce olmadan gerçekleştirilmelidir.Tedavide ancak bu hususlar sağlandıktan sonra işitme fonksiyonunu koruyucu ve iyileştirici işlemler yapılmalıdır.Kolesteatomanın cerrahi tedavisinde bir diğer amaçta normal anatomik yapının korunmasını sağlamaktır.Ancak buda birinci amacın önüne geçmemelidir.

Cerrahi Teknikler: Kolesteatomada teknik seçiminde dikkat edilmesi gereken noktalar şunlardır.

1)Koleteatomanın büyüklüğü 2)Mastoidin pnömatizasyonu3)Klinik olarak östakinin durumu

Kolesteatomanın geniş olması kontrol edilmesi gereken alanında geniş olması anlamına gelir.Eğer kapalı teknik tercih edilecek ise bu bölgenin oblitere edilmesini gerektirir.

Pnömatize mastoidlerde kapalı teknikler mastoidin bütün hücrelerinin açılması ve kontrol edilmesini gerektirir. Pnömatizasyonu iyi olmayan mastoidde kolesteatoma küçük olması beklenir.Bu vakalarda yapılan açık teknik çok ciddi bir kavite problemine yol açmaz.Kapalı teknik uygulanırsa retraksiyon poşlarına neden olur.

Hem kapalı tekniklerde hem de MRM de östakinin durumu ameliyatın başarısını etkiler.Orta kulak mukozasının durumu östaki hakkında fikir verir.

Bütün bunlara karşılık kolesteatomanın tedavisinde yöntem seçimi hastaya ve cerraha göre değişmektedir.

RADİKAL MASTOİDEKTOMİ:Sadece ileri derecede sensöri nöral işitme kaybı yada total işitme kaybı olan geniş koleteatomalı vakalarda tercih edilir.Ayrıca sosyal güvencesi olmayan ve kontrolü mümkün olmayan hastalarda da tercih edilebilir.Östaki borusu tıkalı yada orta kulak mukozasının yerini yassı epitele terk ettiği epidermozis vakalarında ve timpan zarın orta kulak mukazasına yapıştığı ileri derecede sensörinöral yada total toal işitme kaybı olan adeziv otitlerde de tercih edilir.Radikal mastoidektomide kemik anulus turlanır,orta kulak mukozası,kulak zarı ve kemikçikler çıkarılır.Varsa stapese dokunulmaz.DKY kemik duvarı mastoid antrum ile aynı seviyeye gelinceye kadar turlanır.Östaki ağzı fibröz doku yada kemik parçası ile tıkanır.Oluşan geniş kavitenin iyi bir şekilde havalanması ve kolay bir şekilde kontrol edebilmek için meatoplasti yapılır.

MODİFİYE RADİKAL MASTOİDEKTOMİ (MRM): Kolesteatoma tedavisinde en sık kullanılan

tekniktir. MRM klasik radikal mastoidektomi ameliyatını tympanoplasti ve kemik zincirinin yeniden kurulması ile birleştiren bir ameliyat tekniğidir.En önemli avantajı DKY kemik arka duvarının kaldırılması, attiğin geniş bir şekilde açılması nedeni ile kolesteatomayı iyi bir şekilde ortaya koyar ve uygun vakalarda kulak zarının onarılması ve iletim zincirinin yeniden yapılmasını mümkün kılar. MRM ayrıca nüks etmiş kapalı tekniklerin revizyonunda da en sık kullanılan ameliyat yöntemidir.Bu teknik retraksiyon poşu ve bunlardan gelişen kolesteatoma vakalarında özellikle endikedir.Özellikle çocuk kolesteatomalarında tercih edilen bir yöntemdir.MRM tekniğinde nüks oranı düşüktür.Kavite her zaman ve kolaylıkla kontrol edilebilir.Özellikle çocuklarda kemik gelişmesi yüzünden kavite,kısa sürede yeni kemik dokusu ile dolar ve küçülür.Böylece kavitenin meydana getirdiği sakıncalardan da korunmuş olunur.

KLASİK BONDY MODİFİYE RADİKAL MASTOİDEKTOMİ:Attik ve kemikçikleri kendi haline bırakan,sadece attiki ve mastoidi açan bir tekniktir.Bugün kullanılmayan bu teknik yerini MRM’ e bırakmıştır.

INTACT CANAL WALL TECNİC (ICWT):Bir diğer adı fasial reses yaklaşımıdır.Bu tekniğin en önemli amacı fasial resesi ve sinüs timpaniyi açmak ve buralarda yerleşmiş her türlü patolojiyi temizlemektir.Bu teknikte DKY korunur.Önce geniş bir mastoidektomi yapılır,bütün hücreler açılır. Bundan sonra zigoma köküne varılır.Burası geniş bir şekilde açılır.Kemikçiklerin yani inkus ve malleusun gövdeleri üstünden cog bölgesine ulaşılır.Pursak boşluğu ve supratubal reses (STR) de bu yolla açılır. Timpanotomi posterior yapılır.DKY kemik duvarın altından ve bu duvarın bütünlüğünü bozmadan fasial sinir ikinci dirseği ve vertikal parçasının başlangıç kısmı ile kemik anulusun arka kısmı arasından orta kulağa yeni bir pencere açmaktır.Bu yolla hem fasial resesi hemde sinüs timpani ve orta kulağın görülmesi mümkün olur.Böylece ulaşılması güç arka alt bölge temizlenir.Eğer bir kavite oluşturmadan kolesteatoma temizlenmek isteniyorsa bu teknik bütün ayrıntıları ile uygulanmalıdır.Bütün bu çabalara karşın kapalı tekniklerde nüks oranı yüksektir Bu yüzden ilk operasyondan 12-18 ay sonra ikinci bir kontrol ameliyatı(second look) gereklidir.ICWT ameliyatları ancak gelişmesini tamamlamış havalı mastoidlerde yapmak mümkündür.Duranın alçak ve zigoma kökünün gelişmemiş olduğu vakalarda ön attike ulaşmak ve STR yi açmak mümkün değildir.

TRANSKANAL ANTERİOR ATTİKOTOMİ (TAA) :Bu tekniğin uygulanabilmesi için kolesteatomanın arka sınırının en fazla fossa inkudise kadar uzanması ve büyük çoğunluğu ile ön attik ve kemikçikler bölgesine sınırlı olması gerekir.Revizyon cerrahisinde ve konjenital kolesteatomda kullanılabilir.Ameliyat öncesinde sınırları tam olarak ayrılamayan ,retraksiyon poşundan gelişmiş kolesteatoma vakalarında başlangıç ameliyatı olarak seçilip daha sonra diğer açık yada kapalı tekniğe dönülebilir. Ancak bu teknik uygulanırsa açılan attik bölgesi kıkırdak yada kemik greft ile onarılmalıdır.Aksi taktirde bu bölgede yeni retraksiyon poşları ve rekürrent kolesteatomalar ortaya çıkma ihtimali yüksektir.

TRANSKANAL HİPOTİMPANOTOMİ:Adezyon evresine ulaşmış kulak zarı retraksiyonları sınırları görülemeyen hipotimpanium ve posterior kadran retraksiyon poşlarında kullanılır.Annulus baz alınarak DKY kemik duvarı inceltilir ve hipotimpanium görünür hale getirilir.

ANTERİOR-POSTERİOR MASTOİDEKTOMİ:Duranın alçak yada zigoma kökü gelişmemiş dolayısı ile timpanotomilerin sağlıklı olarak yapılamadığı vakalarda veya timpanotomi için yeterli deneyimi olmayan cerrahlar tarafından tercih edilir.Önce mastoidektomi yapılır.Daha sonra TAA yada trans kanal hipotimpanotomiler ile timpanotomiler kontrol edilir.

Kolesteatomada Nüks:Daha önce de bahsedildiği gibi kolesteatomda nüks iki şekilde olmaktadır. Rekürrens ve rezidüel. Rekürrens kolesteatomalar genellikle posterior epitimpanium ve posterior mezotimpaniumdan kaynak alırlar.Rezidüel kolesteatomaların büyük çoğunluğu ise anterior epitimpanium, sinüs timpani ve oval pencere çevresinde ortaya çıkar.Nükslü hastalarda en sık yakınma işitme kaybının artması,akıntı,greftin perfore olması, polip yada keratin birikmesidir.Özellikle çocuklarda kolesteatomanın hızlı seyrettiği hatırlanarak en küçük vertigo,subfebril ateş,baş ağrısı yada kulak ağrısı bizi komplikasyon açısından uyarmalıdır.Kapalı teknik uygulanmış vakalarda operasyondan bir yıl sonra başlamak üzere aralıklarla BT kontrolü yapılmalı,en ufak bir yumuşak doku dansite artışı kolesteatoma yönünden uyarıcı olmalıdır.Açık teknik uygulanmış vakalarda BT komplikasyon kuşkusu varsa uygulanır.

Kolesteatomada nüksleri önlemek için aşağıdaki kriterlere dikkat edilir;

Vakaya göre teknik seçilmeli.

İyi pnömatize ve sınırlı vakalarda kapalı teknik.İyi pnömatize olmayan vakada açık teknik seçilmeli.

Çocuklarda mümkün oldukça açık teknik tercih edilmeye çalışılmalı.

İki taraflı kolesteatoma vakalarında açık teknik tercih edilmeli.

Bir kulağı işiten vakalarda açık teknik tercih edilmeli.

Semisirküler kanallarında fistül olan vakalarda açık teknik tercih edilmelidir.

Sensörinöral işitme kayıplarında açık teknik tercih edilmeli.

Kafa içi koplikasyonlu vakalarda açık teknik tercih edilmeli.

Her vakada sinüs timpani, fasial reses ve ön attik mutlaka kontrol edilmeli.

Diabetli hastalarda açık teknikten kaçınılmalı,eğer açık teknik uygulanacak ise kavite oblitere edilmeli.

KAYNAKLAR:

1 - Akyıldız: Kulak Hastalıkları ve Mikroşirujisi 1.cilt,s:354-418, Ankara,1998

2- Abramon M: Open or closed tympanomastoidectomy for cholesteatoma in children. Am J Otol 6:167 1985

3- Austin DF: Significance of the retraction pocket in the treatment of cholesteatoma. Cholesteatoma, First international conference. Birmingham, Aesculapius 1977

4- Fisch U: Timpanoplasti, Mastoidektomi ve Stapez cerrahisi. Nobel Tıp Kitabevi, İstanbul 1996

5- Sheehy JL: Mastoidectomy: The İntact canal wall procedure in Otologic Surgery ,s;1145-1160.Brackman DE ed.W.B. Saunders Co, Philadelphia,1994

Yorum ekle 12 Temmuz 2007

Konjenital Aural Atrezi

KONJENİTAL AURAL ATREZİ

Tanım: Embrional olarak kulak gelişim bozukluğudur. Temporal kemiğin konjenital malformasyonları ; sıklıkla aurikulanın yokluğu yada deformitesi (genellikle mikrotia), Dış kulak yolu (DKY) ’nun aplazisi veya hipoplazisi ile karakterizedir. Bazen iç kulak anomalileride olabilir. Aurikular atrezi; DKY, kemikçikler ve fasial siniri tutan anomali olarak tanımlanır. En sık orta kulak atrezisi, inkus, malleus füzyonudur. Fasial sinir seyrinde anomali vardır.Kemik atrezi, membranöz atreziden sıktır. Nadiren kanal atrezisi normal aurikula ile birlikte olabilir.Şiddetli eksternal kulak deformitesi genellikle şiddetli orta kulak deformitesinin bir işareti olabilir. Bu malformasyonu düzeltmeye yönelik ilk cerrahi müdahale Kisselbach (1881) tarafından yapılmıştır (fasial paralizi ile sonuçlanmış). 1914’ de Page, 8 vakanın 5 ‘ inde işitmede düzelme, 1917’ de Dean ve Gittens bir hastada mükemmel işitme sağladıklarını rapor ettiler. 1947’ye kadar bazı başarılı vakalara rağmen genellikle yetersiz kalmıştır. Bu yılda Ombredanne (Fransa), Patte (ABD), işitmeyi düzeltici başarılı operasyonların yapıldığı bir grup hasta rapor ettiler.

1950’ lerde timpanoplasti tekniklerinin gelişmesiyle Wullstein ve Zollner’ in teknikleri ile atreziplazi de artış oldu. 1971’ de Ombredanne, 1976’ da ve son yirmi yılda Crabtree, Jahrsdoerfer, Marquet , De La Cruz klasifikasyon modifikasyonları ve operatif teknikler ile ilgili geniş seriler rapor ettiler.

Kanalplasti, meatoplasti, timpanoplasti ve ossikulopasti teknikleriyle başarılı sonuçlar alınmasına rağmen konjenital aural atrezinin (KAA) cerrahisi pek tatminkar değildir. Bu komplike operasyon tecrübeli cerrahlar tarafından yapılmalıdır. Tüm modern timpanoplasti teknikleri, fasial sinir, oval pencere ve iç kulağın konjenital varyasyonları ve cerrahi anatomisi iyi bilinmelidir. Glenoid fossa ve mastoid tip ön duvarı arasındaki daralma nedeniyle DKY gelişim yetersizliği ile temparomandibular eklem (TME) arkaya doğru yer değiştirir.İnkus, malleus füzyonu yaygındır. Stapes footplate çoğunlukla normaldir.

EMBRİOLOJİ: İç, orta, dış kulak birbirinden bağımsız olarak gelişir.Çok sıklıkla dış ve orta kulak anomalisinde iç kulak normal olabilir.

Aurikula I. ve II. Brankial arktan, altı adet kıkırdaktan gelişir(primitif meatus etrafında 6 kabartı).Üçüncü ay sonunda primitif aurikula gelişir.

I. brankial yarığın ektoderminden DKY gelişir.I. ektodermi ile I. Faringeal kesenin temas ettiği yerde timpanik membran gelişir.I.brankial kese tuba östaki, kavum timpani ve mastoid havalı hücrelerini oluşturur. Malleus ve inkus, I. Brankial ark kartilajından (Meckel kartilajı) gelişir. Stapes (tabanı hariç) II. Brankial ark kartilajından (Reichert kartilajı) gelişir.Stapes tabanı II. Ark ve otik kapsülden gelişir. Kemikçikler 4. ayda son şekillerini kazanırlar. Gestasyonel 3. haftada yüzey ektoderminden gelişen otik kapsülden ise iç kulak gelişir.Fasial sinir II. Brankial arkın siniridir.

ETYOLOJİ: Thalidomid, accutane gibi ilaçlar, heredite, intrauterin enfeksiyon(Rubella), radyasyon ve çevresel faktörler kulağın gelişiminde etkilidir.Erkek/ kadın dağılımı 2.5/1 dir. Sağ ve sol kulak dağılımı 3/2 dir.Çoğunlukla unilateraldir.10 000-20 000 doğumda bir görülür.

KLASİFİKASYON: Preoperatif dönemde prognoz hakkında bilgi sahibi olmak, yapılacak cerrahi girişimi planlamak, hastayı daha fazla bilgilendirmek, sonuçları karşılaştırabilmek için klasifikasyon gereklidir. İlk sınıflandırma Altmann tarafından yapılmıştır (1955).

Grup I (mild) :D KY, orta kulak normal/hipoplastik, ™ küçük

Grup II (moderate) : DKY yok, orta kulak küçük ve içerik deforme

Grup III (severe) : DKY yok, orta kulak önemli derecede kayıp.

Genellikle Gruo II ve III’ e cerrahi tedavi uygulanır.

De La Cruz modifiye etmiştir.

Minör

Majör

Mastoid havalanma

Normal

Kötü

Oval pencere

Normal

Anormal/yok

Fasial sinir seyri

Uygun

Anormal

İç kulak

Normal

Anormal

Minör malformasyonlarda kabul edilebilir işitme sağlanırken, major olgularda bu sonuç elde edilemeyeceği için opere edilmemelidir.

Jahrsdoerfer puan sistemi:

PARAMETRE

PUAN

Stapes mevcut

Oval pencere açık

Orta kulak alanı

Fasial sinir normal

Malleus ve inkus var

Mastoid iyi havalanması

İnkus-stapes bağlantılı

Yuvarlak pencere normal

Dış kulak mevcut

Bu puan sisteminin yapılabilmesi için yüksek rezolüsyonlu CT kullanılmalıdır.Toplam puan 10 dur. Skoru 8 veya daha yüksek ise operasyon başarısı % 80’nin üzerindedir. Skoru 6 ise sınırda, 5 ve daha aşağı skorlar da başarı şansı çok azdır. Stapes mevcudiyetinden daha önemli olan oval pencere mevcudiyeti ve iyi havalanan mastoiddir. Pnömatize mastoid fasial sinir ve iç kulak yapılarının daha az risk ve diseksiyon kolaylığı ve iyi hacimli DKY oluşturulmasını sağlar.

Schuknecht klasifikasyonu (klinik ve primer cerrahi gözlemlerin kombinasyonudur)

TipA (meatal) :Atrezi DKY’nu fibrokartilajinöz kısmı ile sınırlıdır.

TipB (parsiyel) :Atrezi hem fibrokartilajinöz hem kemik kısmı içerir.Timpanik membran gözlenebilir.Minör ossiküler malformasyon ve hafiften şiddetliye kadar değişen işitme kaybı mevcuttur.Fasial sinir oval pencere üzerinden aberan bir seyir gösterir.

TipC (total) :Total atretik kanal var, timpan zar yok. Fakat iyi havalanan orta kulak mevcut.Kısmi veya total kemik atretik plate, kemikçiklerin başları yapışık, malforme, stapesle hiçbir bağlantısı yoktur.

TipD (hipopnömatik) :Total kanal atrezisi ve kötü havalanan orta kulak mevcut. Treacher Collins sendromu gibi displaziler yaygındır. Fasial kanal ve kemik labirent anomalisi mevcut olup cerrahi için kötü adaylardır.

Chiosse 1983 yılında glenoid fossa lokalizasyonuna dayanan bir klasifikasyon yaptı.

Tip I : Glenoid fossa normal pozisyonda

TipII : Orta derecede displazi

TipIII :Orta kulak üzerine süperpoze olmuş

TipIV :Orta kulak üzerine süperpoze olmuş ve mastoid pnömatizasyon kaybı var.

Tip I ve II cerrahi için ideal, Tip III greft lateralizasyonu, Tip IV cerrahiye aday değildir.

TANI ve HASTALARIN DEĞERLENDİRİLMESİ:

Tanı doğumdan hemen sonra konur. Konjenital aural atrezi (KAA)’de iç kulak anomalisi % 11-47’dir. Mikrotia ve atrezili her bebeğe neonatal dönemde BERA yapılmalıdır.Ayrıca işitmenin değerlendirilmesi için otoakustik emisyon (OAE) ve çocuğun yaşına göre oyun odyometrisi, odyometri, impedans, stapes refleksi yapılabilir.İşitme kaybının tayininden hemen sonra mümkün olan en erken dönemde amplikasyon yapılmalıdır. Özellikle bilateral olgularda hayatın ilk aylarından itibaren başlanması gerekir (bilateral olgularda kemik iletimli işitme cihazı). Unilateral olgularda genellikle karşı kulak normal olduğu için gerekmez fakat nadiren unilateral vakalarda asmplifikasyon gerekebilir.Aural atrezili sendromik çocuklarda ( Treacher Collins, Crouzon, Pierre Robin, Goldenhar Send. …) cerrahi düzeltme henüz iyi değildir. Uzun süreli kemik iletimli işitme cihazları kullanmaları gerekir. Bu nedenle hastalarda diğer organ ve sistemlerde anomalileri olabileceği hatırlanmalıdır. KAA’li nonsendromik çocuğun işitme ve konuşma eğitimine mümkün olan en kısa zamanda başlanmalıdır. Yapısal anomali değerlendirilmesi için radyolojik (HRCT) ve cerrahi değerlendirme 6 yaşına kadar ertelenmelidir. Konjenital kolesteatom olabilir. Schuknecht, konjenital meatal stenozlu 7 kulağın hepsinde, parsiyel atrezi ve dar kanallı 11 kulağın 3’ü, tam atrezili 50 kulağın 2’sinde kolesteatom saptamıştır.Bu olgularda öncelikle kolesteatom çıkarılır ve enfeksiyonun rezolüsyonu sağlanır.

AURİKULA REKONSTRÜKSİYONU ZAMANI ve ATREZİPLASTİ:

Bilateral olgularda 5-6 yaşına kadar beklenmelidir. Bunun iki önemli nedeni vardır.

I)Kartilaj greft alınan donör (alt kostakondral bölge) bölgenin yeterli gelişimi ve füzyonu gerekir.

II) Mastoid pnomatizasyonu gelişimi içindir.

İşitme restorasyon cerrahisi mikrotia tamirinden sonra yapılmalıdır. Çünkü aurikulanın onarımı esnasında skatris dokusu oluşacaktır.Unilateral olgularda (karşı kulak işitmesi normal) mikrotia ve atrezi onarımı elektif bir girişimdir. Hasta koklea, vestibüler sistem ve fasial sinire olası önemli riskleri yeterince anlayacak yaşa ulaşıncaya kadar beklenmelidir. Fakat minör atrezilerde ebeveynlerle görüşülerek cerrahi uygulanabilir.

PREOPERATİF DEĞERLENDİRME:Bilateral olgularda hayatın ilk haftasında ABR ile değerlendirme yapılıp kemik iletimli işitme cihazı ile işitme kazancı sağlanmalıdır. Radyolojik değerlendirme daha sonra yapılır (6 y). Radyolojik inceleme preoperatif dönemde aksiel ve koronal planda HRCT’dir. Üç boyutlu rekonstrüksiyon CT preop. değerlendirmede henüz erkendir. Konjenital malformasyonlu bir kulağın cerrahi rekonstrüksiyonu planlanırken görüntüleme yöntemi ile 4 hususa dikkat edilir.

Tremporal kemiğin pnömatizasyon derecesi.

Fasial sinirin seyri (oval pencere ile horizontal kısmın ilişkisi ve mastoid segmentin lokalizasyonu).

Oval pencere ve stapes tabanı varlığı.

İç kulağın durumu.

Mastoid pnömatizasyonun yokluğu major inoperabilite nedenidir. Oval pencere üzerine fasial sinir prolapsusu, ossiküloplasti ve işitmenin düzeltilmesini engelleyebilir. Şayet oval pencere yoksa lateral semisirküler kanal fenestrasyonu ile birlikte yapılan cerrahi veya işitme cihazı takılması endikedir. Atrezi cerrahisinde fasial sinir injurisi için potansiyel vardır. Sinirin 2. genusu genellikle 120 dereceden daha keskin açıya sahip olabilir ve mutad lokalizasyonundan daha lateralde yer alır. Fasial sinirin anormal seyre sahip olmadığı atrezik kulaklarda bile fasial kanal ile TME arası ve kavum timpani posterior duvarı arası mesafe daralmıştır.Mastoidin hacmini tahmin etmek için mastoid tip, mevcutsa suprameatal spin (henle spini), zigomatik ark ve kondilin palpasyonu yapılır. Bu ölçüm mastoid havalı hücreleri kullanılarak yeni kulak kanalı oluşturması için faydalıdır. Cerrahiye aday hastalarda;

BERA veya rutin odyometri ile yeterli koklear fonksiyona sahip olmak

Normal izlenen iç kulak (CT)

İyi gelişmiş mastoid

İyi bir oval pencere ve fasial sinir ilişkisi

Jahrsdoerfer’in puan sistemine göre 7 veya daha fazla puana sahip olgularda işitmenin düzeltilmesi % 75’den fazla ve fasial sinir riski azdır(sinir monitarizasyonu yapılanlarda risk daha da azdır). Hipogastriumdan split-thickness cilt greft ile yeni DKY oluşturulacağı hakkında hastalar bilgilendirilmelidir. Başlangıç aşamasında sık postoperatif kontroller gerekir. Greft lateralizasyonu riski %26-28, sensörinöral işitme kaybı %2, fasial paralizi riski %1 dir.Diğer komplikasyonların riski diğer mastoidektomi işlemleri ile aynıdır.

CERRAHİ TEKNİK:

İlk atreziplasti teknikleri başarısız oldu çünkü kötü timpanoplasti teknikleri kullanılmış, işitme restorasyonu için lateral semisürkuler kanal fenestrasyonu ilave edilmiş. Eş zamanlı olarak meatoplastideki gelişmeler atreziplastinin başarı şansını artırmıştır.Oval pencerenin konjenital yokluğunda fenestrasyon bir tercih olarak kalmasına rağmen ossikülopastideki modern teknikler tercih edilir ve iyi sonuçlar alınır olmuştur.

Endotrekeal anestezide fasial sinir monittarizasyonu yapılarak hastaya uygun pozisyon verilir. Postaurikular bölgeye geniş bir traş yapılıp aurikula ve postaurikular alan povidon-iyot ile hazırlanır. Ayrıca alt abdomen(cilt grefti dönor alanı) aynı şekilde hazırlanır. Preop. rutin antibiotik kullanılmaktadır. Postaurikular temporo-oksipital insizyon yapılır.Mikrotia tamiri yapılmış olgularda kostal kartilaj grefti açığa çıkarılmamalıdır. Subkutanöz doku öne yani TME’e doğru eleve edilir. Periosta “T” insizyon yapılıp mastoid korteks görülecek şekilde periost yine öne doğru eleve edilir. Büyük bir parça temporal fasya grefti alınarak hazırlanır.TME eklem sahası fasial sinir veya timpanik kemiği teyit etmek için eksplore edilir. Atreziplasti için yapılan literatür taramasında, anterior yaklaşım, transmastoid yaklaşım ve anterior yaklaşım modifikasyonları görüldü. Cerrahi yaklaşımlar arasında çok kuralcı ayrımlar görmedik ve bu yaklaşımlar tek başına veya kombine olarak kullanılabilir.

ANTEROİR YAKLAŞIM:

Eğer bir timpanik kemik kalıntısı mevcutsa yeni kulak kanalı ya ondan yada fossa dura seviyesinden başlatılır. Eğer kalıntı yoksa linea temporalis seviyesinden glenoid fossanın posteriorundan turlamaya başlanılır. Cerrah daima atretik kemikte birkaç landmark olduğunu aklında tutmalıdır. Kesici ve elmas TUR kullanılarak diseksiyon mediale ve öne doğru gerçekleştirilir. Orta fossa plate ortaya konur ve epitimpaniuma yönelinir, burada yapışık malleus başı inkus cismi izlenir. Kemikçikler üzerine de turlama yapılırken dikkat edilmelidir. Çünkü inkudo-stapedial eklemin intakt olduğu var sayılıp yüksek hızlı tur enerjisi iç kulağa geçerek sensörinoral işitme kaybına (SNİK) neden olabilir.Epitimpaniumdaki kemikçik kitlesi titiz bir şekilde atrezik plateden diseke edilir.Bu şekilde çalışma ile bu yapıların medial komşuluğunda olan horizontal fasial sinir korunmuş olur. Atrezi plate mikro elmas tur ile çıkarılır.Kemikçikleri görmek için kürete edilir.Deforme olmasına rağmen kemikçik zincir tam ise yerinde bırakılır. Hastanın intakt kemikçik zinciri ile kemikçik rekonstrüksiyonu protez kullanımına tercih edilir.Kemikçik zincir tam değil ise ya mobil footplate yada stapes başına total veya parsiyel protez kullanılabilir. Seyrek olarak kapalı oval pencere tur yardımıyla açmak gerekebilir. Yeni kulak zarının greftlenmesinden önce protez kartilaj ile kaplanır. Bazen stapez footplatei fasial sinirin anormal seyri nedeniyle görülemeye bilir. Bu durumda kemikçik protezleri zor ve tehlikelidir. Böyle durumda işitme restorasyonu için LSSC fenestrasyonu gerekebilir veya işitme cihazı kullanılması için konsey yapılır. Yeni DKY normalin 1.5 katı oluncaya kadar turlama yapılır. Fakat TME sahası ve fazla sayıda mastoid hücre ortaya çıkarılmamalıdır. Önceden hazırlanan cilt grefti donör bölge açılır.0.012 inç kalınlığında, 6×6 cm split-thickness greft Brown dermotomuyla elde edilir. Donör bölge hemostazı 1/100 000’ lik adrenalinli 1/100 lidokain ve trombin solüsyonlu spanç ile sargı yapılarak sağlanır. Donör bölge steril op-site ile kapatılır.Cilt greftinin bir kenarı 4-5 üçgen parçacık çıkarılarak zig zag görünümde kesilir.Zig zag noktalar işaretlenir(inspeksiyonu kolaylaştırmak için).Cilt grefti nemli ve tespitli olarak bir kenarda tutulmalıdır.Kuru temporal fasiaya ideal olarak 20×15 mm ebadında oval şekil verilir.Timpanomeatal greftin lateralizasyonunu önlemek için greftin ön ve üst kısmına 3×6 mm’lik küçük kesiler yapılır. Lateralizasyon, hastaların %22’sinde ortaya çıkan, kötü işitmeyle sonuçlanan en yaygın sebeptir. Bu gerftleme işleminden 30 dk önce anestezist NO’i kesmelidir. Fasiya, kemikçik zincir üzerine veya protez kullanılmış ise protez üzerine kartilaj konulduktan sonra yerleştirilir. Kulak kanalı çevresel olarak split-tickness greft ile oluşturulur. Zig zag kısım medial olarak ve kısmen de fasiya üzerine serilir. Tüm DKY kemiği kapatılır. Antibiotikli, tek kat, absorbabl gelatin sponge yeni timpanomeatal fasia ve cildini yerinde tutmak için kullanılır. 0.020 inc’lik takviye silikon sheet anterior timpanomeatal açıyı oluşturmak üzere greft üzerine yerleştirilir. Medial kanal duvarını paketlemek için büyük bir parça merosel yerleştirilir. Normal iyileşmenin sonucu olarak çapının %30’u azalacak olması nedeniyle 14 mm’lik meatus oluşturulur.Mikrotia tamiri için konulan kartilajı soymaktan ve zarar vermekten kaçınılmalıdır. Cilt,subkutanöz doku ve kartilaj yeni meatus üzerinde 1.4 cm çapta çıkarılır. Kulak döndürülüp fazla olan kanal cilt grefti uygun şekilde eksize edilir. Mastoid korteks üzerindeki periosttan, kulak kepçesinden ve meatustan geçen bir veya iki absorbabl sütür ile stabilize edilir.5/0 Ti-Cron 6-7 sütür meatal cilde çepeçevre greft kenarına atılır. Daha sonra her bir Ti-Cron sütür arasından absorbabl sütürler(6/0 hızlı absorbabl düz katgüt) geçerek bağlanır. DKY lateral kısmı ve meatus tamponlanır. Periost arkaya ve içe sütüre edilir. Böylece meatusun geniş açık şekilde iyileşmesini sağlar. Postaurikular insizyon kapatılarak operasyon tamamlanır.

TRANSMASTOİD YAKLAŞIM:

10 yıldan fazla zamandır otörler bu yöntemi kullanmıyorlar.Anterior yaklaşımda olduğu gibi mastoid korteks ve glenoid fossa ortaya konur. TME arkasında linea temporalis seviyesinde diseksiyon yapılır. Sino-dural açı ortaya konup antrum medial olarak takip edilir. LSSK, malleus-inkus kompleksi ve atrezi plate identifiye edilir. Atrezi plate mikro tur yardımıyla çıkarılır. Mastoidektomi ve fasial sinir gözlemek için fasial ringi düşürülür. Canal wall down teknik ile DKY oluşumu sağlanmış olur. Operasyonun kalan kısmı (ossikulopasti, timpanoplasti ) evvelce bahsedildiği gibidir. Sadece ek olarak geniş mastoid hücrelerin meatoplasti öncesi kemik plate yada yumuşak doku ile obliterasyonudur.

MODİFİYE ANTERİOR YAKLAŞIM:

Kalın kemik atrezi plateli hastalarda medial diseksiyon esnasında oryantasyon zor olabilir. Bu hastalar tipik olarak birkaç hava hücresi mevcuttur. Altta ve arkaya doğru diseksiyon sırasında yanlışlıkla karotis, lateral kanal,fasial sinir zarar görebilir. Başlangıçta posterior diseksiyon yapılarak oryantosyon sağlanır. Posterior antrotomi yalnızca sinodural açıda sınırlıdır. Bu diseksiyon LSSK ve kemikçik kitlenin tanınması için imkan tanır. Yeni DKY için anterior yaklaşımdaki gibi glenoid fossanın hemen arkasından turlamaya başlanır.Böylece intakt canal wall mastoidektomi yapılmış olur. Lateral kanal güvenli bir diseksiyon için iyi bir landmark olarak kullanılır. Cerrahinin kalan kısmı evvelce bahsedildiği gibidir.

POSTOPERATİF BAKIM:

İlk postoperatif günde mastoid sargı açılır ve steri-stripler postoperatif 7. günde alınır. Günde 1-2 kez kanal meatus tamponu üzerindeki pamuk top değiştirilir. Cilt greft donör bölgedeki op-site en az 3 hafta yerinde kalır.Hasta 5 gün anti-stafilokokal antibiotik alır. Cerrahiden bir hafta sonra postaurikular strips çıkarılır. Meatustaki sütürler alınır. Kabuklanmalar temizlenir ve meatus tamponu düzeltilir. Postaurikular bölge yıkanabilir fakat kanala su kaçırılmamalıdır. Postop 2. haftada merocel tamponun kurumuş kısmı çıkarılır Meatusa antibiotikle ıslatılmış gelatin sponge yeniden konulur. Hastaya DKY’ daki tamponu günde iki kez antibiotik damlatması öğretilir. Bu zaman zarfında op-site kaldırılır.Donör bölge başlangıç iyileşme aşaması tamamlamıştır. Postop 3. haftada jelatin sponge ve silikon sheet çıkarılır. Hasta 8-12 hafta damlayı kullanmaya devam eder. İlk postop odyogram 6-8 hafta yapılır. Bu dönemde konulan spongellerin tama yakını kaybolmuş ve kanal iyileşmiştir. Odyogramlar 6 ayda bir ve daha sonra yılda bir tekrar edilir.

SONUÇLAR:

House kulak kliniğinde De La Cruz ve arkadaşları 239 hastanın 302 atrezik kulakları incelendi. Vakaların tümü Altmann klasifikasyon modifikasyonu De La Cruz’un kullandığı minör ve major kriterlere göre sınıflandırıldı. Hastaların 141’i (%59) erkekti,169 unilateral olgunun 108’i (%64) sağ kulaktı. 70 vaka unilateraldi. 30 hastada eşlik eden diğer anomali; yarık damak (%5), treacher collins (%6), mondini’s iç kulak deformitesi(%7), stenotik internal audituar kanal (%1) ve ipsilateral fasial anomali(%11) idi. Cerrahi öncesi iki iştmeyen kulak vardı. Unilateral olguların 5’inde normal görülen kulakta hem işitmiyor hem de kolesteatom mevcuttu.9 atrezik kulakta kolesteatom mevcuttu,çoğunlukla atrezik plate’in lateralinde idi. 65 kulağa primer atreziplasti yapıldı.İşitme sonuçları çok iyi idi. %16 10 db’ den az, %53’ü 20 db’in altında, %73’ü 30 db’in altında iletim defektine sahipti. Bir vakada yüksek frekans SNİK gelişti fakat düşük frekanslar iyiydi. LSSK yapılan bir vakada total işitme kaybı gelişti. 6 kötü pnomatize atrezik kulak ise işitme restorasyonu yapılmadan kulak kapatıldı. Postop fasial paralizi olmadı. Fakat başka yerde opere olmuş 18 olgunun ikisinde fasial paralizi görüldü. %14 kolesteatom vardı. 20 vakada revizyon cerrahisine ihtiyaç duyuldu. En sık neden TM lateralizasyonu ( 14 vaka %22) idi. Cerrahi sonrası ilk 12 ay içinde vukubulur. 5 hastada kanal stenozu geliştiği için tekrar opere edildi. Diğer bir neden ise inatçı akıntı idi. 20 vakanın 18’i (5’i stenozlu) başlangıçta full-thickness greft kullanılmış idi. Split-thickness cilt grefti stenoz ve revizyon cerrahisi insidansını azalttı. Revizyon cerrahisini takiben işitme sonuçları çok iyiydi. %10 air-bone gap 10 db altına inmiş. %60 20 db’in altına inmişti. Bir hastada oval pencere yokluğuna bağlı tur kullanılmasını takiben dertin SNİK izlendi.

Molony ve De La Cruz 1984-1988 arasında House kulak kliniğinde 24 atreziplastiyi incelediler. Anterior yaklaşım %79, transmastoid yaklaşım ise %60 başarı oranına sahipti.

KOMPLİKASYONLAR:

Atreziplasti komplikasyonları;

%26 timpanik membran lateralizasyonu

%8 DKY stenozu

%2 SNİK

%1 fasial paralizi

Lateralizasyonu azaltmak için greft yerleştirilmeden 30 dk önce NO gazı kesilmeli, tablar hipotimpaniuma ve epitimpaniuma yerleştirilmeli, anterior timpanomeatal açı sağlamak ve greftin pozisyonunu korumak için silikon sheeet kullanılmalıdır. Lateralizasyonun takibi için hastalar 12-16 ay takip edilmelidir. Geniş split-thicknes cilt grefti kullanarak stenoz insidansı azaltılır. Sık sık meatusun inspeksiyonu ve erken merosel tampon uygulanması reoperasyonu engelleyebilir. Enfeksiyonun erken tanınması ve tedavisi bu açıdan önemlidir. Daha iyi görüntüleme teknikleri ile birlikte oval pencere problemleri preop görüntülenebilir. İntraoperatif fasial sinirin elektromyografik monitörizasyonu fasial injuri riskini azaltır.

ALTERNATİF TEKNİKLER:

6 yaşında bilateral olgularda yüksek cerrahi riski durumunda kemik iletimli, işitme cihazı ile kullanılmaya devam edilir.İşitme cihazları implante edilebilir. Fakat çocuklarda önerilmemektedir. Çünkü cerrahi skarlaşma ve gelecekte aurikular rekonstrüksiyon için vasküler planlarda bozulmaya yol açabilir.Klinik kullanımda iki tip kemik implantabl işitme cihazı (BAHA) vardır. BAHA cerrahisi 3-4 ay ara ile yapılan iki aşamalı cerrahiden oluşur. Bu implantasyon cerrahisi tek aşamaya indirmek için çalışmalar vardır. BAHA kemik yolu eşiği 45 ve daha iyi olan hastalarda %90 düzelme sağlar.

ÖZET:

KAA tedavisi zor olan bir problemdir. Erken tanınıp, amplifikasyonu yapılmalı ve konuşma_dil eğitimi bilateral olgularda çok önemlidir. Operasyona aday olgular için radyolojik ve klinik kriterler hem estetik hemde fonksiyonel başarı için önemlidir. İşitmede iyi sonuç elde etmek için, cerrahinin risk ve sonuçları için hastalar minör ve major malformasyon olarak sınıflandırılmalı. Cerrahiden iyi bir sonuç almak için postop takipler şarttır.

Doç. Dr. Enver ALTAŞ

Dr. Melik AYVERDİ

Kaynaklar:

Auguilar EA:Major congenital malformations of the auricle. In Baily BJ and others, editors: Head and neck surgery, otolaryngology, philedelphia,1933, JB Lippincott

De La Cruz A, Chandrasekhar SS. Congenital malformation of the Temporal bone. In Brackmann DE, Shelton C, Arriaga M, editors: otologıc Surgery, Philedelphia, WB Saunders, 1994,pp 70-84

De La Cruz A, Linthicum Jr FH; Luxford WM: Cogenital atresia of the external auditury canal ,Laringoscope 95:421,1985

Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, aguilar EA, at al. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otol 13 (1):6-12 1992

Schuknecht HF. Congenital aural atresia. Laryngoskope 1989 sep;99(9):908-917

Kountakis SE,Helidonis E, Jahrdoerfer RA. Mikrotia grade as an indikator of middle ear development in aural atreresia. Arch Otolaryngol Head Neck surg. 1995 Aug;121(8):885-6

Mattox DE, Nager TG, Levin LS. Congenital Aural Atresia: embryology,patology,classification, genetics and surgical management. In Paparella MM. Otolaryngology,Philadelphia,WB Saunders,1991,pp 1191-1225.

Schuknecht HF. Congenital aural atresia and congenital middle ear cholesteatoma. In Nadol JB Jr, Schuknecht HF (eds). Surgery of the Ear and Temporale Bone. New York, Rafven press,1993,pp 263-274

Nishizaki K, Masuda Y, Karita K. Surgikal management and its post-operative complications in congenital aural atresia. Acta Otolaryngol Suppl 1999;540:42-4

Shih L, Crabtree LA. Long-term surgical results for congenital aural atresia. Laryngoscope 1993 Oct;103(10):1097-102

Yorum ekle 12 Temmuz 2007

Çocuklarda Konjenital Göğüs Duvarı Deformiteleri

Çocuklarda konjenital göğüs duvarı deformiteleri

Dr. Mustafa Çelik

Konjenital göğüs duvarı deformiteleri 5 sınıfa ayrılır:

Pektus ekskavatum

Pektus karinatum

Poland sendromu

Sternum deformiteleri

·        Torasik ektopia kordis

·        Servikal ektopia kordis

·        Torakoabdominal ektopia kordis

·        Kleft veya bifid sternum

Diffüz iskelet bozukluklarında torasik deformiteler

·        Jeune sendromu

·        Spondilotorasik displazi (Jarcho-Levin sendromu)

·        Serebrokostomandibular sendrom

Bunların çoğunluğu, hayatı tehdit edici değildirler ve sınırlı fonksiyonel kısıtlıklık yaparlar. Torasik ektopia kordis gibi bazı nadir patolojiler fatal seyrederler.

PEKTUS EKSKAVATUM

En sık rastlanılan göğüs duvarı deformitesidir. Sternum ve alttaki kosta kartilajlarında arkaya doğru çökme vardır. Sternumun genellikle alt yarısı veya üçte ikisi etkilenmiştir. Deformitenin lateral kısımları üst ve alt kısmından daha keskin bir köşelenme yapar. Bu deformiteye bağlı, karında şişman karın görünümü ortaya çıkar.

Pektus ekskavatum, hastaların çoğunda (%86) ya doğumda vardır ya da hayatın ilk yılı içerisinde ortaya çıkar. Sıklığı 400 canlı doğumda birdir. Erkeklerde kızlardan 3 kat daha fazla sıklıkta görülür.

Etyolojisi bilinmemektedir. Teorik olarak intrauterin bası, raşitizm ve diafragma anomalilerinin sternumda posterior traksiyonla sonuçlandığı ileri sürülmüştür. Ayrıca, genetik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Hastaların %37’sinin ailesinde, göğüs duvarı deformitesi öyküsü vardır. Hastaların %15 kadarında skolyoz vardır ve %11′inde ise ailede skolyoz öyküsü vardır.

Deformitenin, kostokondral bölgedeki dengesiz büyüme sonucu ortaya çıktığı farzedilmiştir. Tutulan kıkırdaklar sıklıkla kaynaşmıştır, düzensiz şekillidir veya dönüktür. Rezeke edilmiş kıkırdaklar incelendiğinde kıkırdak hücrelerinde düzensizlik, perikondrit ve aseptik nekroz alanları görülmüştür.

Pektus ekskavatum, Marfan sendromu ile beraber daha şiddetli derecelerde görülür. Bu deformiteye sahip hastalarda Marfan sendromu olma ihtimali mutlaka düşünülmelidir. Özellikle, skolyozu olan erkek çocuklarda bu göz önünde tutulmalıdır. Marfan sendromu düşünüldüğünde ekokardiyografi yapılır. Ekoda aort kökünde dilatasyon ve aort veya mitral kapakta regürjitasyon görülmesi Marfan sendromu tanısını destekler.

Semptomlar nadiren erken çocukluk döneminde görülür. Erken adölesan döneminde spor yapmaya başlayınca kolay yorulma, dayanıksızlık ortaya çıkar. Deformite orta derecede veya şiddetli olduğunda kalp epeyce sola doğru yerleşir. İnspirasyon sırasındaki pulmoner ekspansiyon orta derecede sınırlanır. Bu hastaların çoğu astenik yapıdadır, kötü postüre sahiptir. Gevşek çıkıntılı bir karınları vardır. Ksifoid bifid, büküntülü veya yana doğru yerleşmiş olabilir.

Pektus ekskavatumlu hastaların %2 ’sinde konjenital kalp hastalığı vardır. Çoğunda, kardiyak lezyonların onarımı infantil dönemde, göğüs duvarı onarımı için uygun olan dönemden önce yapılır.

Pektus ekskavatum ve pektus karinatumu olan hastalarda astım sıklıkla saptanan bir rahatsızlıktır. 694 olguyu içeren bir seride 35 hastada astım saptanmıştır (%5.2). Astımın bu insidansı, genel pediatrik popülasyondaki insidansla benzerdir. Burdan da astımın göğüs duvarı deformitelerini başlatıcı rol oynamadığı veya göğüs duvarı anomalilerinin astımın klinik gidişatını kötüleştirmediği sonucu çıkartılabilir. Pektus ekskavatum deformitesinin şiddetinin doğru olarak değerlendirilmesinin yapılacak cerrahi işlemin haklı gösterilmesi ve postoperatif sonuçların iyiliği açısından büyük önemi vardır. Çöküntünün şiddetinin derecelendirilmesi için çeşitli yöntemler düzenlenmiştir. Bu yöntemlerin tümü primer olarak sternumun en çökük yeri ve omurga arasındaki mesafeyi kullanır.

Kardiyopulmoner Etkileri

Bazı araştırmacılar, pektus ekskavatumun kardiyovasküler veya pulmoner bozukluklara neden olmadığını savunmaktadırlar. Bunun tersine, genel klinik izlenimler cerrahi onarım sonrası bir çok hastada dayanıklılık halinde artma olduğunu göstermiştir.

Pekçok çalışmacı, pektus ekskavatumdaki semptomatik bozukluğu intratorasik volümün azalmasına bağlamışlardır. Normal bireylerde bile, kardiyopulmoner fonksiyon sınırları arasında geniş bir aralık olduğu için bu ilişkiyi ispatlamak zordur. Bu, tamamen fiziksel çalışma ve vücut alışkanlıklarına bağlıdır.

Yedi pektus ekskavatumu olan hastayı değerlendiren bir çalışmada, hastaların beşi egzersiz sırasında semptomatik bulunmuştur. Bu hastalarda oksijen alımı artmıştır. Bu artış, her ne kadar vital kapasite hafif derecede azalmış veya normal kalmış olsa bile, soluma olayının arttığını düşündürtür. Pektus ekskavatumu olan 14 hastada, onarımdan önce ve sonra pulmoner fonksiyonlar ve egzersiz toleransı değerlendirilmiştir. Onarım sonrası, istemli maksimum ventilasyon ve egzersiz toleransı anlamlı olarak düzelmiştir. Oksijen tüketiminde değişiklik olmamakla birlikte kalp atım sayısında da azalma ve kardiyak outputta artma saptanmıştır. Anjiyoda sağ ventrikül çıkışında bası görülmüştür. Bu bası konstrüktif perikarditte görülen sağ kalp kateterizasyon basınçları ve basınç dalgaları ile benzer bir görünümü yansıtır.

Her ne kadar pektus ekskavatum deformitesi kozmetik olarak kötüyse de asıl cerrahi endikasyonu fizyolojiktir.

Tedavi

Pektus ekskavatumun cerrahi onarımı, ilk 1911 ve 1913′te Meyer ve Sauerbruch tarafından yapılmıştır. 1949′da Ravitch hala modifiye olarak kullanılmakta olan tekniği tanımlamıştır. Bu teknik:

1. Tüm deforme kosta kartilajların perikondriyumları ile beraber eksizyonu,

2. Ksifoidin sternumdan ayrılması,

3. İnterkostal bandlların sternumdan ayrılması,

4. Transvers sternum osteotomisidir

Bu teknik Kirschner teli ile sternumun öne doğru yer değiştirmesine izin verir.

1957 ve 1958′de sırasıyla Baronofsky ve Welch bir teknik bildirmişlerdir. Bu teknikte, kosta kartilajlarının perikondriyal kılıflarının korunması ve üst interkostal bandlların korunması, sternal osteotomi, sternumun ipek sütürlerle anterior fiksasyonu ana işlemlerdir. Bu teknikle mükemmel sonuçlar alındığı bildirilmiştir.

Ayrıca 1957′de Haller tripod fiksasyon yöntemini tanımlanmıştır . Bu yöntem, posterior sternal osteotomi, alt deforme kartilajların subperikondriyal rezeksiyonu ve normal ikinci ve üçüncü kosta kartilajlarının posterolaterale oblik bölünmesini içerir. 45 hastalık bir grupta %100 başarı sağlanmıştır.

Sternal turnover tekniği de tanımlanmıştır. İlk Japonya’da kullanılmıştır. Sternum, serbest greft olarak 180 derece döndürülmüş ve tekrar kosta kartilajlarına bağlanmıştır. Bu radikal yaklaşım, yüksek komplikasyon olasılığı nedeniyle pektus ekskavatumlu çucuklar için sınırlı kabul görmüştür.

Sternumun retrosternal barla kosta, kartilajlarının rezeksiyon ya da bölünmesinin yapılmadan elevasyonu yöntemi de bildirilmiştir (Nuss yöntemi). Bu yöntemin güvenilirlik ve yararlıklık açısından doğrulanması için henüz erken olduğu düşünülmektedir. Uzun dönem sonuçlarının ne olduğu ve hangi yaş grubunda kullanımının ideal olduğu gibi cevap bekleyen sorular vardır.

Optimal bir işlem olarak, genel kabul görmüş bir yöntem yoktur. Hepsi geç dönemde sorunun tekrarına neden olacak bazı risklere sahiptir.

Yineleyen çökmelerin sekonder onarımı, skar oluşumu ve deforme kosta kartilajlarının ossifiye olması nedeniyle primer onarımdan teknik olarak daha zordur. Sekonder onarımda daha fazla kan kaybı ve solunum sorunları olmaktadır. Bu grupta, kabul edilebilir sonuçlar için sternumun anterior pozisyonda solid fiksasyonu çok önemlidir. Kosta kartilajlarının sekonder onarım sonrası kötü rejenere olması ve çatının alınması sonrası sternumun anterior olarak desteğinin yetersiz kalması sonucu yineleme, sık bir komplikasyondur.

Sonuçlar ve komplikasyonlar

Cerrahi sonrası komplikasyonlar sınırlıdır. Pnömotoraks nadirdir ve sadece havanın aspirasyonunu gerektirir. Pulmoner yaralanma devem eden hava kaçağı ile beraberdir, tüp drenajı gerekirir, ancak nadiren görülür. Yara enfeksiyonu, hematom veya yara ayrılması sınırlıdır. Hemoptizi, hemoperikardiyum veya perikardiyal efüzyon da nadirdir. Koter kullanılarak yapılan primer onarımda kan transfüzyonu nadiren gerekir; ancak sekonder onarımlarda daha sık kan transfüzyonları gerekir. Uygun takipler yapılmış, geniş serilerde büyük oranlarda (%5-10) tekrarlamalar görülmüştür.

Son zamanlarda, komplikasyon olarak bozuk göğüs büyümesi bildirilmiştir. İlk 1990′da, pektus ekskavatum onarımı sonrası çocuklarda torasik büyümede bozukluk tanımlanmıştır. Bu durum okul öncesi dönemde ameliyat edilmişlerde daha belirgindir. Bu olay, kostokondral kavşağın hasarına bağlanmıştır. Burası kostalar için longitudinal büyüme merkezleridir. Ayrıca, sternumun büyümesinin azalması da, büyüme merkezlerinin ve kan desteğinin hasarına bağlı olabilir.

Deneysel olarak, 6 haftalık tavşanlarda kosta kartilajlarının rezeksiyonu yapılmış ve göğüs büyümesinde belirgin bozukluk saptanmıştır. Özellikle de ön-arka çapta bu bozukluk görülmüştür. Eğer sadece medyal üçte bir kısmı rezeke edilirse daha az şiddette bozukluk görülmüştür. Çünkü büyüme merkezleri kostokondral bölgede bulunmaktadır. Bu bozukluk perikondriyal kılıfta fibrozis ve skar oluşumuna yorumlanmıştır. Bu komplikasyon, özellikle erken çocukluk dönemde ameliyat edilmiş çocuklarda görülmektedir. Bu yüzden bu komplikasyondan kaçınmak için operasyon yaşı büyük tutulmalı, veya kostokondral kavşak korunmalı ya da kostanın osseoz kısmı üzerinde canlı kartilaj segmenti bırakılmalıdır.

PEKTUS KARİNATUM

Pektus karinatum, göğüs duvarının protrüzyon deformitesidir. Pektus ekskavatumdan daha az sıklıkta rastlanır. Pektus karinatum, kosta kartilajlarının tek taraflı veya çift taraflı tutulumu ve sternumun üst veya alt çıkıntısında deformite spektrumlarından meydana gelir. Karışık deformite de görülebilir. Kartilajın bir tarafta depresyonu, diğer tarafta protrüzyonu ve sternumun rotasyonundan oluşabilir. Bu deformitenin, en sık görülen klinik görünümü sternum cisminin protrüzyonu ve alt kosta kartilajlarının simetrik protrüzyonudur. Daha az sıklıkta da kosta kartilajlarının unilateral protrüzyonu ile oluşan asimetrik deformite ve daha az olarak da karışık tip deformite görülür. Alışılmadık olarak da üst veya kondromanubrium deformitesi oluşabilir. Burada, manubrium prominensi ve üst kosta kartilajları tutulur ve sternum cisminin rölatif olarak depresyonu görülür.

Pektus karinatumun etyolojisi bilinmemektedir. Erkelerde kızlardan üç kat daha fazla görülür. Genellikle pektus ekskavatumdakinden farklı olarak, çocukluk ve adölesan dönemde ortaya çıkar. Pektus karinatum sadece üç hastada doğumda saptanmıştır. Hastaların hemen hemen yarısı pubertal büyümenin başladığı dönemde ortaya çıkar. Pektus karinatumlu hastaların %26’sı göğüs duvarı deformitesi olan aile öyküsüne sahiptir. Hastaların %15′inde skolyoz da eşlik eder, %12’sinde ise skolyoza sahip aile öyküsü vardır. Beraberinde skolyoz olan veya oldukça şiddetli deformiteye sahip hastalarda Marfan sendromundan şüphelenilmelidir.

Kardiyopulmoner etkiler

Bazı kaynaklara göre, pektus karinatumla direk ilişkili bir kardiyopulmoner bozukluk gösterilmemiştir. Başka kaynaklarda ise, pektus karinatumda pektus ekskavatumdan daha fazla pulmoner semptomlar olduğu bildirilmiştir. Lees ve Caldicort da erken sternal füzyon olan pektus carinatumlu çocuklarda %20 oranında konjenital kalp hastalığı insidansını bildirmiştir. Yine de bu lezyonların onarımı için göz önünde tutulması gereken yegane kriter deformitenin şiddetidir. Hastalar, sık lokal travmanın sonucu olarak protrüzyon bölgesindeki duyarlılıklarından yakınabilir.

Tedavi

Pektus karinatum onarım yöntemleri yavaş yavaş gelişmektedir. İlk onarım dört dekad önce yapılmıştır. Ravitch 1952′de kondromanubrial çıkıntı onarımını bildirmiştir. Bunu, multipl deforme kosta kartilajlarını rezeke edip sternumda çift osteotomi yaparak başarmıştır. Sonraki çabalar, sternumun ön kısmının rezeksiyonunu ve hatta tüm sternumun subperiostal rezeksiyonunu içeriyordu. Bunlar bu deformitenin düzeltilmesinde genellikle iyimser ve başarısız denemelerdi.

Modern teknikler ilk 1963′te uygulanmaya başlandı. Bu yöntem, kosta kartilajlarının subperikondriyal rezeksiyonu ve sternumun alt kısmının rezeksiyonu ile rektus kası ile sternumun kalan kısmının kuvvetlendirilmesini içeriyordu. Takiben 1973′te çıkıntı yapan kosta kartilajının subperikondriyal rezeksiyonu ve sternumun tüm uzunluğu boyunca korunmasını kullanıldı.

Günümüzde hala kullanılmaya devam eden teknikte ise, sternumun ön korteksi aracılığı ile bir transvers osteotomi yaparak ve posterior korteksin fraktürü sayesinde, sternumun posteriora yer değiştirmesi sağlanmış ve öne protrüzyon düzeltilmiştir.

Sonuçlar ve komplikasyonlar

Son bahsedilen yöntemle genellikle başarılı sonuçlar elde edilmiştir. Kan transfüzyonu nadiren gerekir. Pnömotoraks nadirdir ve genellikle sadece aspirasyon gerektirir. Tam olgun döneme girmeden ameliyat olmuş hastalarda yineleme nadirdir. Deformitenin uygunsuz rezeksiyonu ile kalıcı deformite de görülebilir.

POLAND SENDROMU

Poland sendromu, pektoralis major ve minör kaslarının yokluğu, sindaktili, brakidaktili, athelia veya amastia, kostaların deforme olması veya olmaması, aksiller kıllanma kaybı ve sınırlı cilt altı yağ dokusunu içeren bir anomaliler topluluğudur. İlk kez 1826 ve 1839′da Fransız ve Alman literatürlerinde tanımlanmış, ancak ilk kez bir ingiliz olan Alfred Poland tarafından 1841′de kısmi olarak tanımlarak yayınlanmıştır. Bu deformitenin tam tanımlanması 1895′te olmuştur.

Poland sendromu sporadik olarak görülür. 30.000-32.000 canlı doğumda bir sıklığında ortaya çıkar. Nadiren aileseldir. Etyolojide pektoral kasları oluşturan embriyonik dokuların anormal göçü, subklavyan arterin hipoplazisi veya intrauterin hasarların rol oynadığı kabul edilmiştir.

Poland sendromunda göğüs duvarı tutulumu, aynı tarafta kosta ve kosta kartilajlarının hafif hipoplazisinden kostaların ön kısmının ve tüm kosta kartilajlarının aplazisine kadar değişiklik gösterebilir. 75 hastalık bir Poland sendromu serisinde 41′inde normal göğüs duvarı şekli, 10′unda lokalize çökme bölgeleri olmaksızın kostalarda hipoplazi, 16’sında kostalarda çökme deformitesi -ki 11′inde major çökme deformitesi vardı- ve 8′inde kostalarda aplazi vardı.

Tedavi

Poland sendromunda cerrahi onarım, kostalarında aplazi veya major bir çökme deformitesi olan küçük bir hasta grubunda gerekir. Sıklıkla, major depresyon olan hastalarda karşı tarafta kostal kartilajlarda karinat deformite vardır. Bunlar da onarım sırasında düzeltilebilir. Ravitch onarım için teflonla kaplanmış split kosta greftleri kullanmıştır. Ayrıca kosta greftleri ile birlikte latissimus dorsi kas flepleri de kullanılmıştır. Göğüs duvarı rekonstrüksiyonu, meme hipoplazisi veya aplazisi olan kızlarda zamanlama olarak önemlidir. Latissimus dorsi kası rotasyonu genellikle erkeklerde kullanılmaz. Ama kızlarda meme rekonstrüksiyonu amaçlı kullanımda yardımcıdır.

STERNUM DEFEKTLERİ

Sternum defektleri sternum, kalp ve üst abdomen duvarının nadir, geniş spektrumlu deformiteleridir. Bunlar, sınırlı olarak içiçe geçmiş kalbi örten doku temelinde dört kategoriye ayrılmışlardır.

Torasik ektopia kordis

Bunlar, klasik olarak üzerinde üst üste sıralanmış somatik yapılar olmayan, çıplak diye tarif edilebilecek kalp olan lezyonlar olarak tanımlanmışlardır. Kalp apeksinin yönü sıklıkla öne ve yukarı doğrudur. İntrensek kardiyak anomali olarak özellikle fallot tetralojisi, pulmoner arter stenozu, büyük arterlerin transpozisyonu ve VSD sık olarak gözükür. Sternum defektinin alt kısmında omfalosel bulunabilir, ancak kalbi örtmez. Bu lezyonların onarımı tamamen başarısız sonuçlanmıştır. Yaşayan sadece üç vaka bildirilmiştir, bunlarda da intrensek bir anomali yoktur. Ameliyatla kalbin toraksa dönüşü, muhtemelen büyük damarların torsiyonu ve kalbe bası nedeniyle kötü tolere edilir. Yeni yaklaşımlar göğüs duvarını kalp etrafında oluşturmayı içermektedir.

Servikal ektopia kordis

Servikal ektopia kordisli hastalar, torasik ektopia kordisli hastalardan sadece kalbin superior yerleşiminin boyutu ile ayırt edilirler. Kalp apeksi ile ağız arasında sıklıkla füzyon vardır. Bu hastalar başka şiddetli anomalilere de sahiptir. Yaşam şansları yoktur.

Torakoabdominal ektopia kordis

Bu hasta grubunda, kalp omfalosel benzeri veya ince bir zarla örtülmüştür. Sıklıkla cilt pigmentedir, sternum aşağı doğru yarıktır. Sıklıkla kalp, torasik ektopia kordiste bulunan şiddetli ön rotasyonundan yoksun kalmıştır. İntrensek kardiyak anomaliler fallot tetralojisi, sol ventrikül divertikülü ve VSD’dir. Diafragma defekti, sternumla birlikte perikardiyum defektleri, kardiyak ve abdominal duvar defektleri birlikte Cantrell pentalojisini oluşturur. Bu lezyonların onarımı torasik ektopia kordisinkinden çok daha başarılıdır. Başlangıç cerrahi yaklaşım kalp ve abdominal kavite üzerindeki cilt defektlerine yönelik olmalıdır. Enfeksiyon ve mediastinitten kaçınmak için omfaloselin primer eksizyonu ve cilt kapatılması tercih edilir. Abdominal duvarın örtülmesi, lateral abdominal duvarın fleplerle mobilize edilmesi veya prostetik materyallerle tamamlanabilir. İntrakardiyak defektlerin tamamen onarılması en iyi kalp üzerine prostetik materyallerin yerleştirilmesinden önce yapılır.

Kleft veya bifid sternum

Kleft veya bifid sternum düzeltilebilirdir. Bu gruptaki hastalar normal bir kalp, normal ciltle örtülü kısmi veya tam kleft sternum ve sağlam perikarda sahiptirler. Kleft sternumla birlikte omfalosel olmaz. Sternumdaki defekt eğer kısmi ise, torasik ektopia kordis veya torakoabdominal ektopia kordisin tersine, üst sternum veya manubriumu tutar. Hastaların çoğu kısmi olarak split sternuma sahiptir. Ksifoid veya sternum cisminin üçte bir alt kısmı sağlamdır. Bu defektin infantil dönemde onarılması önemlidir. Bu dönemde göğüs duvarı esnektir ve sternal parçalar kolaylıkla yaklaştırılabilir. Geç çocukluk döneminde onarım yapıldığında, az bir kalp basısı ile birlikte göğüs duvarının ekspansiyonunu sağlamak için bazen oblik kondrotomi gerekebilir.

DİFFÜZ İSKELET BOZUKLUKLARINDA TORASİK DEFORMİTELER

Jeune Sendromu (Asfiksik torasik distrofi)

1954′de Jeune ilk kez dar, rijit bir göğüs ve multipl kartilaj anomalileri olan bir yenidoğan tanımlamıştır. Hasta solunum yetersizliği nedeniyle erken perinatal dönemde ölmüştür. Sonraki çalışmacılar, osteokondrodistrofi ile karekterize bu forma değişik iskelet tutulumlarını ilave etmişlerdir. Jeune sendromu kalıtsaldır ve otozomal resesif geçiş gösterir. Kromozom anomalileri yoktur. En göze çarpan özellik çan şeklinde dar bir toraks ve şiş bir karındır. Toraks hem transvers hem de sagittal eksende dardır ve kostaların horizontal yönü nedeniyle solunum aktivitesi çok küçüktür. Kostalar kısa ve geniştir. Kostokondral bileşke ayrıktır ve kostalar ancak ön aksiller çizgiye kadar ulaşabilir. Kartilajlar kalın ve düzensizdir, raşitik tesbihe benzerler. Konstokondral bileşkenin mikroskopik incelemesi kosta uzunluğunda azalma ile sonuçlanan bozuk ve kötü ilerleyen bir endokondral ossifikasyonu gösterir.

Bu sendromla beraber kısa ekstremite vardır. Ekstremite göreceli olarak kısa ve geniş kemiğe sahiptir. Klavikula fikse ve yükselmiştir. Pelvis kısa ve kare şeklindeki iliak kemiklerle beraber hipoplastiktir.

Bu sendromda farklı derecelerde pulmoner yetmezlik vardır. İlk vaka bildirimlerinde yenidoğan döneminde ölüm bildirilmiştir. Sonraki bildirilerde ise, bu sendroma sahip çocuklara geniş bir yaşam oranı bildirilmiştir. Otopsideki patolojik bulguları değişkendir. Her ne kadar çoğu vakada, bronşial gelişim normal ve alveolar bölüm azalmışsa da anormal pulmoner gelişimin sınırları değişkendir.

Bu patolojide cerrahi girişimin başarısı çok sınırlıdır. Hepsi de toraks içi hacmi artırmak için sternumu longitudinal olarak bölmeyi ve iki sternum yarığı arasındaki mesafeyi artırmayı kapsar. Kosta greftleri, çelik göğüsler, metal plate fiksasyonu ile iliak kemik greftleri ve metil metakrilat protezleri sternum ayrılmasının devamı için kullanılmışlardır. Bu cerrahi girişimlerin sonuçları altta yatan pulmoner hipoplazinin derecesine bağlıdır.

Jarcho-Levin Sendromu (Spondilotorasik displazi)

Bu sendrom, multipl kosta ve vertebra malformasyonlarını içeren, otozomal resesif geçiş gösteren bir deformitedir. Erken infantil dönemde pnömoni veya solunum yetmezliğinden ölüm ortaya çıkar. Vertebral ossifikasyon merkezleri nadiren orta hattı çaprazlar. En az, torasik vertebraların kısalığı kadar belirgin olan kostaların multipl füzyonu radyografik olarak göğüste yengeç benzeri bir görüntü ortaya çıkartır. Bu sendroma sahip hastaların üçte biri konjenital kalp hastalığı ve renal anomali gibi ek anomalilere sahiptir. Bu hastalarda kemik formasyonu normaldir. Bu sendrom, primer olarak Porto Rikolu ailelerde bildirilmiştir.

Toraks deformitesi omurga anomalisine sekonderdir. Bu infantların çoğu 15 ay civarında ölür. Önerilen veya denenen bir cerrahi efor yoktur.

Serebrokostomandibular Sendrom

Bu şiddetli kosta defektleri, mikrognati ve diğer anomalilerden oluşan birliktelik ilk kez 1966′da bildirilmiştir. Bu infantlarda kostaların posterior köşelerinden sonra kısa, aplastik bir segment bulunan ossifiye kostalar vardır. Bunun yanında mikrognati, anormal trakea kıkırdakları ve yumuşak ve sert damak defektleri bulunur. Tüm çocuklarda üç primer görünüm vardır: Mental retardasyon, kosta aralık defektleri ve mikrognati. Prognoz kötüdür. Hastaların yüzde kırkı hayatın ilk yılında solunum yetmezliğinden ölür. Altta yatan sebep ve kalıtsal özelliği bilinmemektedir. Kromozom çalışmaları ise normaldir.

KAYNAKLAR

Shamberger R C: Chest Wall Deformities, Ashcraft K W (ed): Pediatric Surgery, 3 rd edition, 1996

Shamberger R C: Chest Wall Deformities, O’Neill J et al (ed): Pediatric Surgery, Vol I, Fifth edition, 1998

Fonkalsrud E W: Chesy Wall Abnormalities, Baue A E (ed): Glenn’s Thoracic and Cardiovascular Surgery, Vol I, 1996

Nuss D, Kelly R E, Croiton D P et al:A 10-year review of a mimimally invasive technique for correction of Pectus Excavatum, J Ped Surg, 33Ç 545-552, 1998

Yorum ekle 12 Temmuz 2007

Kulak Akıntısına Yaklaşım

KULAK AKINTISINA YAKLAŞIM

Dr. Dilek YILMAZ

Kulak akıntılarının çeşitli nedenleri vardır:

* Timpanostomi tüpüne bağlı,

* Kronik otitis mediaya bağlı kulak akıntıları,

* Eksternal otite bağlı kulak akıntıları,

* Travma sonrası gelişen kulak akıntıları,

* Konjenital anomali veya neoplastik olaylara bağlı kulak akıntıları olabilir.

Akıntının kaynağına bağlı olarak;

1. Dış kulak yolunda sınırlı,

2. Ventilasyon tüpü ile ilgili,

3. Perforasyonlu veya mastoid kavite ile ilgili kulak akıntıları olarak sınıflandırılabilir.

EKSTERNAL OTİT:

Dışkulak yolundaki enfeksiyon akut, subakut veya kronik olabilir. Cilt lezyonları (kepeklenme, egzama), allerji (yiyecekler, kozmetikler, deterjarlar, saç spreyleri..), irritasyon; orta kulaktan drenaja bağlı veya kulaktaki skatrisler ile sinirlerin gerilimi ile meydana gelebilir. Birçok eksternal otitte bu faktörlerin kombinasyonu bulunmaktadır. Bu etyolojik faktörlerden biri komplike olmakta ve diğerlerini agreve edebilmektedir.

Önemsenmeyen olguların altında; nem ve irritasyon aktif enfeksiyon oluşmasından sorumlu tutulduğunda, her ikisinin de elimine edilmesi gerekir. Vazelinli materyal veya kulak tıkaçları kullanılarak dış kulak yoluna su girmesi önlenebilir. Kulak kaşıntısı doğal yapısındandır. Ne yazık ki bu irritasyon ve skatris cilt lezyonlarının gelişmesini agreve etmekte, önemsenmeyen olguların altında yatmaktadır. Kaşıntı-skatris-kaşıntı siklusu meydana gelmekte, kulak hemen açılmakta, diğer kulakta hassasiyet başlayabilmektedir. Kulak temizleme çöpleri de aynı şekilde skatrise neden olmaktadır. Persiste skatris gelişmiş ise en etkili medikal tedavi bile etkisiz kalmaktadır.

Enfeksiyöz eksternal otitler: Viral, bakteriyel, fungal olabilirler.

& Viral Eksternal Otitler: Viral eksternal otitlerden ikisi önemlidir

1. Herpes Simplex; ağız çevresindeki herpeslere ek olarak, dış kulak yolu arka duvarında; özellikle kulak zarına yakın kısımlarında, içi serözite ile dolu küçük büller oluşturabilir. Bunlar az çok ağrılı olup; parçalanıp, bakterilerle enfekte

karışık bir eksternal otit görünümü verirler. Ateşsiz ve işitme kaybı olmaksızın çok şiddetli ağrı meydana getirirler. Kabarcıklar şiddetli ağrı mevcudiyetinde açılabilirler.

2. Herpes Zoster Oticus (Ramsay Hunt Sendromu); Dış kulak yolunda ve cavum conchaeda herpetik veziküller, şiddetli ağrı, gözyaşında tükürük ifrazında tatta bozukluk, fasiyal paralizi, vertigo ve sensorinöral işitme kaybıyla karakterize olan, geniculate ganglionu etkileyen bir enfeksiyondur.

& Bakteriyel Eksternal Otitler;

1. Gr (+) mikroorganizmalarla meydana gelen eksternal otitler:

Fronkülosise dış kulak yolu kartilajinöz kısmındaki kıl köklerinde rastlanır. Kemik kısım kıl içermediği için burada görülmez. Hastalığın nedeni stafilokoklardır. Ağrı ile başlar. Ağrı, dış kulak yolu kıkırdak kısmında lokalizedir

Cellülitis; dış kulak yolunun ve aurikulanın son derece ağrılı bir hastalığı olup,buralarda yaygın kırmızılık gösterir. Streptokok veya stafilokoklarla meydana gelir. Komşu lenf nodları şişer ve bazen toksemiye bağlı sistemik semptomlar gelişebilir.

Erizipel; dış kulak yolu derisinde ağrılı, yaygın, kenarları belirgin kızarıklık ile karakterize olup streptokoklarla meydana gelir.

Pyoderma; streptokok ve stafilokoklarla meydana gelen, dış kulak yolunda ve kulak kepçesi etrafında püstüller ve bunların üzerindeki sarı kabuklarla karakterizedir.

2. Gr(-) mikroorganizmalarla meydana gelen eksternal otitler:

* Diffüz eksternal otitlerde ana patojen pseudomonas aeroginosa’dır. Genellikle kontamine su ile bulaşır. Dış kulak yolu yaygın ödemli olup, dış kulak yolu daralmıştır. Eğer aurikula tutulmuşsa ya daha derin bir enfeksiyon ya da hastanın kullandığı kulak damlalarına karşı bir allerjik reaksiyondan şüphe edilmelidir.

* Granüler Eksternal Otit; genellikle yaşlı, diabetik ve immünsüprese hastalarda görülür. Dış kulak yolu pürülan sekresyon ile dolu olup, aspirasyon yapıldıktan sonra granülasyon dokusu görülür. Granülasyon dokusu dış kulak yolunun kemik-kartilajinöz birleşim yerinde ise nekrotizan eksternal otit veya malign otitis eksterna ile ilişkilidir. Bu granülasyon dokusu temporal kemikteki osteitin sonucudur. Fasiyal paralizi kötü bir belirtidir ve fasiyal sinirin stylomastoid foramenden çıkışındaki tutulumuna bağlıdır. Enfeksiyon durdurulmazsa ilerler, sonuçta; temporal kemiğin ve kafa kaidesinin osteomiyeliti, fasiyal sinir ve diğer kraniyal sinirlerin paralizileri, sigmoid sinüs trombozu, menenjit, beyin absesi ve neticede ölüm meydana gelir. Tedavi lokal debridman ve sistemik carbenicillin, gentamicinin 4-6 hafta süre ile uygulanmasından ibarettir. Geniş debridman radikal mastoidektomi, total parotidektomi, mandibulanın kondil ve ramusunun eksizyonu ile bazen fasiyal sinirin de feda edilmesi hastalığın kontrolü için gerekebilir.

& Dış kulak yolu mantar enfeksiyonları içinde en sık rastlanan çeşitler; candida albicans ve aspergillus niger gibi mantar türleridir.

Otomikoz gelişimine predispoze faktörler;

* Uzun süre antibiyotik veya steroidli kulak damlası kullanımı.

* Vücudun başka bir yerinde mantar enfeksiyonu olması.

* Diabetes mellitus.

* Vücudun immün direncini düşüren hastalıklar.

En önemli belirti dış kulak yolundaki dolgunluk ve kaşıntıdır. Akıntı bulunur. Hasta aurikulayı oynatarak miçellerin durumunu değiştirmek ister. Bu yolla işitme eksikliğini azaltmağa uğraşır.

& Allerjik Eksternal Otitler

1. Kontakt otitler; allerjenin dış kulak yoluna teması ile yanma-kaşıntı-dolgunluk meydana gelir. Dış kulak yolu kızarık olup içi serozite ile dolu kabarıklıklar vardır. İyileşmeyen pullanmış deri bırakarak geriler.

2. Atopik eksternal otitler; eritematöz, papüler, deriden kabarık, içi serözite ile dolu olmayan, krutlar yapmayan pullar şeklinde döküntüler gösterir.

Morrison ve Mackay yaptıkları bir çalışmada; sistemik hastalığı olmayan, rekürren eksternal otiti olan hastalarda yüksek oranda negatif orta kulak basıncı saptamışlar ve Eustachi disfonksiyonunun eksternal otit etyolojisinde rol oynayabileceğini belirtmişler. Bu otörlere göre orta kulaktaki basınç değişikliklerinden dolayı kulaklarında rahatsızlık duyanların, bunu gidermek için dış kulak yolunu kaşıyıp, travmatize etmeleri sonucu eksternal otit gelişmektedir. Orta kulaktaki negatif basıncın etkisiyle anormal epitel deskuamasyonu ve buşonun su ile temasının, cildin rezistansını azaltarak enfeksiyona zemin hazırladığını savunmuştur. Negatif basıncın timpan zardaki epitel migrasyonunu bozup, dış kulak yolunda debris birikimine yol açabileceğini belirtmişlerdir.

Eksternal Otitin Tedavisi:

* Sudan koruma,

* Dış kulak yolunda skatris veya irritasyon yapacak kulak temizleme çöplerinin kullanılmaması,

* Eksternal otitte ağrı çok şiddetli olup; analjeziklerle birlikte ağrıya karşın etkin tedavi, dış kulak yolundaki ödemin çözülmesidir.

* Antibiyoterapinin kültür sonucuna göre düzenlenmesi, daha uygunu ise etken pseudomonas aeroginosa imiş gibi antibiyoterapiye başlanmasıdır.

* Antienflamatuar tedavi,

* Steroidler; hem allerjik reaksiyonlara etkisinden, hem de antienflamatuar etkisinden faydalanmak için kullanılır.

* Antihistaminikler, özellikle allerjik vakalarda endikedir.

* Lokal tedavi; dış kulak yolunun temizlenmesi lokal tedavinin en önemli ilkelerinden biridir. Tedavide kulak lavajı, kulak damla ve tozlarının kullanılması esastır. Asetik asit ve Burrow (%3 Aluminium Asetat) ile dış kulak yolunda asit pH oluşturulur. Antibiyotikli damlalar sistemik etki göstermezler. Ancak mantar üremesini kolaylaştırmak ve özellikle neomisinde aşırı hassasiyet gibi dezavantajları vardır. Daha şiddetli vakalarda pack veya vickler dış kulak yoluna ilacın uzun süre değmesi için kullanılır.

İntractable eksternal otitte dış kulak yolunda atrezi gelişirse, postaurikuler endaural insizyon ile canalplasti tekniği uygulanır. Kanalplasti, travma veya cerrahi sonrası oluşan dış kulak yolu atrezisinde de uygulanmaktadır.

Ventilasyon tüpünden drenaj nadirdir. Genellikle solunum sistemi enfeksiyonu veya su ile kulak kanalının kontaminasyonu ile ilişkilidir. Peritubal granülasyon tubada yabancı cisim reaksiyonu göstermesi nedeniyle, squamöz epitelin orta kulak boyunca migrasyonu ile timpanostomi yerini kapayacağından, kanalda mantar gelişmişse, submüköz veya occult damak yarığı olan hastalarda da kronik drenajın kontrol altına alınması için kapatılmasını gerekli kılar.

PERFORASYONLU KULAKLAR:

Kulak zarı perforasyonları genel olarak iki tiptir:santral ve marjinal perforasyonlar.

& Santral Perforasyon özellikle çocuklarda görülmesine rağmen kolesteatom ile ilişkili değildir. Mukoid materyalin kesikli akıntısı olması ve lokal tedaviye çabuk cevap vermesi kaidedir. Buradaki tubo-timpanik akıntı zaman zaman ortadan kalkarak, yeni bir üst solunum yolu enfeksiyonu ile birlikte özellikle allerjik bünyelerde tekrardan meydana çıkabilir. Akut durumlarda orta kulak mukozası şişkin, ödemli bir durum alabilir ve zaman zaman üzerinde polipler de teşekkül edebilir. Her zaman için hastada iletim tipi işitme azlığı olmakla birlikte, hastanın işitmesi bozulmadan da kalabilir. Hastalık genel olarak tuba orjinli olduğundan, tuba Eustachi ve nazofarenksteki patoloji ortadan kaldırılınca çoğu kez süratle iyileşme sağlanır. Kulakta akıntılar ortadan kalktığı ve sadece perforasyon olduğu zaman, hastalığın sükuna kavuştuğu söylenebilir. İyileşmenin tamamlanabilmesi için zarın mutlaka kapatılması gerekir. Küçük perforasyonlarda zarın kenar kısımlarına triklorasetik asit sürülmesi granülasyon olayını başlatarak perforasyonun kapanmasını sağlayabilir. Perforasyonun büyük olduğu durumlarda ise cerrahi olarak kapatılması gerekir. Ancak çocuklarda timpanoplasti uygulaması, literatürde yoğun bir şekilde tartışılan konulardandır. Birçok yazar, çocuklardaki timpanoplasti başarı oranının erişkin oranlarına benzediğini bildirerek yapılmasını, bir kısım araştırmacı ise, uzun dönem sonuçların yüz güldürücü olmaması nedeniyle, operasyonun daha ileri yaşlara ertelenmesini tavsiye etmektedir.

Timpanoplastiyi erteleme nedenleri:

1. Erişkin kulak zarı perforasyonlarının aksine, çocuklardaki kulak zarı perforasyonlarının çoğu zamanla kendiliğinden kapanabilmektedir.

2. Birçok çocuğun kulak hastalığından Eustachi disfonksiyonu sorumludur. Eustachi disfonksiyonu da genellikle yaşla birlikte düzelir, böylece daha ileri yaşlarda yapılacak timpanoplastiye olumsuz etki azalmış olur. Eustachi, gelişimini tamamlayana kadar kulak zarı perforasyonu, orta kulak ve mastoid için bir ventilasyon tüpü görevi üstlenmektedir.

3. Çocuklarda üst solunum yolu enfeksiyonlarının postoperatif dönemde sık görülmesi, operasyonun başarısı açısından önemli risk taşımaktadır.

4. Çocuk timpanoplastilerinde uzun dönemde reperforasyon gibi kötü sonuçlar alındığı inancı vardır.

& Marjinal Perforasyonlar; çoğunlukla kolesteatom ile birliktedir. Orta kulak kolesteatoması dış kulak yolu derisinin, kulak zarı ve orta kulak boşluğuna girmesi ve orada gelişmesinin ürünüdür. Kolesterol granüloma ise; kemik harabiyeti olan bölgede matriksin parçalanması ve keratinin harap olan kemik dokusu içine girmesi ile çevresinde hücre infiltrasyonu, dev hücreler ve kolesterol kristallerinin toplanmasıyla oluşur. Yerleşme yerlerine göre kolesteatomalar:

1. Dış kulak yolu kolesteatomaları: oldukça seyrek görülüp dış kulak yolu kemik duvarının arka-alt kısmında kemik erozyonu ve dış kulak yolunda keratin debrislerinin toplanması ile karakterizedir. Genellikle 40 yaşın üstündekilerde görülür. Erken dönemde kulak zarı ve mastoid kemik sağlamdır. Pürülan, kokulu akıntı olabilir. Keratin debrisler dış kulak yolunu tıkamadıysa işitme kaybı görülmez.

Tanı: Temporal kemik HRCT’de dış kulak yolu alt kadranında büyük bir defektin görülmesi veya biyopsi ile konur.

Tedavi: Lokal debridman ile iyileşen vakalar yayınlanmış olmasına karşın genel tercih cerrahi tedavidir.

2. Dış kulak yolu kemik duvarı altında ve kulak zarı içinde yerleşen kolesteatomlar; iatrojenik kolesteatomlar: Timpanoplasti, parasentez veya ventilasyon tüpü takılması gibi müdaheleler sonucu ortaya çıkarlar. Müdaheleden yaklaşık 1 sene sonra ortaya çıkarlar ve greftin altında yuvarlak, beyaz bir kitle oluştururlar: PEARL

3. Orta kulak boşluğunda yerleşen kolesteatomlar:

Konjenital kolesteatoma kriterleri;

* Kulak zarı sağlam olmalıdır,

* Kulak akıntısı ve kulak zarı perforasyonu anamnezi bulunmamalıdır,

* Parasentez, ventilasyon tüpü gibi cerrahi müdahele anamnezi olmamalıdır,

* Dış kulak yolu atrezisi bulunmamalı,

*Kulak zarı içinde gelişmiş kolesteatomla birlikte bulunmamalı,

* Temporal kemik travması öyküsü bulunmamalıdır.

Akkiz Kolesteatom: orta kulak mukozasının metaplazisi veya dış kulak yolu epitelinin orta kulağa doğru marjinal perforasyondan ilerlemesi ile oluşur.

Devamlı veya sıklıkla tekrarlayan kötü kokulu akıntı kaidedir. Kültür sonucuna göre uygun antibiyotiğin kullanılmasıyla geçici olarak tedaviye cevap verebilir. İşte tedaviye rağmen akıntının devam etmesi, mastoid boşlukta inflamasyonun devam ettiğine işarettir. Kolesteatomaya bağlı kemik reaksiyonları ve harabiyeti mastoidde, dış kulak yolunda, kemikçiklerde ve labirentte görülebilir. Kemik erimesine bağlı olarak akıntılar, sarımsı, koyu bir kıvam alırlar. Seröz akıntı daha çok BOS olasılığını düşündürmelidir. Akıntıda kan olması özellikle burjonlarda ve polipli KOM’larda görülen bir durumdur. Kanlı, kokulu kulak akıntısı ile birlikte, ağrının olması dış kulak yolu ve orta kulakta malign tümörler lehine önemli belirtilerdir. KOM’da, kolesteatoma da dahil ağrı bulunmaz. Hastalar daha çok kulaklarında bir dolgunluk hissinden yakınırlar. Ağrı olması sekonder eksternal otiti veya KOM’un komplikasyonlarının geliştiğini gösterir.

İşitme Azlığı: Genellikle iletim tipi işitme kaybı vardır. Bu işitme kaybının nedeni; kulak zarı perforasyonu, orta kulaktaki ödem ve akıntı, granülasyon dokuları, polipler, kolesteatoma, kemikçik zincirindeki kopukluklar veya fiksasyon, dış kulak yolundaki ödem ve debrislerdir. Kronik orta kulak iltihabında, işitme kaybının büyüklüğü ilk olarak kemik zincir kopukluğunun derecesine bağlıdır. Kolesteatom yokluğunda, 20 dB veya daha az iletim kaybı çoğunlukla kemik zincirin sağlam olduğunu gösterir. Kemik zincirin fikse oluşu veya kopukluğu 30 dB veya daha fazla kayıpla sonuçlanır. Attik perforasyonu ve kolesteatoma olan bir kulakta normal işitme nadir değildir. Bu kemik dokunun yerini alabilen kolesteatom kitlesiyle ses iletiminin sağlandığını gösterir (Sessiz kolesteatoma). Aktif hastalık olmadığı halde ilerleyici iletim kaybı, kemik zincirin fikse olduğunu gösterir.

Mikst işitme kaybı veya sensorinöral işitme kaybının gelişmesinde ise; bazı toksinlerin ve ilaçların yuvarlak pencere yolu ile iç kulağa geçmesinin neden olduğu düşünülmektedir.

Vertigo: Postüral baş dönmesinin küçük derecede olanları, kronik orta kulak iltihaplı hastalarda sıklıkla görülmüştür. Kolesteatomlu hastada, yeni başlamış postural baş dönmesi veya devamlı baş dönmesi labirent irritasyonu veya özellikle lateral semisirküler kanal fistülünü gösterir.

Fasiyal Sinir Felçleri: Kolesteatomlu kronik orta kulak hastalığının seyrinde meydana gelebilir. Birçok vakada sinir dekompresyonu gerekli olmayıp, hastalığın elimine edilişi yeterlidir.

Üst Solunum Yollarının Muayenesi: Kronik otite yol açan enfekte adenoid, tonsil vs. varsa bunlar çıkarılmalıdır. DSN varsa düzeltilmeli, büyük anomaliler ve kronik süpüratif sinüs hastalıkları aranmalı, rekonstrüktif cerrahi uygulanmadan önce düzeltilmelidir.

Orta Kulak Mukozasının Durumu: Orta kulağın submukoza dokusunun hyalin değişimi veya sklerotik değişimini tarif etmek için timpansklerozis terimi kullanılır. Akut veya kronik tekrarlayan enfeksiyonun son ürünü olarak görülürler. Hyalinize destek doku kemiğin üstündeki müköz membranın altında gelişir. Eğer gittikçe ilerleyen bir işitme kaybı varsa timpansklerozisli kemikçiklerin fiksasyonu olabilir. Mirengosklerozis ise kulak zarının fibröz tabakasında hyalin depolanmasını belirtir. Mirengoplasti için bu hyalen kitlelerin kaldırılması gereklidir.

İki tip marjinal perforasyon vardır: attik ve posterosuperior marjinal perforasyonlar. Malleolar bağın altındaki marjinal posterosuperior perforasyonlar kolesteatoma ile beraber olabilir veya olmayabilir. Kolesteatoma olduğunda işitme kaybı, attik perforasyonunda olandan daha şiddetli olmağa meyleder. İncus ve stapes erkenden harap olmuşlardır.

En sıklıkla görülen incusun uzun kolunun harabiyetidir.

KOM’da Görüntüleme:

-Konvansiyonel grafilerden schüller grafisi, en sık kullanılanı olup ancak mastoid havalanması hakkında tatminkar bilgi verir.

-Temporal kemiğin standart BT ile yapılan incelemeleri bize;

1. Dış kulak yolunda büyük harabiyet yapan nekrotizan eksternal otitler,

2. Kemik harabiyeti yaparak intrakraniyal yayılan KOM vakaları,

3. Mastoid hücrelerin durumu,

4. Orta kulak ve temporal kemiğin benign ve malign tümörleri hakkında, son derece önemli bilgiler verir.

Prensip olarak kemik dokusundan ziyade yumuşak doku görüntülemesine hassas olan MR’ın KOM’da rutin kullanımı yoktur. Ancak BT’ye en büyük üstünlüğü, gadolinium ile kullanıldığında tümör, kan ve mukozal inflamasyonunun ayırt edilebilmesidir.

& Travmatik perforasyon ise genellikle pars densada meydana gelmekte ve dolayısı ile spontan iyileşmeye meyillidir. Yapılan çalışmalarda perforasyonun kağıt patch ile tamir edilmesi ile kendiliğinden iyileşmeye bırakılması arasında iyileşme hızı ve süresi açısından fark bulunmamıştır. Ancak kağıt patch veya acil miringoplasti ile tamir sonucunda, sekonder enfeksiyon riski azalmaktadır. Travmatik perforasyonlarda oluşan işitme kaybı zarın iyileşmesi ile düzelmektedir. Ancak enfeksiyon varlığında, kemikçik zincirde kopma meydana geldiğinde veya perforasyonun kapanmadığı durumlarda işitme kaybı devam etmektedir. Perforasyonun 3-6 ayda iyileşmemesi durumunda miringoplasti ile perforasyon kapatılmalı, hem de işitme kaybı düzeltilmelidir.

&& Tüberküloz KOM’lar: Orta kulağın tüberküloza bağlı yangıları sıklıkla 12 yaşından küçük çocuklarda görülür. Sütün pastörize edilmediği ve sağlık şartları elverişli olmayan çevrelerde görülme oranı daha yüksektir. Orta kulak tüberkülozu,

- Dış kulak yolundan doğrudan implantasyon yolu ile,

- Farenks veya komşu tüberküloz odağından, genellikle de Eustachi borusu ile temas veya komşuluk yolu ile,

- Hematojen yol,

- Lenfatik yol ile gelişebilir.

En sık rastlanan klinik şekil sinsi gelişen tüberküloz KOM’larıdır. Genellikle ağrı yoktur. Akıntı az miktarda olup sinsi olarak devam eder. Başlangıç döneminde kulak zarı sağlamdır. Kulak zarı diğer KOM’ların aksine umbo ve manibrium çevresinde yer yer kanlanma gösterir. Kulak zarındaki tüberküllerin nekroze olmasıyla birkaç tane küçük perforasyon meydana gelir. Daha sonra bu perforasyonlar birleşir ve geniş bir perforasyon oluştururlar. İşitme eksikliği perforasyon ile açıklanamayacak derecede fazladır.

Tedavide; lokal ve sistemik antitüberküloz tedavisi uygulanır. Eğer kolesteatomla birlikte tüberküloz otit varsa cerrahi tedavi endikedir.

&& Sifilitik KOM’lar: Konjenital veya akkiz olabilir.

- Konjenital olanlarda petröz apeks, mastoid kemik ve labirentin kemik kapsülünde harabiyet vardır.

- Akkiz sifiliz kulağın her üç parçasını da tutabilir. Dış kulak yolu derisinde sifilisin 3.devresine ilişkin gomlar görülür. Orta kulakta 2.devreye ilişkin mukoza lezyonları ve gomlarla karşılaşılır. Sensorinöral işitme kaybı ile birlikte kötü kokulu kulak akıntısı vardır.

Tedavi; sistemik penisilin ve steroid tedavisidir.

KOM’nın Tedavisi:

KOM’da tedavi kararının verilmesi ve tedavinin şeklinin belirlenmesi, hastanın otoskopik ve odyolojik muayene bulgularına bağlıdır. Tedavi kararını ve şeklini etkileyen başlıca faktörler önem sırasına göre şu şekilde sıralanabilir:

1. Kolesteatomun varlığı: Kolesteatomlu KOM’larda kafa içi ve temporal kemik içi komplikasyon oranı yüksektir. Ayrıca bu hastalığın kendiliğinden remisyona girme olasılığı yoktur ve tedavide gecikilmesi komplikasyon riskini arttıracak ve işitme kaybının ilerlemesine neden olacaktır. Bu nedenle bu olgularda cerrahi tedavi kaçınılmazdır.

2. KOM’nın devresi: Aktif kronik otitis media olgularında hastaya cerrahi tedavi önerilmelidir. Özellikle pis kokulu akıntıyla karakterize; polip, granülasyon dokusu ya da retraksiyon poşu izlenen vakalarda, hastalığın tıbbi tedavi ile kontrol altına alınarak inaktif faza sokulması zordur. Aktif faz devam ettikçe işitme kötüleşecek ve komplikasyon riski artacaktır. Bu nedenle bu olgularda en uygun tercih, yoğun bir tıbbi tedavinin arkasından, cerrahi tedaviye geçilmesidir. Bu olgulara antibiyotik, dış kulak yolundan yapılacak kültür ve antibiyogram sonuçlarına göre verilmelidir.

İntermittan devredeki polip, granülasyon dokusu ya da retraksiyon poşu izlenmeyen mukozal otitlerde ya da tubotimpanitislerde lokal ve sistemik tıbbi tedavi ile enfeksiyon kontrol altına alınabiliyorsa ve hasta işitme kaybı ya da kulak zarının delik olmasından rahatsız değilse cerrahi tedavi şart değildir.

İnaktif KOM olguları için de aynı durum söz konusudur. Hastanın işitme kazancı ya da perforasyonun kapatılması yönünden bir talebi yoksa ameliyat endike değildir.

3. İşitme Kaybı: Opere edilecek olgularda işitme kaybının tipi ve derecesi ameliyat endikasyonunu değiştirebilir. Kullanılabilir işitmesi olanlarda fonksiyonel cerrahi teknikler tercih edilmelidir. Sensörinöral ya da mikst tip işitme kaybı olanlarda ameliyat ile işitme kazancı elde edilemeyeceği mutlaka hastaya söylenmelidir.

4. Perforasyonun Kapatılması: Hastada enfeksiyon ya da işitme kaybı olmasa bile, perforasyonun kapatılmasının istenmesi de cerrahi tedavi için bir endikasyondur. Ayrıca hastanın yaşı ve genel durumu ile ilgili problemlerin olup olmadığı da ameliyat kararını etkileyen faktörlerdir.

5. Diğer faktörler: Bunların başında diğer kulağın durumu gelir. Karşı kulağında da KOM’lu olan olgularda önce bir kulağın ameliyat edilerek, bu kulağın hastalıksız ve işitebilir hale getirilmesi amaçlanmalıdır. Eğer tek işiten kulakta kolesteatomlu bir KOM varsa, bu durumda yapılması gereken modifiye radikal mastoidektomidir.

KRONİK OTİTLERDE ANTİBİYOTİK TEDAVİSİ

Kronik otitlerde medikal tedavi komplikasyonsuz ve kolesteatomasız tüm vakalarda endikedir. Bundan başka rekürren KOM’larda operasyona hazırlık, daha önce operasyon geçirdiği halde akıntının devam ettiği ve herhangi bir nedenle cerrahi uygulanamayan hastalarda medikal tedavi uygulanabilir. Birçok otör kolesteatomasız tüm vakaların medikal tedaviye cevap vereceğini kabul eder. Medikal tedaviyi etkileyen faktörler ise;

1. KOM başlangıcı aylarla ifade edilecek kadar kısa olmalıdır.

2. Akıntısı zaman zaman olan hastalar devamlı olanlara göre medikal tedaviye daha kolay cevap verir.

3. Daha önce cerrahi tedavi görenlerde skar dokusu ve revaskularizasyon nedeniyle medikal tedaviden etkilenme az olmaktadır.

4. Hastaların semptomları değişiyorsa veya ilerleme gösteriyorsa, bunlar medikal tedaviden fayda görmeyecek hastalar sınıfına girer.

Acil cerrahi endikasyonları:

1. Devamlı-inatçı kulak ağrısı,

2. Devamlı baş dönmesi,

3. Fasiyal paralizi,

4. İntrakraniyal komplikasyonları düşündürecek bulgular.

KAYNAKLAR

1- Otolarengoloji- Baş-Boyun Cerrahisi. Op. Dr. N. Çakır

2- Essential Otolaryngology. K.J. Lee

3- Current Therapy in Otolaryngology Head and Neck Surgery, Gates

4- Otolaryngology Head and Neck Surgery, Ballenger

5- Synopsis of Otolaryngology, Gray

6- Otolaryngology Head and Neck Surgery, Cummings

7- Kulak Hastalıkları ve Mikrocerrahisi, Prof. Dr. Necmettin Akyıldız

8- Hear and Neck Surgery, Nauman

9- Otolaryngology, Paparella

10- Otolarengoloji- Baş-Boyun Cerrahisi, Prof. Dr. Behbut Cevanşir

Yorum ekle 12 Temmuz 2007

Kulak Ve Temporal Kemik Malign Tümörleri

KULAK ve TEMPORAL KEMİK MALİGN TÜMÖRLERİ

Doç. Dr. Oğuz BASUT

AURİKULA ve DIŞ KULAK YOLU

Anatomi

Aurikula, elastik yapıya sahip bir kıkırdaktan oluşmuştur (Şekil-1). Üzerindeki cilt, perikondriuma önde çok sıkı, arka yüzde ise gevşek olarak yapışmıştır (1).

Dış kulak yolu, yaklaşık 3 cm. uzunluğunda olup dış 1/3 kısmı kıkırdaktan, 2/3 iç kısmı ise kemik yapıdan oluşmuştur. Kıkırdak bölümdeki cilt yaklaşık 1 mm kalınlığında olup adipoz doku, kıl folikülleri ve serümen üreten apopilosebaseöz üniteleri içermektedir. Kemik kısımdaki cilt ise yalnızca 0,2 mm kalınlığındadır (2). Kıkırdak dış kulak yolu tam bir tüp oluşturmaktan çok üst kısmı fibröz doku ile kaplı bir kanal gibidir. Bu kısmın tabanındaki Santorini Yarıkları adı verilen kıkırdaksı yarıklardan ve kemik kanaldaki Huschke Forameni adı verilen zayıf noktalardan kafa tabanına doğru tümör yayılımı mümkün olabilmektedir.

Bu bölgenin lenfatik drenajı, preaurikuler parotis lenf nodları, mastoid lenf nodları ve derin digastrik lenf nodları yolu ile juguler sisteme doğru olmaktadır (1, 2).

Şekil-1: Dış kulak yolunun koronal kesiti

1- Malleusun lateral ligamenti

2- Epitimpanik reses

3- Malleus başı

4- Tensor timpani tendonu, stapes

5- Tensor timpani

6- İnkus uzun kolu

7- İnternal karotis arter

8- Mandibula koronoid çıkıntısı

9- Malleusun lateral çıkıntısı

10- Parotis

11- Dış kulak yolu kıkırdağı

12- Dış kulak yolunun kıkırdak çıkıntısı

Platzer W, Maurer H, Thumfart WF, Gunkel AR. Ear and Lateral Skull Base. In: Thumfart WF, et al. eds. Surgical Approaches in Otorhinolaryngology, Thieme, New York, 1999;255.

Patoloji ve insidans

Aurikula ve aurikula çevresi karsinomları tüm cilt neoplazmlarının yaklaşık %6’sını oluşturur (3). Büyük serilerde kulak malignitelerinin yaklaşık %60-70’i aurikuladan, %20-30’u dış kulak yolundan ve %10’u orta kulak ve mastoidden kaynaklandığı bildirilmiştir (2). Tüm temporal kemik tümörlerinin insidansı milyonda 5-6’dır (3,4). Erişkin dış kulak yolu malignitelerinin çoğunluğu 5.-6. dekatlarda görülür ve epitelial orijinlidir. Orta kulak neoplazmları ise genç hastalarda daha fazla görülme eğilimindedir. Dış kulak yolunda güneşin zararlı ışınlarının etkisi sebebiyle en sık görülen malign tümörler bazal hücreli karsinoma ile yassı epitel hücreli karsinomadır. Diğer tümörler ise malign melanoma, seröminöz bezin adenokarsinomu, adenoid kistik karsinoma ve rabdomyosarkoma’dır.

Yassı Epitel Hücreli Karsinoma

Yassı epitel hücreli karsinoma, aurikula ve dış kulak yolunun en sık görülen malign tümörüdür (2, 5,6). Prevalansı milyonda 1-6 arasında olduğu bildirilmiştir (7). Yaşlı beyaz erkeklerde daha fazla görülür ve ultraviole ışınlarına maruz kalınması ile ilişkilidir (1,5).

%40 aurikulada, %60 dış kulak yolunda görülür. Görülme yaşı ortalama 75’dir (8). Aurikulanın malign tümörleri arasında görülme oranı % 55 olarak bildirilmiştir (9). Tüm baş boyun yassı epitel hücreli karsinomları arasında dış kulak yolundan kaynaklananlar %7 yer tutmaktadır (10). Aurikulada en sık helikste, daha sonra da antiheliks, retroaurikular sulkus ve posterior yüzey, tragus, konka, lobül ve antitragusta kendini gösterir (Şekil-2).

Makroskobik olarak yassı epitel hücreli karsinoma en çok ülseratif lezyonlar olarak ortaya çıkar. Bu tümörlerde kanamaya eğilim artmıştır ve sınırları düzensizdir.

Kıkırdağın erozyonu ya da tümörün kıkırdağa fiksasyonu agresiflik belirtisidir. Histopatolojik olarak invazyon derecesine göre karsinoma in situdan invaziv karsinomaya, diferansiasyon derecesine göre iyi diferansiyeden az diferansiye karsinomaya kadar değişim gösterir (Resim-1). %90’ı iyi diferansiyedir (8).

Klasik yassı epitel hücreli karsinomada oval ya da poligonal şekilli, iri hiperkromatik nukleuslu, nukleolleri belirgin, geniş eozinofilik sitoplazmalı atipik epitelyal hücrelerin solid adalar, kordonlar yaptığı görülür. Tümörde “keratin inci” ya da “glob korne” olarak adlandırılan keratinize cisimlerin ve tek hücre keratinizasyonlarının görülmesi tanısaldır (Resim-1A). Diferansiyasyon azaldıkça hücrelerin orijinal yassı epitel hücresine benzemesi ve bu keratinizasyonların görülmesi giderek azalır. Diferansiasyonun çok azaldığı durumlarda tanı için özel yöntemlere başvurulabilir. Bu bölgede yassı epitel hücreli karsinoma diğer cilt alanlarında görüldüğünden daha sık olarak adenoid ya da psödoglanduler denilen paternde ortaya çıkabilir. Bu tipin klasik yassı epitel hücreli karsinomaya göre daha iyi prognoza sahip olduğu söylenmektedir (11).

Lenf nodülü metastazı, klinik olarak palpabl lenf nodülü yoksa pek görülmez. Hastaların %12-18’inde rejional lenf nodu metastazı olur. Sıklık sırası ile parotis lenf nodları, üst jugulodigastrik ve orta posterior servikal zincir tutulur. Uzak metastaz olağan değildir ve serilerde bildirilen en yüksek oran %12’dir (8).

Bazal Hücreli Karsinoma

Bazal hücreli karsinoma baş boyunda yaygın olmasına rağmen aurikula ve dış kulak yolunda çok yaygın değildir. Orta kulakta ise son derece nadirdir. En sık aurikula üzeri ve çevresinden kaynaklanır (1).

Bazal hücreli karsinoma klinik ve makroskobik olarak nodüler veya düzensiz yama tarzı lezyonlar olarak görülür. Bu lezyonlar çevre normal deri ile karşılaştırıldığında sert ve kalındırlar. Lezyonların yüzeyi kanamalı ve kabuklu olabilir. Bu durumda benign dermal lezyonlarla sıkça karışabilir. Bu tümörler genellikle oldukça yavaş büyürler fakat bazen hızlı bir şekilde büyüyüp, kanama ve ülserasyon gösterebilirler. Bazılarında aşırı melanin pigmentinin bulunması sebebiyle kahverengi – siyah renkte görülebilirler ve malign melanomla karışırlar. Kistik yapıda olanları makroskobik olarak mavimsi renkte görülürler.

Mikroskobik olarak bazal hücreli karsinoma cildin diğer alanlarında görülenlerle aynı olup, dar ve koyu eozinofilik sitoplazmalı, oval ya da poligonal şekilli, iri hiperkromatik nukleuslu genellikle hafif- orta derecede pleomorfizm gösteren bazaloid yapıdaki malign epitelyal hücrelerin solid adalar, kordonlar ve/veya küçük gruplar, mikrokistik yapılanmalar yapmasıyla meydana gelir. Hücrelerin adaların periferindeki palizatik dizilimleri ve solid adalar ile desmoplastik stroma arasında izlenen çekilme artefaktları tanı koydurucudur (12) (Resim-2, Resim-3).

Resim-2: Bazal hücreli karsinom, morfeik subtipi (H.E. x40)

Resim-3: Bazal hücreli karsinom, superfisiyal subtipi (H.E. x40)

Bazı histopatolojik özellikler, cerrahi rezeksiyondan sonra tümörün rekürrens riskini artıran kötü prognostik özellikler olarak tanımlanmıştır. Bunlardan bazıları infiltratif, morfeik ya da süperfisiyal büyüme paterni, hücre gruplarının çıkıntılı yapıda olması, periferik palizatik dizilimin bozulması, yüksek nükleer pleomorfizmdir (12).

Verrüköz Karsinoma

Dış kulakta gözlenen malign tümörlerden biridir. Verrüköz karsinoma, yassı epitel hücreli karsinomanın verrüköz tarzda büyümesi ile karakterize malign bir neoplazmdır. İyi diferansiye görünümdeki atipik yassı epitel hücreleri hem yüzeye hem de subepitelyal stromaya doğru papiller tarzda büyüme gösterirler. Tümörde tüm verrüköz lezyonlarda olduğu gibi aşırı keratinizasyon mevcuttur. Stroma içindeki büyümesi ekspansil tarzda olduğundan biopsilerde belirgin bir infiltrasyon gözlenmez. Bu özellikleri sebebiyle sıklıkla benign yassı epitel hücreli papilloma ve enflamasyona sekonder reaktif hiperplazik değişikliklerle sıkça karışır (13).

Klinik olarak verrüköz karsinomadan şüpheleniliyorsa, patoloji istek formunda bundan bahsedilerek patolog uyarılmalı ve mümkünse biopsi alınırken lezyondan, stromayı da gösterebilecek derinlikte örnekleme yapılmasına dikkat edilmelidir.

Seröminöz Bezlerin Malign Tümörleri

Malign seröminöz bez tümörleri tükürük bezlerinin malign tümörleri ile benzerdir. Bunlar arasında en sık görüleni adenoid kistik karsinomadır. Diğerleri ise mukoepidermoid karsinoma ve adenokarsinoma olarak sıralanabilir. Bu iki tümör dış kulak yolunda primer olarak nadir görülürler. Tüm bu tümörler kulağın seröminöz bezlerinden primer olarak kaynaklanabileceği gibi parotis bezinden de komşuluk yoluyla sekonder olarak gözlenebilirler.

Primer dış kulak yolu adenoid kistik karsinomu, bir seri halinde ilk kez Pulec tarafından rapor edilmiştir (14). Makroskopik olarak bu tümörler genellikle iyi sınırlı, lokal olarak invaziv, beyaz ya da gri-beyaz, solid ve sert kitleler olarak izlenirken; mikroskopik incelemede çevre dokulara invazyon yaptığı gözlenir. Adenoid kistik karsinoma üniform görünümde, koyu boyalı bazaloid yapıda atipik epitelyal hücrelerin solid, kribriform ve tubuler yapılar yapması ile meydana gelir. Stroma hyalinize görünümdedir ve kribriform ve tubuler yapıların lümeninde mukoid ve/veya hyalen bir madde vardır. Tubuler ve kribriform patern gösterenler, solid büyüme paterni olanlara göre daha iyi prognoza sahiptir. Tümör hücrelerinin periferik sinirlere affinitesi vardır. Perinöral invazyon nedeniyle santral sinir sistemine invazyon gösterebilirler. Perinöral invazyonlu hastalarda çıkarıldıktan sonra rekürrens oranı yüksektir. Lenfatik yolla servikal lenf nodlarına, hematojen yolla da akciğer, iskelet, karaciğer ve beyine metastaz yapabilirler (15).

Malign Melanoma

Malign melanoma kulakta son derece nadir görülür. Kulakta gözlendiğinde ise genellikle aurikuladan kaynaklanır. Tanı anında hastaların yaklaşık üçte birinde bölgesel lenf nodlarına metastaz vardır. Makroskobi ve mikroskobisi ile prognostik özellikleri baş boyunun diğer alanlarında görülen malign melanomlarla aynıdır (13).

Rabdomyosarkoma

Rabdomyosarkoma sıklıkla pediatrik populasyonda orta ve dış kulakta görülür. Genellikle embriyonel tiptedir. Makroskobik olarak lobule, koyu kırmızı, hemorajik kitle olarak izlenir. İleri derecede malign bir tümör olup, içten kraniyal kaviteye, dıştan ise deri ya da farenkse doğru yayılım gösterir. Lenf nodülü metastazı ile hematojen metastazlar sıkça görülür (1,13).

Metastatik Tümörler

Kulağa komşu organlardan kaynaklanan malign tümörler, komşuluk yolu ile metastaz gösterirler. Uzak organlardan kaynaklanan tümörler ise çok da nadir olmayarak iç kulak ve temporal kemiğe metastaz yaparlar. Meme, akciğer, böbrek, mide ve larenks metastaz yapması muhtemel organlar olarak sayılabilir.

Tanı

Aurikula tümörlerinin tanısı çoğunlukla fizik muayene ve biopsi ile birlikte konabilmektedir. Tümörler perikondriumu invaze edene kadar ağrı yapmazlar. Bütün cilt tümörlerinin %6’sı aurikulada görülmektedir ve bunların çoğu yassı epitel hücreli karsinom’dur. Kronik otitis eksterna ile dış kulak yolunda oluşumu arasında ilişkinin bulunduğu bildirilmiştir. Hastada tedaviye cevap vermeyen, kısa sürede tekrarlayan dış kulak yolu enfeksiyon ile birlikte granülasyon dokularının varlığı maligniteyi düşündürmeli ve bu bölgeden biopsi yapılmasını gerektirmelidir.

Titizlikle alınan anamnez ve tam KBB muayenesi yapıldığında genellikle herhangi bir görüntüleme yöntemine ihtiyaç duyulmaz. Ancak aurikula tümörlerinden çok daha fazla dış kulak yolu tümörlerinde görüntüleme yöntemi gerekmektedir ve tanıdan ziyade tedavinin planlanması ve prognoz hakkında öngörü için kullanılmaktadır. En fazla tercih edilen görüntüleme yöntemi yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT)’dir.

Evreleme ve Prognostik Faktörler

Dış kulak yolunun karsinomları için kullanılan özel bir evreleme sistemi bulunmamaktadır. Non-melanom cilt kanserleri için kullanılan evreleme sistemi dış kulak yolu için de kullanılmaktadır (8) (Tablo-1, Tablo-2). Bu evreleme sisteminin dış kulak yolu için değerlendirilmesinde, anatomik özelliklerin dikkate alınmaması gibi birçok eksikliği vardır. Ayrıca bazal hücreli karsinom gibi farklı klinik davranışlar gösteren subtipleri dikkate alınmamıştır. Aynı şekilde yassı epitel hücreli karsinom ve bazal hücreli karsinomların arasında da prognoz üzerinde etkili olacak düzeyde davranış farklılıkları bulunmaktadır. Bu nedenlerden dolayı mevcut evreleme sistemi sürvi ve prognoz üzerinde gerçekçi bilgileri kesin olarak verememektedir. Temporal kemik yassı epitel hücreli karsinomlarının evrelemesinde kullanılan sistemin daha gerçekçi sonuçlara dayandığı gerek preoperatif gerekse sürvi değerlendirmelerinde görülmüştür (Tablo-3).

Tablo 1: Cildin Non-melanom Kanserlerinin Evrelemesi (AJCC Genel Sınıflama Sistemi)

TX

Primer tümör değerlendirilememiş

T0

Primer tümör belirtisi yok

TİS

Karsinoma insitu

T1

Tümörün en büyük çapı 2 cm.den küçük

T2

Tümörün en büyük çapı 2 cm –5 cm arası

T3

Tümörün en büyük çapı 5 cm.den büyük

T4

Tümör ekstradermal yapıları tutmuş (kemik, kıkırdak, kas)

Nx

Regional lenf nodu değerlendirilememiş

N1

Regional lenf nodu metastazı yok

Regional lenf nodu metastazı var

MX

Uzak metastazı değerlendirilememiş

M0

Uzak metastazı yok

M1

Uzak metastazı var

AJCC (American Joint Committee on Cancer

Tablo-2: Auriküler Kanserlerin Evrelemesi

Evre

Evre 0

Tis

N0

M0

Evre 1

T1

N0

M0

Evre 2

T2, T3

N0

M0

Evre 3

T1, T2, T3, T4

N0

M0

Evre 4

T1, T2, T3, T4

N0, N1

M1

Tablo-3: Temporal Kemik Yassı Epitel Hücreli Kanserlerinin Evrelemesi

T1

Dış kulak kanalında sınırlı, kemik erezyonu veya yumuşak doku tutulumu yok

T2

Dış kulak kanalında sınırlı, kemik erozyonu (dış kulak yolunda) veya 0,5 cm.den az yumuşak doku tutulumu

T3

Dış kulak yolu cildinin tüm katını tutmuş tümör, 0,5 cm.den az yumuşak doku tutulumu veya orta kulak mastoid, fasiyal sinir tutulumu

T4

Koklea, petroz kemik apeks, orta kulak medial duvarını, karotis kanalı, juguler foremen, dura tutulumu veya 0,5 cm.den çok yumuşak doku tutulumu

Lenf nodu tutlumu kötü prognoz ve ileri evre belirtisidir (T1N1: Evre III, T2-4N1: Evre IV)

M1, Evre IV hastalık belirtisidir ve çok kötü prognozu düşündürür

Kulak ve temporal kemiğin kanserlerinde prognozu etkileyecek çeşitli faktörler gösterilmektedir. Bazoselüler kanserlerin histolojik yapısı, muhtemel rekürrensler üzerinde büyük rol oynar. Bu tümörün morfeik, süperfisiyal ve mikronodüler varyasyonları çok daha zor subtiplerdir. Bu tiplerin klinik tanısı ve histolojik sınırlarının belirlenmesi patologlar için dahi kolay değildir. Literatürde, morfeik tipine ait, preauriküler bölgeye yayılmış ve subklinik olan 7,2 mm.lik tümör olgusu vurgulanmaktadır. Buna göre morfeik tip tümörün klasik olarak 4 mm emniyet sınırı ile çıkartılması rekürrens açısından faydalı olmayacaktır. Bazal hücreli kanserlerde rekürrens oranı sadece %2 olmasına rağmen bunların çoğu morfeik tipleridir. Yapılan diğer çalışmalar ile tümörün histolojik subtiplerinin tanınmasının prognoz üzerinde büyük etkinliği olduğu doğrulanmıştır. 

En fazla agresivite postauriküler bölgede görülmektedir. Hastalarda yaş ve immunosupresyon kanser prognozunda etkin faktörlerdir. Yapılan çalışmalar 60 yaş üstünde hastalarda daha fazla risk olduğunu, diğer yaş gruplarında riskin eşit olduğunu göstermiştir. Yassı epitel hücreli kanserler gibi, bazoselüler kanserlerin immunosupressiv kişilerde daha agresif gelişme gösterdiği bilinmektedir.

Yassı epitel hücreli kanserlerin aurikulada prognostik açıdan, diğer bölgelere kıyasla daha kötü olduğu kabul edilmektedir. Dış kulak yolunun yassı epitel hücreli kanserlerinin prognozu primer lezyonun yayılımına bağlıdır (16). Bu tümör aurikulada daha yüksek rekürrens ve metastaz yapabilmektedir.

Yassı epitel hücreli kanserlerin prognozunda rekürrens ve metastaz açısından aşağıdaki faktörler sıralanabilir:

1. Kalınlık ve Derinlik: Aurikuler yassı epitel hücreli kanserlerde karsinomda tümörün kalınlık ve derinliği metastaz gelişmesini ve rekürrens hızını arttırır. Tümörün büyüklüğü ve çapı daha çok kliniği etkileyebilir, tümörün derinliği prognozda çok önemli bir faktör olabilir. Firedman ve Looper 4 mm.den daha derin olan bütün tümörlerin rekürrens ve metastaz yaptığını saptamıştır. Diğer bir çalışmada 6 mm.den daha derin olanlarda riskin arttığı gösterilmiştir. Rekürrens ve metastazdaki bu risk tümörün tükürük bezi altına veya retiküler dermis içine penetrasyon hızını gösterir (8).

Perikondrial invazyonun olduğu tümörlerde metastaz hızının %12,5 olduğu gösterilmiştir. Bunun dışında penetrasyon derinliğinin hızı sadece %3’dür. 2 mm kalınlıktan daha az tümörlerde metastaz riski yoktur.

2. Perinöral İnvazyon: Perinöral invazyon nodal metastazın yüksek hızı, uzak yayılım ve azalmış süresi sonucu olduğu gösterilmiştir. Yassı epitel hücreli kanserin yaklaşık olarak %14’ü yaklaşık olarak %14’ü perinöral invazyonu gösterir, %60’ı semptomatiktir.

Perinöral invazyonun olasılığı spindle hücreli kanserde (%7) ve adenoskuamöz kanserde (%13) arttığı gösterilmiştir. 520 hastanın yeniden incelenmesi ile 967 yassı epitel hücreli tümör, perinöral invazyonlu hücrelerin metastaz hızı %15’e karşı %35 artmıştır. Uzak metastaz hızı perinöral invazyonlu tümörlerde %3 ile %15 arasında yükselmiştir. Otörler tümörlerde perinöral invazyonun biyolojik agresif tümör davranışını gösterdiğini yazmışlardır (8).

3. Tümörün Boyutu: Lezyonun çapının büyüklüğü, prognozu kötü etkiler. Auriculer karsinoma serilerinde, çalışmalarla lezyon <1 cm ise %60, >3 cm ise %90’dan gelişme hızı olduğu bulunmuştur. Diğer çalışmalarda 2 cm.den büyük lezyonlarda riskin arttığı gösterilmiştir. Büyüklük tümörün çapı metastaz riskini arttırır. Bir seri araştırmada 3 cm.den büyük tümörlerin metistaz şansı %50 bulunmuştur (8).

4. Önceki Tedavi: Rekürrens tümörlerde bölgesel hastalık hızı yüksek ve tedaviye direnç artmıştır.

5. Differansiasyon: Çalışmalarda tümörler onların differansiyasyon dereceleriyle (Broders klasifikasyonu I-IV) uyumlu ve grade ile prognoz arasındaki korelasyon anlamlıdır. İyi differansiye Grade I tümörlerde %100 kontrol imkanı varken, kötü differansiye Grade 4 tümörlerde bu oran %45’lere düşmüştür. Bu sonuçlar erken metastaz eğilimli ve lokal yayılma hızı fazla tümörlerin daha kötü differansiye olduğu teorisini desteklemektedir (8).

6. İmmunsupresyon: Prognozda rol oynayan faktörlerden biridir. Metastaz insidansı tümör çevresindeki lenfatik infiltrasyonun miktarı ile ters orantılıdır. Çalışmalarda renal transplansyonlu hastalarda metastaz hızı %6-12 olduğu gösterilmiştir. Hastalarda immun bozukluklar, lenfoproliferatif bozukluklardan daha şiddetlidir. Bu hastalarda kötü prognozu ve multipl primer insidansının yüksek olduğu gösterilmiştir (8).

7. Etyoloji: Yassı epitel Hücreli Ca’da kronik ülserler ve yanık skarlar gibi önceki irrite edilen bölgelerden oluşan tümörler kötü prognoz gösterir (8).

8. Süre: Büyük boyut sıklıkla uzun süreli tümörler de olur. Eğer tümör bulunma süresi fazla ise metastaz hızı da yüksektir (8).

Melanomda Prognostik Faktörler

Baş ve boyun bölgesinde melanom bulunan vakaların, giderek veya ekstremitelerinde melanom olan vakalara göre daha kötü prognozlu oldukları gösterilmiş. Bu baş ve boyun bölgesindeki vaskülaritenin ve lenfatik drenajın vücudun diğer bölümlerine göre daha zengin olmasına bağlı olabilir. İlaveten diğer prognostik faktörler hesaba katılsa bile, baş ve boyun primerlerinde lokoregional rekürrens daha yüksek, rekürrens varlığında sürvi ise daha düşüktür.

Aurikulada melanom olan hastaların prognozu bir çok hastalık faktörüne bağlıdır. Bunlar tümör histolojisini içerir ki nodüler melanom, süperfisyal yayılan ve lentigo malign melanomdan daha kötü prognoza sahiptir. Primer tümörün derinliği de aynı zamanda önemli bir prognostik faktördür. Derin lezyonu bulunan hastalarda, yüksek oranda regional metastaz görülür ve 10 yıllık sağ kalım azdır. Aurikula gibi ince deri bulunan yerlerde Clark sisteminin (Tablo-4) primere yönelik sınıflandırmada bazen katkısı olmasına rağmen, Breslow sınıflandırma sisteminin (Tablo-5) sürvi tahmini üzerine Clark sisteminden daha iyi olduğu bulunmuştur. Primer lezyonun ülserasyonu aynı zamanda lokal riskin artışı ve sürvinin azalmasında bir risk faktörüdür. Regional metastazın bulunuşu bağımsız bir grafik prognostik faktördür. Evre 3 melanomun 5 yıllık sağ kalım oranı %28 ila %42 arasında değişmektedir. Lokal ve regional metastazların bulunması hastalığın uzak metastaz şansını %85’lere çıkartmaktadır. Uzak metastaz yapmış olan melanomlarda kür şansı yoktur ve artmış uzak metastaz oranı azalmış sürvi oranı ile uyumludur. Uzak metastaz bulunan melanomlu hastalarda 5 yıllık sağ kalım oranı %10’dur ve uzak metastaz tanısı almış olan hastaların 7 ila 14 aylık sürvileri bulunmaktadır (17).

Tablo-4: Clark evrelendirme sistemi

Seviye 1

(in situ) Yalnız epidermis invazyonu

Seviye 2

Papiller dermise yayılım mevcut ancak retiküler dermis tutulumu yok

Seviye 3

Papiller dermis tutulumu ve papiller-retiküler dermis boyunca yayılım

Seviye 4

Retiküler dermis invazyonu

Seviye 5

Subkutan yağ dokusu invazyonu

Tablo-5: Melanomların Breslow seviyesine göre evrelendirme sistemi

Evresi

Breslow seviyesi (mm)

? 0,75

II

0,76 – 1,5

III

1,51 – 4,0

IV

> 4

Tedavi

Aurikula

Cerrahi

Aurikuladaki malignitelerin tedavisi seçiminde, tümörün histopatolojik tipi ve büyüklüğü önemlidir. Sınırlı, küçük bazal hücreli karsinomlu hastalarda küretaj ve koterizasyon yöntemi uygulanabilir, ancak bu yöntemde rezidüel tümörün kalabileceği unutulmamalıdır. Bir santimetreden küçük çaplı nodüler tipteki bazal hücreli karsinomların tedavisinde kriyoterapi başka bir seçenektir. Lezyonların 5mm.lik sınırlarla -30 °C’de dondurulması etkili kontrol sağlamaktadır. Ancak lezyonların sağlam cerrahi sınırlar ile cerrahi olarak çıkarılması yaygın olarak kabul görmüş bir tedavi yöntemidir.

Kıkırdak invazyonu olmayan sınırlı lezyonlarda standart veya Mohs Cerrahisi teknikleri ile yeterli cerrahi sınırlarla (1 cm.lik sağlam doku ile) lokal olarak rezeke edilebilir. 1941’de Frederick Mohs lezyonun seri horizontal eksizyonların mikroskopik kontrolü ile minimal doku çıkarıldığı tekniği tanımlamıştır (Şekil-4). Bu teknikte özellikle morfeik bazal hücreli karsinom gibi yayılımı farklılıklar gösteren lezyonlarda tümörün tamamının çıkarılma işlemi daha gerçekçi olabilmektedir. Cerrahi işlem sırasında patologun da sıkı işbirliği şarttır.

“Wedge” veya “Stellate” insizyonlarıyla küçük tümörler tedavi edilebilir (Şekil-5). Lezyonun çıkarılmasından sonra defektin rekonstrüksiyonu primer onarım (Şekil-6), cilt grefti, kompozit greft, flep rekonstrüksiyonu, kondrokutanöz helikal ilerletme, postaurikuler ilerletme flepleri, pre- ve postaurikuler transpozisyon flepleri (Şekil-7), postaurikuler ada flebi (Şekil-8) ve temporoparietal fasya flebi ile onarılabilmektedir.

Resim-4: A) Aurikula ve önüne yayılmış bazal hücreli karsinom B) Emniyetli cerrahi sınırlarla tümörün rezeksiyonu ve skalp flebi planı C) Olgunun postoperatif 2.ay görünümü

Kıkırdak invazyonu yapan ve posterior aurikuler sulkusu tutan daha büyük lezyonlarda total aurikulektomi gereklidir ve oluşan defektler rotasyonal skalp ve boyun flebi ile onarmak mümkündür (Şekil-9)(Resim-4). Bu durumlarda radyoterapi düşünülebilir. Cerrahi sırasında eğer mümkün olursa aurikulanın üst kısmının bırakılması gözlük kullanımında sorun yaşanmamasını sağlar. Eğer tragus yerinde bırakılabilirse prostetik kulak ile estetik kamuflaj sağlanabilir.

İlginç bir tedavi seçeneğini de Knegt ve ark. yayınlamışlardır. Yaptıkları çalışmada T1- T2 ve T3 dış kulak yolu tümörlü hastalara cerrahi debulking ile topikal 5-FU ve nekrotektomi uygulamış, sonuçta 5 yıllık sürviyi %74 ve 10 yıllık sürviyi ise %60 oranında sağladıklarını bildirmişlerdir (18).

Radyoterapi

Aurikulanın malign tümörlerinde, diğer cilt tümörlerinin tedavisinde olduğu gibi cerrahinin yanı sıra radyoterapi de sıklıkla kullanılmaktadır. Küçük tümörler için cerrahi girişim ile radyoterapinin lokal kontrol oranları eşit orandadır (19). Radyoterapi çok daha iyi kozmetik sonuç sağlaması bakımından erken evre tümörlerde cerrahiye üstünlük sağlar. Radyoterapi düşük enerjili X-ışınları veya elektron ışınları kullanılarak dıştan ışınlama şeklinde yapılabildiği gibi bazı kalıplar kullanılarak brakiterapi ile de yapılabilir (20,21). Radyoterapi ile elde edilen lokal kontrol oranları yüksektir. Kanada da Princess Margaret Hastanesinde 10 yılı aşkın bir sürede radyoterapi ile tedavi edilen kulak sayvanı yerleşimli yassı epitel veya bazal hücreli karsinom histolojilerine sahip 313 olgu incelendiğinde lokal kontrol oranı 2 yılda %86.6 5 yılda %79.2 olarak bildirilmiştir. Aynı çalışmada tümör çapının 2 cm den büyük olması ve düşük biolojik etkin doz(BED) lokal kontrolü olumsuz olarak etkileyen faktörler olduğu saptanmıştır (22). Bu lokalizasyonda radyoterapiye bağlı olarak gelişebilecek en önemli komplikasyon kıkırdak nekrozudur. Radyoterapi geç etkilerinin tümör çapı, T evresi, alan büyüklüğü, fraksiyon büyüklüğü ve BED’a bağlı olduğu gösterilmiştir. Başlangıçta kıkırdak tutulumu olan tümörler ve büyük tümörlerde radyoterapi sonrası kıkırdak nekrozu olasılığı artar. Ayrıca fraksiyon büyüklüğü, toplam radyoterapi dozu ve ışınlanan alanın büyüklüğü kıkırdak nekrozunun oluşumunda rol oynayan faktörlerdir (23). Kıkırdak nekrozundan kaçınmak için günlük fraksiyon büyüklüğünün 1.8-2 Gy aralığında tutulmasında fayda vardır. Elektif boyun ışınlaması gerekli değildir zira başlangıçta lenf nodu tutulumu olasılığı düşüktür. Radyoterapi küçük tümörlerin tedavisi için daha uygun bir seçenek gibi görünmektedir, büyük ve/veya kıkırdak tutulumu olan tümörlerde lokal kontrol oranları düşmekte ve kıkırdak nekrozu riski artmaktadır bu yüzden ileri evre olgularda cerrahi ve postoperatif radyoterapi tercih edilmelidir.

Dış Kulak Yolu

Cerrahi

Dış kulak yolunun lateral yerleşimli ve yüzeyel tümörlerinin cerrahi tedavisinde kemik çalışması gerekmeden tümörün uzaklaştırılması mümkün olabilmektedir (Şekil-10). Dış kulak yolu tümörlerinin tedavi modalitelerinde bazı belirsizlik ve karşıt görüşler olmasına rağmen, mevcut bilgiler kapsamlı cerrahi girişimlerin tümörün parça parça çıkarıldığı yöntemlere oranla daha iyi sonuçlar verdiğini göstermektedir. En-blok yapılmayan cerrahi işlemlerin uzun dönem sonuçları tatminkar olmaktan uzaktır. 1954’de Parsons ve Lewis tarafından ilk defa tanımlanan en-blok subtotal temporal kemik rezeksiyonu, dış kulak yolu ve temporal kemiği tutan tümörlerin tedavi sonuçlarını olumlu yönde geliştirmiştir (1).

Şekil-10: Dış kulak yolu tümörü ve kemik çalışması yapılmaksızın tümörün çıkarılması

(Portmann M, Portmann D. Surgery to Remove Tumors. In: Otologic Surgery: Manual of Oto-Surgical Techniques, Ch. 7, Singular Pub., San Diego, 1998, 215-32.)

Boyut ve tümör diferansiyasyonuna bakılmaksızın orta kulak, mastoid, dış kulak yolu, parotis, zigoma kökü ve temporomandibuler eklemin çıkarılmasıyla, Parsons ve Lewis çoğu lezyonları tedavi etmiştir. Bazı yazarlar da, böylesine bir cerrahinin gereğinden fazla morbiditeye neden olmasından dolayı oldukça radikal bir girişim olduğu ve daha az agresif yaklaşımların tercih edilmesinin daha doğru bir tutum olacağı yönünde düşüncelerini bildirmişlerdir. Arena ve Keen en-blok rezeksiyon + postoperatif radyoterapinin sonuçlarının en-blok yapılmayan tümör cerrahilerine oranla daha iyi sürvi oranları elde edildiğini yayınlamışlardır.

Tedavi sonuçları, tümörün cinsine, boyutuna ve yerleşim yerine göre değişiklik göstermektedir. Aurikulanın yassı epitel ve bazal hücreli karsinomları ile dış kulak yolunun yüzeyel tümörlerinde tedavi başarı oranları %90-95 arasındadır (1,6). Dış kulak yolunda timpanik membrana 5mm.den fazla yaklaşmamış tümörlerin tedavisinde %50 oranında 5 yıllık sürvi elde edilebilmektedir.

Radyoterapi

Yalnız başına uygulanan radyoterapi dış kulak yolu kanserlerinin tedavisinde etkili bir yöntem olduğu gösterilmemiştir. Bu durumda tümörlerin çoğu kısa zamanda nüks etmektedir. Bundan dolayı bu tümörlerde kombine tedavilerin daha yararlı olduğu görüşü ağır basmaktadır.

ORTA KULAK ve TEMPORAL KEMİK

Anatomi

Oldukça karmaşık bir yapıya sahip olan temporal kemik skuamöz, mastoid, petroz ve timpanik olmak üzere dört parçadan oluşmuştur. Bu kemik sfenoid, parietal, frontal, oksipital ve zigomatik kemik ile eklem yapmaktadır. Mastoid uca sternokleidomastoid kas ve digastrik kas yapışmaktadır. Bu kasların medialinde içinden juguler ven ve IX., X. Ve XI kraniyal sinirlerin geçtiği juguler foramen bulunmaktadır.

Timpanik kavite ve Eustachii tüpü orta kulakta bulunur. Timpanik kavite, kemikçikler, damarlar ve fasiyal sinirin timpanik segmenti de dahil olmak üzere sinirleri içermektedir. Lateralde timpanik membranla, medialde kemik labirentle, üstte tegmen timpani ile ve altta da juguler bulb ile sınırlıdır.

Temporal kemiğin lenfatik drenajı, postaurikuler ve parotis lenf bezlerine doğrudur.

Patoloji ve İnsidans

Orta kulakta ve temporal kemikte malign tümörler son derece nadir olarak görülür ve bunlar yassı epitel hücreli karsinoma, papiller adenokarsinoma, rabdomyosarkoma, bazal hücreli karsinoma ve malign melanoma; iç kulakta ise düşük grade’li adenokarsinomadır (6,7,13). Orta ve iç kulakta morfolojik olarak genellikle benign olmasına rağmen lokalizasyonu nedeniyle cerrahisi ve takibi dikkat gerektiren tümörler de mevcuttur. Bunlar akustik nöroma ve menengiomadır (13).

Temporal kemiğin primer tümörleri de son derece nadirdir. Bu tümörler normal populasyonda milyonda altı oranında görülürler ve bunların %86’sını temporal kemiğin skuamöz komponentinden gelişen yassı epitel hücreli karsinoma oluşturur (1).

Tümör Yayılımı

Temporal kemiğin primer tümörlerinin tanısı genellikle geç dönemlerde yapılabilmektedir. Bunun nedeni temporal kemik içerisindeki kanal ve boşluklarda kemik erozyonu yapmadan tümörün yayılabiliyor olmasıdır (1,7). Dış kulak yolu ve orta kulaktan kaynaklanan tümörler tanı zamanında petröz apekse, nazofarenkse, infratemporal fosaysa, orta/arka kafa çukuruna yayılmış olabilir (Şekil-11). Orta kulak kaynaklı tümörler üstte tegmen timpani yolu ile orta kraniyal fossaya, hipotimpanik yol ile parotis ve fasiyal sinire ve buradan da boyun yapılarına ulaşabilir. Arkaya doğru yayıldığında mastoid, sigmoid sinüs ve arka kraniyal fossaya yayılabilir. Öne ve mediale doğru yayıldığında ise tuba Eustachi yolu ile nazofarenkse yayılır (Şekil-12). Petröz apeks ve karotis kanalını da tutabilir. Tümör anterolateral yayıldığında parotis ve temporomandibuler eklem de etkilenir. Bu çevre dokuların tutulması kötü prognozu da beraberinde getirir. Tümör karotis kanalını tuttuğunda yapılacak rezeksiyonda yüksek oranda serebral iskemi riski vardır. Fasiyal sinir tutulumunun varlığı, sinirin fonksiyonlarındaki bozulma ile kolaylıkla değerlendirilebilir (1,7).

Şekil-11: Dış kulak yolu primer kanserinin yayılım yollarının koronal anatomisi. Tümör yayılımı: 1- Kıkırdak kanaldan öne doğru parotise, 

2- Posterior sulkusa, 3- Timpanik membrandan orta kulağa, 4- Arkada mastoide, 5- Anterior mezotimpanumdan karotis ve Eustachii tüpüne, 6- Otik kapsül veya yuvarlak pencereden iç kulağa, 7- Ekstratemporal fasiyal sinir boyunca infratemporal fosaysa, 8- İnferomedial olarak juguler fossa, karotis ve alt kraniyal sinirlere doğru olabilir (24).

Şekil-12: Çeşitli tümör yayılımları (19)

Klinik

Temporal kemik tümörlü hastalarda sıklıkla tedaviye dirençli kronik akan kulak görülür (7,25-27). Bu bölgedeki tümörlerin tanısı tümörün gizlenmesi nedeni ile geç olmaktadır. Semptomlar kemik erozyonu olduğunda yada yaşamsal yapıları tuttuğunda ortaya çıkmaktadır. Hastalar genellikle sinsi başlayan iletim tipi işitme kaybı ve kulak dolgunluğu yakınması tarif ederler. Bu hastalar genellikle başarısızlıkla sonuçlanan ve antibioterapiyi de içeren birkaç kez tedavi görmüşlerdir. Kanama, ağrı ve şişme de görülebilen semptomlardır. Kemik erozyonu ve/veya süperenfeksiyon varlığında hastalarda ağrı yakınması ortaya çıkmaktadır. Fallop kanalı etkilendiğinde fasiyal paralizi ortaya çıkar. Labirent etkilenirse Vertigo görülür. Tümör petröz apekse ulaştığında öncelikle V. ve VI. kraniyal sinirler olmak üzere III. ve IV. kraniyal sinirler de etkilenir. Daha ileri olgularda IX., X., XI. ve/veya XII. kraniyal sinirler tutulabilmektedir. 

Tanısal değerlendirme

Fizik Muayene

Malignite şüphesi olduğunda iyi bir orta kulak ve temporal kemik muayenesinin yapılması önemlidir. Kulak muayenesini takiben iyi bir kulak temizliği, arka duvar kollapsını, kanal erozyonunu, yumuşak doku varlığını veya diğer şüpheli bulguların değerlendirilmesine yardımcı olur. Dış kulak yolunda yumuşak doku bulunduğunda histopatolojik inceleme için biopsi yapılmalıdır. Postaurikuler bölgedeki cilt değişiklikleri ya da şişmeler gibi bulguların olup olmadığı kaydedilmelidir. Kraniyal sinirler ayrı ayrı değerlendirilmelidir. Diapozon testleri ve odyolojik incelemeler yapılmalıdır. Bunlardan sonra da boyun muayenesi unutulmamalıdır.

Tanısal Görüntüleme

Tümör varlığı düşünüldüğünde gerek tümörün tanısı gerekse yayılımı hakkında bilgi edinebilmek için radyolojik görüntüleme yapılması gerekmektedir (1,7). Temporal kemiğin değerlendirilmesinde en iyi görüntüleme yöntemi yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (High Resolution Computerize Tomography – HRCT)’dir. Tümörün intrakraniyal yayılımı şüphesi varlığında ayrıca MRI yapılması gerekmektedir.

Evreleme ve Prognostik Faktörler

Bazı yazarlar temporal kemikteki hastalığın yaygınlığının fizik muayene ve radyolojik çalışmalarla anlaşılamayacağını öne sürerek preoperatif evrelemenin gerçek anlamda mümkün olmadığı fikrine sahiptirler (24). Gerçekten de temporal kemik ve orta kulak tümörlerine uygun ve yaygın olarak kabul görmüş bir evreleme sistemi bulunmamaktadır (1,7,24). Literatürde orta kulak kanserleri için bulunabilen tek evreleme sistemi Stell’in (1987) önerdiği sistemdir (5) (Tablo-6).

Tablo-6: Orta kulak kanserlerinin evrelendirilmesi (Stell)

T1: Tümör tek sahada sınırlıdır. Fasiyal paralizi ve kemik erozyonu yoktur.

T2: Tümör köken aldığı organın içinde sınırlı olmakla birlikte, etrafına yayılım gösterdiğini ifade eden fasiyal paralizi ya da kemik erozyonu bulguları vardır

T3: Komşu yapılara (dura, kafa tabanı, parotis, temporomandibuler eklem, vs) yayılımın olduğunu ortaya koyan klinik ya da radyolojik bulgular vardır.

Tx: Hakkında evreleme yapılmaya olanak verecek yeterlilikte verisi olmayan hastalar ve daha önce başka bir yerde tedavi edilmiş olgular

Tedavi

Cerrahi

Dış kulak yolu ve orta kulak malign tümörleri için 40 yıldan fazla zamandır temporal kemik rezeksiyonu yapılmasına rağmen tüm olgulardaki 5 yıllık sürvi oranlarında belirgin bir değişiklik olmamıştır (28). Bu tümörlerde çok fazla tedavi seçeneği bulunmamaktadır (6) ve tedavi seçenekleri üzerinde herhangi bir konsensus sağlanamamıştır (29). En iyi tedavi yöntemi cerrahi rezeksiyonu takip eden radyoterapi (büyük tümörler ve pozitif cerrahi sınır) olarak görülmektedir. Cerrahi ve radyoterapinin kombine tedavi olarak uygulandığı hastaların 5 yıllık sürvi oranları, cerrahi ya da radyoterapinin yalnız başına uygulandığı hastalardan daha iyi olduğu gösterilmiştir (30,31). Bu hastalığın seyrek görülmesi nedeni ile prospektif olarak değişik tedavi modaliteleri değerlendirilememektedir. Tümörün temporal kemikten çıkarılabilmesi için değişik cerrahi yöntemler bulunmaktadır; mastoidektomi, lateral temporal kemik rezeksiyonu, subtotal temporal kemik rezeksiyonu, total temporal kemik rezeksiyonu. Mastoidektomi tanımı, hem modifiye radikal hem de radikal girişimler için kullanılır. Lateral temporal kemik rezeksiyonu, dış kulak yolunun kıkırdak ve kemik kısmı, malleus ve incus’un çıkarılmasını içeren cerrahi işlemdir. Subtotal temporal kemik rezeksiyonu tanımı, lateral temporal kemik rezeksiyonuna ek olarak otik kapsülün çıkarılması işlemi için kullanılmaktadır. Total temporal kemik rezeksiyonunda ise, tüm bu yapılara ilaveten petröz apeks de çıkarılır. Mastoidektomi, ileri evre temporal kemik lezyonlarının tedavisinde etkili bir yöntem değildir. Temporal kemik kanserlerinin cerrahi rezeksiyonu en-blok olarak yapılmalıdır (1,4). Geçmiş dönemde küçük tümörler için çeşitli mastoidektomi ve tümörün parça parça çıkarıldığı yöntemler uygulanmıştır. Ancak ileri evre tümörlerde sonuçlarının başarısız olduğu gösterilmiştir. Prasad ve Janecka, dış kulak yoluna sınırlı ancak kemik tutulumu olan tümörlerde mastoidektomi, lateral temporal kemik rezeksiyonu ve subtotal temporal kemik rezeksiyonu yaklaşımlarının birbirlerine yakın iyi sonuçlar verdiğini bildirmişlerdir (32). Günümüzdeki düşünceler, tümör orta kulağı tutuyorsa en-blok subtotal temporal kemik rezeksiyonu tercih edilmesi gereken cerrahi yaklaşım şekli olduğu yönündedir (1,32). Bunun karşıtı, tümörün parça parça çıkarılmasını da savunanlar bulunmaktadır (29). Dura tutulumu olduğunda rezeksiyon yapılsa bile iyi sürvi oranları elde edilememektedir (1,32). Bu hastaların durumları kötüdür. Beyin dokusu ve karotis rezeksiyonu yapılan hastalar sayıca az olduğundan verileri istatistiksel olarak analiz edilememektedir (1,32).

Rezeksiyon sonrası ortaya çıkan defektler, pektoralis major, latissimus dorsi veya trapezius flepler gibi pediküllü myokutanöz fleplerle onarmak mümkün olmaktadır (1,7,33). Ayrıca serbest muskulokutanöz flepler (rektus abdominis, latissimus dorsi) de kullanılabilir. Her onarım yönteminin kendine göre avantajları bulunmaktadır. Onarımda en önemli nokta açığa çıkmış olan kemik yapıların vaskülarize kas ve cilt ile örtülmesidir. Bu şekilde postoperatif radyoterapi uygulandığında ortaya çıkabilecek osteoradyonekroz riski aza indirilebilmektedir.

Cerrahi Yöntemler (Tablo-7)

Sleeve Rezeksiyon

Bu tanım çeşitli operasyonları tanımlamaktadır. Bunlar; dış kulak yolundaki yumuşak dokunun rezeksiyonu veya dış kulak yolunun cildi veya kıkırdağının lokal olarak çıkarılması veya lateral temporal kemik rezeksiyonu tarif edebilir (1,2,3). Sleeve rezeksiyon veya lokal rezeksiyon endikasyonu, dış kulak yolunun kemik-kıkırdak bileşkesinin lateralinde yer alan lezyonları içermektedir (3,7) (Şekil-13.A).

Şekil-13: Temporal kemik rezeksiyonu (koronal kesit). 

A- Sleeve rezeksiyon, 

B- Lateral temporal kemik rezeksiyonu, 

C- Subtotal temporal kemik rezeksiyonu, 

D- Total temporal kemik rezeksiyonu sınırları

Lateral temporal kemik rezeksiyonu (en-blok)

Lateral temporal kemik rezeksiyonu, bazen parsiyel temporal kemik rezeksiyonu, Sleeve rezeksiyon ve radikal mastoidektomi olarak da adlandırılır.

Lateral temporal kemik rezeksiyonu, dış kulak yolunun temporal kemik karsinomlarının tedavisinde kullanılan çeşitli en-blok rezeksiyonların içinde morbiditesi en az olan cerrahi yöntemdir. Bu nedenden dolayı en sık uygulanan cerrahi işlemdir. Bu rezeksiyon, hastalarda iletim tipi işitme kaybına neden olur, ancak fasiyal sinir fonksiyonları korunur. Kanama az olur. Kraniyotomi gerektirmez (2,7).

Çıkarılan spesimen, silindir şeklinde olup kemik dış kulak yolu, timpanik membran, malleus ve inkusu içerir. Spesimenin medial sınırı, fasiyal sinir 2. dirseği tespit edilip incudostapedial eklem ayrılarak ortaya konur. Epitimpanum genişletilir, orta fossa tegmeni zigoma kökü ve temporomandibuler ekleme ulaşıncaya kadar arkadan öne doğru takip edilir. Sonra, timpanik kemik, stilomastoid foramenden temporomandibuler ekleme kadar oyulur. Son olarak da, spesimen öne doğru kırılarak çıkarılır (Şekil-13.B). Ortaya çıkan defekt “canal wall-down mastoidektomi”nin temporomandibuler ekleme doğru genişletilmiş halidir. Ortaya çıkan kavite oblitere edilebilir (2,7).

Lateral temporal kemik rezeksiyonuna parotidektomi, mandibula kondil rezeksiyonu ve boyun diseksiyonu eklenebilir. Tümör spesimenin daha da medialine uzanıyorsa, bazı yazarlar morbiditeyi artırmamak için radikal en-blok rezeksiyon yerine kalan tümörün parça parça çıkarılmasını önermektedirler (2,7).

Subtotal temporal kemik rezeksiyonu (en-blok)

Subtotal temporal kemik rezeksiyonu, bazen temporal kemik rezeksiyonu, parsiyel temporal kemik rezeksiyonu ve radikal temporal kemik rezeksiyonu olarak da adlandırılmaktadır. Bu, total temporal kemik rezeksiyonu değildir, çünkü petröz apeksin 1/3 mediali ve karotis yerinde bırakılmaktadır. Subtotal temporal kemik rezeksiyonu, daha iyi görüş sağlamak için orta ve arka fossa kraniyotomilerini gerektirir. İnternal karotis arterin laterali, keski ile spesimenin çıkarılacağı en medial sınırdır. Girişim sırasında serebrospinal sıvının gelmesi nadir değildir. Fasiyal sinir kesilir, tam sensorinöral işitme kaybı ve vertigo ortaya çıkar. Peroperatif önemli miktarda kanama olabilir çünkü sigmoid-juguler venöz sistem yaralanabilir. Spesimen temporal kemiğin lateral 2/3’ünü, zigomayı, mandibula kondilini içerir. Rezeksiyonun medial sınırı internal karotis arterdir (Şekil-13.C). Subtotal temporal kemik rezeksiyonu, parotidektomi ve boyun diseksiyonu yapılacak şekilde genişletilebilir. Defektin obliterasyonu için serbest doku transferi veya bölgesel myokutanöz flepler kullanılabilir (2,7).

Total temporal kemik rezeksiyonu (en-blok)

Total temporal kemik rezeksiyonu nadiren uygulanır. Çünkü internal karotis arterin feda edilmesinden dolayı önemli ölçüde morbidite artışına ve yüksek mortalite riskine sahiptir (2,7).

Total temporal kemik rezeksiyonu, subtotal temporal kemik rezeksiyonu gibi yapılır, ancak petröz apeks ve internal karotis arter spesimene dahil edilir (Şekil-13.D). Petröz apeks tutulumu olduğunda yapılacak cerrahinin değeri tartışmalıdır (2,7,32). Total temporal kemik rezeksiyonu parotidektomi ve boyun diseksiyonu yapılacak şekilde genişletilebilir. Lezyon, kavernöz sinüsü tutyorsa, masif intrakraniyal uzanımı varsa, boyunda rezeke edilemeyecek hastalık varsa veya uzak metastaz varsa total temporal kemik rezeksiyonu kontrendikedir (3).

Tablo-7: Temporal kemik kanserleri için uygulanan cerrahinin tipleri (7)

Cerrahi

Çıkarılan spesimen

Rezeksiyonun sınırları

Sleeve rezeksiyon

Dış kulak yolunun cildi

Timpanik membran sağlam

Lateral temporal kemik rezeksiyonu

Dış kulak yolunun kıkırdak ve kemik kısmı, timpanik membran, malleus ve inkusun en-blok çıkarılması

Opsiyonel:

Parotis

Mandibula kondili

Boyun diseksiyonu

Medial: stapes, orta kulak kaviyesi

Posterior: mastoid kavite

Superior: epitimpanum, zigoma kökü

Anterior: Temporomandibuler eklem kapsülü

İnferior: medial timpanik kemik, infratemporal fossa; fasiyal sinir korunur

Subtotal temporal kemik rezeksiyonu

Lateral temporal kemik rezeksiyonuna ek olarak mastoid, orta kulak, otik kapsül, orta kulağın medial duvarındaki tümörün en-blok veya parça parça çıkarılması

Yayılıma göre; fasiyal sinir, dura, infratemporal fossa içeriği, sigmoid sinüs

Petröz apeks, juguler foramenin ve karotis kanalının nörovasküler yapıları

Total temporal kemik rezeksiyonu

Subtotal temporal kemik rezeksiyonuna ek olarak petröz apeks

Yayılıma bağlı; juguler foramen, karotis kanalı, dura, diğer kraniyal sinirler

Sonuçlar

Yalnız dış kulak yoluna ait tümörlerde %50 oranında 5 yıllık sürvi elde edilebilmektedir. Subtotal temporal kemik rezeksiyonu yapılan orta kulak tutulumlu hastalarda 5 yılık sürvi %41 olarak bildirilmiştir (34). Petröz apeks tutulumu olan hastalarda 2 yıllık sürvi %0 oranındadır (1,7).

Komplikasyonlar

Bu tümörlerin tedavisinde ortaya çıkabilecek komplikasyonlar uygulanan tedavi yöntemine göre değişiklikler göstermektedir. Sinirlerin rezeke edilmesi fonksiyonlarının kaybına neden olur, özellikle sağırlık, geçici dengesizlik ve fasiyal paralizi. Dengesizlik birkaç hafta yada ayda düzelir. Fasiyal sinir fonksiyonların geri kazanılması için sinir grefti ya da hipoglossofasiyal anastomoz yöntemleri uygulanabilir. Serebrospinal akıntı, menenjit ve beyin apsesi, duranın ortaya konduğu ya da rezeke edildiği cerrahilerin olası komplikasyonlarıdır (2,7).

Radyoterapi

Küçük tümörlerde radikal cerrahi ile lokal kontrol oranları yüksek olmasına karşın ileri evrelerde adjuvan tedaviye gereksinim vardır (29). Bununla birlikte T1 tümörlerde radyoterapi ile oldukça başarılı lokal kontrol sonuçları bildirilmektedir (35). Eğer tümör dış kulak yolunun periferinde yerleşmiş ise 1cm emniyet sınırı sağlayan cerrahi rezeksiyon yeterli olabilir. Benzer şekilde küçük tümörler yalnız başına radyoterapi ile tedavi edilebilirler. Kartilaj veya mastoid tutulumu varlığında cerrahiye postoperatif radyoterapi eklenmesi gereklidir. Dural invazyon varlığında prognoz kötüdür.

Tedavi sonuçlarını inceleyen seriler kısıtlı ve az sayıda hasta içerdiğinden tedavi sonuçları hakkında kesin yorum yapmak zordur.

Radyoterapi planlamasında genellikle iki wedge filtreli alan kullanılır. Periferik yerleşimli tümörlerde tek lateral elektron foton kombinasyonu kullanılabilir. Primer radyoterapide primer tümör 2 cm emniyet sınırı ile 1.8-2 Gy lik günlük fraksiyonlarla 66-70 Gy alacak şekilde tedavi edilir. Post operatif ışınlamada cerrahi yatağı 2.5-3 cm emniyet sınırı ile tedavi edilir 1.8- 2 Gy lik günlük fraksiyonlar kullanılarak 54-63 Gy verilir.

Orta kulak tümörlerinde genel yaklaşım cerrahi ve radyoterapinin kombinasyonu şeklindedir.Yalnız başına cerrahi ile tedavi edilen tümörlerde lokal yineleme oranları yüksektir, radyoterapinin eklenmesi bu oranları düşürür (36).

Radyoterapi planlaması kişiye özgü olmalıdır. Temporal kemik apeksinin beyin sapına yakınlığı nedeniyle tedavi planlamasında dikkatli olunmalıdır. Radyoterapi çoğunlukla post-operatif olarak yapılır ve 1.8-2 Gy lik günlük fraksiyonlarla 60-63 Gy verilir.

Rabdomyosarkom’larda radyoterapi

Temporal kemik/orta kulak yerleşimli rabdomyosarkomlar tanı anında genellikle rezektabl değildir. Parameningeal lokalizasyolu bu tümörlerde meningeal tutulum merkezi sinir sistemi yinelemesi riskini arttırmaktadır ve nisbeten kötü prognoza sahiptir. Lokal tedavisinde kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonu etkilidir ve tercih edilen tedavi yöntemidir. Agresif cerrahinin olumlu katkısı yoktur. Radyoterapi dozu IRS grup III hastalar için 1.8 Gy günlük fraksiyonlarla 50.4 Gy dir. Radyoterapi genellikle kemoterapinin 9. haftasında başlar ancak yüksek risk faktörleri varlığında(kafa tabanı tutulumu, intrakranyal yayılım kranyal sinir felci) kemoterapi ile eş zamanlı başlatılır (37,38).

Kombine tedavi ile tedavi sonuçları yıllar içerisinde oldukça gelişmiş ve 3 yıl hastalıksız sağkalım ve sağkalım oranları IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) I’den IRS IV’e % 42’den %88’e yükselmiştir (39).

Kaynaklar:

1- Ross DA, Sasaki CT. Cancer of the Ear and Temporal Bone. In: Myers EN, Suen JY, eds. Cancer of the Head and Neck. Philadelphia, WB Saunders, 1996: 586-97.

2- Kuhel WI, Hume CR, Selesnick SH. Cancer of the external auditory canal and temporal bone. Otolaryngol Clin North Am 1996 Oct;29(5):827-52

3- Gal TJ, Futran ND, Bartels LJ, Klotch DW. Auricular carcinoma with temporal bone invasion: outcome analysis. Otolaryngol Head Neck Surg 1999 Jul;121(1):62-5

4- Gillespie MB, Francis HW, Chee N, Eisele DW. Squamous cell carcinoma of the temporal bone: a radiographic-pathologic correlation. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001 Jul;127(7):803-7

5- Akyıldız N. Kulak ve Temporal Kemiğin Epitelyal Neoplazmları. In: Kulak Hastalıkları ve Mikrocerrahisi II, Bilimsel Tıp Yayınevi, Ankara, 2002; 385-90.

6- Kunt T. Dış Kulak ve Orta Kulak Neoplazmları. In: Çelik O. ed, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi, Ch. 1.18, Turgut Yayıncılık, İstanbul, 2002; 291-9.

7- Barr DM. Temporal bone carcinoma. Otolaryngol Clin N Am 2001; 34(6):1197-218.

8- Balough B, O’leary MJ, Martin PJ. Basal and Squamous Cell Carcinoma of the Auricle. In: Jackler RK, Driscoll CLW eds. Tumors of the Ear and Temporal Bone, Philadelphia, Lippincott, 2000; 29-55.

9- Shockley WW. Stucker FJ. Squamous cell carcinoma of the external ear: A review of 75 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 1982; 97:308-312.

10- Lewis JS Squamous carcinoma of the ear.Arch Otolaryngol 1973; 197:49.

Johnson WC,Helwig EB. Adenoid squamous carcinoma (adenoachantoma):a clinicopathologic study of 155 patients. Cancer 1966;19:1639.

11-Ross DA, Sasaki CT. Cancer of the Ear and Temporal Bone. In: Myers EN, Suen JY, eds. Cancer of the Head and Neck. Philadelphia, WB Saunders, 1996: 586-97.

12- McNutt NS, Smoller BR, Contreras F.Skin. In: Damjanov I, Linder J, eds. Anderson’s Pathology. St Louis: Mosby, 1996:2389-479.

13- Michaels L. Ear. In: Damjanov I, Linder J, eds. Anderson’s Pathology. St Louis: Mosby, 1996: 2876-900.

14- Pulec JL. Glandular tumors of the external auditory canal. Laryngoscope 1977;87:1601-1612.

15- Gnepp DR, E-Mofty SK. Salivary Glands. Damjanov I, Linder J, eds. Anderson’s Pathology. St Louis: Mosby, 1996:1616-46.

16- Arriaga M, Hirsch BE, Kamerer DB, Myers EN. Squamous cell carcinoma of the external auditory meatus (canal). Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 101:330-7.

17- Beaver ME, Chang CYJ. Melanoma. In: Jackler RK, Driscoll CLW eds. Tumors of the Ear and Temporal Bone, Philadelphia, Lippincott, 2000; 56-66.

18- Knegt PP, Ah-See KW, Meeuwis CA, Van Der Velden LA, Kerrebijn JD, De Boer MF. Squamous carcinoma of the external auditory canal: a different approach. Clin Otolaryngol 2002 Jun;27(3):183-7

19- Moffat DA, Chiossone-Kerdel JA, Cruz M. Squamous Cell Carcinoma. In: Jackler RK, Driscoll CLW eds. Tumors of the Ear and Temporal Bone, Philadelphia, Lippincott, 2000; 67-83.

20- Mazeron JJ, Ghalie R, Zeller J et al. Radiation therapy for carcinoma of the pinna using iridium 192 wires: a series of 70 patients. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1986; 12: 1757-63.

21- Allan E, Stanton A, Pye D et al. Fractionated high dose rate brachytherapy moulds- a precise treatment for carcinoma of the pinna. Radiother Oncol 1998; 48: 277-81.

22- Silva JJ, Tsang RW, Panzarella T et al. Results of radiotherapy for epithelial skin cancer of the pinna: the Princess margaret Hospital experience, 1982-1993. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000; 47:451-9.

23- Hayter CR, Lee KH, Groome PA et al. Necrosis following radiotherapy for carcinoma of the pinna. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996; 36: 1033-7.

24- Moody SA, Hirsch BE, Myers EN. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal: an evaluation of a staging system. Am J Otol, 2000; 21(4): 582-8.

25- Testa JR, Fukuda Y, Kowalski LP. Prognostic factors in carcinoma of the external auditory canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1997 Jul;123(7):720-4.

26- Lim LH, Goh YH, Chan YM, Chong VF, Low WK. Malignancy of the temporal bone and external auditory canal. Otolaryngol Head Neck Surg 2000 Jun;122(6):882-6.

27- Chee G, Mok P, Sim R. Squamous cell carcinoma of the temporal bone: diagnosis, treatment and prognosis. Singapore Med J 2000 Sep; 41(9):441-6, 451.

28- Lewis JS. Cancer of the External Auditory Canal, Middle Ear and Mastoid. In: Suen JY, Myers EN eds. Cancer of the Head and Neck, New York, Churchill Livingstone, 1981: 557-75.

29- Nyrop M, Grontved A. Cancer of the external auditory canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002 Jul;128(7):834-7.

30- Austin JR, Stewart KL, Fawzi N. Squamous cell carcinoma of the external auditory canal. Therapeutic prognosis based on a proposed staging system. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1994 Nov;120(11):1228-32

31- Pfreundner L, Schwager K, Willner J, Baier K, Bratengeier K, Brunner FX, Flentje M. Carcinoma of the external auditory canal and middle ear. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1999 Jul 1;44(4):777-88.

32- Prasad S, Janecka IP. Efficacy of surgical treatments for squamous cell carcinoma of the temporal bone: a literature review. Otolaryngol Head Neck Surg 1994 Mar;110(3):270-80.

33- Gal TJ, Kerschner JE, Futran ND, Bartels LJ, Farrior JB, Ridley MB, Klotch DW, Endicott JN. Reconstruction after temporal bone resection. Laryngoscope 1998 Apr;108(4 Pt 1):476-81.

34- Tiwari R, Feenstra L, Karim A. Temporal bone resections for carcinoma of the middle ear and the external ear canal. Am J Surg 1992; 164: 648-50.

35- Hashi N, Shirato H, Omatsu T et al. The role of radiotherapy in treating squamous cell carcinoma of the external auditory canal, especially in early stages of disease. Radiother Oncol 2000; 56:221-5.

36- Pfreundner L,Schwager K, Willner J et al Carcinoma external auditory canal and external ear. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1999; 44: 777-88.

37- Raney RB, Meza J, Anderson JR et al. Treatment of children and adolescents with localized parameningeal sarcoma:experience of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group protocols IRS-II through -IV, 1978-1997. Med Pediatr Oncol 2002; 38:22-32.

38-Wharam MD Jr. Rhabdomyosarcoma of parameningeal Sites. Semin Radiat Oncol 1997 ; 7:212-6.

39-Hawkins DS, Anderson JR, Paidas CN et al. Improved outcome for patients with middle ear rhabdomyosarcoma: a children’s oncology group study. J Clin Oncol 2001; 19:3073-9.

Yorum ekle 12 Temmuz 2007

Larinjektomi Çeşitleri Ve Endikasyonları

LARİNJEKTOMİ ÇEŞİTLERİ VE ENDİKASYONLARI

Dr. Fikret KASAPOĞLU

Fonasyon, respirasyonda ve alt solunum yollarını korumada aldığı görevlerin yanında larinks insan kişiliğinde önemli rol oynayan bir organdır. Cerrahi veya başka bir yolla bu fonksiyonların kaybı kişide ciddi psikolojik sonuçlara yol açabilir. Larinks kanserinin tedavisinin amacı günümüzde bile amacı, onkolojik olarak kabul edilebilecek oranda hastalığın vücuttan uzaklaştırılması yanında, sözkonusu bu fonksiyonları kaybetmemektir. Bu bağlamda larinks kanseri ile günümüzde ilgilenenler cerrahi yelpazenin içerdiği tüm teknikler konusunda uzmanlaşmış olmalıdır. Ek olarak radyoterapi ve/veya kemoterapinin yeri ve zamanı, servikal metastaz ve rekonstrüktif teknikler gibi konular tedavinin seçiminde göz önünde bulundurulmalıdır.

Larinks kanserinin cerrahi tedavisinin geçmişi 19.yy’a dayanmaktadır. Garcia’nın 1855’te ayna yardımı ile larinks muayenesini ilk olarak gerçekleştirmesini takiben muayene ve teşhis yöntemleri hızla gelişmiş ve cerrahi prensiplere yansımıştır. Parsiyel larinjektomi ilk olarak orta hat tirotomi ile Buck ve Solis-Cohen tarafından 1850’lerde yapılmıştır. Başlangıçta bu girişimlerin morbidite ve mortaliteleri oldukça fazla olduğundan dolayı, 1930’larda St. Claire Thomas’ın hiçbir cerrahi ölüm olgusuyla karşılaşmadığı ve uzun dönem nüks oranının kabul edilebilir düzeyde olduğu 38 olguluk serisine kadar yaygın olarak uygulanmamıştır. Billroth, 1874’te ilk total larinjektomiyi, 1878’de ilk vertikal hemilarinjektomiyi uygulayarak larinks cerrahisine önemli katkılarda bulunmuştur. Uruguay’da Alonso’nun 1944’te ilk supraglottik larinjektomi’yi gerçekleştirmesinden sonra, parsiyel larinjektomi kavramı özellikle 1950 ve 1960’larda Ogura ve Som gibi cerrahlar tarafından oldukça geliştirilmiştir.

Larinks kanserlerinin cerrahi tedavisi uygun tanı ve evreleme gerektirir. Larinks anatomisinin anlaşılması rezeksiyon metodunun belirlenmesinde ve hastanın rehabilitasyonunda oldukça önemlidir.

Larinks trakea’yı üst aerodigestive sistem’den ayıran valv mekanizması işlevini görür. Primer olarak iletişimde konuşma fonksiyonu ön plandadır ama solunum regülasyonunda etkili öksürme ve valsalva manevrasında da gereklidir ve en önemlisi alt solunum yollarını koruma ve yutma esnasında aspirasyonu önler.

LARİNKS ANATOMİSİ (ÖZET)

A. İSKELET

·      Hyoid kemik: Strap kaslar ve epiglottisle bağlantıyı sağlar

·      Tiroid kartilaj: Önde vokal kordlarla bağlantı, arkada krikoid kartilajla birlikte artikülasyon yapar.

·      Krikoid kartilaj: Tiroid ve aritenoid kartilajlarla eklem yapar. Çepeçevre halka görevi görür.

·      Aritenoid kartilajlar: Krikoid’in posteriorunda uzanan iki kartilajdır ve vokal kordların arka uçlarına yapışırlar.

B. BÖLÜMLERİ

Larinks 3 düzleme ayrılır, 2 horizontal ve bir vertikal.

a)     Supraglottis: Vokal kordların superiorundan uzanan düzlem. Genellikle müköz glandlar içeren respiratuar epitelle kaplıdır. Epiglottis, ariepiglottik foldlar, yalancı kordlar ve ventrikülleri içerir.

b)     Glottis: Vokal kordları içerir.

c)     Subglottis: Kord seviyesinin 5 mm altında glottis ve subglottisi ayıran 2. horizontal düzlem başlar. Subglottis, krikoid kartilaj alt sınırına kadar uzanır.

Vertikal düzlemde; tiroid kartilajın ortasında ve anterior komissürden uzanarak larinksi 2 eşit yarıya böler.

Larinksin 3 anatomik alana ayrılmasının (supraglottik, glottik, ve subglottik) embryolojik bir temeli vardır, bu da tümör’ün biyolojik yayılımının anlaşılmasında önemlidir. Bu ayrım laringeal kanser tedavisinde ve prognozda önemlidir.

C. DAMAR VE SİNİRLERİ

A) Larinksin arterleri:

Larinksin 3 çift arteri karotis eksterna’dan, 1 çifti subklavian arterden gelir.

I. A.karotis eksterna’dan superior tiroid arter gelir ve 3 dal verir.

1. İnfrahyoid arter.

2. Superior laringeal arter.

3.Krikotiroid arter.

II. Subklavian arter, tiroservikal trunkus, inferior tiroid arter ve inferior laringeal arter dallarını verir.

Larinksi besleyen arterlerin en önemlileri iki superior laringeal arter ve iki inferior laringeal arter’dir. Superior laringeal arter larinks’e tirohyoid membrandan superior laringeal sinir ile birlikte girer. İnferior laringeal arter ise inferior laringeal sinirle (n. rekürrens) beraber alt faringeal konstriktör kasın derin kısmından ve krikotiroid eklemin arkasından geçerek girer. Larinkse girdikten sonra bu 4 arter kasları, ligamentleri, bezleri, mukozayı besler ve kendi aralarında bol miktarda anastomoz yapar. Böylece subklavian arter karotis eksternayla bağlantı kurmuş olur.

B) Larinksin venleri:

Superior ve inferior laringeal ven, tirolingiofasial trunkus aracılığıyla internal juguler ven’e dökülür.

Larinks alt kısmının venleri ise inferior tiroid ven’e dökülür.

C) Larinksin innervasyonu:

·    Superior laringeal sinir: İki laringeal dalı vardır. Medulla oblangatadaki nucleus ambigius ve dorsal motor nucleus’tan başlayan vagus lifleri foramen jugularede ganglion jugulare’yi yaparlar. Kafatasının dışına çıkınca alt vagal gangliona (ganglion nodosum) girerler. Glottis ve supraglottis’in duyusal siniridir. Krikotirod kasa motor lifler verir (vokal kordları uyarır). Bu sinir n.vagus’u boyunda superiorda terkeder.

1.   Ramus internus: Tamamen sensitiftir. Superior laringeal arter ve ven ile birlikte tirohyoid membranı deler. Vokal kord seviyesine kadar olan larinks kavitesini innerve eder. Bu sinir piriform reseste ilerlerken mukozayı kabartır ve kendi adını taşıyan plikayı meydana getirir.

2.    Ramus eksternus: Hem motor hem sensitif lifler taşır. Motor lifler larinks kaslarından yalnız krikotiroid kasa gider. Sensitif lifler ise larinks’in üst kısmının mukozasına dağılır.

·    Rekürrent laringeal sinir: Subglottis’in duyusunu alır ve larinks’in intrinsik kaslarına motor lifler verir. N.vagus’tan mediastende ayrılır, sonra boyuna döner. Sağda subklavian arterin altında, solda aortanın altında ilerler. Boyunda larinkse yaklaştıkça trakea ve özefagus arasında yer alır. Sağda oblik, solda vertikal bir seyri vardır. Larinks içine inferior konstriktör kasa derinden ve krikotiroid eklemin arasından girer. Bu sırada ikiye ayrılır

1. Anteromedial (motor dal): Krikotiroid kas hariç larinksin intrinsik kaslarının hepsini innerve edir.

2. Posteromedial (sensitif dal): Vokal kordların altındaki larinks kavitesini innerve eder.

“Galen Halkası” rekürrens’in posteromedial dalıyla, n.laringeus superior’un internal dalı arasındaki anastomoz yapan sinir lifleri tarafından meydana getirilir.

D) Larinksin lenfatik drenajı:

Vokal kord kenarları larinks’in lenfatik sistemini iki kısma böler.

·     Supraglottik bölgenin drene olduğu nodüller:

1. Pre-epiglottik nodüller:

2. Üst derin servikal nodüller:

Lenfatik damarlar tirohyoid membranı deldikten sonra superior tiroid artere eşlik ederek bu nodüllere ulaşırlar.

·      Subglottik bölgenin drene olduğu nodüller:

1.Bu bölgenin lenf damarları pre-laringeal ve pre-trakeal nodüllere

krikotiroid ligamenti deldikten sonra ulaşır.

2.Yine subglottik bölgenin lenfleri alt derin servikal nodüllere, krikoid

kıkırdağın altından çıktıktan sonra ulaşırlar.

Vokal kordlar pratikte lenfatik açıdan lenfatik damarsız olarak kabul edilir.

LARİNKS’İN MALİGN PATOLOJİLERİ

Larinks’in premalign lezyonları genellikle lökoplaki olarak adlandırılır. Mikroskopik olarak hiperkeratozdan, epitelin yaygın displazisine kadar uzanırlar. Hafif ve orta derecede displazi bu iki uçun arasındadır. Karsinoma insitu skuamöz epitelin bazal membrana invazyon yapmayan kanseridir ve kanserin en erken formudur. Bu lezyon metastaz yapmaz ve genellikle mikrolaringoskopi de eksizyon veya lazerle tedavi edilir. Genellikle rekürren karsinoma insitu radyoterapi gerektirir.

Skuamöz hücreli karsinoma larinksin en sık kanseridir. Spindle cell, verrüköz karsinoma gibi varyantları vardır.  

Differansiyasyon derecesine göre;

- iyi differansiye

- orta derecede differansiye

- az differansiye veya undifferansiye, olarak sınıflandırılır.  

Differansiyasyon derecesi bazen tedavi kararında önemli olabilir. Az differensiye kanserler radyoterapiye daha iyi yanıt verirler. İyi differansiye kanserlerde erken metastaz riski daha azdır ve sıklıkla cerrahi olarak tedavi edilirler.

Düşük insidanslı diğer larinks kanserleri;

- small cell karsinoma

- mukoepidermoid karsinoma

- adenokorsinoma

- adenoid kistik karsinoma

- sarkomlar (kondrosarkom, fibrosarkom rabdosarkom……)

LARİNGEAL KANSER TANISI

Larinks kanseri tanısında kritik nokta şüphe duymaktır. Yetişkin hastalarda 2 haftayı geçen ses kısıklığı larinks muayenesini gerektirir. Bu muayene indirekt ayna muayenesi ve endoskopik görüntülemeyi içermelidir. Sigara içicilik öyküsü bu potansiyel riski oldukça arttırır, gastroözefajial reflü daha az önemli bir risk faktörüdür.

Ses kısıklığı glottik tutulumun göstergesidir ve medikal tedaviyle gerilemeyen karakterdedir. Glottik lezyonlar daha erken tanı alırlar, çünkü ses kısıklığı hasta ve çevresi tarafından hemen farkedilir. Supraglottik kanser çok geç tanı alabilir; semptomları çok gizli ve şüphelidir ve sadece boğazda irritasyon bulguları olabilir. Tümör büyüdükçe boğazda takılma hissi, kulak ağrısı ve disfaji daha belirgin hale gelir. Ses kısıklığı tümörün transglottik hale geçtiğini ve biyolojik olarak daha agresif davranış aldığını gösterir. Tezat olarak “sıcak patates sesi” sadece epiglotu tutan vejetan tümörden kaynaklanabilir.

Subglottik tümörler genellikle ekzofitik büyümeleri sebebiyle hava yolu tıkanıklığı bulgusu verirler.

Kanserin kesin tanısı sadece biyopsiyle ve patolojik olarak konur. Bu indirekt laringoskopiyle, fleksibl endoskopiyle yapılabilir, ama genellikle genel anestezi altında direkt laringoskopiyle yapılır. Bu esnada tümörün yayılımı hakkında bilgi edinilir ve özefagus ve trakeobronşial ağaç’ta diğer senkron primer lezyonlar açısından değerlendirme yapılır. Hacimli lezyonlarda genel anestezi öncesi entübasyon için trakeotomi gerekebilir. Bu tür durumlarda biyopsiyi frozen kesitlere göndererek eş zamanlı gerekli cerrahiyi planlayan kliniklerde vardır.

Hasta entübe edilebilirse lezyonun hacmini küçültmede lazer cerrahisi yararlı olabilir ve trakeotomiden hasta korunur. Tümör şüphesi olan tüm dokulardan larinks frozen biyopsileri alınmalıdır. Bu metodla non kanseröz larinks lezyonlarının tedavisinde lazer veya vokal kordların stripping’i gibi yöntemlerin uygulanabilmesine imkan sağlanır.

LARİNGEAL KANSERİN EVRELEMESİ

Kanser lezyonu tanı ve direkt değerlendirmeden sonra “American Joint Committee on Cancer” e göre evrelendirilir.

Tümör veya T evrelemesi, larinksin horizontal alanlarına göre yapılır. Nodal metastaz veya N evrelemesi nod boyutuna ve sayısına göre yapılır. Uzak metastaz veya M evrelemesi boyun ve larinks’in ötesindeki lezyonu gösterir.

Nodal metastaz evrelemeyi dramatik olarak etkiler. BT görüntüleme tümörün paraglottik ve pre-epiglottik alan yayılımını ve kartilaj destrüksiyonunu belirlemede yararlıdır. Ayrıca nodal hastalık BT görüntülemeyle klinik muayeneden daha etkili olarak belirlenebilir.

LARENKS TÜMÖRLERİ

Primer Tümör (T)

Tx

T0

Tis

Primer tm değerlendirilemiyor.

Primer tm bulgusu yok.

Karsinoma insitu

Supraglottis

T1

T2

T3

T4

Normal kord hareketiyle birlikte supraglottisin bir alt bölgesine sınırlı tm

Normal kord hareketi ile birlikte supraglottisin birden fazla alt bölgesine veya glottise invaze tm

Preepiglottik dokula, priform sinüs medial duvarı veya postkrikoid bölgeyi invaze eden ve/veya kord fiksasyonu ile birlikte larenkse sınırlı tm.

Orofarenks, boyun yumuşak dokuları gibi larenksin dışındaki diğer dokulara uzanan ve/veya tiroid kartilajı invaze eden tm.

Glottis

T1

T1a

T1b

T2

T3

T4

Normal hareketle birlikte kord veya kordlara (ön veya arka komissürü içerebilir) sınırlı tm.

Bir korda sınırlı tm.

Her iki kordu tutan tm.

Supraglottis ve/veya subglottise uzanan, ve/veya bozulmuş kord hareketi ile birlikte olan tm.

Kord fiksasyonu ile birlikte larenkse sınırlı tm.

Orofarenks, boyun yumuşak dokuları gibi larenksin dışındaki diğer dokulara uzanan ve/veya tiroid kartilajı invaze eden tm.

Subglottis

T1

T2

T3

T4

Subglottise sınırlı tm.

Normal veya bozulmuş kord hareketi ile birlikte, kord veya kordlara uzanan tm.

Kord fiksasyonu ile birlikte larenkse sınırlı tm.

Orofarenks, boyun yumuşak dokuları gibi larenksin dışındaki diğer dokulara uzanan ve/veya tiroid veya krikoid kartilajı invaze eden tm.

Lenf Nodu (N)

Nx

N0

N1

N2

Bölgesel lenf nodu değerlendirilemiyor.

Bölgesel lenf nodu metastazı yok.

En büyük boyutu 3 cm veya daha az olan, tek, ipsilateral lenf nodu metastazı

En büyük boyutu 3 cm’den fazla, fakat 6 cm’den daha büyük olmayan, tek, ipsilateral lenf nodu, veya hiçbirinin en büyük boyutu 6 cm’yi geçmeyen, multipl, ipsilateral lenf nodları, veya hiçbirinin en büyük boyutu 6 cm’yi geçmeyen bilateral veya kontalateral lenf nodları metastazı.

N2a

N2b

N2c

N3

En büyük boyutu 3 cm’den fazla fakat 6 cm’den daha büyük olmayan, tek, ipsilateral lenf nodu metastazı.

Hiçbirinin en büyük boyutu 6 cm’yi geçmeyen, multipl, ipsilateral lenf nodları metastazı.

Hiçbirinin en büyük boyutu 6 cm’yi geçmeyen bilateral veya kontralateral lenf nodları metastazı.

En büyük boyutu 6 cm’den büyük lenf nodu metastazı.

Uzak Metastaz (M)

Mx

Uzak metastaz varlığı değerlendirilemiyor.

M0

Uzak metastaz yok.

M1

Uzak metastaz var.

Evrelendirme

Tis

N0

M0

T1

N0

M0

II

T2

N0

M0

III

T3

N0

M0

T1

N1

M0

T2

N1

M0

T3

N1

M0

IV

T4

N0

M0

T4

N1

M0

T Herhangi bir

N2

M0

T Herhangi bir

N3

M0

T Herhangi bir

N Herhangi bir

M1

LARİNKS CERRAHİSİ

I- KONSERVASYON CERRAHİSİ

·      Vertikal Larinjektomi

·      Kordektomi

o      Açık kordektomi (laringofissür)

o      Endoskopik kordektomi

§       Sıcak enstrümasyon (lazer)

§       Soğuk enstrümasyon (klasik cerrahi)

·      Klasik Vertikal Larinjektomi

·      Frontal (Anterior) Larinjektomi

·      Frontolateral Larinjektomi

·      Horizontal Larinjektomi

·      Supraglottik Larinjektomi

·      Genişletilmiş Supraglottik Larinjektomi

o      Dil kökü

o      Ön kommissür

o      Recessus piriformis

o      Aritenoid; eksizyonuyla birlikte

·      Subtotal Larinjektomi (3/4 Larinjektomi)

·      Rekonstrüktif Larinjektomiler

·      Krikotiropeksi (Bilateral glottektomi)

·      Supra-Krikoid Larinjektomi’ler

o      Krikohyoidopeksi

o      Krikohyoidoepiglotopeksi

II- KONSERVATİF CERRAHİ

·       Total Larinjektomi

o      dar saha

o      geniş saha

·       Near-Total Larinjektomi

Konservasyon cerrahisi; alt solunum yollarını koruma, solunum, yutma ve konuşma gibi fonksiyonları koruyarak belirli kanserli dokunun eksizyonunun yapılabilmesi anlamındadır.

Genelde konservasyon cerrahisi; supraglottik ve glottik T1 ve T2 kanserler için ve çok ender olarak ta radyoterapi sonrası persiste eden veya rekürren kanserler için uygulanabilir. Birçok T3 ve T4 tümör radyoterapi öncesi ve sonrası da olsa konservasyon cerrahisi için uygun değillerdir. Cerrah bu prosedürü uygularken, pozitif cerrahi sınırlar durumunda total larenjektomi uygulamaya hazırlıklı olmalıdır. Bu yaklaşım cerraha, hasta ve ailesine yaklaşım açısından iyi iletişim imkanı sağlar ve hasta ile ailesini sürprizlerden korur ve hukuki prosedürleri engeller.

Konservasyon cerrahisi için hasta seçimi, her tip rezeksiyonun etkilerinin iyi anlaşılmasıyla bağlantılıdır. Her iki aritenoid’in korunduğu vertikal hemilarenjektomide minimal rehabilitasyon problemleri olurken tek aritenoidin korunduğu durumda ise aspirasyondan dolayı yutma belirgin problem haline gelebilecektir.

Horizontal larinjektomide vokal kordlar belirgin aspirasyonla birlikte yutma esnasında direkt yemek ve tükrük salgısıyla karşı karşıya gelirler. Aspirasyonla birlikte kronik akciğer hastalığı ve nörolojik hastalık; major morbidite ve ölüme yol açabilir. Sınırlı bir hemilarinjektomi dışında yaşlı bireyler (70 yaş ve üzeri) nadiren konservasyon cerrahisine adaptasyon sağlarlar. Genç bireylerde genişletilmiş cerrahi prosedürler; horizontal ve vertikal plan rezeksiyonlarının kombinasyonları başarıyla rehabilite edilebilirler. Konservasyon cerrahisi daima uygun adaylara uygulanmalıdır. Genellikle kalıcı trakeostomi gerekliliğini engelleyen bir girişimdir. Ekspiryum havasıyla normal şekilde ses çıkarılabilmesini sağlar. Horizontal cerrahi girişim sonrası yutma;

1-4 hafta kadar sorunludur ve yutma metoduyla ilgili egzersiz yapılmasını gerektirir. Modifiye barium yutma görüntülemesi güçlük olan kısmı belirlemede önemlidir. Yutma öncesi glottis’in kapatılması, inspirasyon öncesi glottisteki rezidüel materyalin temizlenmesi, larinjektomili hastaların rehabilitasyonunda yardımcıdır. Radyoterapi sonrası rekürren veya persistan kanser genellikle total larinjektomiyle tedavi edilir, ancak cerrahın orijinal lezyona alışkın olması ve yayılım göstermemiş olması nedeniyle konservasyon cerrahisi de düşünülebilir.

İyi evrelendirilmiş, konservasyon cerrahisi parametreleri içerisinde olan bir kanserin rekürrens oranı total larinjektomiden daha fazla değildir. Major problem pozitif sınırların olmasıdır, bu durumda rezeksiyon sınırları uzatılmalıdır, diğer düzlemlere geçişte morbiditeyi arttıracaktır. Diğer seçenekte total larinjektomiyi içerir , bir teoriye göre tümörün kesilmesiyle;

(örn. Pozitif sınır) cerrah tümörü yaymıştır. Açıkça son seçenek olarak cerrahi sahayı temizlemek amacıyla post-operatif radyoterapi verilebilir, yine de radyoterapi bu durumda primer tümörün tedavisindeki kadar etkili değildir. Bu ikilemden dolayı birçok cerrah, başarısız radyoterapiden sonra total larinjektomi uygulamaktadır. Primer lezyonun gerçek yayılımı bilinemez çünkü radyoterapi nedeniyle modifiye edilmiştir, ve larinks’te yeni kanser odakları oluşabilmektedir. Orijinal lezyonun boyutu ve yayılımı bilinirse (radyoterapi öncesi), bir miktar rekürrens riskiyle birlikte cerrahın konservasyon prosedürü uygulama imkanı vardır, ama burada hastaya total larinjektomi gerekli olabileceğide anlatılmalıdır.

Larinksin anatomik bölümlerinin ve engellerinin iyi anlaşılması sonucu, larinks içinde “milimetre cerrahisi” şeklinde rezeksiyonlar yapılabilmektedir. Laringeal kompartmanlar arasında submukozal elastik bariyerler vardır. Sağ ve sol hemilarinks arasında embryolojik olarak bağlantı yoktur. Konus elastikus ve vokal ligamentler glottis ve subglottis arasında bariyer oluşturur. Vokal ligamentler, konus elastikus’un kord komşuluğundaki kalınlaşmış fibrilleridir. Rölatif olarak ağır olan elastik doku tabakası ventrikül tabanında ve vokal ligamanların lateral kenarlarından tiroid kartilaja uzanır, bu da glottis ve supraglottis arasındaki anatomik ayrımı yapar.

Tümör yayılımına neden olan iki anatomik boşluk; ilki epiglot’un önündeki huni şekilli pre-epiglottik alandır, önde üst tiroid kartilaj ve tirohyoid membranla sınırlandırılır. İkincisi paraglottik alandır, bu da anterolateralde tiroid alasıyla ve inferiordada conus elasticus’la sınırlandırılır ve gerçek ve yalancı vokal kordların komşuluğundadır. Bu alanlar tümörün direk uzanımıyla tutulabilir ve bu durum konservasyon cerrahisine kontrendikasyon oluşturabilir. Supraglottik ve glottik alanı tutan transglottik bir tümör paraglottik alanın erken invazyonuna neden olarak konservasyon cerrahisini engeller.

Posteriorda epiglotun lateral sınırında ve inferiorda aritenoid kıkırdakların medialinde uzanan elastik lifler kuadrangular membranı oluşturur; bu da laringeal ventrikülleri çeviren paraglottik alanın medial submukozal sınırını oluşturur. Paraglottik alandaki tümörler bu boşluklardan yayılabilirler. Pre-epiglottik ve paraglottik alanlarda da serbest bağlantı vardır, bu da supraglottik kanserli hastalarda kanser yayılımına ve kord fiksasyonuna neden olur.

Servikal lenf nodlarına metastaz primer tümörün yerleşim yeriyle ilgilidir, Glottik kanserlerin % 6-10 nodal metastaz riski varken, paraglottik alan tutulumunda risk 3 kat artar. Supraglottik kanserlerde ise oran % 60-70’dir ve genellikle bilateraldir. Subglottik kanserlerde de % 50 metastaz insidansı vardır.

Tümöre ait özellikler dışında konservasyon cerrahisinin kontrendikasyonlarını ikiye ayırmak gerekmektedir; onkolojik ve fizyolojik kontrendikasyonlar.

Onkolojik kontrendikasyonlar:

·       Vokal kord fiksasyonu (T3)

Derin tümör yayılımının habercisi olarak değerlendirmekle beraber günümüz vertikal ve rekonstrüktif larenjektomi teknikleri ile paraglottik bölgeninde bütünüyle çıkarılması sonucu konservasyon cerrahisi için kontrendikasyon oluşturmaz. Yani tiroaritenoid kas içine yayılım ile hareket kısıtlılığı cerrahiye engel değildir. Daha az sıklıkla karşılaşılan şu durumlar gerçek fiksasyon oluşturduklarından kontrendikasyon nedenidir;

- Krikoaritenoid, interaritenoid kaslar ve krikoaritenoid eklem

tutulumu.

- Nervus rekürrens’in infiltrasyonu (Dış perikondrium tutulumu).

·       Tiroid kıkırdak dışına yayılım

·       Posterior kommissür tutulumu ve diğer aritenoide yayılım (Post-krikoid tümöral yayılım ve bilateral aritenoid tutulumu).

·       Tümörün glottik seviyede önde 10 mm, arkada yani vokal kord boyunca 4 mm’den fazla subglottise yayılmış olması.

·       Tümörün palpe edildiği sınırdan itibaren dil kökünde sirkumvallata papillalar veya dil “V” sine 2 cm’den daha yakın olması.

·       Tümörün rezeksiyon sınırının piriform apekse 2 cm’den daha yakın olması

·       Tümörün pre-epiglottik loj dışına yayılımı

·       Massif boyun metastazı

·       Bazı özel histolojik tipteki tümörler

Fizyolojik kontrendikasyonlar:

Metabolik, kardiyak ve pulmoner hastalıklar konservasyon cerrahisini etkilemektedir.

Bunlar içinde en önemlisi hastanın pulmoner fonksiyonlarıdır. Hastanın pulmoner fonksiyonlarının belirlenen değerlerin % 50’sinin altında olması konservasyon cerrahisi için kontrendikasyon teşkil etmektedir. Genel durum açısından tüm değerlendirmeler tamamlandıktan sonra hastanın yaşı tek başına kontrendikasyon oluşturmamaktadır. Bazı görüşlere göre 70 yaş üzerinde konservasyon cerrahisi kontrendikasyon oluşturmaktadır. Ancak konservasyon cerrahisinin yaşlılar üzerinde de başarılı olduğunu vurgulayan yayınlar bulunmaktadır. Bu nedenle hastanın kronolojik yaşından daha önemlisi fizyolojik ve psikolojik açıdan sağlıklı olmasıdır.

Konservasyon cerrahisinde klasik yaklaşım glottik tümörler için vertikal, supraglottik tümörler içinde horizontal girişim şeklidir.

Laringofissür ve Kordektomi:

Laringofissür, vertikal larinjektomi yaklaşımına referans sağlar. Vokal kordun tutulduğu derin invazyon olmayan lezyonlarda, kordektomi uygulamak için kullanılan metoddur. Tiroid kartilaj ortadan bölünür ve kanserli dokuyla invaze vokal kord çıkarılır. Kartilaj rezeke edilmez ama yer değiştirilir; alınan kord rekonstrükte edilmez ise cerrahi sonrası ses boğuk olur. Pseudokord rekonstrükte etmek için birçok metod uygulanır. Bu prosedür, RT sonrası başarısızlıklar dışında nadiren uygulanır. Günümüzde bu işlem yerini büyük oranda endoskopik olarak yapılan kordektomi prosedürüne bırakmış durumdadır. Lazer mikrolaringoskopi, laringofissürle uygulanan işlemin benzerini daha az invaziv olarak yapar, tabi bahsedildiği gibi lezyona ulaşmak açısından giriş yoluyla ilgili bir problemde yoksa. Bu girişimde kür oranı % 90 civarındadır.

Lazerle Birlikte Mikrolaringoskopi:

Membranöz kordun küçük lezyonlarında mikrolaringoskopi setiyle birlikte CO2 ve KTP lazer kullanılır. Hemostaz ve komşu dokuya minimal zarar vermesi lazerin üstünlükleridir. RT sonrası rekürren lezyonlar ve yeni primer lezyonlar lazerle efektif şekilde tedavi edilirler. Lezyon sınırları frozen kesitlerde sorun oluşturabilir; destrüksiyon alanı küçük olmasına rağmen pozitif bir sınırı kamufle edebilir. Ayrıca spesimene oryentasyon; uygun sınırların belirlenmesinde sorun oluşturabilir. Laringoskopi esnasında iyi görüntü gereklidir: fakat servikal artrit nedeniyle, makroglossiyle birlikte dar diş arkı olanlarda veya önceki cerrahi tedaviye bağlı fibrosis veya RT’ye bağlı fibrosis nedeniyle her zaman iyi görüntü sağlanamayabilir.

Bu lezyonların tedavi oranı RT’yle yaklaşık aynıdır veya bu oran yaklaşık % 95 civarındadır.

VERTİKAL LARİNJEKTOMİ

Bir vertikal larinjektomi, epiglot ortasından, krikoid kartilaja kadar olan tiroid kartilajı ve intralaringeal yapıları rezeke eder.

Genelde vertikal larinjektomi girişiminde; lezyon tarafındaki tiroid kartilaj, yukarıda aritenoid ve ariepiglottik plikadan, aşağıda krikotiroid membrana kadar olan mukoza, anterior kommissür ile birlikte arka orta hattan çıkarılır. Bu işlem;

-vokal proçes, aritenoid ön yüzünü tutacak şekilde arkaya uzanan veya

-tiroaritenoid kasın infiltrasyonu ile birlikte lateralde ventrikül tabanının tutulduğu glottik kanserler için endikedir.

Yine mükemmel evreleme ve radyografik görüntüleme tümörün tam rezeksiyonunda gereklidir. Lezyon ön kommissürü gerçek ve yalancı vokal kordları ve aritenoid mukozasını invaze edebilir, ama epiglot ve krikoid kartilajı tutmamalıdır. Krikotiroid membran açılır. Trakeotomi, endotrakeal tüpün görüntüyü engellemesi ve intrinsik larinkse direk görüş sağlamak açısından gereklidir. Sonrasında direk görüş altında intrinsik larinksin kanseröz yumuşak dokusu, non-kanseröz alandan ayrılır. Lateral traksiyon altında tiroid alanın üst sınırındaki epiglot anterolateral olarak kesilir. Bu son kesi aritenoide tam görüş sağlar. Sonra posterior kesi tamamlanır, superiora doğru krikotiroid insizyondan vokal proçes’e veya aritenoid’e uzanıır. Son olarak doku blok halinde çıkartılır ve sınırları kontrol edilir. En önemli alanlar ön kommissür veya karşı kord ve aritenoid sınırlarıdır. Aritenoid’in komplet rezeksiyonu major aspirasyon riskine rağmen yapılabilir. Birçok vakada krikotiroid sınır pozitifliği total larinjektomi gerektirir.

Ancak önemli bir durum; iki taraflı olarak mobilitesi azalmış bikordal lezyonlarda hemilarenjektominin yetersiz kalacağıdır. Bu durumda yapılması gereken iki taraflı paraglottik boşluğunun çıkarılmasına olanak sağlayan krikohyoidoepiglottopeksi ameliyatıdır.

T2 tümörlerde kür oranı yaklaşık % 82, T3 tümörlerde yaklaşık % 64’dür.

Parsiyel vertikal larinjektomide subglottik tutulumun uzanımı; başarılı bir rezeksiyonda en kritik faktördür. Kanser, kordun altında anteriorda 8-10mm, posteriorda 5-6 mm olmak üzere daha fazla uzanım göstermiyorsa bu tip rezeksiyon tümörün tam olarak çıkartılabilmesinde etkili olur. Vertikal rezeksiyon paraglottik alanı da içine alabilir, böylece T3 veya fikse kord kanserlerinde de uygulanabilir.

Anterior kommissür rezeksiyonu her iki tiroid alasını keserek anterior kordun tirod kartilajın çıkıntı kısmıyla birlikte orta hattan çıkartılmasıyla gerçekleştirilir. Bu sınırlı bir rezeksiyon olduğundan geniş vertikal rezeksiyonlardaki gibi görüş sağlanarak yapılmalıdır. (Örn: tiroid kartilajın üst sınırını içeren superior insizyonla birlikte krikotiroid insizyonu)

Rezeksiyon sonrası vertikal defekti rekonstrükte etmek için birçok metod vardır. Defekte hiç doku yerleştirilmezse hastanın sesi oldukça boğuk olacaktır. Strap kaslar yaygın olarak kullanılır. Bazı cerrahlar da; kartilaj flapler veya cilt flaplerini defekti onarmada uygular. Epiglotun aşağı çekilerek defektin kapatılmasında yeni yüzey oluşturulmasıda uygulanan yöntemler arasındadır. Pre-epiglottis disseksiyonu epiglotun serbestleşmesini sağlar ve mukozayla çevrili kıkırdak parçası defekt onarımında oldukça fizyolojik sonuç yaratır. Tek taraflı defektlerde epiglot ortadan kesilerek krikoid seviyesine çekilebilir. RT sonrası defektlerde de epiglot flapleri oldukça işlev görürler rezeke edilen kıkırdak sınırlarını iyi kapatır. Bombeliği ise hava yolu tıkanıklığı yapmadan çok iyi ses kalitesi sağlar. Vertikal larinjektomi tedavi oranları tümörün uzanımıyla değişkenlik gösterir; buda T1 ve T3 kanserlerde % 90 ile 60 arasındadır. Kür oranları lezyona primer RT uygulandıysa biraz düşer. Yine de iyi seçilmiş vakalar vertikal larinjektomiyle yüksek oranda başarıyla rezeke edilirler.

Anterior Frontal Parsiyel Larinjektomi (Ön komissür tekniği)

Glottik karsinomalar progresyon gösterirken ön komissüre doğru uzanır ve karşı korda uzanırlar. Uygun sınırlarla karşı kordun 3/1’inden fazlasının alınmadığı durumlarda uygulanabilir. Korunmuş eksternal perikondrium flapi defekti kapamada kullanılır.

HORİZONTAL HEMİLARENJEKTOMİ

Supraglottik tümörler nadiren glottisi tutacak şekilde aşağıya uzanır ve yine nadiren tiroid kıkırdağı invaze eder. Ancak pre-epiglottik aralık sıklıkla enfiltre olmaktadır. Tümör anterior kommissür üstünde sınırlıdır. Tüm pre-epiglottik boşluk supraglottik horizontal hemilarenjektomi ile çıkartıldığından, bu girişim şekli genellikle bu tip bir kanser için yeterli olacaktır. Bu işlem dil kökü ve hipofarenksin rezeksiyonunuda içine alacak şekilde yukarı doğru genişletilebilir. Posteriorda aritenoid invazyonu olanlarda aritenoid rezeke edilebilir.

Supraglottikten glottik bölgeye tümörün derin yayılımı bilinen bazı anatomik engeller nedeniyle zordur. Bu nedenle cerrahi piyeste genellikle birkaç mm sağlam ventrikül mukozası bulunması yeterli bir rezeksiyon sınırı oluşturabilir. Larenks içinde kanser yayılımının iyi bir şekilde açıklanmış olması aynı zamanda horizontal supraglottik larenjektominin cerrahi kontrendikasyonun temelini oluşturmaktadır. Bu kontrendikasyonlar şunlardır;

- ventrikülün veya anterior kommissür boyunca glottis’in tutulması

- paraglottik boşluğun invazyonu ile kord vokal mobilitesinin belirgin kısıtlılığı.

- tiroid kıkırdak invazyonu

Bu nedenlerden dolayı horizontal supraglottik larinjektomi yapılmaya uygun olmayan supraglottik kanserler suprakrikoid larinjektomi ile rezeke edilebilir. Bu girişim, paraglottik ve pre-epiglottik boşlukların, tiroid ve epiglot kıkırdaklar ile birlikte tüm olarak çıkartılmasını sağlar. Krikoid kıkırdağın varlığı erken dekanülasyona izin verir ve mobil aritenoid kıkırdaklar ise fizyolojik konuşma ve yutmaya olanak sağlar.

Pre-epiglottik alan ve epiglotta çıkartılır. Epiglota uzanan vallekular veya küçük dil kökü tümörleride rutin horizontal larinjektomiyle tedavi edilebilir. Tümör glottik seviyede paraglottik alana uzanıyorsa bu prosedür genişletilmelidir, bu da major morbiditeyle sonuçlanabilir yada total larinjektomiye çevrilebilir.

Tümör supraglottik larinksi tuttuğunda cerrahi yaklaşım hyoid üzerinden vallekula’ya doğru olur. Hyoid’in superior laringeal sinirleri koruyan yan boynuzları kesilir. BT veya MR birlikteliğinde supraglottik larinjektominin uygulanabilirliği görüldüğünde trakeotomi açılır ve endotrakeal tüp uzaklaştırılarak tümöre geniş bakı sağlanır. Tiroid kartilaj anterior kommisür düzeyinde bunuda koruyarak horizontal olarak kesilir. Sonrasında direk görüş’le supraglottik yapılar ve tümör alınır. Superior laringeal siniri bir yanda korumak ve ventriküllerin üzerindeki tüm dokuları almak önemlidir. Yine, tek aritenoid korunabilirse yutmadaki morbidite oldukça azalır. Apekse uzanmayan piriform sinüs medial duvarındaki tümör supraglottik larinjektomiyle rezeke edilebilir. Dil kökü veya vallekular tümöre cerrahi yaklaşım alttan, tiroid kartilaj ve hyoid’e doğru kesi sonrasında olur.

Supraglottik defektin rekonstrüksiyonu dil kökünün tiroid kartilaja sütüre edilmesiyle başarılır. Bu işlem dil mukozasını ön kommissüre getirir. Tiroid kartilaj ve submukozal olarak dil arasına atılan sütürler gerildiğinde larinksi kaldırırlar dil mukozası burada glottisin anterior köşesi rolünü oynar. Konuşma terapistleri modifiye barium yutma çalışmalarınıında yardımıyla bu hastalara yeniden yutma eğitimi verirler. Yinede cerrahi rezeksiyonun genişliğine ve hasta uyumuna da bağlı olarak yutma rehabilitasyonu 1-4 ay gibi yoğun eğitim dönemini içerebilir. Bazı hastalar hafif aspirasyonu tolere ederken, bazıları şiddetli öksürme ve regürjitasyon tepkisi verirler. Genellikle genişletilmiş supraglottik vokal kord veya aritenoid rezeksiyonu uygulanan hastalar daha zor hastalardır ve bunlarda rehabilitasyon sürecinde gastrostomi açmak gerekebilir. Bu süreçte fibrozis larinksin yükselmesine yardımcı olarak yutmaya yardımcı olur. Bu hastaların rehabilitasyonları daha uzun süreç almasına rağmen nihai sonuçları total larinjektomilerden daha iyidir. Bu prosedürler pulmoner yetmezliği olan ve yaşlı hastalarda kontrendikedir; beslenme yetersizliği ölüme kadar giden sonuçlar doğurabilir. Uygun seçilmiş vakalarda kür oranı % 70-80 arasındadır.

REKONSTRÜKTİF LARİNJEKTOMİLER

Larinks kanseri cerrahisinde gün geçtikçe önem kazanan değişik parsiyel larinjektomilerin en ileri grubunu rekonstrüktif larinjektomiler oluşturmaktadır. 1959 yılında Majer ve Rieder ile başlatılan ve 1970’li yıllarda Arslan, Serafini ve Labayle gibi laringologların çalışmaları ile gerçekleştirilen bu ameliyatlar kalıcı trakeostomi bırakmadan laringeal konservasyon cerrahisinde olduğu gibi temel fonksiyonları olan alt solunum yollarını koruma, yutma, solunum ve fonasyonu korumayı amaçlamaktadır. Başlangıçta rekonstrüktif larinjektomiler iki ana gruba ayrılmıştır.

-Tüm krikoid kıkırdak üstü yapıların en az bir aritenoidi bırakmak koşulu ile blok halinde çıkarılıp hyoid kemiğe bitiştirilerek dikildiği krikohyoidopeksi ameliyatları.

-Tüm larİnks’in ve epiglottis’in büyük bir bölümünün çıkarılarak trakea’nın hyoid kemiğe bitiştirilerek dikildiği Serafini’nin trakeopeksi ameliyatı. (dekanülman zor olduğundan artık güncel olarak uygulanmamaktadır).

Rekonstrüktif larinjektomiler orijinleri yönünden bilateral kordektomiler grubu içinde yer almaktadır. Fakat lezyonların yayılımları yönünden endikasyonları oldukça değişiktir. Temel olarak 4 değişik rekonstrüktif larinjektomi tekniği vardır.

Calearo’nun translaringeal glottik larenjektomisi (kriko-tiropeksi)

Tucker’ın frontal anterior larenjektomisi.

Majer-Piquet tipi kriko-hyoido-epiglottopeksi

Labayle tipi kriko-hyoidopeksi

Larinks’teki lezyonun lokalizasyonlarına göre endikasyonları şu şekilde özetlenebilir:

Bilateral basit kordektomi: Mobil bikordal lezyonlar (iki taraflı neoplazik lezyon veya bir tarafı neoplazik diğer tarafta şüpheli diskeratoz). Bu lezyonlarda ideal teknik, Calearo’nun translaringeal glottik larinjektomisi yaklaşımıdır. Calearo tekniğinde, translaringeal iki taraflı total kordektomi yapılmaktadır. Ses tellerinin hemen üzerindeki tiroid kıkırdak horizontal olarak kesilip, alt parça çıkarıldıktan sonra tiroid kıkırdak kalın üst kısmı krikoide dikilmektedir.

-Kord vokallerin anterior bölümünü tutan mobil lezyonlar: Bu lezyonlarda ideal teknik Tucker’ın frontal anterior larinjektomisidir. Tucker tekniğinde ise, ses telleri ve bant ventriküllerin ön bölümleri epiglot kaidesinin bağlı oldukları tiroid kıkırdak ile birlikte vertikal olarak çıkartılmaktadır. Oluşan defekt, epiglotun bağlantılarından ayrılıp vallekula mukozasından sıyrılıp aşağıda krikoide doğru çekilmesi ile kapatılmaktadır.

Bilateral genişletilmiş kordektomiler:

·       tek taraflı yada iki taraflı olarak mobilitesi azalmış bikordal lezyonlar

·       tek taraflı fiksasyon gösteren ancak lezyonu sınırlı olan vakalar

·       kronik diffüz larenjit zemininde gelişmiş tek kord vokal kanseri

·       glottik bölgenin verrüköz karsinomları

·       bikordal yaygın lezyonlar: Epiglot tabanında, komissura anteriora

yayılmış ve / veya bir veya iki bant ventrikülün anterior kısmında kordların mobilitesi korunmuş veya kısmen azalmış subglottik yayılımı olmayan lezyonlar.

Bu lezyonlarda ideal teknik Majer-Piquet’in krikohyoidoepiglottopeksisidir. Labayle ameliyatının epiglot korunarak yapılan bir varyasyonudur. Bu girişimde epiglot’un 2/3 üst kısmı korunmaktadır. Bu hızlı bir deglutisyon sağlamaktadır. Bu teknik için kontrendikasyonlar suubglottik yayılım, tek taraflı büyük hacimli lenfadenopati veya bilateral adenopati ve interkrikotiroidiyen membranın tutuluşudur. Eğer tümör ventriküle veya subglottiğe doğru hafifçe yayılım gösteriyorsa lezyon tarafına boyun disseksiyonu uygulanabilir.

·       Bikordal yaygın lezyonlar (Piquet tekniğindeki aynı şartları içeren fakat epiglot’un larengeal yüzüne önemli yayılımı olan lezyonlar)

·       epiglot tabanını tutarak aritenoidlerin bir tanesine uzanan ve hareket kısıtlılığı yapan tümör (Labayle ameliyatında bir aritenoid çıkarılabilmektedir).

·       bir kord vokale uzanan vestibüler kanserler veya her iki kord vokal’de displazik lezyonlar

·       subglottik yayılım göstermeyen başlangıç halindeki ventrikül kanserleri.

Bu lezyonlarda ideal teknik Labayle’nin krikohyoidopeksisidir. Burada pre-epiglottik loja yayılımın iyi bir şekilde belirlenmesi gereklidir. Labayle tekniği için kontrendikasyonlar subglottik yayılım ve tek taraflı büyük hacimli adenopati veya bilateral adenopatidir.

Vestibüler tümörlerin lenf nodu metastazına eğilimi boynun tedavisini de gerektirmektedir. Labayle larenjektomi ile aynı seans’ta iki taraflı boyun disseksiyonu önermektedir.

Total Larinjektomi

Endikasyonları:

1. Larinks ve/veya hipofarenks’in skuamöz hücreli karsinomlarında:

·       Primer tedavi amacıyla

·       Radyoterapi başarısızlığında

·       Başarısız konservasyon cerrahisinde

·       Hava yolu obstrüksiyonunda acil girişim olarak

·       Kondroradyonekrozis durumlarında

2. Nadir tümörlerde

·       Adenokarsinoma

·       Verrüköz karsinoma (radyoterapi kontrendikedir, anaplastik transformasyon oluşabilir.

·       Tükrük bezi tipi tümörlerde (adenoid-kistik ve mukoepidermoid karsinoma)

·       Fibrosarkoma

·       Melanoma

·       Kondroma ve kondrosarkoma

·       Paraganglioma

Total larinjektomi tüm konservatif cerrahi girişimleri değerlendirildikten sonra standart tedavi seçeneğidir ve trakeostomanın olmasıyla diğer prosedürlerden ayrılır. Radyoterapi sonrası rezidiv veya rekürren kanser kalması durumundaki tedavi seçeneğidir. İstisna olarak T1 ve T2 lezyonlarda cerrahın lezyona aşina olması durumunda yüksek rekürrens riski olmasına rağmen konservasyon cerrahisi şansı vardır.

Total larinjektomide; hyoid kemik, tiroid ve krikoid kartilajlar ve 1 ve 2. trakea halkaları çıkartılır. Anterior yüzeydeki strap kaslar, tüm tüm supraglottik, glottik ve subglottik alanlar çıkartılır. Rezidüel defekt olarak trakeanın cilde sütüre edilerek stoma oluşturulan ucu kalır.

Farinks beslenmeyi sağlamak amacıyla kapatılır. Farinks’in kapanmasından önce faringeal nörektomi veya posterior orta hat faringeal myotomi yapılması daha iyi özefajial veya trakea özefajial fistül sesi oluşturur. Hipofarenks veya dil kökü kanser tarafından tutulumuna bağlı olarak rezeke edilir, bu durumda total laringofarinjektomi yapılır. Buda hipofarinks’in miyokutan flap veya radial forearm veya jejunum’un mikrovasküler flap’iyle onarımını gerektirir.

Near Total Larinjektomi (NTL)

Bu hipofarinks veya piriform sinüs tümörlerinde mükemmel bir yöntemdir; çünkü larinks bunlarda nadir olarak tutulmuştur. Unilateral T3 ve T4 laringeal kanserlerde, transglottik ve piriform sinüs kanserlerinde uygulanır. Fizyolojik zeminde bu prosedür dil kökü ve farinks kanseri rezeksiyonlarında total larinjektomiye tercih edilir. Supraglottik larinjektominin onkolojik olarak uygulanabilir, fakat fizyolojik olarak kontrendike olduğu bazı hastalarda (yaş, kronik akciğer hastalığı veya rezeksiyonun dil kökü veya farinkse uzanma gerekliliği olan hastalar). Genellikle total larinjektomi önerilmesine rağmen near total larinjektomiyle ses korunurken, minimal aspirasyon riskiyle birlikte uygulanabilir. Bu hastalarda near total larinjektomi küçük supraglottik lezyonlarda (T1, T2) lezyonlarda da alternatif yöntemdir.

Yaygın piriform sinüs tümörleri; ariepiglottik fold, dil kökü veya tonsile uzanan farinjektomi ve flap rekonstrüksiyonu gerektiren hastalar da NTL için kontrendikasyon oluşturmazlar.

Bu prosedürü uygulamada; tutulum olmamış bir aritenoid, posterior kommissür ve sağlam rekürren laringeal sinirle ventrikül bulunmalıdır. Tutulmamış mukoza üzerindeki kıkırdakla birlikte (aritenoid dışında) bir katater çevresinde kendi üzerinde tüp formuna getirilir. Aritenoid ve innerve kas bu dinamik fonatuar şantın kapanmasını sağlayarak aspirasyonu önler. Near total larinjektomi prosedüründeki major problem traktın stenozu veya aspirasyondur.

Near total larinjektomi başarılı olduğunda fistül protezi olmadan konuşma imkanı sağlar; buda total larinjektomiye olan tek avantajıdır. Tümörün rekürrensi göz önünde bulundurulduğunda, benzer konuşabilme ve beslenme sonuçları olması açısından, onkolojik olarak total larinjektomi daha kabul edilebilir yaklaşım olarak ta görülmektedir.

KAYNAKLAR

1.      Laryngeal Cancer (Carl E. Silver, M.D.)

2.      Atlas of Head and Neck Surgery (Carl E. Silver, John S. Rubin)

3.      Larenks’in Kanser Cerrahisi (Traissac Atlası), Tayfun Kirazlı, Murat Cem Miman.

4.      Otolaryngology-Head and Neck Surgery, (Cummings Fredrickson Harker Krause Schuller).

5.      Essential Otolaryngology, Head and Neck Surgery, K.J.LEE, M.D., F.A.C.S.

6.      Baylor College of Science, Department of Otorhinolaryngology.

7.      Surgical Treatment of Laryngeal Cancer Seminars in Speech and Language Vol.16, Num. 3, August 1995, Ronald C. Hamaker, M.D., and Ronda A. Hamaker, M.D.

8.      Laryngeal Concervation Surgery (Seminars in Radiation Oncology, Vol.2, No:3 July 1992, Randal S. Weber and David L.Callender).

9.      Klinik Baş-Boyun Anatomisi, Doç.Dr.Mehmet Ömür, Dr.Burhan Dadaş.

Yorum ekle 12 Temmuz 2007

Sonraki Önceki


Kategorilere Göre

Rasgele...


Destekliyoruz arkada - arkadas - partner - partner - arkada - proxy - yemek tarifi - powermta - powermta administrator - Proxy