‘do a’ Arama Sonuçları

Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı (koah) Ve Anestezi

KRONİK OBSTRÜKTİF AKCİĞER HASTALIĞI (KOAH) ve ANESTEZİ

Kişide var olan akut kronik akciğer hastalıkları cerrahi girişimler sırasında hipoksi, hiperkarbi ve bronkospazm, cerrahi girişimler sonrasında da atelektazi, emboli, pnömoni ve solunum yetmezliği gibi komplikasyonların gelişmesine yol açabilir.

Bu olası komplikasyonlardan kaçınmak veya bunları minimalize etmek için dikkati pre-op hazırlık, anesteziyolojik seçim, intraoperatif yöntem ve post-op bakım gereklidir.

Tanı konup tedavi edilen veya tanı konmamış Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı (KOAH) biz anestezistlerin en çok karşılaştığı hasta grubunu oluşturmaktadır. KOAH’ın herkes tarafından onaylanan kesin bir tanımı yoktur. 1987 yılında American Thoracic Society (ATS) ve 1995 yılında European Respiratory Society (ERS)’nin sunduğu tanımlar birbirine oldukça yakındır. buna göre “KOAH, kronik bronşit ve amfizeme bağlı olarak hava akımı obstrüksiyonu iye karakterize bir hastalıktır. Hava akımı obstrüksiyonu genellikle progresiftir. Hava yolu reaktivitesi ile birlikte olabilir, kısmen reversibl olabilir” şekilndedir.

Bu tanım içinde sadece kronik bronşit ve amfizem yer alıyorsa da günümüzde astım da KOAH içinde mütalaa edilmektedir.

“AMFIZEM; Terminal bronşiollerin distalindeki hava yollarının belirgin fibrozis olmaksızın duvar harabiyeti ile birlikte anormal kalıcı genişlemesidir.” “KRONIK BRONŞ?T; Birbirini izleyen iki yıl öksürü?e ait bağka bir neden olmaksızın her yıl üç ay süre ile kronik prodüktif öksürüktür.” “ASTIM; Çeşitli stimuluslara bağlı olarak trakeobronşial ağacın artmış cevabı ile bronşial hava yollarının kuvvetli paroksismal konstrüksiyonudur.”

Bronkoalveolar lavaj, hava yolu biyopsileri ve postmortem patolojik araştırmalarda hava yolu inflamasyonunda Astım’da; Eozinofil, lenfosit ve Mast H. ile Katyonik Protein gibi inflamasyon marker’larının, Amfizem ve Kronik Bronşit’te ise ; Nötrofil ve Makrofajlar ile  Myeloperoksidaz gibi inflamasyon markerlarının varlığını ortaya koymaktadır.

Erkeklerde kadınlardan, beyazlarda zencilerden, yaşlılarda gençlerden, sigara içenlerde içmeyenlerden daha fazla görülen KOAH ve buna bağlı ölümler giderek artmaktadır. Yapılan araştırmalar ülkeler arasında mortalite oranlarının farklılık gösterdiğini ortaya koymaktadır. Bu farklılığın nedeni, maruz kalınan risk faktörleri ile ilişkili olabileceği gibi ölüm belgeleri ve kodlamalarda ülkelerarası metod farklılıklarına bağlanabilir.

KOAH’da oluşan patolojik değişiklikler; Büyük (santral) havayolları, Küçük (periferik) havayolları ve Akciğer parankimine aittir.

Büyük havayollarında; Submukozal müköz benzer ve goblet hücrelerinde yapısal genişleme, hiperplazi ve hipertrofi vardır.Fokal skuamöz metaplazi, düz kashipertrofisi gibi histopatolojik değişikliklerin yanısıra, mukozada mononükleer H., bronşial sıvıda nötrofil  ve eozinofil H. hakimiyeti söz konusudur.

Küçük havayollarında; Goblet H. yapısal genişleme ve artma, intraluminal mukusda artma, inflamasyon, kas kütlesinde artma, fibrozis, obliterasyon ve hava yollarında daralma olur.

Akciğer parankiminde ise amfizem olur. Başlıca 3 tip amfizem gözlenir.

1. Sentriasiner A.: Respiratuar bronşiollerden bağlayarak alveol kanalları ve alveollere doğru yayılan, asinusun ortasına tutulup, çevre alveollerin normal olduğu amfizemdir. Genellikle yukarı loblarda olur.

2. Paraasiner A.: Tüm asinusun destrüksiyonu ile karakterlidir. Akciğerin aşağı ve ön bölgesi musab olur. Alfa,1 Antitripsin enzim (AAT)’de görülür.

3. Paraseptal A.: Asinusun distalindeki alveol kanal ve keselerine ait amfizemdir. Fibroseptalar veya plevraya yakındır. Büller oluşturarak pnömotoraksa yol açabilirler.

Kısaca özetlenecek olursa; AMFIZEM’de: Alveoler yapının destrüksiyonu ve elastisenin azalması ile birlikte hava hapsi, KRONIK BRONŞİT’de: Havayolları inflamasyonu mukus yapımının artışı, temizliğinin azalması, ASTIM’da: Havayolları inflamasyonu ve bronkomotor tonusda artma söz konusudur.

Atopi, IgE  , havayolu hiperaktivitesi ve AAT (-) gibi uygun genetik yapı ve sigara içimi, irritan toz-buhar inhalasyonu, iklim ?artları, viral ve bakteriler infeksiyonlar gibi risk faktörlerinin birlikteliği KOAH oluşumuna yol açmaktadır.

Patogenezde önem taşıyan konulardan biri, antiproteaz sistemin iyi çalışmaması veya bu sistemin en önemli enzimi olan AAT (-)’dir. AAT, proteolitik enzimlerin majör inhibitörü olup, alt solunum yollarında kuvvetli bir doku yıkıcı proteaz olan “nötrofil elastaz”ın akciğer dokusunu tahrip etmesini önler. Bu koruyucu mekanizma çalışmadığında frajil olan alveolar duvarları tahrip olur ve amfizem oluşur. Sigara içen kişilerde hem AAT (-), hem de nötrofillerden salgılanan nötrofil elastaz enzimi yüksek konsantrasyonda bulunmaktadır. Hastaların nötrofilleri aktive edildiklerinde hücre memranı ile baş D. arasındaki yüzeye yüksek yoğunlukta “nötrofil elastaz” salgılanır. Nötrofiller göç ettikçe, lokal olarak salgılanan elastaz, bu enzimi inhibe eden inhibitörlerin kapasitesini aımakta, hücrenin aktivasyonu ve göçü hemen daima önlenemeyen baş D. harabiyetine yol açmaktadır.

Patogenezde önemli bir diğer kavram da, sigara dumanı etkisi ile ve nötrofillerden salgılanan superoksit anyon (O2-), hidrojen peroksit (H2O2), Hidroksil radikali (.OH), hipoklorasid (HOCI), monokloramin (NH2CI), taurin monokloramin (TauNcl), nitrojen dioksit (NO2), semikinon radikali (HQ.), peroksil radikali (ROO.) gibi oksidan moleküller akciğer endoteli ve epitel hücrelerinde hasar yaratırlar. Hasar sadece hücre membranını değil, hücre içi protein yapısını da etkiler. Oksidan moleküller AAT inaktivasyonu, ferritinden Fe++ mobilizasyonu, siklooksijenaz aktivitesinin stimülasyonu, mukus hipersekresyonu ve kemotaksin formasyonu gibi pekçok zararlı etkileri de KOAH oluşumuna katkıda bulunurlar.

Normal oksidasyon mekanizması sırasında akciğeri koruyan (Superoksit dismutaz, katalaz, glutatyon peroksidaz v.s) enzimler, (A, E, C) vitaminleri ve sistein gibi kofaktörlerden oluşan antioksidan sistem devreye girmektedir. Akciğerdeki hasar bu antioksidan sistemin defansı azaldığında veya oksidan radikallerin miktarı artışında olmaktadır.

KOAH’lı kişilerin solunumları genellikle hızlıdır. Hız, hastalığın ağırlığı ile orantılıdır. Solunum yetmezliği olan hastalarda üst abdomen duvarının inspiryumda içeri doğru hareket ettişi PARADOKS SOLUNUM ve bir dizi nefesin diafragm aracılığı ile alındığı inspiryumda abdomenin dışarı doğru hareket ettişi daha sonra bir dizi nefes göğüs kasları kullanılarak alındığı ve göğüs kafesinin ekspanse olduğu SOLUNUMSAL ALTERNANS vardır. Yine ileri derecede KOAH’lı kişilerde inspiryumda göğüs kafesinin alt ve lateral kısmının içeriye doğru hareket ettişi HOOVER bulgusu vardır. KOAH’lı kişilerde hiperinflasyona bağlı olarak göğüs kafesinin ÖN-ARKA ÇAPI artar.Astımlı hastalarda peak havayolu basıncı artar. Çünkü havayolu konstrükte olur, rezistans artar. Sekresyonlar ve mukozal kalışlanma olayı agreve eder. AUTO-PEEP Özellikle astımlı kişilerde hiperinflasyona bağlı olarak komplians azalır. Bu kişilerde rezistans arttıkça yeterli tidal volüm elde edilmesi için daha uzun inspirasyon zamanı olur. Havayolu kompresyonu ile birlikte ekspirasyon zamanı kısalır. Hasta yeterince eksalasyon yapamaz. Göğüsteki intratorasik basıncın artması venöz dönüşü azaltır ve hipotansiyon olur. Alveoller yeterince şişer ve fakat hipotansiyondan dolayı yeterince perfüze olamaz. pCO2 artar. ETCO2 azalır. Bu hastalarda ayrıca inspiryumda diafragmanın kontraksiyonu ile mediastinal yapıların aşağı doğru çekilmesine bağlı olarak TRAKEAL TUG olur.

İleri derecede hava akımı obstrüksiyonu olan KOAH’lı kişilerde inspiryumda sistolik kan basıncının, plevra basıncının çok düşük olmasına ve bunun sol ventriküle ve ekstratorasik arterlere yansımasına bağlı olarak ekspiryumda saptanan değerden 10 mmHg daha düşük olması ile PULSUS PARADOKSUS alınır. Hastalarda Cor pulmonale varsa JUGULER VENÖZ DOLGUNLUK, PULMONER HIPERTANS?YON, PERIFERIK ÖDEM ve HEPATOMEGALI saptanır.

Hastaların %50′sinde öksürükle birlikte karın içi basıncının armasına bağlı olarak ınGUınAL HERNI ve %40′ında sigara ile teofilin kullanımına bağlı özofagus alt uç sfinkter relaksasyonundan dolayı GASTROÖZOFAJIAL REFLÜ vardır.

Aslında KOAH’lı hastalar klasik olarak PınK PUFFERS ve BLUE BLOATERS olarak sınıflandırılırlar.

                                          PınK PUFFERS                                      BLUE BLOATERS

KLİNİK  .                             Dispne (+)                                                ıstirahatte Dispne (+)

 .                                            Santral Siyanoz (-)                                   Santral Siyanoz (+)

 .                                            Göğüs Hiperinfle                                      Cor Pulmonale

 .                                            Zayıf                                                        -Periferde ödem

                                                                                                              -Hepatomegali

                                                                                                              -JVB yükselme

KAN G.  .                            ıstirahatte orta D. Hipoksi                         Ciddi hipoksi

 .                                          PaCO2(N) veya düşük                              PaCO2 artma

HEMODınAMI                  PAB (N)                                                    PAB artma

 .                                          CO (N)                                                     CO hafif artma

GÖĞÜS R.                          Hiperinflasyon

 .                                          Diyafragm düz

 .                                          Horizontal Post. kostalar

 .                                          Kalp küçük  .Kalp büyük

ERITROSİT/mm3                Normal                                                        Artma

Solunum Fonksiyon Testleri (SFT) KOAH tanısında hastalığın ağırlığının saptanmasında, progresyonunun ve prognozunun değerlendirilmesinde kullanılmaktadır. Bu kişilerde zorlu ekspiryum zamanının (FET) hasta başına değerlendirilmesi hava yolu obstrüksiyonunu saptamanın basit bir yoludur. Bu amaçla FVC manevrası sırasında trakea üzerinden stetoskop aracılığı ile ekspiryum zamanı ölçülür. FET 5 sn. den kısa ise hava yolu obstrüksiyonu yok, 5 sn. den uzunsa var demektir. KOAH’lı kişilerde 1. sn zorlu ekspirasyon volümü (FEV1) ve özellikle FEV1/FVC’nin değerlendirmeye alınması daha önemlidir. Normal genç erişkinde bu oran %80-85′tir. %70′den az ise HAFIF, %60′dan az ise ORTA, %50′den az ise CIDDI ve %40′dan az ise ÇOK CIDDI KOAH olduğuna karar verilir.

KOAH’lı hastalara yaklaşımda evreleme sistemi oldukça yararlıdır. ATS kriterlerine göre FEV1 beklenenin %50′sinden yüksek veya eşitse Evre 1, beklenenin %35-49′u arasında ise Evre 2, beklenenin %35′inin altında ise Evre 3 olarak kabul edilir.

ERS sınıflamasına göre ise FEV1 beklenenin %70′inden yüksek veya eşitse HAFIF, bekleninin %50-69′u arasında ise ORTA, beklenenin %50′sinin altında ise ?LERI DERECEDE olarak kabul edilir.

KOAH’lı hastaların her türlü cerrahi girişim nedeni ile anestezi almaları gerekebilir. O nedenle bu hastaların pre-op klinik değerlendirmelerinin etraflıca yapılması, per-op ve post-op dönemde gelişecek komplikasyonların önlenmesi ve operasyonun ertelenmesi bakımından oldukça önemlidir. Anamnezde; ekzersiz toleransı, öksürük, balgam çıkarma, semptomarda yakın zamanda değişiklik, kullandığı farmakolojik ajanlar sorgulanmalı. Fizik Muayenede; Wheezing-ronküs, takipne-dispne-yardımcı solunum kasları, balgam (renk-kıvam), kibrite üfleme gibi yatak başı solunum fonksiyon testleri etfaflıca araştırılmalı, EKG, göğüs röntgeni, yaşı, kilosu, sigara alışkanlığı, planlanan cerrahi sahanın yeri, planlanan operasyonun süresi incelenmelidir.

Yapılan çalışmalar, post-op komplikasyon gelişme olasılığının anormal pulmoner fonksiyonları alanlarda 23 kat, torakal ve abdominal operasyon geçirenlerde 4 kat, sigara içenlerde 4 kat, 60 yaş ve üzeri olanlarda 3 kat, şişmenlerde 2 kat fazla görüldüğünü ortaya koymuştur.

KOAH’lı kişilerde pre-op hazırlıkta;

1. Sigaranın bırakılması

2. ınfeksiyonların tedavisi (Antibiyoterapi)

3. Medial T. (?2 reseptör agonistleri-steroidler-ksantin)

4. Sıvı T. (3 L/gün)

5. Ekspektoran

6. Spirometri öğretilmesi

7. Göğüs fizyoterapisi (perküzyon, vibrasyon, postural drenaj)

Sigara içen kişilerde; silier aktivite azalır, küçük havayollarında daralma olur, müküs sekresyonu artar ve surfaktan fonksiyonu azalır. O nedenle operasyondan 8-10 hafta önce kesilmesi post-op morbiditeyi önemli derecede azaltır. 6-8 hafta önce kesilmesi immün fonksiyonlar ve ilaç metabolizmasının normale dönmesine, 4-6 hafta önce kesilmesi SFT’nin normal değerlere ulaımasına neden olur. 1-2 hafta önce kesilmesi balgam oluşumunu azaltır. 48-72 saat önce kesilmesi COHgb düzeyini ve silier fonksiyonlarını normale döndürür.12-24 saat önce kesilmesi de CO ve nikotin düzeylerinin azalmasını sağlar.

Bu hastalara pre-op incentive spirometre kullanımını öğretme post-op komplikasyon riskini ve hastanede yatı? süresini önemli ölçüde azaltır.

Bu kişilerde beslenme de oldukça önemlidir. Çünkü malnütrisyon hem serum albumin düzeyinin azalmasına hem de solunumsal kas gücünün zayıflamasına yol açar. Bu nedenle de post-op komplikasyon (pnömoni) riski oldukça yükselir.

KOAH’lı kişilerin hidrasyonu da önemli bir diğer konudur. Çünkü dehidrate kişilerin sekresyonları da koyu olaca?ından post-op komplikasyon olasılığı da fazla olacaktır.

Ayrıca pre-op incelenen kan gazı tetkiklerinde pCO2′in 45 mmHg üzerinde olması özellikle akciğer rezeksiyonu geçirecek olan KOAH’lı hastalarda post-op komplikasyon riskinin çok yüksek oyduğunu göstermesi bakımından oldukça anlamlıdır. Eğer hastaların optimal medikal durumda olduğundan emin olunmaz ise, Göğüs Hastalıkları Uzmanı ile konsülte yararı inkar edilemez.

KOAH’lı kişilerde inflamasyona bağımlı olarak gelişen semptomlar kortikosteroid (KS) kullanımını gerektirmektedir. Kortikosteroidler hem katekolamin yapımını arttırmakta, hem de ?-reseptör oluşumunu tetiklemektedir.

Etki süresi 8-12 st olan kısa etki süreli steroidler (Hidrokortizon ve Kortizon)’dur. Etki süresi 12-36 st olan orta etki süreli steroidler (Prednison, Prednisolon, Metil prednisolon)’dur. Etki süresi 36-54 st olan uzun etki süreli steroidler (Betametazon, Deksametazon) dur. Steroidler özellikle orta D.ve ciddi astmatik hastalarda uygulanmaktadır. Elektif op. öncesi 3 günlük bir kullanım (1.G 40mg Prednison-P.O, 2.G 20 mg Prednison-P.O, 3.G 10 mg Prednison-P.O) büyük yarar sağlar.

Devamlı wheezing’i olan kişilerde daha uzun süreli kürler tavsiye edilmektedir. Pre-op uygulanan KS’lerin yara iyileşmesini etkilediklerine dair klinik veriler yoktur. Acil cerrahi girişim yapılacak kişilerde bile kaç saat öncesi gibi kısa süreli prednison kullanımının büyük yararı vardır. Uzun süreli glikokortikoid alanlarda; pre-op 100 mg, intra-op 100 mg Hidrokortizon adrenal supresyonu kompanse etmek için gereklidir.

KOAH’lı kişilerde kullanılan sempatomimetik aminler Katekolaminler (Adrenalin- ısoprenalin), Resorsinoller (Terbutalin, Fenoterol, Metaproterenol) ve Salijenin (Albuterol) dür. ?2 agonist olan bu ajanlar, hücre içi cAMP düzeyini arttırırlar. Bu etki ile damar düz kas tonusu azalır ve bronşial gevşeme olur. ?2 agonistler ayrıca mukosilier aktiviteyi artırır, diyafragmın kontraksiyon gücünü arttırır ve Mast hücre stabilizasyonuna neden olarak mediatör salınımını azaltır. Bronkospazmı olan KOAH’lı olgularda ameliyathaneye gelindiğinde inhalasyon yolu ile uygulanan Albuterol 10-30 dk içerisinde en etkin düzeye ulağır ve etkisi yaklaşık 2,3 saat devam eder.

KOAH’lı kişilerde Metil Ksantinler Teofilin, Aminofilin) in de önemli yeri vardır. Bufarmakolojik ajanlar fosfodiesterazı inhibe ederek 3′, 5′ cAMP düzeyini arttırır, Ca++un hücre içine girişini veya sarkoplazmik retikulumdan (SR) mobilizasyonunu etkiler, prostoglandin inhibisyonu ve adenozin antagonizmasına neden olur, diyafragmın kas gücünü ve kan akımını arttırır, kalp üzerine (+) inotropik etkisi vardır, hava yollarına nötrofil geçişini azaltarak inflamasyona engel olur.Fakat ajanın terapötik güvenlik aralığı dardır. Doz a?ımı ile ta?iaritmi, hipotansiyon ve konvülsiyonlar görülür. Özellikle Halotan ile birlikteliği çok şiddetli aritmilere neden olmaktadır. Operasyon öncesi aminofilin’in günde 2 kez 400 mg, Teofilinin de günde 2 kez 8-10 mg/kg P.O veya Aminofilin’in 3-6 mg/kg/30 dk.lık yükleme dozunun ardından 0.3-0.9 mg/kg/st idamesi büyük yarar sağlar.

Bilindiği gibi refleks bronkokonstrüksiyon kolinerjik mekanizmalarla yönetilir. KOAH’lı kişilerde o nedenle antikolinerjikler (Atropin, Ipratropium bromid, Glikopirolat) in önemi büyüktür. Bunlardan Ipratropium B. elektif cerrahi öncesi 20 µg MDI, 20-40 mg (4 st) nebulize edilerek, Atropin (4 st) nebülize edilerek -0.4-1 mg (6 st) P.O yoldan Glikopirolat 0.2-0.4 mg MDI, 0.2-0.4 mg İ.V yoldan uygulanır.

Özellikle allerjik kökenli atmatik hastalarda antiinflamatuar etkili, mast hücre stabilizasyonu yapan Sodyum Kromoglikatın büyük yararı vardır. Elaktif cerrahi öncesi günde 3 kez 2 puff (800 mg/puff) veya günde 3 kez 2 ml (20 mg) nebulize edilmesi kuvvetli bronkodilatör etki yapar.

Son görüşlere göre; stabil KOAH’da Albuterol ve Ipratropium kombinasyonlarına Teofilin ilavesi maksimum yarar sağlamaktadır.

Bu hastalarda H1, H2 reseptör blokerleri, mukotikler, antibiyotikler ve kalsiyum kanal blokerlerinin de önemli yerlerinin oyduğu unutulmamalıdır.

KOAH’lı kişilerde post-op pulmoner komplikasyonların görülme olasılığı cerrahi bölgeye bağlı olduğundan dolayı özellikle yukarı abdominal bölge ve torasik bölge cerrahi girişimleri kişi ancak optimal medikal ?artlarda ise söz konusudur. Aksi takdirde operasyon ertelenmelidir. cerrahi girişim acil olsa birkaç saatlik bir erteleme hastanın durumunu optimize etmek için oldukça yararlı olacaktır.

PREMEDIKASYON yapılırken, histamin deşarjı yapan, solunum merkezi depresyonuna neden olan morfin, dolantin gibi opiatlar uygulanmamalı, onun yerine bronkodilatasyon yapan, sedatif etkili H1 reseptör blokeri Difenhidramin hidroklorid tercih edilmelidir. Droperidol de hava yollarında rezistansı azalttığı için tercih edilen diğer ajandır. Bunlara eşlik ettirilen Atropin de parasempatolitik olduğundan bronkospazmı  azaltan bir farmakolojik ajandır.

İNTRAOPERATİF YÖNETİM

KOAH’lı kişilerde uygulanacak anestezi hastanın fiziki durumu kadar uygulamanın yapılacağı bölgeye de bağlıdır. Anestezi verilecek hasta için en uygun anestezik yöntem iyi bir klinik kararla belirlenmelidir.Bu hastalarda genellikle rejyonal anestezi tercih edilir. Çünkü endotrakeal entübasyon (EE) wheezing’in en büyük tetikçisidir. Astmatiform hastaların %6′sında EE’un ardından wheezing gelişir. Ancak, yüksek spinal anestezi sonrası da solunum ve yardımcı solunum kaslarının fonksiyonları bozulur. ERV’de %50′ye varan azalmalar olur. Özellikle T7′nin üzerine çıkıldığında ASY gelişebilir. ınterkostal kas fonksiyonlarının kaybu VC’de %60′a varan azalmalara neden olur. Abdomunal kas fonksiyonu kaybı da intratorakal basıncı artırarak öksürme kabiliyetini önemli derecede azaltır. Kişiye interskalen blok uygulanacak ise bunun frenik sinir blokajı ve diyafragma paralizisine neden olabileceği akıldan çıkarılmamalıdır.

Rejiyonal anestezi uygulamalarında hastaları sedatize etmek gereklidir. Fakat sedatif ajanların CO2′e cevap curve’unu etkileyebileceği unutulmamalıdır. İyi sedatize edilmemiş ve solunumu sırtüstü pozisyonda yatmaya engel olan bazı hastalarda solunumun kontrol altında tutulması için genel anestesi indikasyonu vardır.

GENEL ANESTEZİ

Bu hastaların indüksiyon öncesi pre-oksijenizasyonu, oksijen desatürasyonunu engellemesi bakımından önemlidir. İ.V lidokain hava yolu irritasyonunu azalttığından dolayı indüksiyon öncesi uygulanmalıdır. Pentotal bronkomotor tonusu etkilememektedir. Fakat bazen aşırı histamin salımı ile bloke etmektedir. Ketamin, hemodinamisi stabil olmayan kişilerde hem sempatik stimülasyon hem de düz kas relaksasyonu ile bronkodilatasyon yapıldığından dolayı tercih edilen bir indüksiyon ajanıdır. Fakat bronşial sekresyonları arttırdığı unutulmamalıdır. Halotan maske ile indüksiyonda iyi tolere edilen ve öksürü?ü az tetikleyen bir inhalasyon ajanıdır. Bütün volatil anesteziklerin bronkodilatatör etkileri varsa da Halotan ve Sevofluran korkularından dolayı daha fazla tercih edilmektedir. Eğer hasta uyanık olarak entübe edilecek ise havayolu stimülasyonundan 15-20 dk. önce ?2 agonist inhalasyonu, ?pratropium bromid inhalasyonu ve İ.V lidokain bronkospazmı azaltacağı için yararlıdır. Süksinilkolin nadir de olsa histamin deşarjına neden olduğu halde entübasyon için güvenle uygulanır. Refleks bronkospazma yol açmamak için entübasyon öncesi ek doz ?.V. indüksiyon A. uygulamalı veya 5 dk. süre ile 2-3 MAC inhalasyon anesteziliği eklenmelidir. Histamin deşarjı yapan non-depolarizan kas G.(Mivakuryum, Atrakuryum ve Kürar) tercih edilmemeli, idame inhalasyon anestezikleri ile sağlanmalıdır. Aminofilin ve B-adrenerjik alan kişilerde halotanı, myokardı hassaslaştırdığından dolayı kullanılmamaya özen göstermelidir. Ciddi KOAH’lı hastalarda kontrollü ventilasyon (solunum hızı az, tidal volüm yüksek ve ekspiryum zamanı uzun) yapılmalıdır. Çünkü spontan solunumda çok ciddi hiperkapni gelişebilir. Uygulanan gazların nemlendirilerek verilmesi hem bronkospazm için hem de uzun sürecek cerrahi işlemler için oldukça yarar sağlar.

Pulmoner hipertansiyonu ve geniş bülleri olan amfizematö hastalarda N2O kullanmaktan kaçınmalıdır. Pulse Oksimetre anlamlı arteriyel desatürasyonu kesin olarak gösterse de, uzun süreli operasyonlarda arteriyel kan G. ölçümleri intrapulmoner şantlaımaları izlemek bakımından daha doğru bilgiler vermektedir.

Bu hastalara verilecek Trendelenburg, Litotomi. Sağ-sol yan, Yüzüstü pozisyonların solunumu önemli derecede etkileyeceği de akıldan çıkarılmamalıdır.

KOAH’lı özellikle astmatiform hastalarda kas gevşetici ajanların kolinesteraz inhibitörleri ile antagonize edilmesi bronkospazmı provoke edebilir. Antikolinesterazdan önce yeterli dozda antikolinerjik verilmesi bu riski minimalize eder. Anestezi sonlandırılırken ET refleks bronkospazmı stimüle edebilir. İ.V lidokain havayolu irritasyonunu azalttığından dolayı uygulanmalıdır. Ayrıca inhale ?2 agonistler ve Ipratropium’un proflaktik uygulanı?? bronkospazm riskini minimalize eder. Orta dereceli KOAH’lı hastalarda derin inhalasyon anestezisi altında ekstübasyon kabul görmektedir. Ciddi KOAH’lı hastalarda ise yeterli ventilasyon, yeterli pulmoner fonksiyon ve nöromüsküler bloşun antagonize edildiğinden emin olduktan sonra ekstübasyon önerilmektedir. Şayet ekstübasyon sonrası wheezing gelişirse ?2 agonist (2.5 ml SF içinde 0.5 mg Albuterol) aerosol şekilnde uygulanmalıdır. Kişi şayet büyük bir cerrahi girişim geçirmiş ise ve kronik hiperkapnisi varsa özelikle torakotomi operasyonu sonrası SIMV modunda ve PEEP eklenerek daha sonra basınç destekli olarak ventile edilmeli, PaCO2 ve pH değerleri normale döndüğünde ekstübe edilmelidir. Fakat küçük bir cerrahi girişim yapılmış ise FIO2 %25-50 yeterli olacaktır.

Bu hastalarda hipotermiden kaçınmalıdır. Çünkü hipotermi hem kas gevşeticilerin etki sürelerini uzatmakta, O2-Hb Dissosiasyon eğrisini sola kaydırmakta hem de titreme nedeni ile O2 tüketimini arttırmaktadır. Ayrıca hipotermi olduğunda vazokonstrüksiyon sonra da intravasküler sıvının ekstrasellüler bölgeye geçişi ile hipovolemi gelişir. Bundan bağka hipotermide plateletler karacişerde sekestre olurlar ve buna bağlı olarak koagülopati gelişir. Ayrıca kardiak disritmiler, böbrek fonksiyonlarının ve mental durumun bozulması da söz konusudur. O nedenle ?ayet hasta hipotermik ise normal vücut ısısı oluşana kadar beklemekte yarar vardır.

POST-OP DÖNEM

Solunum fonksiyonlarını optimal düzeyde tutmak , erken mobilizasyon, bronşial hijyen ve etkin bir post-op analjezi sağlamak bu dönemde dikkat edilmesi gereken konulardır. Aksi halde post-op pulmoner komplikasyonlar ile karşıla??Tıp.

Operasyon sonrası baş yukarı pozisyon ve erken mobilizasyon; kompliansı, FRC’i öksürük ve derin soluk alabilmeyi arttırdığı, soluma işini azalttığından ve böylece post-op gelişebilecek komplikasyonları minimalize edeceğinden dolayı tercih edilmelidir. Bronşial hijyen tedavisi için; inspiratuar transpulmoner basıncı arttıran Insentiv spirometre, geçici süre ile I.P.P.B, göğüs fizyoterapisi, derin soluk alma ve öksürme ekzersizleri ve ekspiratuar transpulmoner basıncı arttıran CPAP yüz maskeleri uygulanır. Yalnız profilaktik I.P.P.B ve göğüs fizyoterapisinin etkin olsalar bile oldukça pahalı yöntemler olduğu unutulmamalıdır.

Analjezinin özellikle torakal ve üst abdominal bölge operasyonlarından sonra narkotik ilave edilerek veya edilmeden lokal anestezik ajanların kontinü epidural ve spinal yoldan PCA ile, kriyoanaljezi teknişi ile, transkütanöz elektrikli sinir stimülasyon ile sağlanması da; kişinin öksürme ve derin solumasına izin vererek, hem sekresyonların temizlenmesi sağlayacak hem de atelektazi insidansini minimale indirecektir. Analjezi için nonsteroid antiinflamatuar bir ajan ya da cerrahi bölgenin lokal anestezik ile infiltrasyonu da düğünülebilir.

şuur kaybı olmaksızın ağrının kontrol altına alınması da dikkat edilmesi gereken diğer önemli bir konudur.

KAYNAKLAR

1.  Patton, C., Deepika, K.: Selected problems in the recovery room. Curr Rev Clin Anesth 11 (19): 157-164, 1991.

2.  Mathewson, H.S.: The asthmatic as an anesthetic risk. Curr Rev Clin Anesth 12 (22): 193-200, 1992.

3.  Sutek, C.A.: Negative pressure pulmonary adema. Curr Rev Clin Anesth 13(2): 9-16, 1992.

4.  Kronke, K., et al.: Operative risk in patients with severe obstructive pulmonary disease. Arch Intern Med 152: 967-971, 1992.

5.  Frost, E.A.M.: Complications in the post anesthesia care unit. Curr Rev Clin Anesth 13(6): 41-48, 1991.

6.  Kofke, W.A.: Postoperative respiratory care techniques. Curr Rev Clin Anesth 12(3): 105-112, 1992.

7.  Downs, J.B., Bosek, V.: Perioperative pulmonary function. Curr Rev Clin Anesth 13(16): 129-136, 1993.

8.  Bishop, M.J.: The Patient with Respiratory Disease, ASA American Society of Anaesthesiologists: Annual Refresher Course Lectures 122(1-6), 1993.

9.  Robertson, R., Cane, R.D.: Perioperative management of the patient with respiratory disease. Curr Rev Clin Anesth 14(3): 17-28, 1993.

10. Siafakas, N.M., et al.: Optimal assessment and management of chronic obstructive pulmonary disease (COPD)-ERS Consensus Statement. Eur Respir J 8, 1398-1420, 1995.

11.  Wong, D., et al.: Factors associated with postoperative pulmonary complications in patients severe chronic pulmonary disease. Anesth Analg 80: 276-284, 1995.

12.  Pizov, R., et al.: Wheezing during induction of general anesthesia in patients with an with out asthma. Anesthesiology 82: 1111-1116, 1995.

13.  Morgan, G.E., Mikhail, M.S.: Anesthesia for patients with res;iratory disease, in: Clinical Anesthesiology, Second Edition, Appleton and Lange, U.S.A., 1996, p: 441-452.

14.  Kingston, H.G.G.: Bronchodilator drugs-asthma, in: International Practice of Anaesthesia (Eds: Prys-Roberts, C., Brown, B.R.), First Edition, Butterworth Heinemann, Oxford, 1996, Vol.1, 63 (1-10).

15.  Sim, K., Morgan, C.: Pathophysiology of pulmonary disease relevant to anaesthesia, in: International Practice of Anaesthesia (Eds: Prys-Roberts, C., Brown, B.R.), First Edition, Butterworth Heinemann, Oxford, 1996, Vol. 1, 64(1-17).

16.  Karen, B.D.: Evaluation, preparation and management of the patient with respiratory disease ASA, American Society of Anesthesiologists: Annual Refresher Course Lectires (152(1-7), 1996.

17.  Tatlıcıo?lu, T., Samurkaşoğlu, B., Kalyoncu, F., Gürsel, G., Acıcan, T., Gündoğdu, C.: toraks Derneşi Ankara şubesi (Toraks Derneşi KOAH Bilimsel Kolu): Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı, Ed: Türkan Tatlıcıoğlu, 1996.

18.  Umut, S.: Kronuk Obstrüktif Akciğer Hastalığı Seminer Notları, Küre Basım, ıstanbul, 1997.

19.  Shapiro, B.A.: Evaluation and management of postoperative respiratory insufficiency and hypoxia. ASA American Refresher Course Lectures 275 (1-7), 1997.

20.  Peruzzi, W.T.: Evaluation, preparation and management of the patient with respiratory disease. ASA American Refresher Course Lectures 274 (1-7), 1997.s

Prof. Dr. Berrin ÖZCAN

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji AD.

12 Temmuz 2007

Koanal Atreziler

KOANAL ATREZİLER

Dr. Şakir Bilge ÇELİK

Koanal atrezi, burun ve nazofarenks arasında açıklığı sağlayan posterior koananın,unilateral veya bilateral olarak total obstrüksiyonudur. İnkomplet atrezi koanal stenoz olarak tanımlanır.

Koanal atrezi, sık rastlanılmayan fakat iyi tanınan bir anomalidir ;

 - Her 5000 ila 8000 doğumda bir izlenir.

 - Bayanlarda erkeklerden iki kat daha fazla görülür.

 - Unilateral olma sıklığı bilaterale göre iki kat fazladır.

 - Unilateral olduğu zaman sağ tarafta sol tarafa göre daha sık görülür.

 - Anne yaşı ve paritenin koanal atrezinin görülme sıklığı ile ilişkisi yoktur.

 - Koanal atrezi vakalarının % 6’ sında kromozomal anomaliler bulunmuştur.

 - Hastaların % 50’ sinde eşlik eden konjenital anomaliler bulunmaktadır. Bu anomalilerin % 65 ile

 %75’ i unilateraldir. Bilateral koanal atrezilerin % 75’ inde ise Charge asosiasyonu görülür. 

Tarihçe

Roederer 1755 yılında ilk defa koanal atreziyi tanımlamıştır. Daha sonra 1854 yılında Emmert ilk defa, 7 yaşında konjenital koanal atrezili bir erkek çocuk üzerinde başarılı bir cerrahi operasyon gerçekleştirmiştir. Bu girişimde transnazal yolu kullanan Emmert, kör bir trokar kullanmıştı. Daha sonra yıllar ilerledikçe, operasyon sonrası açıklığı koruyabilmek için seri dilatasyonların yapılması gerektiği anlaşılmıştır.

J. S. Fraser 1910 yılında yaptığı bir çalışmayı yayınlamış ve koanal atrezilerin % 10 oranında membranöz ve % 90 oranında kemik yapıda olduğunu söylemişti. Fakat o zamanlar bilgisayarlı tomografi yoktu. Bilgisayarlı tomografi çıktıktan sonra yapılan çalışmalar ve histolojik örneklemelerde; koanal atrezilerin % 71 oranında kemik, % 29 oranında ise kemik ve membranöz yani miks içerikli olduğu ortaya konuldu. Bugün saf membranöz içerikli koanal atrezi olmadığı bilinmektedir.

Embriyoloji

Koanal atrezinin gelişimi için ortaya çeşitli teoriler atılmıştır;

1) Bukkofarengeal membranın persiste etmesi.

2) Hochstetter’in bukkonazal membranının persiste etmesi.

3) Koana bölgesinde anormal olarak persiste eden veya anormal lokalizasyonda bulunan mezodermin oluşturduğu adezyonlar.

4) Palatin kemiğin vertikal ve horizontal çıkıntılarının anormal medial gelişimi.

5) Mezodermal akışın sekonder lokal genetik faktörlere bağlı olarak yönünün değişmesi. Bu persiste eden bukkonazal membranı açıklayan başka bir teoridir ve günümüzde en çok popüler olan teoridir. 1982 yılında Hengerer tarafından ortaya atılmıştır.

Normal nazal gelişim, mezodermal akış teorisini açıklamaktadır. Gelişim dorsal nöral folddan köken alan nöral krest hücrelerinin, göz çevresinden laterale migrasyonuyla başlar. Bunlar daha sonra frontal procese dönüşürler. Dördüncü hafta civarında başlayan bu gelişim süreci, onikinci haftada nazal çatının tamamlanmasıyla birlikte sonlanır. Dokuzuncu hafta esnasında nöral krest hücreleri, hyalüronik asit ve kollagen ağları vasıtasıyla fasial proces içine yerleşirler. Bu pleuropotent hücreler ; kas, kartilaj ve kemiğe dönüşebilen mezenkimal dokuya prolifere ve diferansiye olurlar. Çeşitli genetik faktörlerle hücrelerin migrasyonu etkilenebilir. Hücrelerin akışları, pozisyonlarının veya toplam sayılarının değişmesiyle bozulabilir. Bunun sonucu olarak da, nazal keselerin yuvalaşması ventralden dorsale ve sefalikden kaudale doğru gerçekleşemez. Nazal keseler normalde bukkal kavitenin üstündedirler ve tavan sadece ince bir nazobukkal membran ile birbirinden ayrılan nazal ve oral kaviteyi oluşturmak için incelir. Bu membran beşinci veya altıncı gestasyon haftasında normal olarak rüptüre olur. Hücre akışındaki bozulma ise anterior primer koanadaki incelme ve rüptürü önlemiş olur. Membran rüptürü olmadığında ise koanada atrezi gerçekleşmektedir.

Nöral krest hücrelerinin bu migrasyonundan sonra, primitif ağız ve burun, posteriora doğru ayrılmaya başlar. Aynı anda nazoseptal elementler kaudale, lateral palatal process mediale doğru büyür ve dil ağız tabanına doğru inişe geçer. Böylece atrezi bölgesinin sınırları şekillenmiş olur;

1)  Superiorda sfenoid kemiğin alt yüzü,

2)  Lateralde medial pterigoid lamina,

3)  Medialde vomer,

4)  İnferiorda palatal kemiğin horizontal kısmı.

Nazobukkal membranı çeviren nazal ve palatal çıkıntılar koanal atrezi oluşumunda temel faktörlerdir. Palatal çıkıntının ve septumun posteriora doğru gelişimi, akım defektinden kalma mezoderm kolleksiyonunun geriye doğru migrasyonuna neden olabilir. Bununla birlikte vomerin gelişimi septumun arka kısmında durur fakat mezenkimal kitlenin migrasyonu devam eder. Bu da doğumda koanada tanjansiyel planda bir atreziye yol açar. Geriye doğru migrasyon az miktardaysa daha çok ince membranöz bir tabaka görülür. Fakat migrasyon aşırıysa 1 mm’ den 12 mm’ ye kadar varabilen bir kemik tabaka görülebilir. Bu tabakanın oluşumuyla lateral ve superior duvar , huni şeklinde bir nazal pasaj yaratırlar.

Histopatolojik çalışmalar, lateral pterigoid plate ve vomerin endochondral kemikleşmeyle büyüdüğünü ve koanayı obstrükte eden fibroepitelyal bir membranla kuşatıldıklarını ortaya koymuştur.

Bunun sonucu olarak meydana gelen anatomik deformitenin dört içeriği vardır;

a)  Dar bir nazal kavite.

b)  Lateral pterigoid plate ile olan lateral kemik obstrüksiyonu.

c)  Vomerin kalınlaşmasına bağlı medial obstrüksiyon

d)  Membranöz obstrüksiyon.

Klinik prezentasyon

Koanal atreziyle ilk karşılaşan hekim grubu pediatristler ve obstetrisyenlerdir. Bu yüzden her iki grup da koanal atrezinin getirdiği acil durumlara karşı uyanık olmak zorundadırlar. Özellikle de bilateral koanal atrezi hayati tehlike yaratabilir. Yeni doğan doğumu takiben zorunlu olarak nazal solunum yapmaktadır. Posterior yumuşak damağın orofarenksi çevrelemesi ve dilin yumuşak ve sert damağa yakın olması, epiglottun yumuşak damağa yakın superior pozisyonda olması yeni doğanı nazal solunuma mecbur bırakmaktadır. Çünkü bu anatomik durum bir vakum olayına ve solunum yolu obstrüksiyonuna yol açar. Ağız solunumu fasial gelişime yanıt olarak dördüncü ila altıncı haftalar arasında öğrenilmektedir. Aynı zamanda servikal büyüme ile birlikte, larenksin de aşşağıya doğru inmesi, ağız solunumunu başlatmada etkilidir. Çok nadiren de olsa infant ağız solunumunu öğrenerek durumu hızlı bir şekilde kompanse edebilir ve tanı aylarca hatta yıllarca gecikebilir.

Uyarıcı olan başlıca semptom siklik siyanoz ataklarıdır. Bilateral koanal atrezi, sıklıkla doğumdan sonra ortaya çıkan, emme sırasında daha da artan ve ağlamakla azalan solunum sıkıntısı ve siyanoz ile kendini belli eder. Aynı zamanda çocuk uyumaya başladığında ağzını kapamasıyla birlikte ; stridor ile başlayan, artan respiratuar eforun ve siyanozun eşlik ettiği progresif solunum yolu obstrüksiyonu gelişir. Çocuğun ağzı açıldığında veya ağladığında siyanoz açılır. Ağlarken siyanozun açılma sebebi hava akımının ağız içinden sağlanmasıdır.

Bilateral koanal atrezi, yeni doğanda komplet nazal obstrüksiyona neden olmaktadır. Bilateral koanal atrezinin şiddeti farklılıklar göstermektedir. Bazı olgularda sadece emme sırasında gelişen hafif solunum sıkıntısına yol açabildiği gibi, ani başlangıçlı ve de asfiksiye bağlı ölümle sonuçlanabilen respiratuar distres gibi çok ciddi klinik tablolara yol açabilir. Oral airway veya endotrakeal tüp, son çare olarak da trakeotomi denenebilir.

Çocuklarda sıklıkla olayı agreve eden faktör beslenmedir. Çocuk aynı anda hem emme hem de soluk alma olayını gerçekleştiremediğinden progresif solunum yolu obstrüksiyonu başlar ve akabinde siyanoz ve süt aspirasyonuna bağlı boğulmalar görülebilir. Bu da trakeoösafagial fistülü taklit edebilir. Efor ile de solunum sıkıntısı ortaya çıkabilir.

Bilateral koanal atrezi nadiren tanısız kalarak ileri yaşlarda fark edilebilir. Bu hastalarda tipik olarak sebatkar ağız solunumu, bilateral koyu kıvamlı nazal sekresyon, tat ve koku duyumunun yokluğu, konuşma kusurları, iyi beslenememe, kronik sinüzit, iletim tipi işitme kaybı, nareste ve upper lipte soyulmalar görülebilir.

Unilateral koanal atreziler ise çok nadir olarak neonatal respiratuar distrese yol açarlar ve sıklıkla doğumda fark edilmezler. En sık rastlanılan klinik prezentasyon ise bie veya iki yaşındaki bir çocukta olan unilateral koyu kıvamlı mukoid burun akıntısı veya unilateral sinüzittir. Unilateral atrezilerde yeme güçlüğü, tek taraflı burun tıkanıklığı, anosmi, uyku bozukluğu ve gün boyu yorgunluk şikayetleri de olabilir. Tüm bu semptomlara rağmen ergen yaşa kadar gözden kaçmış unilateral atrezi vakaları çok da nadir değildir.

Koanal atreziyle ilişkili konjenital anomaliler

·        Charge asosiasyonu

·        Brankial anomaliler

·        Humeroradial sinostozis

·        Mandibulofasial sinostosis

·        Mikrosefali

·        Mikrognati

·        Nazofarengeal anomaliler

·        Palatal defektler

·        Teacher – Collins sendromu ( hipoplastik maksilla + mandibula )

·        Nazal ethmoidal encephalocel

·        Diğer kraniofasial dismorfizmler ( Down sendromu, Aperts sendromu, oral – fasial dijital sendromu ve Crouzon sendromu )

Charge asosiasyonu :

Charge asosiasyonu ilk defa 1979 yılında, Hall tarafından koanal atrezi açısından araştırılan multiple konjenital anomalili çocuklarda tanımlanmıştır. Fakat Charge asosiasyonunun akronimlerini ilk olarak 1981 yılında Pagon tanımlamıştır. Charge asosiasyonunun prevelansının 1/10.000 olduğu tahmin edilmektedir. Charge asoasiasyonunda ; Coloboma, Heart defect ( kalp defektleri ), Atresia of choana (koanal atrezi ), Retarded growth ( büyüme geriliği ), Genital hypoplasy ( genital hipoplazi ), Ear abnormalities ( kulak anomalileri ) ve / veya sağırlık bulunur. Ek olarak bu hastalarda ; fasial paralizi, mikrognati, yarık damak, yutma güçlükleri, trakeoösafagial fistül görülebilir.

Günümüze dek bir çok araştırmacı tarafından tanı için çeşitli kriterler ortaya atılmasına rağmen, bugün Blake tarafından revise edilmiş tanı kriterleri kabul görmektedir. Buna göre koanal atrezi ve eksternal kulak anomalileri major kriterler olmak üzere, tanı için 1 veya 2 major kriter ve birkaç minör kriter gerekmektedir.

Klinik şüpheye yönelten primer bulgu koanal atrezinin olması ve diğer sistemlerde dikkat çeken anomalilerin eşlik etmesidir. Koanal atrezi membranöz veya kemik tipte olabilir. Bilateral veya unilateral olabilir. Bilateral atrezili vakaların çoğunda polihidroamnios izlenmiştir. Koanal atrezi vakaların % 50 ila % 60’ında görülmektedir.

Göz anomalileri vakaların % 80’inde bulunmaktadır. En sık görülen göz anomalisi coloboma olmak üzere, mikroftalmi, anisometropi, strabismus da görülebilir. Coloboma unilateral veya bilateral olabilir ve iristen retinaya kadar gözü tutabilir. Görme sıklıkla bozulmuştur.

Charge asosiasyonlu hastaların % 90 ila % 100’ünde ayırt edici kulak anomalileri bulunmaktadır. En fazla görülen anomali küçük, kare veya üçgen şeklinde olan düşük kulaktır. Basitçe bir heliks bulunur ve küçük bir lobül gözlenir. Hatta lobül olmayabilir. Bu çocuklarda aynı zamanda iletim tipi veya nörosensorial tipte işitme kaybına hatta sağırlığa yol açabilen orta kulak ve iç kulak anomalileri bulunabilir. Temporal kemik HRCT’de görülen karakteristik anomaliler ; hipoplastik incus ve semisirküler kanalların yokluğudur. İşitme kaybı hastaların % 40’ında görülebilir. Bunun dışında kronik otitis media ve sağırlık koanal atreziyle ilişkili komplikasyonlar olabilir.

Hastaların % 50 ila % 80’inde konjenital kalp defektleri izlenir. En sık görüleni fallot tetralojisi olmakla birlikte, AV kanal malformasyonları ve sol sağ şantlı kalp hastalıkları izlenebilir.

Büyüme – gelişme geriliği Charge asosiasyonlu hastalarda sıklıkla gözlenir. Bu çocuklar doğduklarında normal olmakla birlikte, 6 aylık olduklarında gelişme geriliğinin barizleştiği görülür. Bu, sık geçirilen enfeksiyonlara, zayıf emme ve yutmaya bağlı beslenme bozukluklarına ( mikrognati ve yarık damak olduğu için ) ve sık cerrahi işlemlere bağlıdır. Bu çocuklarda normele yakın sınırdan belirgin geriliğe kadar giden mental retardasyon görülebilir.

7. 8. ve 9. kafa çiftlerini tutan paraliziler izlenebilir. Renal anomaliler ve genital hipoplazi diğer sık izlenen anomalilerdir.

Charge asosiasyonunun etyolojisi bilinmemektedir. Otozomal resesif veya dominant kalıtımı düşündürecek familial vakalar da olsa, bir çok vaka sporadiktir. t(2 : 18), t(3 : 22), t(6 : 8)’ deki dengesiz translokasyonlar ve 22q nun 11,2 bölgesindeki mikrodelesyonlar fenotipik değişikliklerin olmasına yol açarlar.

Charge asosiasyonlu çocuklarda tanı erken konulmalıdır ve derhal monitörize edilmelidir. Kalp ve görme defektlerinin medikal veya cerrahi yöntemlerle erken dönemde kontrol altına alınması, beslenme ve nutrisyonel destek bu çocukların hayatını değiştirmektedir. Tedavide multidisipliner yaklaşım gerekmektedir.

Tanı

Koanal atrezinin tanısı esas olarak klinik bulgulara dayanmaktadır. Eşlik eden semptomların dışında bir takım yardımcı yöntemlerle de atrezi varlığından şüphelenilebilir:

1)  6 veya 8 numara French plastik katater naresten farenkse doğru ilerletilir. Bu katater anteriorda naresten orofarenkse kadar en az 3 – 3,5 cm kadar ilerletilebilmelidir.

a)  Alar rimden katater 1 – 1,5 cm kadar ilerletilebiliyorsa bu daha çok septum deviasyonuna bağlıdır.

b)  Mukozal ödem veya konka hipertrofisi gibi fonksiyonel bir burun tıkanıklığı olsa dahi katater nasofarenkse kadar ilerletilebilir.

2)  Hastanın ağzının kapalı olması sağlanır sonrasında burun ucuna konulan pamuk yada ipliğin solunumla hareket etmesi beklenir. Koanal atrezide bu gerçekleşmez.

3)  Nazal solunum sırasında burun önüne konulan aynanın buğulanmaması.

4)  Burundan damlatılan metilen mavisinin orofarenkste izlenememesi.

5)  Steteskop vasıtasıyla yapılan oskültasyonda nazal solunumun duyulamaması.

6)  Anterior rinoskopide unilateral veya bilateral, koyu kıvamlı mukoid akıntı.

7)  Endoskopik muayene ile atrezi tabakasının direkt olarak izlenmesi.

Görüntüleme yöntemleri:

1) Rhinogram: Konvansiyonel bir yöntem olan rhinogramda, film çekilmeden önce verilen radyoopak maddenin, nazal kavitede gölleniyor olması obstrüksiyon varlığını gösterir. Aynı işlem tomografi ile de uygulanabilir.

2) Bilgisayarlı tomografi : Günümüzde koanal atrezide, görüntüleme yöntemleri arasında bilgisayarlı tomografi tek seçenek halini almıştır. Aksial, 2 – 5 mm kesitli, nonkontrast, yüksek rezolüsyonlu CT tercih edilmektedir. Aksiyel planda çekilmiş tomografi hem tanıda, hem de cerrahi işlemin planlanmasında önemli bir rol oynamaktadır. CT hem nazal kavitenin hem de atrezinin doğası ve boyutları hakkında bilgi vermektedir. Atrezinin unilateral veya bilateral olup olmadığını, kemik atrezinin yaklaşık kalınlığını, nazal kavitenin darlıklarını göstermede CT son derece yararlıdır.

Eğer hastada nazal mukozal konjesyon varsa, bu CT’de koanal atrezi görüntüsü verebilir ve kolaylıkla atreziyle karıştırılabilir. Bu yüzden CT çekimi öncesi hastalara mutlaka vasokonstrüktör ilaçların damlatılması ve iyi bir aspirasyon yapılması gerekmektedir. Bu sayede yüksek kaliteli bir görüntü elde edilebilir ve yanlış değerlendirmelerin önüne geçilmiş olunur.

CT’ de bir takım ölçütler de atrezi tanısında faydalıdır:

a)  Koanal hava boşluğu ölçümü: Koanal hava boşluğu, nazal kavitenin lateral duvarından vomere kadar olan uzaklıktır. Bu mesafe yeni doğanda yaklaşık 0,67 cm kadardır ve 20 yaşına kadar yılda 0,027 cm artar. Koanal hava boşluğu mesafesi saf kemik atrezili hastalarda kaybolmuştur. Membranöz atrezili vakalarınsa 1/3’ ünde normal bulunmuştur.

b)  Vomerin genişliği : 0 – 8 yaş arasında genişlik 0,23 cm kadardır ve 8 ila 20 yaş arasında maksimum 0,28 cm’ ye kadar ulaşabilir. Vomer kalınlığı saf kemik atrezili hastalarda 0,6 cm kadarken, membranöz atrezili hastalarda 0,3 cm kadardır.

Atrezi tabakası sıklıkla medial ve lateral büyüme noktalarıiçermektedir. Bu durum ise CT’ de saat camı görüntüsü vermektedir.

CT scan cerrahi prosedür esnasında atrezik tabakaya görüş sağlamak açısından kullanılabilir ve posterior sert damağın nereye, nekadar hareket ettirilmesi gerektiği hakkında da cerraha bilgi verir.

Aynı zamanda revizyon cerrahisi esnasında CT scan, rezidüel posterior koanal stenoz ve skar dokusunun varlığını göstermede faydalıdır.

CT scan aynı zamanda yenidoğanda nazal obstrüksiyona yol açan diğer sebepleri de ayırt etmede yararlıdır:

1)  Yeni doğanın generalize mukozal konjesyonu ( Stuffy nose sendromu )

2)  Encephalocele

3)  Dermoid, glioma, hamartoma, chordoma, teratoma ve rabdomyosarkom gibi tümörler.

4)  Nazal septumun travmatik doğum deformitesi veya dislokasyonu. Bu parsiyel ya da komplet nazal obstrüksiyon yapabilir ve yeni doğanda en sık görülen obstrüksiyon nedenidir.

Ayırıcı tanı ;

·Deviye septum nasi

· Disloke nazal septum

·  Stuffy nose sendromu

·  Septal hematom

·  Konka hipertrofisi

·  Encephalocele

·  Tümörler ( Nazal dermoid, hamartoma, chordoma, teratoma gibi )

·  Trakeoösafagial fistül

Tedavi:

A) Hava yolunun sağlanması: Bilateral atrezi tanısı konulur konulmaz çocuğun hava yolunu emniyete almak ve asfiksiden korumak gerekmektedir. Acil bir respiratuar distrest durumunda çocuğun ağlaması sitümüle edilebilir. Eğer bu yöntemle başarı sağlanamazsa airway bulunana kadar parmakla dil üzerine bastırılıp ağız açıklığı sağlanarak oral solunum sağlanabilir.

Hava yolunun sağlanmasında çeşitli yöntemler mevcuttur :

1)  Tipik oral yolla uygulanan airway : Sıklıkla yeterlidir fakat infant bu yolla aynı anda beslenmeyi gerçekleştiremediğinden uzun süre tutulamaz.

2)  Orogastrik tüp : Dil ve damak arasında darlığın eşlik ettiği bilateral atrezili çocuklarda, bu durum büyük boy bir orogastrik tüpün yerleştirilmesiyle aşılabilir ( 12 veya 14 numara ). Böylece hem hava yolu amaçlı hem de beslenme amaçlı kullanılabilir. Bu orta derecede başarılı bir yöntemdir.

3)  İntraoral emzik ( nipple ) : Büyük boy bir emzik modifiye edilmiş ve baş çevresinden bağlanmak suretiyle tesbit ettirilerek airway amaçlı kullanıma girmiştir. Bu, Mc Govern emziği olarak adlandırılmaktadır. Mc Govern emziğinde geniş bir ana kanal ve ek bir veya iki lateral kanal bulunmaktadır. Bu emzik kulak çevresinden bağlanarak emniyete alınır veya daha iyi bir yol olarak ameliyat maskesi kullanılarak sabitlenebilir. Lateral kanallardan küçük bir beslenme sondası geçirilerek çocuğun beslenmesi de sağlanabilir. Bu oral airwayi sağlamada en çok tercih edilen yoldur ve aynı zamanda operasyona kadar hasta güvenle beslenebilir.

4)  Endotrakeal entübasyon : İnfant mekanik ventilasyon gerektirmedikçe kontrendikedir.

5)  Trakeotomi : Bu kontrendike bir işlemdir ve bir çok hekim koanal atrezili çocuklarda asla trakeotomiye ihtiyaç olmadığını savunmaktadır. Fakat Charge sendromlu çocuklar bu kuralın dışında kalabilirler. Çünkü bu hastaların hava yolu instabilitesine girme eğilimleri yüksektir. Aynı zamanda bu çocukların nazofarenks, üst solunum ve sindirim yollarının anormal anatomisinden dolayı, koanal atrezinin erken dönemde onarımı nadiren başarılı olmaktadır. Aynı zamanda bu çocuklarda operasyondan önce tekrarlayan kardiyopulmoner arrestler olabilmektedir. Bu yüzden Charge sendromlu çocuklarda beyni anoksik hasardan korumak için erken dönemde trakeotomi açılabilir ve bu sayede koanal atrezinin onarımı en erken 2 yaşına kadar geciktirilebilir. Fakat bu yinede halen tartışmalı bir konudur.

B) Beslenme:

Çocuk ağız solunumunu öğrenene kadar genellikle gavaj ile beslenmeye ihtiyaç duyar. Ağız solunumunu öğrendiğinde ise beslenirken hava yutmaya başlar ve sık sık nefes alma, geğirme molaları verir.

C) Cerrahi tedavi:

Koanal atrezinin asıl tedavisi cerrahidir. Cerrahinin amacı atretik tabakanın tamamen çıkartılması ve oluşturulan yeni açıklığın uzun süreli korunmasıdır. Tedavide asıl başarı stenozun tekrar oluşmasını engellemeye dayanmaktadır.

Kemik atrezilerde cerrahinin başarısı üç faktöre bağlıdır :

·    Atrezi tabakasının kalınlığı

·    Cerrahi teknik

·    Stent uygulama tekniği

Koanal atreziyle birlikte olan anatomik deformiteler, cerrahi için zorluk yaratabilmektedir. Nazal kavite darlığı, cerrahi ile düzeltilememektedir. Lateral kemik obstrüksiyonun da alınması zordur. Genellikle küretle sadece küçük bir parçası kopartılabilir veya transpalatal yaklaşımla tamamen alınabilir. Cerrahiyle en fazla düzeltilebilen deformite vomerin neden olduğu medial obstrüksiyondur. Cerrahinin başarısı vomerin posterior kesiminin yeterli alınmasına bağlıdır. Böylece koana anteriordan rahatlar ve nazofarengeal boşluk genişler. Sonuncu faktör ise atrezik tabakanın ta kendisidir. Atretik tabakanın kalın oluşu, anatomik defektlerin fazlalığı restenoz riskini arttırır ve cerrahi tekniğin planlamasında bu göz önünde bulundurulmalıdır. Prosedür tamamlandıktan sonra gelen son ve en önemli bölüm stentlemedir.

Geçmişte, airwaylerin solunum yolu obstrüksiyonunu by – pass yapmadaki başarıları yüzünden ve çocuğun ağız solunumunu öğrenmesi gerektiği fikrinden dolayı, cerrahinin 1 yaşında yapılması yaygın bir görüştü. Günümüzde ise hekimler arasında yaygın olan kanaat çocuk stabil olur olmaz cerrahi girişimin planlanması yönündedir. Bilateral atreziler genellikle yaşamın ilk 1 haftası içinde onarılmakla birlikte çocuğun hayatı güvenli bir hava yolunun sağlanmasına bağlıdır. Araştırmalar sonucunda cerrahi planlamada bilateral atrezi için en uygun zamanın 6. gün ; en uygun kilonun ise 2,7 kg ( 1,7 ile 4,6 arasında değişebilir ) olduğu saptanmış.

Unilateral atrezide cerrahi, çocuğun anatomik yapıları gelişinceye dek ertelenebilir. Böylece cerrahi prosedür daha kolay olmaktadır. İnfant stabilize olunca ve cerrahi kontrendikasyonlar giderilince unilateral atrezi onarılabilir. Fakat çocuk büyüdükçe aynı zamanda atrezik plak kalınlaşmakta ve de nazal pasajın da büyümesiyle birlikte cerrahi zorlaşmaktadır. Bu yüzden unilateral atrezili vakalarda cerrahiyi çok da geciktirmemek gerekir. Araştırmalar sonucunda cerrahi planlamada unilateral atrezi için en uygun zamanın 30. ay ; en uygun kilonun ise 10,5 kg (1,7 ile 52 arasında değişebilir ) olduğu saptanmış.

Operasyon zamanında cerrahın kontrolü dışında olan faktörler çocuğun kilosu ve eşlik eden anomalilerdir. Bu faktörler aynı zamanda prosedürün başarısı hakkında da fikir verirler.

Cerrahide kullanılan teknikler

1) Transnazal kör punç: İlk defa tanımlanan ve kullanılan bu teknik 1853 yılında Emmert tarafından bulunmuştur. Artık kullanımda olmayan bu teknikten kesinlikle kaçınmak gerekmektedir. Çünkü beyin omurilik sıvısı kaçağı, orta beyin travması, gradenigo sendromu gibi ciddi komplikasyonları bulunmaktadır.

2) Transnazal yaklaşım: Kullanımda olan en eski cerrahi düzeltme tekniğidir. Burun ve nazafarenks endoskoplarla ve operasyon mikroskobuyla muayene edilebilir. 1956’da Beinfield mastoid küret kullanarak transnazal yolla cerrahi işlemler yapmaya başlamıştır.

Teknik: Sabit kulak spekulumuyla nostril 4,5 – 5,5 mm kadar genişletilerek nazal kavite ve atrezik tabakaya görüş sağlanır. Bu posterior vomer ve lateral pterigoid laminayı da ortaya koyar. Topikal dekonjestanlar uygulandıktan sonra % 0,5 lidokain ve 1/200.000 oranında epinefrin kemik tabakanın üzerindeki mukazaya enjekte edilir. Operasyon mikroskobu veya endoskop aracılığıyla atretik tabaka görülür ve palpe edilir. Sonrasında mukozal insizyon yapılarak flep kaldırılır. Elmas testere kullanılarak kemik atrezi ; atrezik plak, sert damak ve vomerin birleşim yerinden perfore edilir. Burası atrezik tabakanın en ince yeridir. Bu esnada burun çatısına dikkat edilmelidir. Delme işlemi sert damağa paralel pozisyonda yapılmalıdır. Böylece perforasyonun burun ve nazofarenks arasında olması sağlanır ve clivus, tuba eustachi, sfenopalatin nörovasküler ağ, sfenoid sinüs ve maksiller sinüs gibi yapılara zarar gelmesinin önüne geçilmiş olunur. Perforasyon daha sonra lateral pterigoid kemiğin, medialde vomerin ve altta sert damağın turlanmasıyla genişletilir.

İşlem endoskopla yapıldığında ise atrezik tabaka küçük bir suction tüple delinir ve genişletmek için matkap kullanılır.

Sadece anterior mukozal flepler korunarak atrezik tabaka tamamiyle alınır. Yeni oluşturulmuş koana yaklaşık 16 Fr büyüklüğündeki sonda kadar olmalıdır. Bu sonda naresten koanaya doğru sokularak koananın ölçüsü alınır. Daha sonra her iki nazal kaviteye yeni yapılmış olan koananın 5 mm ötesinde çıkıntı yapacak şekilde silastik stentler yerleştirilmelidir. Bu yolla yapılmış teknikte stentler 6 ila 8 hafta kalmalıdır.

Avantajları:

·    Transnazal yol hızlı, kolay ve daha az problemlidir.

·    Kan kaybı minimaldir.

·    Atrezinin ince olduğu ve nazal deformitelerin eşlik etmediği her yaştaki çocuğa uygulanabilir.

·    Transnazal yaklaşımla % 80’lere ulaşan cerrahi başarı olmaktadır. Bununla birlikte bu yöntemle % 50 ila % 60 oranında restenoz olmaktadır. Bu yüzden seri dilatasyonlar gerekebilmektedir.

·    Hastalara erken tamir olanağı vermektedir.

·    Postop dönemde çocuk hemen emmeye başlayabilir.

·    Ek problemler yoksa çocuk postop 3. veya 4. günde taburcu edilebilir.

Dezavantajları ve komplikasyonları:

·    En önemli dezavantajı özellikle yeni doğanlarda, hele de endoskop kullanılmadığında olan

görüş darlığıdır. Postnazal bölgenin yetersiz izlenmesine bağlı olarak tuba eustachiye kafa tabanına hasar verilebilir.

·    Posterior vomerin, septal kemiğin alınmasında yetersizlik ve fleplerin uygunsuz yerleştirilmesi sonucu restenoz gelişme riski.

·    Postop dönemde uzamış stentleme

·    Multiple nazal ve nazofarengeal anomalili hastalarda güvenli yapılamaması ve iyi sonuçlar alınamaması.

·    Damak fistülü, submukozal tünel ( kemik atrezili hastalarda izlenirler ), rinore, cribriform plate’in kırılmasına bağlı menenjit gibi komplikasyonları olabileceği gibi ciddi nörolojik komplikasyonlar da olabilir.

Transnazal yolla endoskopik yaklaşım:

İntranazal endoskopik cerrahinin gelişimiyle, cerrahlar transnazal endoskopik yaklaşıma yönelmişlerdir. Koanal atrezide endoskopik cerrahi ilk defa Stankiewicz tarafından tanımlanmıştır. Endoskopik transnazal cerrahinin en önemli avantajı iyi bir görüntüye olanak sağlamasıdır. Cerrah kullandığı aletlerin ucunu görebilmekte böylece atrezi doğrudan görülebilmektedir. Gerekirse alt konka laterale doğru itilip görüntü sahası genişletilebilir. Mikrocerrahi aletlerinin ve backbiting forcepslerin kullanıma girmesi ile cerrahi teknik oldukça gelişmiştir. En önemli olay ise medial ve lateralden de kemik alınmasına olanak sağlanmış olmasıdır. Açıklığın patent kalmasındaki anahtar nokta lateral ve septal kemiğin yeterince çıkartılabilmesidir. Kemik tabaka doğrudan çıkartılabilmekte ve sfenoid tabanından uzak durulmaktadır. Böylece nörolojik komplikasyonlar minimale inmektedir. Aynı zamanda endoskopik yaklaşımla ethmoid kemiğin cribriform bölgesinin perpendiküler laminasının kırlmasına bağlı olarak izlenen bos kaçağı ve menenjit riskinin önüne geçilmektedir. Kanama minimaldir. İşlem süresi kısadır. Erken iyileşme ve kısa hospitalizasyon olanağı sağlar. Hasta aynı gün oral beslenebilir. Stent süresi de kısalmıştır. Atrezi tek taraflıysa yeni oluşturulan açıklığın normal taraftaki açıklığa oranı değerlendirilebilmektedir. Flepler daha iyi korunabilmekte ve yerleştirilebilmektedir. Aynı zamanda kalın ve yoğun atretik tabakalarda transpalatal yol ile yapılabilecek revizyon cerrahisine de engel oluşturmamaktadır.

Bu nedenlerden dolayı koanal atrezi onarımında transnazal endoskopik yol giderek popüler olmaktadır.

Dezavantajları :

·    Endoskoplar binoküler değillerdir ve bu yüzden cerrahın pozisyon ve anatomisini sık sık kontrol etmesi gerekmektedir.

·    Endoskobun buharlaşması

·    Yalnız bir elin cerrahi için serbest kalması

·    Majör kanama varlığında güçlük

Relatif kontrendikasyonlar :

·    Anatomik deformitesi olan hastalar ; Septal deviasyon, kraniofasial anomaliler ( Yüksek yerleşimli damak ), Hipertrofik konkalar

·    Atretik tabakanın kalın olması.

3) Transpalatal yaklaşım:

1965 yılında Owens tarafından popülarize edilmiştir. Atretik plağa sert damaktan direkt yaklaşımdır. Oral entübasyondan sonra Dingmen, Mclever veya Brown – Davis ağız açacağı uygulanır. Sert damak mukozasına lokal anestezik enjekte edilir ve dental arkın 5 mm gerisinden insizyon yapılır. Posterolateral bölgede flep kanlanmasını sağlayan major palatin artere dikkat etmek gerekir. Subperiostal elevasyon yapılır. Yumuşak damağın musküler tabakası sert damağın posterioruna girdiği yerde kesilir. Nazofarenks ve burun mukozası eleve edilir ve korunur. Sonrasında elmas testere kullanılarak atrezik tabaka, büyük palatin foramene yakın yerden palatin kemik ve vomer delinir. 14 veya 16 numara French katater koanayı ölçmek için her iki nostrilden geçirilir. Korunan mukoza sonra yeni koananın superior ve inferior yüzlerini çevrelemek için kullanılır ve kemik yapıyı çevrelemesi amacıyla dikilir. Daha sonra yaklaşık 4 – 6 hafta kalmak üzere stent konulur. Bazı yazarlar çocuk protezden solumayı öğrenene kadar oral airwayin 1 – 2 hafta daha kalmasını önermektedirler.

Avantajları :

·    Yeni yapılmış koanada cerrah nazal mukozal flebin korunmasını ve yayılmasını iyi bir görüş açısıyla izleyebilir.

·    Hastalar daha kısa stentleme süresine ihtiyaç duyarlar ( 4 – 6 hafta )

·    Başarı oranı yüksektir ( % 84 ).

Dezavantajları ve komplikasyonları :

·    Operasyon süresi daha uzundur. Daha çok kanama olmaktadır ve iyileşme uzun sürmektedir.

·    İnsizyonlar skar formasyonuna bağlı olarak tıpkı damak yarıklarında olduğu gibi maksiller gelişimi önleyici etki yaparlar. Böylece damak gelişiminin engellenmesiyle birlikte ortodontik problemler ortaya çıkar ( lateral maksiller büyüme ve üst dental yarığın gelişimi engellenir ). Bu yüzden bu yöntemi uygulayan bir çok cerrah bazı dişlerin gelişimini beklerler (12 ila 18 aya kadar ). Freng bu yöntemle opere edilen hastaların % 52’sinde palatal büyümenin durduğunu göstermiştir.

·    Posterior vomerden yeterince parça çıkartılamaz böylece restenoz şansı artar.

·    Damak flebi kısa bırakılırsa damak perforasyonu ve fistül oluşumu görülebilir.

·    Major palatin nörovasküler komplekse zarar verme şansı yüksektir.

·    Midfasial gelişime zarar vereceğinden 6 yaşından önce bu girişimi tercih etmek doğru değildir.

·    Kalıcı submukozal tünel, maloklüzyon ortaya çıkabilir.

·    Postop oral beslenme gecikir.

Transpalatal teknik tek taraflı atrezilerde veya koanal stenozların elektif cerrahisinde tercih edilmemektedir. Transpalatal yaklaşım özellikle transnazal görüntünün iyi olmadığı vakalarda, revizyon cerrahisinde ve büyük çocuklarda tercih edilmelidir.

4) Transseptal ve transantral yaklaşım:

Bu yöntem 1942 yılında Karanjian tarafından geliştirilmiş ve 8 yaşın üzerindeki hastalar için önerilmiştir. Aynı anda septal rekonstrüksiyon veya eksternal nazal cerrahi ile birlikte yapılabilir. Bu yöntem unilateral atrezili vakalarda uygulanabilir.

Transseptal teknikte atretik plağın anteriorunda septumda bir pencere oluşturulur. Yöntem premaksillada, gingivobukkal sulcusda yapılan insizyonla başlar. Yumuşak damak priform aperturadan uzaklaşacak şekilde eleve edilir ve septumun kaudal kenarı ortaya konulur. Kuadrilateral kartilajın bir tarafındaki mukoperikondrium, geriye, ethmoidin perpendiküler laminasına ve vomere doğru eleve edilir ve sonra atrezik tabakaya doğru, geriye ilerletilir. Septal kemik kartilaj bileşke ayrılır ve septal kartilaj bir tarafa doğru döndürülürken periost karşı tarafa doğru eleve edilir. Mikroskop altında vomer geriye perfore edilmiş ve genişletilmiş atretik plağa doğru rezeke edilir. Nazal yumuşak dokunun eski halini almasına izin verilir ve sonrasında stent konulur.

Transantral yaklaşım: Transantral yaklaşım rekürren stenozlu hastalarda stenozu önlemek için yapılır ve posterior koana ile maksiller sinüs ortak bir kavite haline getirilir.

Her iki yöntemde de operasyon sahasına iyi görüş sağlanır, iyi hemoraji kontrolü yapılır ve sfenopalatin damar ve sinirlere travmatizasyon riski azdır. Ancak kemik gelişimine vereceği zararlardan ötürü erken yaşlarda önerilmemektedirler.

5) Eksternal rinoplasti yaklaşımı:

Unilateral atrezilerde uygulanan bu yöntem, çocuğun yaşı büyük olduğunda ve burun eksternal rinoplasti ile atrezik tabakaya müdahaleye izin verebilecek kadar büyüdüğünde kullanılabilir. Martı kanadı insizyonu yapılarak columellar flep kaldırılır. Medial krus caudal septumdan ayrılır ve subperikondrial plan atretik taraftan uzaklaşarak eleve edilir. Kuadrilateral kartilaj kemik septum ve maksiller septumdan ayrılır ve normal tarafa doğru kaydırılır. Atrezik plak ve mukoza uzaklaştırılır.

Cerrahiye yardımcı teknikler

A) Stentleme

Stentleme gerekli bir prosedür gibi görünmekle birlikte iki ucu keskin bıçak gibidir. Stent inflamasyona ve granülasyona yol açan yabancı bir cisimdir. Cerrahların bir kısmı stentlerin postoperatif periodda nazal airwayi sağlamak ve lümenin restenozunu engellemek için gerekli olduğunu savunurken ; bir kısmı ise stentin enfeksiyon bakımından bir nidus gibi rol oynadığını, yabancı cisim reaksiyonuna yol açtığını ve tıpkı endotrakeal tüplerin yol açtığı subglottik stenoz gibi, koanada restenoza yol açtığını savunmaktadırlar. Bu yüzden stent kullanımı günümüzde halen tartışmalı bir konudur. Fakat gastroösafagial reflü saptanmış olan infantlar uzamış stentleme periyoduna ihtiyaç duymakta ve hatta koanal stenoz geliştiği için seri dilatasyonlara ve granülasyon dokularının temizlenmesine gereksinim göstermektedirler. Bu yüzden stent uygulanmış vakalarda profilaktik antibiyoterapi ve antireflü tedavi protokollerinin uygulanması gerekmektedir.

Stentlemede modifiye edilmiş endotrakeal tüp, 3,5 veya 5 mm’lik porteks endotrakeal tüpler adezyonu kırmak için dizayn edilmiş hareketli stentler ve çeşitli nazogastrik sondalar kullanılabilir. Materyal olarak ise sert veya yumuşak porteks, silastik tüp tercih edilmektedir.

Esasen stent materyalinin şekli ve çapı cerrahi olarak yapılmış açıklıktan ve dikkatlice yapılmış mukozal flep çevrelemesinden daha az önemlidir.

Stentleme teknikleri:

Stentleme amacıyla çeşitli teknikler kullanılmaktadır.

1) Theogaraj içinde kollapsı önlemek için birleştirilmiş tel bulunan, çift borulu silikon elastomer tüp kullanmaktadır. Daha sonra septum posteriorunda yerleşecek şekilde tüpler arasına dakronla güçlendirilmiş bir şerit yapıştırmaktadır. İlk önce stentler yerleştirilir ve sonra anterior sonlanmalar silikon tabaka arasından çekilir. Sonra silikon yapıştırıcı kullanılarak yerlerine oturtulur.

2) Bir diğer yöntem, koanaya uyabilecek uzunlukta ve şekilde olan porteks endotrakeal tüp kullanmaktadır. Tüp ortasından bir tarafta köprü oluşmasını sağlamak amacıyla bir parça kesilerek çıkartılır. Tüp ortasında oluşturulmuş köprü kalacak ve iki stent oluşturulacak şekilde ikiye katlanır ve buruna sokularak koanaya doğru ilerletilir. Bir tarafın stent açıklığı içinden geçebilecek kalınlıkta nazogastrik tüp sokulur ve açız içinde yakalanarak çıkartılır. Daha sonra ağızdan sarkan tübe naylon ip bağlanarak, burundan çekilir. Böylece ip burundan ve ağızdan dışarıya çıkartılmış olur. Daha sonra diğer stentin açıklığından nazogastrik tüp ilerletilip aynı şekilde ağızdan çıkartılır. Ağızdan sarkan ip, nazogastrik tübe bağlanır ve tüp çıkartılır. İpin uçları kolumella üzerindeki köprüde bağlanarak stent emniyete alınmış olur.

3) Grundfast hastalarında başarıyla uyguladığı yaratıcı bir stentleme yöntemi tariflemiştir. Stentlemede silastik tüp kullanılır ve tüpün boyutları burunda emniyetle oturabilecek en büyük çapta olmalıdır. İlk önce tübün bir tarafında her iki uca eşit mesafede olacak şekilde bistüriyle oval bir pencere açılır. Bu pencere iki stentin ortak posterior açıklığı olarak görev görecektir. Daha sonra tüp iki paralel tüp oluşturacak şekilde ve bir tarafında silastik bir köprü vasıtasıyla tutunacak şekilde katlanır. Çift kollu tel daha sonra bir taraftaki stentin medial ( septal ) duvarından geçirilir ve arka pencereden çıkartılır. Tel, stente posterior pencereden yaklaşık 1 cm kadar girmelidir. Daha sonra tel karşı posterior pencereden ilerletilir ve karşı stentin medial duvarından yaklaşık 1 cm kadar çıkartılır. Daha sonra her iki telin ağız içinde sonlanan uçlarına bağlı Robneller aracılığıyla stentler buruna sokulur ve burun içinden geriye doğru çıkartılır ( tıpkı bir posterior bohça gibi ). Böylece ‘ U ’ şeklindeki silastik tüp, burun arka 1/3’ünde yeni yapılmış koana içine yerleşmiş olur. Stentleri yerlerinde emniyete almak amacıyla cerrah, sublabial insizyon yapar ve nazal spini tanımlar. Her iki telin serbest uçları iki ayrı Keith iğnesine bağlanır ve ayrı taraflardan, burun tavanından sublabial insizyon içine doğru ilerletilir. Stentin pozisyonu bir ayna veya 90 derece teleskopla verifiye edildikten sonra, teller anterior ve inferiorda anterior kemik nazal spine bağlanır. İnsizyon 4/0 vicryl ile kapatılır. Stentler çıkartılacağı zaman çocuğun yaşına bağlı olarak genel veya lokal anesteziyle sublabial insizyon tekrar açılır. Tel kesilir ve stent yakalanarak çekilir. Bu yöntem özellikle uzun süre stentli kalacak vakalarda yararlıdır ve çocuk stente bağlı deformitelerden korunmuş olur. Ayrıca dışarıdan görünebilen bir eksternal splint bu yöntemde yoktur.

4) Bir diğer popüler olan stentleme yöntemi ise Foley kataterlerin kullanılmasıdır. Foley kataterin kullanılmasında bir takım avantajlar mevcuttur ;

·    Hasta tarafından iyi tolere edilir

·    Yerleştirilmesi, fiksasyonu ve çıkartılması kolaydır

·    Septal ve kolumellar nekrozları minimale indirir

·    Nazal kavite ve paranazal sinüs enfeksiyonlarını minimale indirir

·    Balonun şişirilmesi ve indirilmesi yoluyla koanal duvarlar üzerindeki basınç kontrol edilebilir.

·    Unilateral atrezilerde fiksasyonu kolaydır.

Stentleme teknikleriyle olan problemler; Erken çıkma, yerinden oynama, lümen oklüzyonu, intrazanal sineşi oluşumu, naresin erozyonu ve burundan dışarı taşan stenttin göze hoş gelmeyen görünümüdür.

Stentlerin bekletilme süresi de tartışmalı bir konudur. Çeşitli cerrahi tekniklere göre süre değişmekle birlikte genel kanı stentlerin 4 ila 6 hafta durması yönündedir. Bilateral atrezili vakalarda ise kimi yazarlar stentlerin minimum 12 hafta kadar kalması gerektiğini söylemektedirler. Son zamanlarda ise stentlerin en fazla 1 hafta kalması gerektiğine dair görüşler vardır.

B) Lazer uygulaması

Koanal atrezilerde lazer uygulaması 1978 yılında Healy ile başlamıştır. Tıpta kullanımda olan lazer tipleri ; CO2 lazer, KTP lazer, Nd: YAG lazer ve Holmium: YAG lazerdir. Nd: YAG lazer çok etkili olmasına rağmen ( kemik atreziler üzerinde ), derin ısı hasarına neden olması ve gazla soğutma sistemi gerektirmektedir. Bu ise ölümcül gaz embolisine yol açabilmektedir. O yüzden tercih edilmemektedir.

Başlangıçta ameliyat mikroskobu ile uygulanan CO2 lazerin burnu tıkayan septum deviasyonu, konka hipertrofisi gibi durumlar karşısında yetersiz kalması fiberoptik sistemlerin kullanılmasını üstün kılmaktadır. Tekrarlayan pozitif modda kullanılan CO2 lazer atretik tabakayı buharlaştırmaktadır. CO2 lazer kemik atrezilerde etkisizdir.

Potasyum Titanyl Phospahte lazer ( KTP ) hem mukoza hem de kemik atrezilerde etkilidir. Fakat hem CO2 hem de KTP lazerin dezavantajı operasyon sonrası stentleme gerektirmesidir.

Holmium: YAG lazer hızlı uygulanır ve çevre dokulara zarar vermez. Hızlı iyileşme sağlar ve daha az oranda nedbe dokusu oluşumu görülür. Operasyon sonrası stent konulması gerekmez. Hem membranöz hem de kemik atrezilerde kullanılabilir. Holmium: YAG lazer Diğer lazer tiplerinde daha üstündür.

C) Mitomisin uygulaması

Koanal atrezide mitomisin uygulaması yeni ve güncel bir konudur. Mitomisin bilindiği gibi sistemik olarak kullanılan sitostatik bir ajandır. Koanal atrezilerde ise granülasyon dokusu oluşumu ve restenozu önlemek amacıyla topikal olarak kullanılmaktadır. Mitomisin etkisini mukoza üzerinde göstermektedir. Cerrahi bitiminden sonra yeni oluşturulmuş koanaya 0,4 mg / ml dozunda yaklaşık 3 dakika kadar uygulanmaktadır. Mitomisin uygulaması kesin olarak tedaviye girmemiş olmakla birlikte, yapılan çeşitli çalışmalarda uygulamanın başarılı olduğu gösterilmiştir. Hatta bazı hekimler mitomisin kullanıması durumunda stentlemenin bile önüne geçilebileceğini düşünmektedirler.

Postoperatif bakım

Postoperatif bakım stent irrigasyonu ve rutin kontrolleri içermektedir. Stent kaldığı sürece hastalara oral antibiyotik ( amoksisilin veya sefalosporin grubu ) ve antireflü tedavi almaları önerilmektedir. Postop dönemde steroidli damlaların kullanılması hem sekresyonları azaltmaktadır hem de bölgedeki enflamasyon ve fibrosisin azalmasına yol açmaktadır. Böyle steroidlerin restenozu azalttığı düşünülmektedir. Atrezik hastalarda nazal sekresyon son derecede koyu ve mukoid görünümdedir. Postop dönemde de bu durum uzun süre devam etmektedir. Bu koyu akıntılar zamanla mukus tıkaçlarına yol açabilmekte ve koanada birikerek stenoza yol açabilmektedir. Bu yüzden nazal kavitenin sık sık aspire edilmesi, mukolitik ajanların ve intranazal steroidlerin kullanılması stenozun gelişimini önlemede önemlidir.

Unilateral atrezili büyük çocuklar operasyondan 1 – 2 gün sonra taburcu edilirler ve normal aktivitelerine yaklaşık 1 hafta sonra dönerler.

Bilateral koanal atrezi nedeniyle opere edilen yenidoğanlar hospitalizasyon gerektirirler ve 3 – 4 gün süreyle solunum açısından takip edilmelidirler. Taburcu olmadan önce ebeveynlere nazal stent bakımı, solunum sıkıntısının işaretlerini ve hatta temel kardiyopulmoner resüsitasyonu öğretmek gerekir. Aynı zamanda stent lümenini açık tutmak için salin damlaların kullanımı ve steril aspirasyon teknikleri de mutlaka öğretilmelidir. Stent aspirasyonu 8 numara french katateriyle günde 3 – 6 kez yapılmalıdır.

Takip

·    Hastalar stentliyken 2 haftada bir veya gerek görülürse daha sık aralıklarla takip edilmelidirler.

·    Stent çıkartılması genel anestezi altında yapılmalıdır. Bu esnada endoskoplarla mukozanın oluşumu ve koananın çapı değerlendirilmelidir. Granülasyon dokusuyla karşılaşılması halinde debridman yapılmalı, kültür gönderilmeli ve antibiyoterapiye devam edilmelidir. Böyle durumlarda genellikle sistemik steroidler de kullanılmaktadır.

·    Stentler çıkartıldıktan sonra, hasta ilk 3 hafta, haftada bir granülasyon dokusunun oluşup oluşmadığını izlemek ve aspirasyon açısından kontrollere çağrılmalıdır.

Tüm iyi bakım olanaklarına rağmen restenoz sıktır. Bir çok zaman üretral sondalarla tekrarlayıcı dilatasyonlara ve revizyon cerrahiye gerek duyulmaktadır. Unilateral atrezili hastaların % 10’unda, bilateral atrezili hastaların % 20 – 25 ‘inde revizyon cerrahisi gerekmektedir.

KAYNAKÇA

1)  Hengerer AS, Strome M. Choanal atresia: a new embryologic thory and its influence on surgical management. Laryngoscope 1982;92 (8 Pt 1): 913 – 21.

2)  Carpenter RJ, Neel HB 3rd. Correction of conjenital choanal atresia in children and adults. Laryngoscope 1977;87:1304 – 11.

3)  Pagon RA, Graham JM Jr, Zoana J, Yong SL. Charge association. J. Pediatr 1981;99:223 – 7.

4)  Hall BD. Choanal atresia and associated multple anomalies. J. Pediatr 1979;95;395-8

5)  Panwar SS, Martin FW. Transnazal endoscopic holmium:YAG laser correction of choanal atresia. J. Laryngol otol 1996;110;429 – 31

6)  Stankiewicz Ja. The endoscopic repair of choanal atresia. Otolaryngol Head Neck Surg 1990;103:931 – 7

7)  Değer K, Uluğ T, Keleş N, Çilingiroğlu T. Koanal atrezide acil tanı ve tedavi. Türk otolarengoloji arşivi 1991:29(2):104-5

8)  Brown OE, Smith T. The evaluation of choanal atresia by CT İnt J Pediatr Ototrhinolarygol 1986 : 12 : 85 – 98

9)  Freng A. Surgical treatment of congenital choanal atresia. Ann otol Rhinol Laryngol1978;87:346 – 50

10)Ünlü y. Külahlı İ. Erken M. Telekan ŞA. Konjenital koanal atrezi. Türk otolarengoloji arşivi 1991;29(2):100-3

11)Ted L Tewfik. Choanal atresia. May 14 2002 www. Emedicine.com

12) Michael E. Dunham Northwestern Universty Medical school. Choanal atresia. 1998. www. Childsdoc.org

13)Grungfast KM, Thomsen JR, Barbercs. An Improved stent method for choanal atresia repair. Laryngoscope 1990:100:1132-3

14)Harner S, McDonald T, Reeve DF. The anatomy of congenital choanal atresia. Ototlaryngol Head Neck surg. 1981:89:7-9

12 Temmuz 2007

Koklear İmplant

KOKLEAR İMPLANT

Koklear implant (Kİ), konvansiyonel işitme cihazlarından yararlanamayacak derecede ileri işitme kaybı olan kişilere, çevreleri ile iletişim kurdurmayı amaçlayan ve kokleaya yerleştirilen bir cihazdır. Kİ, konvansiyonel işitme cihazlarından ilke olarak bütünü ile farklıdır. bunu açıklayabilmek için işitmenin nasıl gerçekleştiğini göz önüne almak gereklidir. ses atmosferde meydana gelen bir iletişimdir, bir mekanik enerjidir. Ses kendi enerjisi ile Dış kulak yolu,kulak zarı ve kemikçikler sistemini geçerek bazal membrana ve buraya yerleştirilmiş titrek tüylere ulaşır. buna işitmenin iletim fazı adı verilir.Titrek tüyler henüz tam olarak bilmediğimiz bir mekanizma ile bu mekanik enerjiyi elektrik enerjisine dönüştürür. Yani bir transduction (dönüşüm) söz konusudur. Ttitrek tüyler bir çeşit dönüşüm arası bir “transducer”dir. Burada karakteri değiştirilen ses enerjisi ganglion spiraledeki hücrelere aktarılır ve işitme siniri ile çekirdeklere ve işitme merkezlerine taşınır. konvansiyonel işitme cihazlarından yararlanamayacak derecede işitme kaybı olan kişilerin aşağı yukarı % 90’ında titrek tüyler hasarlıdır yada fonksiyonlarını kaybetmişlerdir. Koklear implant uygulanan kişilerde titrek tüylerin yokluğuna karşılık ganglion hücrelerinin yeterli sayıda ve fonksiyonda olduğu kabul edilir. Yine işitme siniri ve çekirdeklerinin de sağlam olduğu işitme merkezlerinin de iyi çalıştığı kabul edilmektedir. Koklear implanttan amaçlanan görev, fonksiyon görmeyen titrek tüyleri by-pass etmek ve ses stimulusların ganglion spirale hücrelerine yada işitme sinirlerine aktarmaktadır. Bu durum ile koklear implant titrek tüylerin görevini üstlenir ve dış ortamla sinir sistemi arasına yerleştirilmiş bir cihazdır. İki parçadan oluşur; Dış parça ses stimuluslarının elektrik enerjisine dönüşmesini sağlar. Bunu signal processing üstlenir. İç parça ise bu stimulusların ganglion hücrelerine iletilmesini üstlenir ve ilke olarak konvansiyonel işitme cihazlarından bütünüyle farklıdır. Konvansiyonel işitme cihazları, fonksiyonları azalmış olsa bile titrek tüyleri kullanır. Buna karşılık Kİ, titrek tüyleri by-pass eder ve ses stimuluslarını doğrudan ganglion hücrelerine hücrelerine aktarır.

Kİ, 40 yıldan beri gündemdedir ve birçok aşamalardan geçmiştir. 1997 yılı sonuna kadar 20.000’den fazla kişi koklear implant ile hayatlarını sürdürmektedir (Niparko). Ama büyük sorunların olduğunu biliyoruz. Bunlar teknolojik gelişmelerle ve cerrahi uygulamalarla aşılmaya çalışılmaktadır.

Teknoloji

Bir koklear İmplant iki parçadan oluşur: Dış ve İç parça.

Dış parça signal hazırlayıcı (Signal Processing), mikrofon alıcı-verici (Microphone-receiver) ve iletici bobin (Transmission coil)’den oluşur. İç parça ise (İmplantable receiver-stimulator) kulak içine yerleştirilen alıcı-uyarıcı ile elektrot bandından (electrod array) oluşur.

Dış parça mikrofona gelen ses sinyallerini her elektrot için farklı bir şekilde kodlanan elektrik uyarılarına dönüştürülür. Dış anten; iç parçada bulunan magnet denilen bir parça ile manyetik olarak yerinde tutulur. Magnet implantable receiver-stimulator’un bir parçasıdır ve elektriki uyarıları elektrot bandına aktarır. Dış parçada ayrıca bir batarya sistemi de vardır. Son yıllarda transistorlu pillerin ömrü günde 12-14 saat çalışmak şartıyla hayat boyunca yetecek biçimde geliştirilmiştir. Yine teknolojik gelişmelerle signal processing’in boyutları giderek ufalmıştır. İlk yıllarda 2.5 kilo olan signal processing şimdilerde iyice ufalmıştır. Bu teknolojik gelişmeye paralel olarak koklear implant uygulama yaşı 18’den 1 yaşına kadar düşürülmüştür.

İç parçaya gelince: Magnet mastoid kemik içine sıkıca yerleştirilmiştir ve dış parçanın antenini manyetik kuvvetle yerinde tutar ve signal processing’ten gelen sinyalleri direkt olarak santral sinir sistemine aktarır. iç parçadaki receiver stimulatör sistem sinyalleri alır, kodlar ve her elektroda belli sinyalleri aktarır. Elektrot bandı koklea içine scala timpaniye yerleştirilmiştir. Bu suretle elektriki stimuluslar 25 mm’lik bir scala timani parçası boyunca ganglion hücrelerine aktarılmış olur. Elektrot bandı uyuşmazlık nedeni olmayacak bir maddeden yapılmıştır ve yerleştirme sırasında travma meydana getirmez. Elektrotlar başlangıçta monopolar olarak kullanılmışlardı. Bunlarda aktif elektrot sinir hücrelerine yakın ve toprak elektrotu koklea dışında idi ve siniri uyarmak için daha düşük elektrik akımına gereksinim gösteriyordu. Buna karşılık bipolar elektrotlarda aktif ve toprak elektrotlar koklea içine yerleştirilmişlerdir. Daha sınırlı bir bölgeyi stimüle ederler ve kanallar arasında etkileşim monopolarlara göre daha azdır.

Bir koklear implantta, doğadaki bütün sesleri daha doğru deyimle bütün frekansları aktarmak yerine,işitme özürlü bir insanın iletişim kuracağı insan seslerini santral sistemine iletmek daha pratik bir yol olarak düşünülmüştür.signal processing de sesler formatlarına ayrılarak herbir formatın belirli bir elektrot grubuna aktarılması daha yararlı olacaktır.

HASTA SEÇİMİ

Koklear implant adaylarının seçimi, bir çok faktörün dikkatle değerlendirilmesini gerektiren, karmaşık bir işlemdir.

Günümüzde geçerli olan seçim kriterleri şunlardır:

İki yaşında veya daha büyük olmak

Bilateral ileri derecede sensorinöral işitme kaybı bulunması

İşitme cihazının fayda sağlayamaması

Medikal kontrendikasyon bulunmaması

Hastanın istekli olması ve beklentisinin uygun düzeyde olması

İşitme yeteneğinin geliştirileceği programlara katılabilmesi

Operasyon Yaşı

Başlangıçta iki yaş sınırı anatomik nedenlerle seçilmiştir. Koklea doğumda yetişkin boyutundadır. Ancak aktif elektrotun orta kulağa orta kulağa yerleştirilmesinde ulaşım yolu olan mastoid antrum ve fasial reces, ancak iki yaşında yeterince gelişmektedir. Ancak ileri derecedeki işitme kaybının konuşmayı, algılamayı, konuşabilmeyi ve dil gelişimine olumsuz etkilerinden dolayı eğer klasik işitme cihazlarında fayda göremeyeceği gösterilebilirse yaş sınırı daha aşağıya indirilebilir. Hastanın genel sağlık durumu elektif bir cerrahi işleme izin verdiği sürece yaşın üst sınırı yoktur.

Pediatrik Koklear İmplantasyon

Pediatrik koklear implant uygulanacak olguların kabaca üç ana gurupta değerlendirilebilir. İmplantasyon sonrası alınacak sonuçlar guruplara göre farklılıklar göstermektedir.

Postlingual dönemde sağır olan çocuklar: Genellikle 5 yaşından sonra işitmesini kaybeden çocuklar, postlingual sağır olarak sınıflandırılırlar. Aslında bu çocuklar işitme kaybı gelişmeden önce konuşma dilinin pek çok yönünü öğrendikleri halde işitsel uyarı ve buna bağlı ardbeslenme’yi (feedback) kaybettiklerinden, konuşmalarının anlaşılabilirliğinde hızlı bir bozulma gösterirler. Erken implantasyon bu konuşma ve algılama yeteneğinin hızla bozulmasını önleyebilir. Ancak pediatrik yaş gurubunda postlingual sağırlık gelişmesi çok nadir olmaktadır. Koklear implantın uygulandığı gurup sadece bu olsaydı çocuklarda bu teknolojinin kullanımı çok sınırlı kalırdı.

Konjenital veya çok erken sağır olan çocuklar: Konjenital veya çok erken dönemde işitmenin kaybolması, ileri düzeydeki sensorineural işitme kaybının en sık görüldüğü guruptur. Bu çocuklarda iletişim yeteneklerinin gelişmesi çok zordur. Eğer koklear implantasyonla yeterli akustik uyarı sağlanabilirse, bunun linguistik olarak konuşma sinyali olarak algılanması uzun süreli ve çok yönlü çalışmaların ana amacıdır.

Konjenital veya erken dönemde işitmesini kaybeden adölesan ve genç erişkinler: Konjenital veya erken dönemde gelişen işitne kaybı nedeniyle daha önce hiç ses algılamamış adölesan veya genç erişkin hasta ile karşılaşıldığında çok dikkatli olunmalıdır. Çünkü bu gurupta işitsel sistemin elektriksel uyarılışında yüksek seviyelerde başarı elde edilememiştir.

Erişkin Koklear İmplantasyon

Postlingual dönemde sağır olmuş erişkinlere implantasyonun tavsiye edilmesi çok nadirdir.

Odiyolojik Değerlendirme

Odiyolojik değerlendirme koklear implantasyona uygun olup olmadığını belirleyen en önemli yöntemdir. İşitme eşikleri cihaz takılmadan ve takılarak belirlenir. Hastaya uygun bir işitme cihazı ile uygun işitsel rehabilitasyon programı bir süre uygulanmalıdır. Bu şekilde işitme cihazının performansı, uygulanacak koklear implantın performansı ile kıyaslanabilir.

Koklear implant için en belirgin adaylar, uygun işitme cihazı ile hiçbir ses tonunda cevap veremeyen veya alçak tonlarda 50- 60 dB de cevap veren ancak 100 Hz ve üstünde hiç cevap veremeyen yani cevapların bir işitsel duyum olmaktan çok titreşim algılaması olduğu düşünülen çocuklardır.

İleri derecede sensorineural işitme kaybı olan çocukların tümü, implant adayları değildir. Odiyoloji laboratuarında kalıntı işitmeleri en az 2000 Hz’e kadar devam eden, saf ses eşikleri 90 – 105 dB arasında olan çocukların çoğu, uygun işitme cihazı ile kapalı ve açık yapılan konuşmayı algılama testlerinde çok kanallı implant kullananlardan daha iyi sonuçlar göstermişlerdir.

Çocuğun yeterli anlama ve ifade etme yeteneğinin olması, şartlı cevapları öğrenmesini sağlar. Bu şekilde işitsel potansiyeli tahmin edilebilir. Eğer implant adayı olursa aracın ayarlanmasında ve yoğun rehabilitasyon programında da önemli rol oynar.

Medikal Değerlendirme

Medikal değerlendirme otolojik hikaye, fizik muayene ve kokleanın radyolojik değerlendirilmesini kapsar. Eğer mümkünse sağırlığın etyolojisi kesinleştirilmelidir. Aslında koklear implantlarla yapılan araştırmalar etiyolojisi ne olursa olsun uyarılabilir işitsel sinirsel elemanların, hemen her zaman mevcut olduğunu göstermiştir. Kokleanın konjenital agenezisi olan Michel Deformitesi ve konjenital olarak koklea sinirin hiç olmayabildiği küçük internal işitsel kanal sendromu iki istisnadır.

Kulak zarının rutin otoskopik muayenesi yapılır. Çocuklarda implant öncesi kulak stabil durumda olmalı, enfeksiyon olmamalı ve kulak zarı intakt olmalıdır. Eğer bir sorun varsa medikal ve/veya cerrahi tedaviler yapılmalıdır. Çünkü çocuklar orta kulak iltihabına erişkinlerden daha eğilimlidir. Otitis medianın, implantı, çıkarılması gereken bir enfekte yabancı cisim haline getirilebileceği düşünülmelidir. Daha da önemlisi enfeksiyon elektrot boyunca iç kulağa ilerleyerek menenjit veya santral işitsel sisteminin daha ileri dejenerasyonuna neden olabilir. Koklear implantlı çocuklarda otitis media insidansı genel pediatrik nüfusa paralel olmasına rağmen, bugüne kadar ciddi komplikasyonlar yayınlanmamıştır.

Koklear implant adayı veya implantasyon yapılmış çocuklarda orta kulak effuzyonları özel ilgi gerektirir. Ameliyat öncesi istenen enfeksiyonsuz bir kulaktır. Klasik antibiyotikler genellikle bu hedef için yeterlidir. Bu yeterli olmadığından timpanotomi ve ventilasyon tüpü uygulaması gerekli olabilir. Tüpü koklear implantasyondan birkaç hafta önce almak genellikle iyileşmiş, intakt bir kulak zarı sağlar. Koklear implant uygulanmış olan bir kulaktan effüzyon olduğunda, enfekte olmadığı sürece tedavi gerekli değildir. Kolesteatomlu olan veya olmayan kronik otitis media, implantasyondan önce tedavi edilmelidir. Bu amaç için uygulanan klasik tedavi yöntemleri yeterlidir. Daha önce yapılmış olan mastoidektomi kavitesi, özel planlama gerektirir; ancak kontraendikasyon değildir. Bu duruda posterior kemik kanal rekonstrükte edilmeli veya mastoid kavite oblitere edilerek dış kulak yolu kapatılmalıdır. Bu yöntemler implante edilen elektrodun geç dönemde dış ortamdan temasını önler.

Radyolojik inceleme, kokleanın mevcut, açık ve normal yapıda olduğunu belirlemek için yapılır. Tercih edilen diğer bir yöntem kokleanın yüksek rezolüsyonlu, ince kesitli bilgisayarlı tomografi (BT) ile taranmasıdır. Kokleanın örneğin Mondini deformitesi gibi konjenital malformasyonları, böylece önceden saptamış olur ve koklear implantasyon için kontrendikasyon oluşturmaz. Labirentitis ossifikans sonucu oluşan intrakoklear kemik formasyonu da genellikle BT ile gösterilebilir. Ancak labirenti içini dolduran yumuşak doku net olarak görüntülenemez. Bu olgularda koklear geçişi izlemek için istenen tetkik manyetik rezonans (MR)’tır. T-2 ağırlıklı MR, sklerozan labirentitte endolenf/perilenf kaybını gösterecektir. İntrakoklear ossifikasyon koklear implant için kontrendikasyon oluşturmak ancak skala timpaniye de yerleştirilebilecek olan elektrotun tipini ve boyutunu kısıtlayabilir. Sensorineural işitme kaybı oluşturan temporal kemik kırıklarında BT koklear sinirin devamlılığını belirlemede yardımcı olabilir. Bu bulguları elektrofizyolojik testler doğrular.

Medikal değerlendirmenin ana hatları belirlenmiş olmasına rağmen, nadiren düşünülemeyen faktörlerle karşılaşılabilir.

CERRAHİ İMPLANTASYON

Çocuklarda ve erişkinlerde koklear implantasyonda, hassas ve çok küçük boyutlu dokular titizlik gerektirir. Cilt insizyonu mastiod prosese ulaşabilecek ve implantın dış parçasını kapatabilecek şekilde planlanmalıdır, ancak postauriküler cildin kanlanması bozulmamalıdır. Indiana Üniversitesi Tıp Merkezinde uygulanan insizyon, geniş postauriküler flep ihtiyacını ortadan kaldırmaktadır. İnsizyonun alt ucu, postauriküler arterin dallarını korumak için mastoid apeksin yeterince arkasından yapılmaktadır. İnsizyon buradan arkaya ve yukarıya uzatılır. Daha sonra yukarıdan öne doğru insizyon yapılır. Çocuklarda cilde kalınlık sağlamak için temporal kas da insizyona dahil edilir. İmplantın indüksiyon bobinini yerleştirmek için bir cep oluşturulur. Cilt insizyonunun önünden periost yukarıdan aşağıya doğru kesilir ve posterior flebi oluşturulur. Cerrahi işlem tamamlanınca bu periost flebi indüksiyon bobininin cilt insizyonuyla ayrı bölümlerde kalması için cilde sütüre edilir.

Cilt insizyonu tamamlandıktan sonra komplet mastoidektomi yapılır. Mastoid antrum derinliğinde horizontal semisirküler kanal ve fossa inkudiste inkusun kısa yolu belirlenir. Fossa inkudis işaret noktası kabul edilerek faysal reses açılır. Faysal reses, sayılan yapılarla çevrelenmiş bir üçgendir: 1) Yukarıda fossa inkudis, 2)Lateralde ve önde korda timpani siniri, 3) Medialde ve arkada faysal sinir. Faysal sinir genellikle üzeri açılmadan kemik içinde belirlenebilir. Yuvarlak pencere nişi fasiyal resesten yaklaşık 2 mm altında görülebilir. Bazen yuvarlak pencere nişi daha arkada yerleşmiş olabilir ve faysal resesten görülemez. Veya ossifikasyon nedeniyle kapanmış olabilir. Özellikle bu durumlarda yanlışlıkla hipotimpanik hava hücrelerine yönelmemek gereklidir. Skala timpani içine en iyi giriş, yuvarlak pencere membranının anulusunun ön ve altından yapılan kokleostomi ile yapılır. Elektrodun çapından biraz daha büyük (genellikle 0.5 mm) bir pencere açılır. Skala timpatinin mavi rengini ortaya çıkarmak için küçük bir elmas tur kullanılır. Endosteal membran ise küçük bir pik ile açılır. Bu yaklaşım kokleanın skala timpatinin çengel bölümüne ulaşılmasını ve aktif elektrodun direkt olarak yerleştirilmesini sağlar. Aktif elektrotun yerleştirilmesinden sonra yuvarlak çerçevesi küçük faysa parçaları ile kapatılmalıdır.

SIK KARŞILAŞILMAYAN CERRAHİ DURUMLAR

İntrakoklear Ossifikasyon

Menenjit geçirenlerde, yuvarlak pencerede ossifikasyon çok sıktır. Menenjit nedeniyle işitmesini kaybetmiş koklear implant olgularının yaklaşık yarısındayuvarlak pencerede ossifikasyon görülmüştür.bu hastalarda koklea genellikle otik kapsülden daha beyaz ve yumuşaktır. Kokleanın önünde yer alan Karotis arterini zedelememek için dikkat edilmelidir. Daha sonra elektrot mümkün olduğu kadar sokulur. Bu girişim çok kanallı bir elektrotun 8-10 kanalının girmesini sağlar. Bu şekilde implante edilen hastalarda tatminkar sonuçlar elde edilmiştir. Çok kanallı implantlı hastalar ayırım yapılabilmekte ve ses tonlarını fark edilebilmektedir.

Koklear Displazi

Koklear displazi olgularında kokleostomi sırasında, kokleaya pencere açıldığında, serebrospinal sıvı boşalması belirgin bir risktir. Bu akıntı serebrospinal sıvı rezervuarının boşalmasını sağlar. İmplantasyondan sonra elektrot çevresine, sızıntıyı önlemek için sağ dokusu yerleştirilir. Ancak tek kanallı ve hatta çok kanallı implantlarda bu işlem yetersiz olmuştur. Bu nedenle sızıntının internal işitsel kanalın lateral kenarından olduğu düşünülmüştür. Ek olarak lomber bir dren yerleştirilmesi, sıvı miktarının tam tıkanma sağlanana kadar azaltılması sağlanabilir.

Komplikasyonlar

Tüm cerrahi işlemlerde olduğu gibi koklear implantasyonda da komplikasyonlar meydana gelebilir. Ancak komplikasyonlar çok seyrek olup, iyi bir preopratif planlama ve titiz bir cerrahi ile büyük ölçüde önlenebilir.

En sık karşılaşılan problemler insizyon ve postauriküler fleple ilgilidir. Pediatrik olgularda yukarıda tarif edilen flebi uyguladığımızda 100 olguda hiç flep açılmasına rastlanmamıştır. Mastoidektominin yapılması faysal resesin açılması diğer kulak ameliyatlarından daha riskli değildir. Faysal siniri zedelememek için dikkat edilmelidir. Faysal sinirin zedelenmesi sadece direkt turla zedelenmesi değil turlama sırasında turun veya alt bölümünün ısınması sonucu termal etki ile de olabilir. Yeterli irigasyon ile genellikle ısınmayı önler ancak cerrah elmas tur ucunun kesici uçlardan daha fazla termal enerji oluşturduğunu unutmamalıdır. Özellikle konjenital işitme kayıplı bir olgu opere edilirken faysal sinirinin temporal kemiğin içinde farklı bir yerleşimde olabilme riski daha yüksektir.

Eski Kaygılar

Önceleri pediatrik implantasyon gurubunda kafatasının lateral büyümesi ile elektrotun displase olabileceğinden endişe edilmişti. Ancak elektrotun kokleaya sabitlenmesi ve mastoid kavite içinde yeterli bir elektrot kıvrımı bırakılması ile elektrot kafatasının büyümesine başıyla uyum sağlamaktadır. Yazarın 10. yılını doldurmuş ve büyüme ile ilgili hiçbir sorunu olmamış pek çok hastası bulunmaktadır.

Aktif elektrotun yerleştirilmesinden sonra yuvarlak pencerenin bağ dokusu ile tıkanmasının veya kokleostominin iç kulağa bakteri geçerek labirent veya menenjit oluşmasında yeterli olup olmadığı tartışılmıştır. Ancak bugüne kadar böyle bir durum görülmemiştir.

ERİŞKİNLERDE PERFORMANS SONUÇLARI

Değerlendirme Yöntemleri

Erişkinlerde implant sonrası değerlendirme bir gurup odiyolojik testlerle ses ve konuşmanın algılanması ve konuşmanın ayırt edilmesi incelenerek yapılır. Sonuçlar operasyon öncesi işitme cihazı ile yapılan testlerle karşılaştırılır. En kolay testler çevre seslerinin belirlenmesi, konuşmanın yöresel lehçe veya tonlama gibi özelliklerinin ayırt edilmesidir. İmplant kapalı ve açıkken dudak okuma sonuçları karşılaştırılır. Duyarak kelimeyi ayırt etme kapalı-set tekniği ile yapılır. Kapalı-set tekniğinde söylenen test kelimesi verilen birkaç seçenekten biridir. Standart çoktan seçme testlerindeki gibi tahmin etmeye izin verir. En zor test türü açık-set tekniğinde kelime veya cümlenin anlaşılmasıdır. Söylenen kelime veya cümle belirli bir listeden olmayıp, çok geniş bir olasılıktan seçileceği için bu testte, tahmin etmek mümkün değildir. Hastanın sadece işitsel olarak her türlü konuşmayı algılayabilmesi koklear implantın istenen hedefidir.

Tek ve Çok Kanallı İmplanların Karşılaştırılması

Erişkinlerde performans sonuçları farklı implantlar için ayrı ayrı yayınlanmıştır. Gantz ve ark tarafından yapılan önemli bir çalışma postlingual işitmesini kaybeden olgulara uygulanmış iki tek kanallı (3 M / House ve Vienna), ve üç çok kanallı (Ineraid, Nucleus ve Storz) olmak üzere beş cihazı karşılaştırmıştır. Sonuçlar, çok kanallı implant uygulanan hastaların çevre sesini algılama, dudak okuma ve kelime, cümle anlama testlerinde tek kanallı cihaz takılan guruptan belirgin düzeyde daha iyi skorlar elde ettiklerini göstermiştir. Ancak farklı işlem yapılarına rağmen, çok kanallı cihazların benzer sonuçlar göstermeleri ilginçtir.

Çok kanallı implantların tek kanallı implantlara üstünlüğü daha sonra Veteran Affairs Departmanınca finanse edilen bir randomize prospektif çalışmada kanıtlanmıştır. Bu çalışmada postlingual işitmesini kaybeden erişkinlerde üç ciahz (3M / Vienna tek kanallı cihazı, Nucleus ile Ineraid çok kanallı cihazları) karşılaştırılmıştır. Sonuçlar F0 / F1 / F2 planındaki Nucleus ile Ineraid tek kanallı cihazdan daha üstün olduğunu göstermiştir. Çok kanallı implant uygulanan kişilerin % 60’ı bir miktar açık-set konuşmayı algılamaktadır. Yine nucleus ile Ineraid cihazları benzer sonuçlar göstermişlerdir. Çalışma daha sonra Nucleus cihazının programlanması ilerleme gösterdiğinde aynı şahıs üzerindeki eski ve yeni karşılaştırılarak devam ettirilmiştir. Hastalar F0 / F1 / F2 stratejilerinden MultiPeak stratejisine geçtiklerinde, kelime ve cümle anlama testlerinde belirgin düzelme gözlemlenmiştir. Bununda ötesinde MultiPeak stratejisi ile Nucleus cihazı kullanan hastalarda sadece işitsel olarak kelime ve cümle anlama testlerinde, Ineraid kullananlardan çok daha iyi skorlar gözlemlenmiştir.

Erişkinlerde İmplant Performansını Etkileyen Faktörler

İmplanttan yararlanmada şahıslar arasında büyük farklılıklar bulunmaktadır. Herhangi bir implant sistemi uygulandığında konuşmayı algılayabilme testlerinin sonuçları % 0 ile % 100 arasında değişebilmektedir. Hasta performansındaki bu büyük değişikliğin nedeni tam olarak anlaşılamadığından preoperatif değerlendirmede hastanın sağlayabileceği yarar tam olarak saptanamamaktadır. En önemli faktörlerin biri işitme sinirinin sağlamlığıdır. Ancak sağlam işitme sinir liflerinin miktarı ve lokalizasyonu preoperatif değerlendirmede anlaşılamamaktadır. Günümüzde ne radyolojik ne de elektrofizyolojik testler, işitme sinirinin durumunu belirleyebilmektedir.

Erişkinlerde implant sonrası konuşmayı anlayabilme performansı, kullanılan cihazın elektriksel seviyesi, dinamik aralığı ve elektrot sayısı ile de biraz ilişkilidir. İmplant öncesi ileri derecede işitme kaybı ile geçen süre ile konuşmayı algılayabilme yeteneği arasında da orta derecede korelasyon bulunmakta olduğu bildirilmiştir. İmplant sonucuna entellüktüel kapasitenin etkisi standardize bir yöntemle tespit edilememiş, ancak hastanın kendi sağlığına verdiği önem ve istekliğinin konuşmayı algılayabilmesi ile ilişkili olduğu saptanmıştır.

İmplant Teknolojisindeki Gelişmeler

Pediatrik İmplant Yayınları

Çocuklarda durum daha önceden konuşulan dile ait bilgileri depolamış olan ve implant ile iletilen verileri bunlarla karşılaştırabilen postlingual işitme kayıplı bir erişkinden farklıdır. Prelingual çocuklar, gelen bu ilk verilerle yetinmek zorunda oldukları için daha uzun bir süre gerekmektedir. Çalışmalar bu prelingual sağır çocuklardaki kapalı-set konuşmayı anlama testlerindeki gelişmenin implanttan bir yıl sonra başladığını, açık-set konuşmayı anlamanın daha da uzun süre gerektiğini göstermiştir.

Pediatrik implantasyon başladıktan sonra implant öncesi ve sonrasını karşılaştırmak için birçok yeni yöntem geliştirilmiştir. Erişkinliklerdeki gibi bu çalışmalar verilen direktifleri anlayabilme, dudak okumanın ilerlemesi, açık ve kapalı set konuşmayı anlayabilmenin değerlendirilmesine yöneliktir.

Tek ve Çok Kanallı İmplantların Karşılaştırılması

Çocuklarda bu konuda çok az çalışma yapılmıştır. Araştırmacıların çoğu kullandıkları tek veya çok kanallı implantın performansını yayınlamış, ancak bir Kaç araştırmacı bunları karşılaştırmıştır. Miyamoto ve arkadaşları tarafından yapılan, çocuklarda 3M / House ve çok kanallı Nucleus implantını karşılaştıran çalışma, bunlardan birisidir. Sonuçta konuşmayı algılama testlerinin tümünde, hatta tek kanallı cihazlarla daha iyi iletildiği belirtilen kafiyeli monoton konuşmalarda bile Nucleus implant kullananlarda daha iyi sonuçlar alınmıştır. Böylece çok kanallı cihazların hem kelimeleri anlamada daha iyi olduğu, hem de konuşmanın yüksekliği hakkında daha çok veri sağladığı gösterilmiştir. Bazı çalışmalarda 3M / House 24 implantı ile çocukların küçük bir yüzdesinde açık set konuşmayı anlayabilme bildirilmişse de elde edilen sonuçlar sadece vurgulu kalıplar ve heceleme ile elde edilmiştir.

Çok kanallı İmplantların Sonuçları

Çocuklarda koklear implanttan yararlanmanın saptanmasında genellikle kişiye özgü kişinin ameliyat öncesi ve sonrası durumunu karşılaştıran değerlendirmeler yapılmaktadır. Çocuklardaki en geniş çalışma Nucleus çok kanallı implant ile yapılmıştır. 25 – 12 aylık implant kullanımından sonra Staller ve ark. 25 kapalı-set kelime ayırt etme testinde % 39 (n = 84, açık set cümle algılama testinde ise % 23 (n= 42), açık-set tek heceli kelime anlama testinde ise % 12 (n = 25) ortalama değerlerini bildirmişlerdir. İmplantasyon öncesi çalışma gurubundaki çocukların % 13’ü kapalı-set kelime ayırt etme testinde yüksek skorlar elde ederken, implantasyon sonrası bu gurup % 65’e yükselmiştir. Ameliyat öncesi guruptakiler hiç açık-set cümle anlayamazken, implantasyondan 12 ay sonraki değerlendirmede, deneklerin % 12’sinin açık-set cümlelerden bir veya daha fazla kelimeyi anlayabildikleri gözlenmiştir.

Pediyatrik hastaların implanttan yararlanma durumları klinik olarak kategorize edilmiştir. Geer ve Moog konuşma performansını, artan derecelerde şu şekilde sınıflandırmışlardır: 1) hiç algılayamam, 2) sürekli kalıpları anlayabilme, 3) tek tek kelime anlayabilme, 4) takip eden kelimeleri anlayabilme, 5) açık set kelimeleri anlayabilme. Staller ve arkadaşları 25 3. kategori ve daha üstüne ulaşan çocukların %12’den % 80’e yükseldiğini bildirmiş, bunların yaklaşık yarısına kategori 5’e karşılık gelen açık set konuşmayı anlama düzeyine ulaştığını bildirmişlerdir. Osberger ve ark. 27 benzer bir sınıflama yaparak değerlendirme yapmışlar ve ortalama iki yıllık implant kullanımından sonra kabaca gurubun yarısının açık-set konuşmayı algılayabildiğini bildirmişleridir.

Çok Kanallı İmplantlarda Performansı Etkileyen Faktörler

Araştırmalar implante edilen çocukların konuşmayı algılayabilme düzeylerinde büyük bireysel farklılıklar olduğunu göstermiştir. Bazı çocuklar implantları ile konuşmayı göreceli olarak iyi düzeylerde algılarken, bazı çocuklar ise sadece ritmik bir ses dizisi olarak algılayabilmektedir. Bu performans değişikliğini açıklamak için kullanılan bağımsız faktörler sağırlığın geliştiği yaş, implantasyon öncesi işitme kayıplı olarak geçen süre ve eğitim düzeyidir. Staller ve arkadaşları Nucleus çok kanallı implant ile implante edilmiş çocuklarda konuşmayı algılayabilme performansında, işitme kaybının oluştuğu yaş ve kayıplı olarak geçen sürenin en önemli faktörler olduğunu konuşmayı algılamanın daha iyi olduğunu saptamışlardır.

İşitme kaybının oluştuğu yaş ve kayıplı olarak geçen sürenin konuşmayı algılayabilme düzeyine etkileri, tek veya çok kanallı implant uygulanmış çocuklarda Osberger ve arkadaşları tarafından da araştırılmıştır. Sonuçlar postlingual (5 yaş ve daha sonra) olmadıkça işitme kaybının oluşma yaşının önemli olmadığını göstermiştir. Postlingual dönemde işitme kaybı olan kişiler, prelingual dönemde işitmesini kaybetmiş çocuklara oranla tüm testlerde daha iyi sonuçlar göstermişlerdir. Nucleus gibi çok kanallı cihazlarıyla 10 yaşından önce implante edilmiş çocuklarda yapılan yeni bir çalışmada konjenital işitme kayıplar ile 3 yaşından önce işitmesini kaybedenler arasında belirgin bir fark görülememiştir. Bu benzen sonucun nedeni genellikle menenjitin nörolojik ve koklear ossifikasyon gibi sekonder etkileri olarak değerlendirilmiştir. Bu sonuçlar sağır olarak doğan çocuklarında ilk yıllarında konuşma ile karışmış ve konuşmanın daha pek çok araştırılma yapılması gerektiği açıktır.

Koklear İmplant, İşitme Cihazı Ve Titreşimli Cihazların Karşılaştırılması

İmplant uygulanan çocuklarda implant uygulanmamış işitme kayıplı çocuklardaki gelişimin karşılaştırılması ve yorumlanması çok zor olmaktadır. İmplant öncesi ve sonrası istatiksel anlamlı düzeyde bir fark olsa bile, bu değişim klinik olarak zor olmaktadır. İmplant uygulanmış bir gurubun kontrol gurubu ile kıyaslanması bu konuya açıklık getirebilir. Osberger, Mason ve Sam ileri derecelerdeki işitme kaybı olan çocukları farklı guruplarda sınıflandırmıştır. Daha önce yapılan çalışmalar çok ileri derecede işitme yeteneğinin çok farklı düzeylerde olabileceğini göstermiştir. Önceki bu çalışmaların doğrultusunda, cihaz kullanan olgular cihazsız, daha iyi işiten kulakların 500, 1000, 2000 Hz’deki saf ses eşiklerine göre; altın gümüş ve bronz olarak sınıflandırılmıştır. Üç frekansın ikisinde 90 – 1000 dB işitme eşiği olanlar (diğer frekansta 105 dB’den yüksek olmama koşuluyla) altın, 101 – 110 dB arasında olanlar gümüş olarak gruplandırılmıştır. Üç frekansın ikisinde işitme seviyesi 110 dB ve üstünde ise bronz olarak sınıflandırılmıştır. Bu yaklaşımla altın gurupta kalıntı işitme daha iyi olduğu için işitme cihazlarından daha iyi sonuçlar alınmaktadır. Bronz gurup ise işitme cihazı ile verilen uyarıyı sadece bir titreşim hissi olarak algılayabilmekte ve cevap vermektedir. Bu güne kadar implante edilen olguların çoğu bronz guruptadır.

Ortalama işitme kayıp yaşı 8. yıl, ortalama implantasyon yaşı 5.8 yıldır. Denekler mümkün olduğunca operasyon öncesi işitme cihazı ve implant sonrası 6 aylık aralıklarla test edilmiştir. Ancak bazı denekler implantasyon sonrası çalışmaya katılmışladır. Bronz gurubun verileri aslında olguların preoperatif performansını yansıtmaktadır.

Kelimeler sesli ve sessiz olarak gruplandırılarak bu özelliğe göre değerlendirme yapılmıştır. Sonuçlar, sesli kelimelerin algılanmasında daha belirgin bir gelişme olduğunu göstermiştir. İki buçuk yıl sonra Nucleus implantlı gurup, gümüş gurup işitme cihazı kullanıcıları ile aynı düzeye gelmiş, üç yıl sonra ise bu guruptan daha iyi performans göstermişleridir. Daha sonraki dönemde ise Nucleus gurubunun sonuçları biraz geçmiştir. Sessiz kelimelerde skorlar biraz daha aşağıya kalmıştır.

Nucleus implantlıların bir yıl sonraki skorları, gümüş işitme cihazı kullanıcısı düzeyi geçtiği halde, üç yıl sonra dahi altın gurubun seviyesinin altında kalmıştır. Öncelikle ameliyat öncesi bronz gurup olarak sınıflandırılan çocuklar, çok kanallı implant ile birçok testlerde altın gurup olarak adlandırılan çocuklar düzeyinde skorlar elde etmişlerdir. Yani işitme cihazı ile ses olup olmadığını ayırt edemeyen çocuklar implanttan büyük yarar sağlamışlardır. İkinci olarak altın guruptaki işitme cihazı kullananların açık set konuşmayı anlayabilme becerileri, implant kullananlardan daha yüksek düzeyde kalmıştır. Anacak bu guruptaki çocuklar iki yaşında cihazlandırılırken, implant gurubunda implantasyon, yaklaşık 6 yaşında yapılmıştır. Daha küçük yaşlarda implantasyon yapıldığında iki gurubun skorları çakışabilir hatta implant teknolojisindeki gelişmelerle daha iyi sonuçlara ulaşılabilir. Saf ses eşikleri 100 – 105 dB arasında olan gümüş gurup olarak adlandırılan işitme cihazı kullanmaya devam etmekten daha fazla yarar sağladıkları gözlenmiştir.

İşitme engelli bir çocuğa koklear implanttan önce taktil cihazlar gibi noninvaziv bir metodun yararlı olup olmayacağı araştırılmalıdır. Son günlerde Miyamoto ve arkadaşları çok kanallı implant uygulanmış çocukların, konuşmayı taktil cihaz kullanan çocuklardan daha fazla algılayabildiklerini göstermişlerdir. Miyomoto ve arkadaşları Nucleus implant ile çok kanallı bir vibrotaktil cihaz olan Tactaid kullanan iki gurubu karşılaştırmışlardır. Her gurupta işitme kaybının oluştuğu yaş, cihazın uygulanma yaşı ve konuşma dışı zekaları uyumlu olan 10’ar çocuk bulunmaktadır. Denekler cihaz öncesi, cihaz kullanımının, 1,5 yıl sonrası konuşmayı algılama testleri ile değerlendirilmişlerdir. Sonuçlar; implantlı çocukların cihaz öncesi ve sonrasında tüm testlerde belirgin bir iyileşme olduğunu göstermiştir. Bundan başka tüm testlerde Nucleus implant kullananların puanları Tactaid kullananlardan belirgin şekilde daha yüksekti. Tactaid kullanan çocuklar dudak okuma ile birlikte işitsel ve vizüel kombinasyonu kelimeleri anlayabilirken, çok kanallı implant ile sadece işitsel olarak kelimelerin anlaşılabildiği gösterilmiştir.

Konuşabilme

Koklear implantların primer amacı konuşma seslerine işitsel olarak ulaşabilmektedir. Ancak eğer koklear implantlar prelingual işitme kayıplı çocuklarda başarılı olursa, konuşabilmeye de yardımcı olmaları gerekir. Daha önceki çalışmalar çok kanallı implanttan sonra bu çocukların fonetik repertuarlarının geliştiğini göstermiştir. Örneğin; Osberger ve arkadaşları, 22 kanallı Nucleus implant uygulanan çocukların diğer ileri dereceli işitme kayıplı çocuklara zor gelen sesli harf, diftong, alveoler sessiz ve firikativleri çıkartabildiklerini göstermişlerdir. Konuşmadaki gelişmeler Tobey ve arkadaşları tarafından da kaydedilmiştir.

Postlingual işitmesini kaybeden çocuklar ve çok erken yaşlarda implantasyon yapılan çocuklarda konuşma gelişimi daha iyi olurken, çocukluk döneminde işitmesini kaybetmiş ve ancak adolesans sonrası implantasyon yapılmış çocuklarda konuşma gelişimi daha sınırlı kalmaktadır.

İmpalntlı olguların konuşmaları zaman geçtikce daha iyileşmektedir. 2,5 yıl sonra implantlı olguların konuşma miktarları gümüş gurup işitme cihazı kullanıcıları düzeyini biraz geçmektedir. 3.5 – 4 yıl implant kullanım sonrası ise bu çocukların ortalama anlaşılabilirliği % 40 civarında olmaktadır. Bu da gümüş gurup işitme cihazı kullanıcılardan yaklaşık % 20 daha yüksek bir skordur. Bu çalışmadaki çocukların çoğu 5 – 8 yaşına kadar implante edilememişlerdir. 34 daha erken dönemde implantasyon yapılan çocuklarla ilgili çalışmalar devam etmektedir.

Başarı

İmplantın başarısı ümit edilenin üstünde bulunmuştur. House Ear Institut’de 22 hastanın 6 aylık izlenmesi yayınlanmıştır. Buna göre implant genellikle etkili ve sonuçlar zaman geçtikçe daha da iyileşmiştir. Hastalar implantın işitsel uyarılarını % 82 vakada alabilmişlerdir. Uyarıları alan hastaların % 88’inde dudaktan okumayla birlikte cümle tanımışlardır. Üç hastada ise başarı cümle tanımada % 50’nin üstüne çıkmıştır.

Bununla birlikte cihaza bağlı nonauditory denilen uyarmalar vardır. Bunlar bütün hastaların % 42’sini oluşturmaktadırlar ve genellikle karıncalanma ve görme sahasında ışıkların meydana gelmesidir. Bazıları kollarında ve bacaklarında ses stimulasyonu ile karıncalanma ve seyirme meydana geldiğini bazıları da ses stimulasyonu ile görme alanında ışıklar ortaya çıktığını bildirilmiştir.

Görmede meydana gelen değişiklikler flokulusun uyarılmasıyla bağlıdır.

Karıncalanma ve yüzde seğirme 7. sinirin uyarılmasına,

Kol ve bacaklardaki motor uyarılma ise serebellar pedikülün uyarılmasına bağlı olabilir.

Bunla birlikte birçok hastada bu komplikasyon görülmemiştir. Sinirsel uyarıların dışında uyarıların ortaya çıkması tümörün çapı ile ilişkili olabilir. Büyük tümörler yaptıkları basınç ile beyin sapı anatomisinde ve landmark’larda değişikliklere neden olmaktadırlar ve elektrot bandının doğru biçimde yerleştirilmesi olasılığı azalmaktadır. Bu olasılık ameliyat sırasında monitörize edilen sinirlerin uyarılması ile ortadan kaldırılabilir. Ameliyattan sonra alınan sesler hastalar gitar sesi, çıngırak sesi yada korna sesi diye adlandırmışlardır. Bunların frekansı 4.5 ile 100 arasında değişmektedir. Bunların biri yada birkaçı bir arada bulunabilir. Genellikle (4 – 90) arasındaki tonları bir arada almak mümkün olmaktadır. Hastaların kelime ve cümle tanımaları dudaktan okuma ile kombine edilerek arttırılabilmektedir. Ancak bilinmesi gereken diğer bir noktada bu cihazı kullananların yarar sağlaması için uzun süre kullanmaları gerekmektedir. Koklear implant kullananlar cihazdan kısa süre sonra yarar sağlarken ABI kullananlarda bu süre 3 – 6 ay sonra ancak mümkün olmaktadır. Bunun için hastalara bu durum anlatılmalı ve gündüzleri cihazları uzun süreli kullanmaları gerektiği ancak bundan sonra yararlı olabileceği garanti edilmelidir.

Kaynaklar:

1. James.B.S.J :.Coclear implant:Ballenger,J.J(ed),Otorinolaryngology Head and

Neck,Saunders Company, Philedelphia ,1994: 1142-1153

2. Akyıldız N.: Koklear İmplant.: Akyıldız N(ed). Kulak Hastalıkları ve

Mikrocerrahisi II.1.Baskı, Bilimsel Tıp. Ankara. 2001:590-607

12 Temmuz 2007

Koku Alma Bozukluklar

KOKU ALMA BOZUKLUKLARI

Dr. Özlem KAYA TURGUT

Koku alma duyusu bozuklukları diğer duyu bozuklukları gibi objektif kriterler ile değerlendirilebilen eksiklikler oluşturmadığı için hasta ve klinisyen tarafından ihmal edilmektedir. Etiyolojisi genellikle karışıktır ve tüm nöroradyolojik yöntemler kullanılsa da birçok vakada neden bulunamamaktadır. Koku alma bozukluklarının tanısında diğer bir güçlük de insanlardaki koku duyusunun hayvanlara göre rudimenterliği ve genellikle subjektif verilere dayanması nedeniyle hayvan deneylerinin uygunsuzluğudur.

Koku duyusunun iyi değerlendirilebilmesi için koku duyusunun anatomi ve fizyolojisini iyi bilmek gerekir.

KOKU ANATOMİSİ VE FİZYOLOJİSİ

Olfaktör alan:

Nazal mukoza regio olfactoria ve regio respiratoria olmak üzere iki kısma ayrılır. Koku ile ilgili alan üst konka hizasından çizilen çizginin üst kısmında kalır. Bir başka deyişle regio olfactoria nazal kavitenin çatısına, lateral duvarda süperior türbinal alanda ve nazal septumun 1/3 üst kısmına karşılık gelir. Mukozanın diğer bölümlerindeki pembemsi renkten farklı olarak sarı-kahverengindedir.

Olfaktör Epitel:

Olfaktör epitel duyu epiteli karakterindedir ve kalın psödostrafiye kolumnar yapıdadır. Dört tip hücreden oluşur.

-         Olfaktör hücreler: Reseptör hücreler de denilen bu hücreler insanda yaklaşık 50 milyon adet bulunmaktadır. Olfaktif hücreler destek hücreleri arasına yerleşmiş oval bipolar hücrelerdir. Sensöriyel reseptörü ve periferik uzantılı nöronu vardır. Hücre yüzeyinde olfaktif yüzeyi arttırmakla görevli silyalar mevcuttur. Bu siller lipid içeriğine sahiptir. Böylece yağda eriyebilen ve koku hücrelerinin uzantısında yüksek derecede konsantre olan kokulu maddeler daha çok algılanır. Bu hücrelerin aksonları 15-50 lif halinde n. Olfactorius’u oluşturarak lamina cribrosadan geçtikten sonra bulbus olfactoriusa ulaşırlar.

-         Destek hücreler: Uzun kolumnar hücrelerdir. Olfaktör hücreleri birbirinden ayırır. Sitoplazmalarında sarı renkli granüller vardır. Aksiyon potansiyeli taşımadıklarından koku iletiminde rol oynamazlar.

-         Mikrovillüslü hücreler: Olfaktör hücrelerin 1/10’u kadar sayıdadırlar. Fonksiyonları tam olarak bilinmemekle birlikte kemoreseptör oldukları düşünülmektedir.

-         Bazal hücreler: Stem hücre olarak görev yaparlar. Zarar gören reseptör hücrelerin yenilenmesini sağlarlar. Bu yenilenme siklusu yaklaşık 30-40 gün sürer.

Bezler:

Olfaktif mukozadaki tübüloalveoler bezlere Bowman glandları adı verilir. Seröz yapıdaki salgıları ve müköz epitelden transüdasyon ile geçen sıvı mukoza yüzeyine yayılır ve koku partikülleri için eritici rolü oynar. Bu sıvı ayrıca koku partiküllerinin bu bölgeden uzaklaştırılması görevini de görür.

Koku yolları:

Koku yollarının 1. nöronu regio olfactoriadaki olfaktör hücrelerdir. Bu hücrelerin sinir iplikçikleri toplanarak miyelinsiz ince sinir iplikçikleri halinde fila olfactoriayı oluşturur. Bunlar lamina cribrosa’dan geçerek bulbus olfactoriaya girerler. Bu lifler bulbus olfactoriadaki 2. nöron olan mitral hücrelerin dendiritleri ile birleşerek 0.1mm. Büyüklüğündeki glomeruli olfactoriayı oluştururlar. Bulbustan çıkan lifler tractus olfactoriusta devam ederler. Tractus olfactoriusun dış kısmında seyreden liflerine stria olfactoria lateralis, iç kısmında seyreden liflerine stria olfactoria medialis adı verilir. Bu lifler medial olfaktif alan ve lateral olfaktif alan denilen bölgelere giderler.

Medial olfaktif alan beyinde, hipotalamusun anterior ve süperior kısmındaki bir grup nücleusta (3.nöron) sonlanır. Bu gurupta septum pellucidum, gyrus subcallosus, olfaktif trigon, anterior perforated substansın medial kısmı, uncus, anterior perforated substansın lateral kısmı ve amygdaloid nucleustan oluşur. Medial ve lateral olfaktif alanlardan çıkan sekonder olfaktif tractuslar hipotalamus, talamus, hipokampus ve beyin sapına giderler. Bu sekonder alanlar vücudun koku uyarılarına karşı otonomik yanıtlarını idare ederler. Bunlar arasında otonomik beslenme aktivitesi, korku, heyecan ve seksüel dürtüler gibi emosyonel yanıtlar bulunur.

Lateral olfaktif alandan çıkan sekonder lifler aynı zamanda temporal lobun hipokampal gyrusu ve frontal lobun gyrus singulatusuna giderler.Bu her iki gyrusu içeren alan; rinensefalon klasik olarak kokunun kortikal merkezi olarak bilinmesine karşı son çalışmalar bu alanın çok daha dar bir alan olduğunu göstermiştir. Bu ve buna bağlı alanlarda koku hissinin daha kompleks yanıtları düzenlenir. Ancak bu bölgelerin çıkarılması kokuya karşı primitif yanıtı etkilemez. Bunların çıkarılması ile daha komplike şartlı refleksler ortaya çıkar.

Olfaktif stimülasyon:

Koku duyusu mekanizması henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Ancak bilinen ilk kural koku uyarısının oluşması için ortam havasının regio olfactoriaya ulaşması gerekliliğidir. Normal solunum sırasında ana hava akımı bu alana doğru uzanmaz. Partiküllerin difüzyonu ile koku algılanır.

Kuvvetli burun çekme ve bu sırada vestibülde oluşan değişiklikler nedeniyle hava akımı hızlanır ve hava regio olfactoriaya yönlendirilir. Burun çekme istemli veya havadaki koku uyaranına otomatik bir yanıt olabilir.

Olfaktif reseptörler sadece mukozayı kaplayan ince sıvı şeridinde bu maddenin erimesi ile uyarılır. Ancak burun bu kokulu madde ile sıvandığında ortaya çıkan koku hissi o maddenin normalde hissedilen kokusundan farklı olmaktadır. Bazı kokulu maddeler sadece yağda erimektedirler. Maddelerin bu odiferoz nitelikleri bunların lipid-su eriyebilirlik oranı ile ilgilidir. Bu nedenle herhangi bir maddenin olfaktif etkisi bazı kurallara bağlıdır:

·        Uçucu olup olmaması

·        İnspirasyon havasındaki konsantrasyonu

·        Regio olfactoria’ya ulaşan havanın miktarı

·        Lipid/su erime oranı

·        Regio olfactoria’nın durumu

·        Olfaktif yolların bütünlüğü

·        Olfaktif kortikal yolların bütünlüğü

Bütün bu kurallar sağlandıktan sonra koku olfaktif mukoza hücrelerinde birtakım değişikliklere neden olur. Havadaki kokunun algılanması ile ilgili bugüne kadar pek çok görüş öne sürülmüştür. Ancak herkesin üzerinde birleştiği tek teori yoktur. Bu teorileri iki ana başlık halinde toplayabiliriz:

1- Dalga Teorisi: Kokulu maddelerin ses ve ışık gibi bir takım dalgalar yayması ilkesine dayanır.

2- Korpüsküler Teori: Kokulu madde partiküllerini havada taşınması sonrası Olfaktör yüzey membranında bir takım kimyasal değişimlere yol açması temeline dayanır.

·        Kimyasal Teori: Olfaktif mukozaya ulaşan koku partikülleri mukus tabakasında eriyip lipid/su erime oranına bağlı olarak bir kısmı lipid tabakaya geçer ve burada oluşturduğu kimyasal bir reaksiyon ile Olfaktör sinir uyarılır.

·        Fiziksel Teori: Moleküllerdeki elektrik potansiyelin reseptör moleküllerini ve böylece Olfaktör sinirin uyarılmasına dayanır.

·        Elektrokimyasal Teori: Koku partiküllerinin mukozada erimesi olayı molekül bağlarında değişime, elektrostatik değişime yol açarak reseptörlerin uyarılmasına yol açar.

·        Stereokimyasal teori: Moleküllerin şekli ile kokusu arasındaki ilişkiye dayanır.

·        Vibrasyon Teorisi: Koku moleküllerinin ve reseptör hücrelerinin vibrasyon özelliği ve karşılaştıklarında yarattıkları rezonans temeline dayanır.

·        Penetrasyon Teorisi: Koku moleküllerinin hücre zarına teması sonrası hücre zarındaki iyon alış- verişi esnasına dayanır.

·        Koku Bağlayıcı Protein Teorisi: Son yıllarda Olfaktör mukozada koku moleküllerini taşıyan G proteini adı verilen bir protein bulunmuştur.

Bütün bu teoriler reseptör hücreleri uyarılmasını açıklamaya yöneliktir.Uyarımdan sonra uyarının taşınması diğer uyarıların iletilmesi gibidir.

KOKU ALMA BOZUKLUKLARINDA TANI YÖNTEMLERİ

Koku bozukluğu şikayeti ile başvuran bir hastanın değerlendirilmesinde en önemli yöntem öykü ve fizik muayenedir. Öyküde koku alma bozukluklarının ortaya çıkış zamanı, şiddeti, hangi kokulara karşı oluştuğu, travma, ÜSYE, ilaç kullanımı gibi etyolojik nedenler araştırılmalıdır. Fizik muayenede obstrüktif nedenler araştırılır ve her iki taraf için koku testleri uygulanır. CT ve MRI; nazal kavite; paranazal sinüs ve koku yollarının incelenmesi için kullanılabilir. Olfaktör mukoza biopsisi nadiren uygulanır.

KOKU DUYUSUNUN DEĞERLENDİRİLMESİ

Koku ve tat alma bozukluklarının muayenesinin en zor yanı bu duyuların değerlendirilmesine yönelik testlerin subjektif oluşu ve belli bir standardizasyonun olmayışıdır. Test için verilen koku uyaranlarının konsantrasyonu, akış hızı, havanın saflığı, uygulama süresi çok iyi kontrol edilmelidir. Aslında bu sorunlar çok basit değildir ve son yıllarda birçok merkezde yoğun araştırmaların konusu olmaktadır. Günümüzde konuyla ilgili birçok test geliştirilmiştir ve bunlar normal topluma göre standartlaştırılmıştır. İyi bir test pratik ve kolay uygulanabilir olmalıdır.

Sık kullanılan birkaç yöntem aşağıda verilmiştir:

Dilüsyon testleri: Kokulu madde hava veya sıvı içeren bir tüp içine konarak hastaya koklatılır Hasta kokuyu duymuyorsa kokulu madde oranı arttırılır Hastanın hangi miktardan itibaren kokuyu aldığı not edilir. Karşılaştırma amacıyla normal kişilerin koku alma eşikleri belirlenebilir. Her iki taraf ayrı ayrı değerlendirilmelidir.

Olfaktör Spektrogram: Genel olarak bilinen kokular sıvı içinde çözünmüş halde kaplara yerleştirilir. Enjektör ve burun ucuna yerleştirilen tüp aracılığı ile bu kokulu maddeyi içeren hava burun içine verilir. Hastanın kap içinde ne miktarda kokulu madde varken, hangi kokuyu alabildiği not edilir. Hem eşik belirleme hem kokuyu ayırt etme testidir.

Butanol Eşik Testi: Bir şişeye su, bir şişeye de su içinde butanol konur. Hastadan hangisinin kokulu olduğunu ayırdetmesi istenir. Ayırt edemedikçe butanol miktarı arttırlır. Kokulu şişeyi ayırt ettiği zaman, arttırım yapılmadan tekrar sorulur. Yine bilirse eşik değer olarak belirlenir. Eşik değerler normal kişilerle karşılaştırılır.

Nörologlar koku duyusunu değerlendirmek için kokunun identifikasyonunu kullanmışlardır. Tipik olarak çok az sayıda koku kullanılır ve hastanın bu kokuları tanıması istenir. Ancak bu testler objektif değildir ve normal bir insanda bile hatalı sonuçlar verebilir.

Kokunun klinik olarak ölçülmesinde kullanılan testler psikofizik (subjektif) ve elektrofizyolojik (objektif) testler olarak iki ana başlıkta toplanabilir:

Psikofizik Testler:

Kokunun klinik olarak değerlendirilmesinde kullanılan psikofizik testler dört grupta toplanabilir.

·        Kokunun algılanması

·        Kokunun diskriminasyonu

·        Kokunun tanınması

·        Kokunun identifikasyonu

Koku algılama testleri: Kişinin algılayabildiği en düşük konsantrasyondaki koku, eşik değeri olarak adlandırılır. Ancak bu konsantrasyon sabit bir rakam değildir ve her denemede farklı sonuçlar elde edilebilir. Bu nedenle ortalama eşik değeri matematiksel olarak hesaplanır. Koku eşik değerinin saptanmasında üç yöntem kullanılır.

Birinci yöntemde hastaya kolaylıkla algılayabileceği konsantrasyondan algılayamayacağı konsantrasyona kadar bir koku uyaran serisi verilmesidir. Bunların konsantrasyonları rastgele seçilir ve uygun sonuçlar alınabilmesi için yüzlerce deneme yapılması gerekir. Doğru yanıtların oranı belirlenir. İkili seçmelide %75, üçlü seçmelide %66-67 doğru yanıt performansı, eşik değeri olarak kabul edilir. Bu sık kullanılan bir yöntem değildir ve anlamlı eşik değeri saptamak için çok deneme yapmak gereklidir.

İkinci yöntemde azalan ve artan konsantrasyon serileri ile koku uyaranları verilir. Konsantrasyonların arttığı serilerde hastanın algılayamayacağı konsantrasyonlardan başlanarak konsantrasyon miktarı azar azar artırılarak hastanın algılayabileceği miktara kadar çıkılır. Azalan konsantrasyon serilerinde ise bunun tam tersi yapılır. İki seride kokunun algılandığı konsantrasyonların kesişme noktası eşik değerinin bulunmasında kullanılır.

Üçüncü yöntem merdiven yöntemi olarak bilinir. İkinci yöntemin yaygın kullanılan bir versiyonudur. Eşik değerine yakın konsantrasyonlarda çalışır. Bu da testin süresini kısaltır.

Koku diskriminasyon Testleri: Kokunun diskriminasyon özelliğini araştırmak çok kullanılan bir işlem değildir.Burada hastadan istenen, ona verilen kokuyu tanıması, identifiye etmesi, belirlemesi ya da hatırlaması değil, sadece kokular arasında ayırım yapmasıdır. Bunun için üç yöntem kullanılır.

En basit olanında, hastaya verilen iki kokunun aynı mı yoksa farklı mı olduğunun söylenmesi istenir. Belli sayıda, farklı veya aynı kokuları içeren koku çiftleriyle yapılan bu testin sonuçları diskriminasyon oranı olarak verilir.

Daha yaygın olarak kullanılan ikinci testte ise, hastadan biri dışında aynı kokuları içeren bir koku seti içinden farklı olanı seçmesi istenir. Bu test defalarca tekrarlanır ve doğru saptamaların yüzdesi diskriminasyon skoru olarak belirlenir.

Üçüncü test daha karışıktır ve az kullanılır.

Koku tanıma testleri: Eşik üstü koku tanıma testleri iki kategoriye ayrılabilir.

Birinci kategoride, hastaya iki üç koku içeren küçük bir set verilir ve herhangi bir kokuyu duyup duymadığı sorulur. Kokuların identifiye edilmesinin istenmediği bu test subjektiftir ve kaba bir testtir.

İkinci kategoride ise hedef bir koku verilir ve hastadan bu kokuyu kendisine verilen bir set içinden bulması istenir. Bu test defalarca tekrarlanır ve doğru yanıtların skoru, test skoru olarak kabul edilir. Bu testin bir varyasyonunda, hastaya dört koku içeren sekiz minik şişe verilir ve aynı kokuları içeren kokuları eşleştirmesi istenir. Sonuçlar 0-4 arası değerlerdir. Bu iki ya da üç kez tekrarlanır ve ortalama değer, testin skorudur.

İdentifikasyon testleri: Bu test için üç temel yöntem vardır.

Birincide, hastadan kendisine verilen setin içindeki kokuları tanıyıp isimleri yazması istenir. Ancak kokuları tanıyan normal bir denek bile bu konuda zorlanmaktadır.

Evet/ hayır testinde ise hastaya bir koku koklatılır ve bir koku ismi söylenir. Kokladığı kokunun bu olup olmadığı sorulur. Doğru bir skor elde edebilmek için bu testin defalarca tekrar edilmesi gerekir.

Üçüncü test ise çoktan seçmeli bir testtir. Denek kendisine verilen kokunun ismini kendisine verilen bir koku listesinden seçerek bulmaya çalışır. Çoktan seçmeli testin çok farklı varyasyonları tanımlanmıştır. Bunlar içinde Pennsylvania Üniversitesi Koku Belirleme Testi (University of Pennsylvania Smell Identification Test = UPSIT) en yaygın kullanılanıdır. Bu test kırk adet mikrokapsül kokuyu deneğin belirleyebilme yeteneği üzerine odaklanmıştır. Her mikrokapsül için dört koku ismi verilmiştir. Doğru olan isim bunlar arasından seçilir. Doğru yanıtlar bu testin skorudur.

Elektrofizyolojik Testler:

Elektro-olfaktografi: İlk kez 1956 yılında Ottoson kurbağaların kokuyla uyarılmış olfaktor bölgelerinden yavaş, negatif ve monofazik potansiyeller elde etmiştir. Buna ek olarak farklı uyaranlara karşı farklı yanıtların ortaya çıktığı gösterilmiştir.

Elektro-olfaktogramda regio olfactoria üzerine bir elektrot yerleştirilir. Eğer reseptör uyarılırsa negatif bir dalga oluşur. Bu test olfaktor mukoza hastalıklarını santral hastalıklarından ayırmaya yarar.

Zamanla bu teknik geliştirilmiştir. Özellikle uyarı ve onu etkileyen faktörler ile kayıt teknikleri düzeltilmiştir. Bugün birçok merkez klinik değerlendirme için bu testi kullanmaktadır. Ancak klinik ve araştırma alanındaki yeri halen tam oturmamıştır.

Uyarılmış olfaktör potansiyeller: Koku uyarımı ile elektroensefalografide değişiklik ortaya çıkabileceği düşünülmüş ve ilk kez 1966 yılında Finkenzeller koku uyarımı ile serebral uyarılmış potansiyelleri tanımlamıştır. Teknolojinin ilerlemesiyle bu konuya ilgi artmıştır. Özellikle son gelişmelerle uyarılmış potansiyellerin topografik dağılımı da gösterilmeye başlamıştır. 1993 yılında Auffermann koku bozukluğunun objektif tanısında kullanılabileceğini bildirmiştir.

Bu testte perkutanöz olarak yerleştirilen elektrotlar yardımı ile kokulu maddelere karşı beyin sapı potansiyelleri ölçülür. Yapılan çalışmalar kokulu uyaranlara karşı 150 ve 350 ms’de ortaya çıkan iki potansiyel elde edilmiştir.

Koku testleri hastanın yaşından etkilenir. Çocuklar ve yaşlılarda test sonuçları daha subjektiftir. Kokulu maddelere karşı adaptasyon da bu testler sırasında sorun yaratabilir. Genellikle 1-5 dakika arasında kokuya karşı önemli bir adaptasyon gelişir. Kadınlarda ovulasyon döneminde daha iyi koku alınırken, menstrüasyon sırasında koku duyusu azalır.

Tanımlanan bu testlerin çoğu pahalı teknolojiler gerektirmekte ve çok zaman almaktadır. Buna rağmen klinik kullanımda yerlerini almıştır. Koku alma bozukluğu olan bir hastada yeterli ve doğru öykü alma, fizik muayene. Radyolojik inceleme ve testler doğru tanı için gereklidir.

KOKU BOZUKLUKLARI

Koku almak koku parçasını yakalayıp tanımak anlamına gelir. Görme, işitme ve dokunma duyuları ile benzerlikleri vardır. Kulak Burun Boğaz yönünden koku alınımı, Nörolojik yönden iletimini engelleyen patolojileri bulunmayan ve koku testlerine yanıtı olan kişiler normosmik olarak nitelendirilir.

Anosmi: Kokulara karşı duyarlılığın kaybolması, koku alamamadır. Parsiyel anosmide bazı kokulara karşı, spesifik anosmide bir kokuya karşı duyarlılık kaybolmuştur.

Hiposmi: Kokulara karşı duyarlılığın azalması, koku zayıflığıdır. Parsiyel ya da total olabilir.

Hiperosmi: Kokulara karşı duyarlılığın artışıdır. Anosmi ve hiposmi gibi parsiyel, total veya spesifik olabilir.

Dizosmi: Koku alma güçlüğü, kokuyu yanlış algılamadır.

Kakosmi: Kokuyu sürekli kötü koku şeklinde algılamadır.

Parosmi: Kokunun tersini algılamak, kokuda kalitatif değişikliktir.

Fantosmi: Koku halüsinasyonudur.

Heterosmi: Çeşitli kokuları birbirinden ayırt etme güçlüğüdür.

Agnozi: Kokuyu almasına karşı yanlış klasifiye etmedir.

Koku alma bozuklukları ile ilgili çeşitli sınıflamalar yapılmış ancak herkesin uzlaştığı bir klasifikasyon bulunamamıştır. Douek’in semptomlara göre sınıflaması:

Kantitatif değişiklikler

-        Kokulara karşı duyarlılığın azalması

         -Hiposmi-anosmi

             – Kondüktif: 1-Yapısal anomaliler

2- Fizikoşimik anomaliler

             -Perspektif: 1- End-organ lezyonları

2- Olfaktif sinir lezyonları

3- Santral lezyonlar

-        Kokulara karşı duyarlılığın artması

         -Hiperosmi

Kalitatif değişiklikler

-Parosmi

     Periferik tip: 1- Lokal nedenler

2- Anosmik alanlar

3- SND yanıtı (tek koku)

4- Esansiyel parosmi

     Santral tip: 1- İllüzyon

2- Hallüsinasyon

KOKU ALMA BOZUKLUKLARININ ETYOLOJİSİ

-    Burundaki Lezyonlar

     -Yapısal anomaliler

      – Septum deviasyonu

      – Ala nazi zayıflığı

     – Nazal polip

     – Allerjik rinit

     – Vazomotor rinit

     – Atrofik rinit-ozena

     – Hipertrofik rinit

     – Rinitis medikamentoza

     – Kronik inflamatuar hastalıklar

        Sifiliz

        Tüberküloz

        Sarkoidoz

        Skleroma

        Lepra

        Wegener granülomatozu

        Midline granülom

     – Adenoid hipertrofisi

     -  Sjögren sendromu

-        Enfeksiyonlar

     -     İnfluenza

    -     Bakteriyel rinosinüzit

    -     Enfekte diş, dişeti

    -     Tonsillit

    -     Bronşiektazi

    -     Akut viral hepatit

    -     Diğer enfeksiyonlar

           Fungal

           Riketsiyal

           Mikrofilaryal

-        Metabolik Nedenler

      -   A, B6, B12 avitaminozu

      -   Çinko yetmezliği

     -   Bakır yetmezliği

     -   Protein-kalori malnütrisyonu

     -   Total parenteral beslenme

     -   Kistik fibrozis

     -   Abetalipoproteinemi

     -   Kronik renal yetmezlik

     -   Gut

     -   Whipple hastalığı

-        Tümörler

         İntranazal tümörler

          – Nöro-olfaktif tümörler

            – Esthesioneuroepithelioma

            – Esthesioneuroblastoma

            – Esthesioneurocytoma

            – Esthesioepithelioma

       Nazofaringeal tümörler

       Paranazal tümörler

       Lösemik infiltrasyonlar

       Diğer benign ve malign tümörler

          Adenokarsinoma

          Schwannoma

          Nörofibroma

       İntrakranial tümörler

       Osteomlar

       Kribriform plate menengioma

       Frontal lob tümörleri, glioma

       Paraoptik kiazma tümörleri

          Hipofizer tümörler

          Kraniofaringioma

          Suprasellar menengioma

      Temporal lob tümörleri

      Orta hat kranial tümörler

      Karsinomlar

        Akciğer

        Gastrointestinal sistem

        Over, meme

-        Nörolojik Nedenler

    Familyal disotonomi

    Refsum hastalığı

    Multipl skleroz

    Parkinson

    Temporal lob epilepsisi

    Myastenia gravis

    Retinitis pigmentoza

    Vasküler yetmezlikler

      -Transien iskemik atak

      -Subklavian steal sendromu

      -Serebrovasküler yetmezlik

    Serebral abse (frontal ve etmoidi tutan)

    Menenjit

    Siringomiyeli

    Paget hastalığı

    Korsakoff sendromu (kronik alkol alımı)

    Hidrosefali (3. ventrikül çökmesine bağlı koku bozukluğu)

    Migren

-        Endokrin Nedenler

     Diabetes mellitus (polinöropati)

     Hipertroidizm (olfaktif eşik düşer)

     Hipotiroidizm (olfaktif eşik yükselir, tiroksinin nazal sekresyon üzerine etkisine bağlı olarak bu değişim görünür)

     Adrenal korteks yetmezliği (Addison)

     Konjenital adrenal hiperplazi

     Cushing sendromu

     Primer amenore

       -Gonodal diskinezi-Turner

       -Hipogonodotropik hipogonodizm-Kallman sendromu

     Hipergonodotropik hipogonodizm

     Pseudohipoparatiroidizm

     Jigantizm

     Adipozogenital distrofi (Froelich sendromu)

-        Konjenital Nedenler

     Hiposmi, hipoaguzi sendromu

     Pigmenter anomalite-Genetik orijinli spesifik anosmi

     Orbital hipertelorizm

     Nazorinensefalik anomali

-        Travma

     Nazal fraktür

     Sinir ve yol hasarı

     Frontal lob hemorajisi

     Frontal fraktür

     Oksipital hasar

-        İlaçlar

     Steroidler (kronik kullanım)

     Antihistaminikler (kronik kullanım)

     İntranazal tuz solusyonu

     Antimikrobikler

       Tetrasiklin

       Streptomisin

       Linkomisin

       Neomisin

       Tirotrisin

       Griseofulvin

     Anestezikler

       Prokain HCL

       Kokain HCL

       Tetrakain HCL

     Antitümörler

     Antiromatizmaller

       Gümüş ve altın tuzları

       D-penisilamin

     Antitiroidler

       Metamizol

       Propil tiourasil

     Antihiperlipoproteinemikler

       Klofibrat

       Kolestiramin

     Opiatlar, kodein, morfin

     Psikofarmasötikler

     Sempatomimetikler

     Aminoasit fazlalığı

        Histidin, Sistein

     Diğer ilaçlar

        Antiprin

        Lokal vazokonstrüktörler

        Simetidin

        L-Dopa

-        Kimyasal Gazlar

      Sülfirik asit

      Hidrojen selenid

      Fosfor klorid

      Benzen

      Benzol

      Bütil asetat

      Karbon di sülfit

      Etil asetat

      Formaldehit

      Trikloretilen

      Hidrojen sülfid

      Nitröz gazlar

-        Endüstri Tozları

      Kokain

      Silikon dioksid

      Baharat

      Un

      Pamuk

      Kağıt

      Çimento

      Kadminyum

      Kül

      Kurşun

      Krom

      Nikel

      Tebeşir

      Potasyum

      Demir karboksit

-        Kronik sigara kullanımı

-        Tıbbi Girişim

      Rinoplasti

      Paranazal sinüs operasyonları

      Larenjektomi

      Anterior kraniotomi

      Frontal lobatomi

      Temporal lobatomi

      Anestezi sonrası

      Radyoterapi

      Anjiografi

      İnfluenza aşılaması

      Hemodializ

      Tiroidektomi

      Hipofizektomi

      Adrenalektomi

      Orşiektomi

      Ooferektomi

      Gastrektomi

-        Psikiyatrik Nedenler

      Şizofrenik hastalıklar

      Olfaktör referans sendromu

      Depresif hastalıklar

      Histeri

      Alzheimer

-        Presbiosmi

        Fizyolojik Nedenler

    Sirkadien değişim

    Mensturasyon

    Gebelik

        İdiyopatik

BURUN VE HAVA YOLUNDAKİ LEZYONLAR

Yapı anomalileri: Mekanik olarak hava ve koku partiküllerinin regio olfactoriaya ulaşımının engellenmesi koku duyusunun azalması veya kaybolmasına neden olabilir.

      Septum deviasyonları: Burunda en sık görülen yapı anomalisidir. Ancak beklenilenin aksine olfaktör mukozaya ulaşımın obstrüksiyonu çok sık değildir. İki taraflı olarak obstrüksiyonu nadir oluşu nedeniyle seyrek olarak anosmi yaratacağı ve hiposminin minimal olacağı düşünülmektedir. Douek uzun süreli deviasyonların mukoza anomalilerine yol açabileceği ve anosminin gelişeceğini öne sürmektedir. Olfaktör bölgeye ulaşımın engellendiği olgularda deviasyonun düzeltilmesi koku açısından iyileştirici sonuç vermektedir. Tedavide amaçlanan nazal hava yolunun rahatlatılmasıdır.

      Ala nazi zayıflığı: Nazal vestibüldeki muskülokartilajinoz yapının zayıflaması sonucu inspirasyon sırasında burun kanatlarının septuma doğru çekilmesiyle hava yolunun engellenmesi ortaya çıkar. Nazal hava akımının düşmesi sonucu olfaktör mukoza uyarılamaz. Zayıflığa bir de septum deviasyonu eklenince obstrüksiyon daha da artar. Alar desteğin arttırılmasına yönelik operasyonlar önerilmiştir.

Nazal polipozis: Vestibülü kapayan ve daraltan oluşumlar çoğu kez anosmiye neden olurlar. Operasyonlarla polipektomi sonucu anosminin gerileyebileceği ancak birçok olguda geri dönüşün görülmediği bildirilmiştir. Buna mukoza harabiyeti neden olmaktadır. Etmoidal bölgedeki poliplerin temizlenmesi sonrası anosmi ve hiposmi kalıcı olabilmektedir.

Allerjik rinit: Rinore, hapşırma, lakrimasyon artışı, burun, göz, nazofaringeal irritasyonun yanında anosmide görülür. Tablonun seyri gibi anosmi de dalgalı bir şekildedir. Nazal sekresyon koku partiküllerinin olfaktör mukozaya temasını önler. Allerjik rinitte nedene yönelik tedaviler yararlı olmaktadır.

Vazomotor rinit: Anosmi ve hiposmide nazal mukozadaki değişiklikler suçlanmaktadır. Mukozadaki hipersekresyonun giderilmesine yönelik tedaviler koku partiküllerinin iletimini de sağlar.

Atrofik rinitler: Burada mukozadaki değişimler suçlanmaktadır. Mukozanın kronik irritasyonu sonucu geliştiği için anosmi kalıcı olabilmektedir. Nazal mukozadaki kabuklanmalar koku alımını etkilediği gibi bu kabukların kokuları da yanıltıcı olmaktadır. Burunda kabuklanma kötü koku, burun mukoza ve iskeletinin atrofisi, atrofik mukoza sekresyonunun kötü kokusu ozenanın en belirgin özelliğidir. Burada kakosmi tarzında anomali görülür. Nazal hijyenin sağlanması koku anomalitesini de düzeltebilir.

Kronik inflamatuar rinitler: Bunlar yaptıkları obstrüksiyon ve mukozal değişimlerle koku alınımını olumsuz etkilemektedirler.

Rinitis medikamentoza: Burun hastalıklarının tedavisinde kullanılan lokal burun damlalarının rinitis medikamentozaya yol açtığı bilinmektedir. Özellikle vazokonstrüktörlü burun damlalarının uzun süre kullanımı ağır anosmilere neden olabilmektedir.

Adonoid hipertrofisi: Nazal hava yolunu obstrükte ederek ve buna bağlı olarak gelişen mukoza değişimiyle koku alımını engelleyebilir. Adenoidektomi sonrası nazal hava akımı artışı nedeniyle dizosmi gerilemektedir.

Sjögren sendromu: Mukozadaki kuruluk koku partiküllerinin iletimini ve reseptörlerinin uyarımını engelleyici rol oynar. Semptomatik tedavi hiposmiyi azaltır.

ENFEKSİYONLAR

İnfluenza: Koku alma bozukluklarının en sık görülen sebebi üst solunum yolları enfeksiyonlarıdır. Mukoza inflamasyonu ve artan burun içi sekresyon hava yolunda tıkanıklık yaparak olfaktör epitele daha az koku partikülü gitmesine yol açar. Akut inflamasyon geçtikten sonra koku alma bozukluğu genellikle düzelir. Ancak bazı durumlarda koku alma bozukluğu kalıcı olur. Bazen de hastalığın prodromal döneminde bir hiperosmi görülmektedir. Virütik üst solunum yolu enfeksiyonlarında hiposmi nöbetler şeklinde ortaya çıkıp düzelebilir. Üst solunum yolları enfeksiyonu sonrası kalıcı hiposmi ve anosmi gelişme yüzdesi araştırıcılara göre farklılık gösterse de genellikle ilk sırada yer almaktadır.

Henkin 106 koku bozukluğunun 45 inde influenzal etiyoloji saptarken başka çalışmada Goodsped %19 olarak bulmuştur.

Bakteriyel rinosinüzit: Burun mukozası değişikliği sinüzitin postnazal veya nazal sekresyonu gibi nedenlerle koku bozukluğu gelişmektedir. Nordin ve arkadaşlarının farklı yaş gurupları arasında yaptıkları koku alma bozuklukları ile ilgili çalışmada yalnız kronik sinüzitli olguların %40.4 ünde, kronik sinüzit ve allerjik rinitli olguların %21.8 inde, yalnız allerjik rinitli hastanın %19 unda koku alma bozukluğu (parosmi ve fantosmi) saptanmıştır. Aynı çalışmada postviral üst solunum yolu enfeksiyonu olan olguların %51.1 inde koku alma bozukluğu olduğu görülmüştür. Seiden, 423 hastadan oluşan çalışmasında koku alma bozukluğu olan hastaların %18 inde üst solunum yolu enfeksiyonu, %14 ünde sinüs hastalığı olduğunu saptamıştır.

Tonsillit: Enfekte organın yaydığı kötü koku nedeniyle normal algılama olmaz. Dikkatli muayene edilmezse hastada kakosmi düşünülebilir.

METABOLİK NEDENLER

Çinko yetmezliği: Önceleri yara iyileşmesindeki rolü ile dikkat çeken çinko elementi son yıllarda hemen her alanda çalışmalara konu olmaktadır.

Çinko metabolizmasını incelenmesi amacı ile parotis salgısındaki majör proteinler izole edilmiş ve incelenmiştir. Bunlardan Gustin-like olfactory protein adı verilen proteinin çinko içerdiği saptanmıştır. Koku ve tat alma bozukluğu olan hastalarda erken dönemde parotis salgısında çinko konsantrasyonunun düştüğü gösterilmiştir.

Çinkonun DNA polimeraz ve ribonükleazın kofaktörü olduğu ve çinkonun etkisinin protein sentezi üzerine olduğu gösterilmiştir.

Hızla bölünen hücrelerde yüksek çinko konsantrasyonlarına rastlanmıştır. Henkin 106 koku ve tat bozukluğu bulunan hastada anlamlı serum çinko düzeyi düşüklüğü saptamıştır. Bu hastalara amprik olarak çinko iyonu vermiş ve semptomlarda düzelme olduğunu gözlemiştir. Serum çinko düzeyi düşük olmayan hastalar çinko tedavisinden yarar görmemişlerdir.

Aynı şekilde yaşlılarda görülen serum çinko düzeyi düşüklüklerinin olfaktör reseptör hücreleri azlığı ve koku bozuklukları çinko metabolizmasının koku ve tat bozukluklarında rolü olduğunu düşündürmektedir.

İNTRANAZAL TÜMÖRLER

Nöro-olfaktör tümörler: Nöro-olfaktif dokudan köken alan ve çok nadir rastlanan tümörler nazal poliplerden çok zor ayırt edilirler. Tanı histopatolojiyle konulur. Daha yukarıda yerleşir ve renkleri daha canlıdır. Bunların maligniteleri düşük ancak lokal invazyon eğilimleri ve nüksleri fazladır. Geniş eksizyon sonrası radyoterapi önerilir.

Diğer benign ve malign nazal tümörler: Bu tümörler hava yolunu kapatarak (adenokarsinom) veya iletiyi engelleyerek (schwannoma, nörofibroma) koku alma bozukluğu yaparlar.

İNTRAKRANİAL TÜMÖRLER

Osteomlar: Paranazal sinüslerin ve kafatasının iç kısmından gelişirler, semptom vermeden büyük boyuta ulaşırlar ve orbitayı ve kraniumu erozyona uğratabilirler. Diğer belirtilerden önce vizüel ve tek taraflı koku kaybıyla ortaya çıkabilirler.

Menenjiomlar: İntrakranial tümörlerden en sık anosmi yapanıdır. Orta yaşlarda sıklıkla görünürler. Beyin dokusunda irreversibl değişiklik yapmadıkça problem yaratmazlar. Anterior kranial fossada olfaktif alana yerleşen tümörler tek taraflı total anosmi ve hiposmi yaparlar.

Frontal lob tümörleri: Presentral lob tümörleri sadece baş ağrısı yakınması verirken papil ödem ve kusma geç belirtidir. Mental semptomlar ön plandadır. Aynı tarafta optik atrofi, karşı tarafta papil ödem, aynı tarafta anosmi Foster-Kennedy sendromu olarak bilinir.

Temporal lob tümörleri: Tat ve koku alma bozuklukları, tat ve koku auraları, işitme hallüsinasyonları görünebilir. Tümörlerin % 20 sinde fantosmi görülür. Tek taraflı lobektomilerde, temporal korteksin destrüktif lezyonlarında fazla derecede koku alma bozukluğu olmaz.

Orta hat kranial tümörler: Parasagittal menenjiom ve korpus kallosum tümörleri bu guruptadır ve ciddi koku bozukluğu yapabilirler.

NÖROLOJİK NEDENLER

Refsum sendromu: Resesif bir genle taşınan kronik polinevrit, serebellar ataksi, ağır işitme kaybı, pupil anomalileri, ihtiyozis, retinitis pigmentoza ve koku duyusunda azalmanın görüldüğü konjenital bir hastalıktır.

Multipl skleroz: bir çok nörolojik belirtinin yanında bu hastalarda kalıcı ve krizler şeklinde gelen hiposmi-anosmi gösterilmiştir.

Parkinson hastalığı: Ansari yaptığı çalışmalarda olfaktör reseptör ve hastalığın gidişatı arasında yakın ilişki bulmuş ve parkinsonun ağırlığı ile anosminin şiddetinin arttığını göstermiştir. Bu arada hastalığın tedavisinde kullanılan L-Dopa nın koku alma bozukluğu yaptığı bilinmektedir.

Epilepsi: Özellikle temporal lob epilepsilerinde koku hallüsinasyonları görülür. Bu epilepsinin en belirgin özelliği psikomotor ataktır. Bu sırada tat, koku, işitme, görme ve hareket hallüsinasyonları görülür. Bazılarında ataklar olfaktif aura ile başlar. Duyulduğu belirtilen kokular organik (çürük ve feçes kokusu gibi) kimyasal (benzin, eter, kloroform gibi) veya tanımlanamaz şekildedir. Kokular nöbet öncesi gelebildiği gibi birkaç saat veya gün sonra da parosmi şeklinde görülebilmektedir.

Vasküler yetmezlik: Vasküler yetersizlik ve buna bağlı hipoksi ve anoksi gelişmesine bağlı koku bozuklukları bildirilmiştir.

Menenjit: Olfaktif hücreler nazal mukoza ile bulbus olfaktorius arasında köprü görevi yaparlar. Bu nöronal yol elektron mikroskopik olarak ferritin moleküllerinin iki saat içinde nazal mukozadan bulbusa geçmesiyle gösterilmiştir. Bu yol nörotropik virüslerin ve toksik maddelerin beyne geçiş yolu olarak kabul edilir.

ENDOKRİN NEDENLER

Adrenal korteks yetmezliği (Addison): Tedavi edilmemiş Addisonlularda hiperosmiye eğilim görülmüştür.

Primer amenore:

      Gonadal diskinezi-Turner sendromunda hiposmi gözlenmiştir.

      Hipogonodotropik hipogonodizm-Kallman sendromu en iyi incelenmiş konjenital hipogonodizm ve hiposmi olgularıdır. Hipogonodizm idiopatiktir, hiposmi kalıcıdır. Hiposminin hormon kullanımına bağlı olarak değişebildiği öne sürülmüştür.

Olfakto-genital displazi: Hipogonadotropik gonodizm ve olfaktif lob agenezisinin beraber bulunduğu otozomal dominant geçen bir hastalıktır. Erkekte önikoidizm, aspermi, anosmi, iskelet anomalileri: kadında primer amenore, infantil vulva, atrofik uterus ve anosmi vardır. Patolojinin hipotalamus hipoplazisi olduğu bilinmektedir.

KONJENİTAL NEDENLER

Nazorinensefalik anomali: Posterior koanal atrezi ve arinensefali sendromudur. Otopside saptanır.

TRAVMA

Travmalar hiposmilerde büyük oranda suçlanırlar. Henkin %15.4 ile 3. sıraya, Goodsped %8.6 ile 4. sıraya travmaları yerleştirmiştir. Nordin ve arkadaşlarının 363 farklı yaşlardaki hastada yaptıkları koku alma bozuklukları ile ilgili çalışmada 29 kafa travmalı hastanın 16’sında (%55.2) koku bozukluğu saptanmıştır. Seiden ise 1998’deki koku alma bozukluklarının etiyolojisi ile ilgili çalışmasında koku kaybı olan hastaların %18 inde kafa travmasının neden olduğunu bulmuştur.

Travmanın şiddetiyle anosmi riski paralel bulunmuştur. Posttravmatik amnezi süresi arttıkça hiposmi insidansında artış bulunmuştur.

Travmanın lokalizasyonu da önemlidir frontal travmalar çok sık görülür ancak oksipital travmalarda anosmiye daha fazla oranda rastlanır.

Travmatik anosmilerin 1/3 ü iyileşmektedir. Ancak posttravmatik amnezi 24 saati geçmişse olguların %90′ında kalıcı anosmi gelişmektedir. %75 olguda iyileşme ilk üç ayda görülür. İlk on haftada çok hızlı görünen iyileşme sonra yavaşlar ve hiçbir zaman önceki halini alamaz.

Nöral dokunun hasar görmediği olgularda erken ve tama yakın iyileşme olur. Nöral dokuda destrüksiyon varlığında ise geç ve yetersiz iyileşme görülmektedir. Bazı travmalar sonrası parosmi de görülebilir. Posttravmatik anosmilerde olfaktör sinir kesilmesi, bazal frontal lobda kanama, olfaktör bulbus ve traktusun hasarı anosmi ve hiposmilerin nedeni olarak düşünülür.

Kribriform plate fraktürlerinde olfaktif sinirler buradaki kanallardan geçerken yırtılabilir. BOS kaçağı bile görülebilir. Travma oksipital bölgeye rastlarsa “contrecoup” bir etkiyle ön tarafta olfaktör sinir hasarlanması görülebilir. Fronto-etmoid bölge fraktürleri sonucu ise traktus olfaktorius zarar görebilir veya traktus ve bulbus ödem, kan ve pıhtı nedeniyle bası altında kalabilir.

Kortikal koku merkezlerinde direkt travmaların etkisi ile koku alma bozuklukları gelişebilir. Bu nedenle temporal travmalarda koku diskriminasyon testleri yararlı olur.

Travma geçiren hastaların şuuru yerine geldikten hemen sonra testlere başlanmalı ve sık sık tekrarlanmalıdır. Komplet anosmide üç ay sonra bile iyileşme olması prognozun iyi olduğunu gösterir. Ancak hastada parosmi gelişmişse ve parosmi SND yanıtı (end organ lezyonlarında görülen her türlü kokuya karşı aynı yanıtın verilmesi) ile beraberse düzelme beklenmemelidir.

İLAÇLAR

Steroidler: Mukozanın onarımında topikal kullanımın yararı vardır ancak kronik kullanımda hiposmiye yol açtığı gösterilmiştir.

Lokal anestezikler: Tetracain HCL’ün kronik topikal kullanımının olfaktör reseptör harabiyetine yol açtığı gösterilmiştir.

Antitümör ilaçlar: Methotreksatın hiposmiye yol açtığı gösterilmiştir.

KİMYASAL GAZLAR

Çeşitli sanayi kollarında kullanılan maddelerin yan ve yıkım ürünlerinin kronik olarak solunmaya maruz kalınmasıyla koku alım bozuklukları görülmektedir.

KRONİK SİGARA KULLANIMI

Kronik sigara kullanımı diğer olumsuz etkilerinin yanında nazal mukoza patolojilerine, hiposmi ve anosmiye yol açmaktadır.

TIBBİ UYGULAMALAR

Rinoplasti: Olfaktör alanın tahrip edildiği ve burunun fizyolojik fonksiyonları göz ardı edilerek yapılan rinoplastilerde kalıcı tipte anosmi geliştiği bilinmektedir. Diğer burun operasyonlarında ilk günlerde ödeme bağlı hiposmi görülse de ödem gerilediğinde koku normale dönmektedir.

Paranazal sinüs operasyonları: Özellikle etmoidektomilerden sonra koku alımının kalıcı tipte bozulduğu bildirilmiştir.

Larenjektomi: Çeşitli fiziksel problemleri olan larenjektomili hastalarda bir süre sonra hiposmi gelişmektedir. Hoye ve arkadaşları larenjektomi sırasında olfaktör feedback mekanizmasını bozulduğunu düşünmüşlerdir. Henkin ise operasyon sırasında farenks ve larenksten olfaktör sisteme yansıyan diffüz anatomik sistemin zarar görmesi sonucu koku keskinliğinin azaldığını öne sürmüşlerdir. Mozell ve arkadaşları ise burundan normal bir hava akımı olmadığı için koku moleküllerinin olfaktör mukozaya transportunda azalma olduğunu açıklamışlardır. Son yayınlarda larenjektomililerde koku azalması anatomik, fizyolojik ve kimyasal olarak olfaktör epitelin kullanılmamasına bağlanmıştır.

PSİKİYATRİK NEDENLER

Psikiyatrik hastalarda genellikle parosmi veya fantosmi görülmektedir. Psikozlarda, depressif hastalıklarda, konfizyonel durumlarda koku yakınmaları olabilir. Parosmi daha çok santral tiptedir.

-      Koku illüzyonları

-      Koku hallüsinasyonları (fonksiyonel gerçek, psödohallüsinasyonlar)

-      Anormal koku belleği: bir kokunun daha önceki bir kokuyu hatırlatmasıdır. Burada emosyonel uyarı çok yoğundur, sonuçta unutulan materyaller hatırlanır. Bu duruma “Marcel Praust sendromu” denir.

Psikiyatrik hastalarda testlerin uygulanması güç ve bazen olanaksızdır.

Şizofreni: Koku alımı değişiklikler gösterir.

Depresyon: Hasta kötü kokuları ayırt edemeyeceğinden veya kendi kokusunu algılayamayacağından korkarak anosmiye girer.

Histeri: Testleri uygulama güçlüğü vardır. Hasta trigeminal uyarıları bile algılamadığını söyler kahve-amonyak uygulaması yapılır. Histerik hasta ikisini de algılamaz ancak anosmikler amonyaktan etkilenir. Hastalar genelde total anosmiden yakınırlar. Öykü yaralı olmaz kemosensöriyel uyarılmış potansiyeller uygulanabilir.

Olfaktif referans sendromu: Şizofrenik olmayan, sessiz, çekingen, içe dönük, genellikle 30 yaşın altında erkeklerde görülen ve vücuttan kötü koku yayılması yakınması olan bu olay koku hallüsinasyonudur.

Alzheimer hastalığı: Majör demans, olfaktör disfonksiyon ile karakterize bir hastalıktır. Koku bozuklukları hastalığın erken ve önemli bir komponentidir.

PRESBİOSMİ

Diğer duyu sistemlerindeki gibi koku alma duyusu da yaşa bağlı olarak geriler. Değişik yaşlardaki kadavraların bulbus olfaktoriusu incelenmiş ve bulbustaki fibrillerin her yıl %1 oranında azaldığı görülmüştür. Fibrillerdeki bu azalma olfaktör mukozadaki sensitif hücrelerin azalmasına sekonder olabilir. Aynı şekilde santral sinir sistemindeki algılama fonksiyonu düşmektedir.

FİZYOLOJİK NEDENLER

Cinsiyet ile koku duyusu arasında bir bağlantı olduğu tahmin edilmektedir ancak bu konuda yeterli çalışma bulunmamaktadır. Hayvanlarda kastrasyon sonrası sadece olfaktör bölgede değil tüm nazal mukozada hipertrofi saptanmıştır. Östrojenler respiratuar mukozada hiperemiye yol açarlar. Progesteronlar ise konkalardaki erektil doku üzerine etilidir. Klinik gözlemler kadınlarda mensturasyon dönemlerinde epistaksislerin arttığı ve koku alma eşiklerinin yükseldiğini göstermiştir. Gebelikte ise koku alma eşiği ilk iki ayda yükselir sonra normale döner. Hormonal değişiklikler nazal sekresyonu değiştirerek olfaksiyon üzerine etki ederler. Exaltolide adı verilen sentetik lakton yapısında bir madde kadın ve erkek tarafından farklı şekilde algılanmaktadır. Testosteron enjeksiyonu koku alma hissini arttırmaktadır. Bu nedenle tedavi için düşünülmüş ancak beklenen sonuçlar alınamamıştır.

İDİOPATİK KOKU BOZUKLUKLARI

Orta yaşlarda ve sebebi bulunamayan olgular idiopatik olarak kabul edilir. Sanıldığından daha büyük bir yüzdeyi kapsarlar. Henkin %19, Goodsped% 25.9 oranında nedeni bilinmeyen hiposmi bildirmektedir.

TEDAVİ

Koku bozukluklarının tedavisi sebebe yönelik olarak yapılır. Koku iletimi yolunda engel veya hipotiroidizm gibi birkaç spesifik hastalık dışında olfaktör bozuklukların tedavisi ümit kırıcıdır. Obstrüktif nedenlerle oluşan koku bozuklukları, bu obstrüksiyonun düzeltilmesiyle ortadan kalkar. ÜSYE sonucu 1 -3 günde düzelmeyip devam eden koku bozukluklarının bir kısmı 3-6 ay içinde düzelir: Ancak spontan düzelmeyenler için spesifik bir tedavi yöntemi yoktur. Kafa travmalarına bağlı vakaların yaklaşık % 20′si 3 ay-1 yıl içinde düzelebilir, ancak düzelmeyi sağlayacak bir tedavi yöntemi geliştirilememiştir. Toksin ve ilaçlara bağlı koku bozukluklarının tedavisi bu ajanların kesilmesidir. Yaşlanma ve konjenital anomalilerle ilgili koku bozuklukları da tedavi edilemez.

Koku alma bozukluklarının tedavisinde ilk adım altta yatan nedene yönelik tedavidir. Sebep ortadan kaldırılmaya çalışılmalıdır.

·        Cerrahi düzeltme yapılmalıdır.

·        Enfeksiyonlar giderilmelidir.

·        Beslenme ve metabolizma dengelenmelidir.

·        Tümöre yönelik tedavi planlanmalıdır.

·        Endokrin eksiklikler giderilmelidir.

·        Travma sekelleri kaldırılmalıdır.

·        Uygunsuz ilaçlar kesilmelidir.

·        Koku ve hava kirliliğinden kaçınılmalı, sigara ve dumanından uzak durulmalıdır.

Gerekli olgularda:

·        Çinko iyonu

·        A vitamini

·        B kompleks vitaminleri

·        Steroid

·        Aminofilin

·        Striknin (MSS stimülanı)

·        Nazal kriyoterapi

·        Olfaktif uyarı tedavisi yapılmalıdır.

Koku özelleşmiş bir organ ve bu duyuyu beyine ileten sinir yollarının normal çalışması ile sağlanan ve hayatın zevklerinden yararlanmamızı sağlayan özel bir duyudur. Çoğu zaman ihmal edilen bu duyunun algınamıyor veya yeterli derecede yerine getirilemiyor olması genellikle hayatı tehdit eden bir olay olmamakla birlikte yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürmektedir. Koku alma bozukluğu yakınması olan hastaların tanısı kadar tedavisi de oldukça zordur ve hastalar bu rahatsızlıklarının tedavisi konusunda pek fazla umut taşımamaktadır. Ancak son yıllarda bu konuya karşı artan ilgi bu bilinmezliklere ışık tutacaktır.

KAYNAKLAR

1.      Çakır N, Burun ve Paranazal Sinüsler, in: Otolaringoloji Baş ve Boyun Cerrahisi, Bölüm 2, Nobel 1999, 210-213

2.      Cuhruk C, Yılmaz O, Koku ve Koku alma Bozuklukları,

3.      Ballenger JJ, Burun ve Paranazal Sinüslerin Klinik Anatomi ve Fizyolojisi, in Ballenger JJ, Snow JB; Ch. 1, Nobel 2000, 10-13

4.      Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi; 345-348

5.      Leopold D, Physiology of Olfaction in: Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, Krause CJ, Richardson MA, Schuller DE, Otolaryngology Head & Neck Surgery, Vol. 2, Ch. 41, Mosby-Year Book 1998, 770-98

6.      Seiden AM, Duncan HJ, The Diagnosis of a Conductive Olfactory loss, Laryngoscope 2001; 111: 9-14

7.      Nordin S, Murphy C, Davidson TM, Quinonez C, Jalowayski AA, Ellison DW, Prevalence and Assesment of Qualitative Olfactory Dysfunction in Different Age Groups, Laryngoscope 1996; 106: 739-44

12 Temmuz 2007

Kolera

KOLERA

Dr. Mesut ORTATATLI

TANIM:

Kontamine besinlerle alındıktan sonra ince barsaklarda kolonize olan Vibrio cholerae’nın ürettiği ekzotoksin yapısındaki bir enterotoksinin etkisi ile insanda; akut başlangıçlı bulantısız kusma, karın ağrısız şiddetli ishal, kısa sürede çok miktarda sıvı-elektrolit kaybına bağlı olarak gelişen dehidratasyon, hipovolemik şok ve metabolik asidoz tablosu ile karakterize, kısa sürede girişimde bulunulmazsa oldukça fatal seyirli, infektif “kuruma” hastalığıdır.

TARİHÇE:

Kolera, Susruta, Hippocrates, Galen ve Wang-Shooho’ nun yazılarında tanımlanan dehidrate edici diyare ve kusmaya bağlı hastalık ve ölümdür. İlk kez epidemik kolera 1563 yılında Garcia del Huerto tarafından Hindistan’da tanımlanmıştır. Vibrio cholerae, 1885 yılında Robert Koch tarafından koleralı hastaların dışkılarından izole edilmiş, virgüle benzediklerinden Comma bacillus adını almıştır. Daha sonraları ise Vibrio comma denmiştir. 1905’te Gotschlich, El Tor karantina kampında Mekke’den getirilen bir hacının otopsisinden klasik V.cholerae’den farklı, hemolizin yapan ama V.cholerae klasik antiserumlarıyla aglutinasyon veren El Tor biyotipini elde etmiştir.

1817’den başlayarak yedi kolera pandemisi bildirilmiştir. 1817’de ilk Hindistan’da Ganges nehri deltasında görülmüş, büyük bir salgın yapmış, ölümlere neden olmuştur. Beş yıl içinde Asya ve Orta Doğu’ya yayılmıştır. İlk altı pandemi klasik V.cholerae ile, 1961’de Filipinler’den başlayan yedinci pandemi ise El Tor biyotipi ile oluşmuştur. 1991’de Peru’dan başlayıp orta ve güney Amerika’yı etkileyen El Tor biyotipi nedenli bir epidemi olmuştur. Üç yıl süren bu epidemide 1,041,422 olgu ve 9642 ölüm bildirilmiştir.

1993 yılında Bangladeş’te başlayan salgın V.cholerae non 01’in yeni bir serotipi olan V.cholerae 0139 ile meydana gelmiştir.

EPİDEMİYOLOJİ :

İnfeksiyon; ılıman iklim özelliklerine ve düşük sosyo-ekonomik düzeylere sahip toplumlarda ve dinsel alışkanlıklar nedeniyle içme ve kullanma sularının sıklıkla gaita ile kontamine olduğu Hindistan gibi ülkelerde daha sık görülmekle birlikte, salgınların görüldüğü bu ülkelerden insanlar ve besinler yolu ile dünyanın diğer ülkelerine de yayılabilmektedir. XIX. yüzyıldaki salgınların büyük çoğunluğu Hindistan’ın Ganj nehri deltasından kaynaklanmıştır. Hint toplumu ; dini alışkanlıkları nedeniyle topluca kutsal Ganj nehrinde yıkanmakta, burada ileri düzeyde kontaminasyon gelişmekte ve etken, hac nedeniyle gelen Hindu’larca dünyanın her yerine taşınmaktadır. Benzer şekilde hac mevsimlerinde müslüman toplumlarda da yayılım gerçekleşebilmektedir.

İnfeksiyon etkeninin tek konakçısı insandır ; bu nedenle, daha tanısı koyulamamış olgularca veya taşıyıcılarca hızlı iletişim araçları ile süratle diğer bölgelere yayılmaktadır. Portörlük oranının yüksek olduğu ve hastalığın tipik ağır tablodan çok, gözden kaçabilecek sıradan gastroenterit tabloları ile seyrettiği El Tor kolerasında yayılım klasik tipten daha süratle gerçekleşmektedir. Portörlük süresi değişkenlik göstermekle birlikte, ortalama 1 hafta kadardır. Yaşlılarda kronik safra kesesi portörlüğü söz konusudur. Salgın riski, sıkışık yaşam koşullarının hakim olduğu kalabalık toplumlarda ve özellikle kışla, okul, cezaevi gibi ortamlarda oldukça fazladır. Bu durum, hastalığın Askeri Hekimlikdeki önemini vurgulamaktadır.

Büyük salgınlar, yağmurlu bahar aylarında ve su hijyeninin bozulduğu yaz aylarında gerçekleşmektedir. Yayılımda karasineklerin mekanik taşıyıcılığı da önemli rol oynayabilmektedir. Uluslararası bildirimi zorunlu bir hastalıktır. Yanlış tanıların konması halinde, o ülkenin uluslararası saygınlığını ve ekonomisini sarsacak kadar büyük bir sansasyon meydana gelebilir.

MİKROBİYOLOJİ

Koleranın etkeni olan Vibrio cholerae, Vibrionaceae ailesi içinde yer alır :

-Vibrio -Aeromonas -Plesiomonas -Photobacterium

Vibrionaceae ailesinin ortak özellikleri şöyle özetlenebilir :

- Kıvrık veya düz şekillidirler

- Polar flajella’sı ile çok hızlı (sinek uçuşması gibi) hareketlidirler

- O1 suşu kapsülsüzdür, non O1 V.cholerae suşları kapsüllüdür.

- Fakültatif anaerop

- Glikoz tek karbon kaynaklarıdır

V. cholerae; eğri, kıvrık, sert vücutlu, tek ucundaki kınlı flajellası ile çok hızlı (sinek uçuşması/balık sürüsü gibi) hareketli Gr (-) bir bakteridir.

Enterik bakterilerin aksine Oksidaz (+)’dir ve alkali besiyerinde (pH 9.5′e kadar) kolaylıkla ürerler, aside dayanıksızdır; oksidaz testi Enterobakterilerden en basit ayrım testidir. Isıya ve klora çok duyarlıdır; 55oC’da 15 dakikada ölürler. Kuruluğa, fenollü dezenfektanlara dayanıksızdır. Temiz sularda uzun süre, kirli sularda ise kısa süre yaşarlar.

V. cholerae’nın biyotip ve serotipleri :

/ Biyokimyasal, üreme ve biyolojik özellikleri farklı 2 biyotipi vardır :

- V. cholerae biyotip cholerae

- V. cholerae biyotip El Tor

/ O Ag’lerine göre 2 biyotip de O1 serogrubunda yer alır. O Ag’lerinin antijenik A, B ve C faktörlerine göre 3 farklı serotipi vardır;

- Ogawa (A+B)

- Inaba (A+C)

- Hikojima (A+B+C)

V. cholerae biyotiplerinin ayırdedici özellikleri :

PATOGENEZ:

Bakteri, kontamine su ile alındıktan sonra mide asiditesini aşabilirse, aktif hareketleri ile incebarsak kriptaları arasına girer. Hareketsiz suşların hareketliler kadar virulan olmaması, hareketin bir virulans faktörü olduğunu düşündürmektedir. Mukozaya yapışsa da burada hiçbir enflamasyon veya nekroza yol açmaz.

Kolonizasyon: V. Cholerae’nın hastalık oluşturabilmesi için intestinal epitele kolonize olması gerekmektedir. Bakterial pili, hemaglutininler, yardımcı kolonize faktör ve porin-like proteinler kolonizasyona yardımcı olurlar.

Bakteri hücresi yüzeyinde demetler oluşturan, uzun flamanlı pilusları vardır. Bunlar barsak mukozasına kolonize olmasına yardım eder. Tcp pilus (toxin coregulated pili) denen adezyon veya kolonizasyon faktörlerini düzenleyen genler, kolera toksinini kodlayan genleri de düzenlerler.

V. cholerae suşlarının bazıları eritrositleri aglutine eden bir yüzey proteini (hemaglutinin) yaparlar. Hemaglutininler kolonizasyona yardımcı olur. Kolonizasyona yardımcı diğer bir faktör olan porin-like proteinlere karşı gelişen antikorlar, intestinal kolonizasyonu azaltarak infeksiyona karşı koruma sağlarlar.

Besinler ve su ile vücuda giren V. cholerae, ince barsaklar dışında vücudun hiçbir organına yerleşmez. Hastalık oluşması için asitliğe çok duyarlı olan Vibrio’ların, ağız yoluyla alındıktan sonra mide asitinden geçerek ince barsağa ulaşmaları gerekir. Yiyeceklerin, asiti nötralize etmesiyle veya bol su içinde hızla geçerek ince barsağa ulaşırlar. Herhangi bir nedenle mide asitliği bozulan (aklorhidri, antiasit kullanımı, gastrektomi) kişilerde geçiş daha da kolaylaşır. Bol yiyecek-içecekle fazla sayıda (106-1011bakteri) alınan bakterilerin hastalık oluşturması kolay olacaktır. İnce barsağın alkali ve safralı ortamında Vibrio’lar çoğalmaya başlarlar.

İnce barsak epitelini mukus tabakası korumaktadır, fakat bakterilerin salgıladığı müsinaz mukus bariyeri yıkar. Böylece Vibrio’lar adezyon veya kolonizasyon faktörleriyle epitel yüzeyine tutunurlar. Bakterilerin salgıladığı enterotoksin, B kısmı ile GM1 gangliosidlere tutunur. Bu arada bakterilerin salgıladığı başka bir hücre dışı ürün nöraminidaz (veya siyalidaz) diğer tip gangliosidleri GM1 gangliosid haline çevirir. Böylece V. cholerae’nın enterotoksin moleküllerinin yararlanacağı çok sayıda gangliosid hazırlanmış olur.

Salgıladığı enterotoksin yapısındaki ekzotoksin (CHOLERAGEN) 5 B ve 2 A subünitinden oluşmaktadır:

İncebarsak epitel hücrelerinde cAMP ve dolayısıyla kripta hücrelerinden klor ve sodyum sekresyonunda artış olur, beraberinde pasif difüzyonla su da lümene gider. Bu olaylar sonucunda ise; ekstrasellüler aralıktan barsak lumenine kolonun absorbtif kapasitesini aşan miktarda izotonik sıvı sekresyonu gerçekleşmiş olur. Ek olarak, toksinin gastrik sinir uçlarını irrite etmesi ile gelişen kusma da sıvı ve elektrolit kaybını arttırır.

Koleralı dışkısı ile plazmadakine yakın miktarlarda sodyum (140 mEq/L) ve klor (104 mEq/L), 3 misli fazla potasyum (13 mEq/L) ve 2 kat fazla bikarbonat (44 mEq/L) sekrete edilir. Ciddi olgularda saatte 1 lt’den fazla sıvı kaybedilir. Koleradaki tüm klinik belirti/bulgularının nedeni, aşırı sıvı ve elektrolit kaybıdır. Hastada hızla hipovolemik şok, metabolik asidoz, dehidratasyon bulguları, kardiyovasküler kollaps, hemokonsantrasyona bağlı bulgular gelişmektedir. Kısa sürede müdahele edilmez ise uzamış hipovolemi nedeniyle akut tubuler nekroz (ATN) ve dolayısıyla akut böbrek yetmezliği de tabloya eklenir.

KLİNİK BELİRTİ VE BULGULAR :

İki biyotip ile de benzer tablolar oluşursa da El Tor kolerası daha az gürültülü ve uzun sürelidir.

İnkübasyon periyodu : Birkaç saat-birkaç (1-3) gündür.

Klinik formları :

1. Asemptomatik İnfeksiyon : Sadece dışkıdan izolasyon ile anlaşılır, belirti yoktur. Yayılımdan sorumludur.

2. Kolera Diyaresi : Ayakta geçirilen, 2-3 gün süren hafif şiddetli bir ishal ile nonspesifik gastroenterite benzeyen bir tablo halindedir.

3. Kolerin : Tipik kolera belirtilerinin daha hafif ve kısa süreli olduğu tablodur.

4. Cholera gravis : Tipik kolera tablosudur.

5. Cholera sicca : En ağır formdur; çok akut bir başlangıç ile birden kollaps gelişir. Çok miktarda sıvı barsak lumenine dolar, ishale zaman kalmadan hipovolemi ile ölüm gelişir.

6. Tifoid Form : Çocuklarda rastlanan yüksek ateş ve konfüzyonlu tablodur.

Klasik klinik form olan Cholera gravis’de ana semptomlar ve gelişen olaylar 3 başlık altında toplanabilir :

1. Karın ağrısı ve tenezm olmaksızın PİRİNÇ SUYU gibi ishal

2. Durdurulamayan, bulantı ve öğürtüsüz kusma

3. Sıvı ve elektrolit kaybına ait belirti ve bulgular

Dehidratasyonun klasik cilt ve KVS bulguları

Hipotermi

Hemokonsantrasyon (yaşlılarda miyokard infarktüsü !)

Oligüri/anüri (tedavide gecikilirse ATN gelişebilir)

Ses kısıklığı

Kanda üre ve kreatinin değerlerinde artma

Kas krampları

Defekasyon sayısı günde 30 keze varabilir. Şuur bulanırsa da terminal döneme kadar majör bir değişiklik oluşmaz. Dil kurudur, deri turgoru azalır, eller çamaşırcı eli görünümü alır; göz yaşı ve ter bulunmaz, arteriyel kan basıncı alınamayacak kadar düşer, nabız filiform hal alır, kalp sesleri zayıflar, göz küreleri içeri çöker, anüri yerleşir; vücut ağırlığı, olduğunun % 10′undan fazla azalır (ağır dehidratasyon bulguları). Abdomen içe çöker. Hasta takipneiktir, perifer siyanozedir, cilt soğur ve yapışkan hal alır. Hastada hipotermi belirlenebilir. Çocukların % 10 kadarında ise ek olarak hipoglisemiye bağlı stupor ve konvülsif ataklar gelişebilir. Mortalite riski % 50-90 kadardır. Tablo, 1-7 gün sürer; iyi bir sıvı-elektrolit replasmanı ile risk % 1′e kadar düşer ve sekelsiz olarak iyileşir. Ölümün en sık nedenleri; hipovolemik şok, kompanse edilememiş metabolik asidoz, önce prerenal, sonra renal azotemi artışı ve hemokonsantrasyon sonucu gelişebilen miyokard infarktüsüdür. Son 3 ayındaki gebelerde fötus ölümü ve abortus gelişebilmektedir.

TANI :

İlk olgularda en çabuk şekilde doğru tanıya gidilmesi olgu sayısının sınırlandırılması açısından son derece önemlidir.

/ Rutin Testler :

- BK ve KK sayımı fazla bulunur, Htc yükselir (hemokonsantrasyon),

- İdrar dansitesi artar,

- Hipoglisemi, yüksek üre ve kreatinin düzeyleri belirlenir,

- Metabolik asidoz ile uyumlu kan gazı bulguları elde edilir.

/ Mikrobiyolojik Tetkikler :

- Dışkı pirinç suyu/su gibidir,

- Dışkı karanlık alan mikroskopisinde çok hareketli bakteriler görülür; BK veya KK görülmez,

- Cholerae polivalan O1 antiserum ile agglütinasyon gelişir,

- Dışkı banal ve spesifik kültürleri yapılır.

Transport Besiyerleri :

- Alkali Peptonlu Su (APS) -Venkatraman-Ramakrishnan

- Mansur koruyucu besiyeri - Gonar koruyucu besiyeri

Plak Besiyerleri :

- TCBS (Tiyosülfat, sitrat, safra, sukroz) agar - Mansur besiyeri

- Alkış besiyeri - Aranson besiyeri

V. cholerae’nın yüzey lipopolisakkaritine karşı gelişen vibriocidal antikorlar infeksiyondan 10-21 gün sonra tespit edilebilir. Bu serolojik test retrospektif konfirmasyonda kullanılabilir. Benzer şekilde kolera toksin antikorları da 2-4 hafta sonra artış gösterir.

TEDAVİ :

/ Çok acildir; zaman kaybedilmeden rehidratasyon tedavisine başlanır.

/ Hemen güvenli i.v. yol/yollar açılır; nabız alınıncaya kadar 15 dadikada 1000 ml, alınınca ise turgor normalleşinceye, idrar çıkışı başlayıncaya ve siyanoz düzelinceye kadar 1/2 saatte bir 1000 ml RİNGER LAKTAT veya KOLERA SIVILARI uygulanır.

/ Dehidratasyon giderilince idame tedavisine geçilir, çıkarılan sıvı kadar yerine konur, oral alıma uygun haldeyse ORS (oral rehidratasyon sıvısı) ile yapılır.

/ Antimikrobiyal tedavi : İshal süresini azalttığı için kullanımı önerilmektedir :

Tetrasiklin 4×500 mg, 2-4 gün

Doksisiklin 2×100 mg, 2-4 gün

Kinolonlar, 2-4 gün

KORUNMA :

Suların klor ile dezenfeksiyonu, dışkı hijyeni, yayılımdan asıl sorumlu olan ve hasta sayısı X 10 sayıdaki portörlerin belirlenmesi ve tedavisi, ölü aşı (birer ay ara ile 2 kez, 3-4 ay korur) ve daha etkili olan deneme aşamasındaki B subünit-oral aşısı vardır. Tek doz Doksisiklin/Kinolon ile kemoprofilaksi düşünülebilir. Ayrıca hastalığın kolera olduğu kesinlik kazandıktan sonra:

Halka radyo, televizyon, gazete, broşür ve duvar afişleri ile hastalığın bulaşma yolları ve hastalıktan korunma anlatılmalı,

Atıkların ve kanalizasyon sistemlerinin kontrolü sağlanmalı,

İçme ve kullanma sularının dezenfeksiyonu, evlere su dezenfeksiyonu için klor tabletlerinin dağıtılması ya da suların kaynatılarak içilmesi sağlanmalı,

Deniz ürünleri, çiğ yenen sebze ve meyvelerden, sokakta satılan yiyecek ve içeceklerden kaçınılmalı,

Sinekler ve diğer artropodlarla savaşmak konularında önlemler alınmalıdır.

12 Temmuz 2007

Kolera

Kolera

Etyoloji:

Koleranın etkeni Vibrio cholerae’dır. Vibrio genusu çok geniş olup insanlar için klinik önemi olan ve olmayan çok sayıda, gram negatif, virgül şeklinde bakteriyi içerir. V. cholerae 01 gibi toksin salgılayarak diyare nedeni olan başka vibrionlar olduğu gibi, intestinal kanal dışındaki dokulara yerleşerek koleraya hiç benzemeyen hastalık meydana getirenleri de vardır. Bunlardan iyi bilinenlerden bazıları şunlardır: V. parahemolyticus, V. alginolyticus, V. vulnificus, V. metschnikovii.

Koleranın etkeni olan V. cholerae’nın 0 somatik ve tek flajellasına ait H kirpik antijeni vardır. H antijeni tüm V. cholera tiplerinde aynı olduğu halde, 0 somatik antijen yapısı farklı 139 adet V. cholerae saptanmıştır. Bunlardan sadece somatik antijeni 1 ile ve 139 ile ifade edilen V. cholerae 01 ve V. cholerae Bengal 0139 diye adlandırılan vibriyonlar epidemik ve pandemik seyirli koleraya neden olurlar. Diğerlerine non-01 veya NAG ( nonagglutinating) vibriyonlar denir. Somatik antijeni 01 ve 0139 olmayan bu vibriyonlar da sporadik diyare yapabilir. Bengal 0139 suşu son yıllarda Bengaldeş’te izole edilmiştir. Şimdiye kadar izole edilen kolera vibriyonu suşlarının idantifikasyonunda sadece 01 antiserumu kullanırken artık 0139 antiserumunu da kullanmak gerekecektir. Çünkü bu suşun da er veya geç diğer ülkelere ve bu arada Türkiye’ye de gelmesi muhtemeldir.

V. cholerae 01′in klasik tip ve EL-TOR olmak üzere 2 biyotipi, heriki biyotipin de İnaba, Ogawa ve Hikojima olmak üzere 3 serotipi vardır. Üçüncü serotip pek önemsenmez. Bengal 0139′ un serotipleri hakkında şimdilik bilgimiz yoktur. Serotiplerden İnaba’nın 0 antijenik yapısı A,C ile Ogawa’nın A,B ile, Hikojima’nın ki ise A,B,C ile gösterilir. Görüldüğü gibi müşterek antijenleri vardır. Koleralı bir hastadan izole edilen bir kolera vibriyonu eğer El-Tor kültür özelliklerini taşıyor ve inaba antiserum ile aglütine oluyor ise “V.cholerae 01, biotip El-Tor, serotip İnaba” şeklinde isimlendirilmesi gerekir. 0139 ile 01 El-Tor aynı kolera toksinini salgılar, Polymyxin B ve faj tip 4 ve 5′e dirençlidir. 0139 da maltoz ile indüklenebilir dış membran proteini vardır, 01 de ise yoktur(1).

V. cholerae tek flajellasına rağmen çok hareketli, gram negatif, aerobik ortamda üreyen bir vibriyondur. İlk izolasyonsırasında laktoz negatif 3 gün sonra laktozu fermente eder. Glukozu kullanır fakat gaz yapmaz. Sakkarozu fermente edişi bu karbonhidratın bir çok V. cholerae izolasyon besi yerinde kullanılmasına neden olmuştur. Jelatini eritir, H2S oluşturmaz, üreaz enzimi yoktur üreyi parçalamaz, indol pozitiftir. Ancak 1994′ten sonra ülkemizde izole edilen suşların indol negatif olduğu gözlenmiştir. Aynı suşların tetracycline, ampicillin ve trimethoprim-sulfamethoxazole’e dirençli olmaları eski suşlarda mutasyonu veya yeni bir biyotipi düşündürür.

V.cholerae’yı üretmede TCBS (thiosulfate, citrate, bile salts, sucrose) TTGA (tellurite, taurocholate, gelatin, agar), Alkış, MacConkey, Mansur, Alkalen peptonlu su gibi besi yerleri kullanılmaktadır. TCBS besi yerinde sakkaroz ve pH indikatörü olarak brom-timol mavisi vardır. Üreyen kolera vibriyonu sakkarozu fermente edince asit oluşur ve yeşil renkli besiyerinde sarı koloniler şeklinde görülür. Alkış besiyerinde pH indikatörü olarak fenol kırmızısı bulunduğundan menekşe kırmızısı rengindeki besi yerinde sarı koloniler görülür. Her iki besi yeri de oldukça selektif olmasına rağmen diğer bakteriler de üreyebilir. Ancak vibriyonlar daha çabuk ürer. Sakkarozu fermente eden diğer bakterilerin de sarı renkli koloniler oluşturacağı gözardı edilmemelidir. Oksidaz testi diğer tüm enterobakterilerde negatif olmasına karşın V.cholerae’da pozitiftir. El-Tor ile klasik kolera vibriyonu biyotiplerini ayırt etmede hemoliz, polymixine B’ye ve faj IV’e duyarlılık testleri yapılır. El-Tor %5 koyun kanlı agarda yeşil renkli hemoliz yapar, polymixine ve faj IV’e dirençlidir, klasik biyotip ise duyarlıdır ve hemoliz yapmaz. V.cholerae enterotoksin salgılar. Bu bir ekzotoksindir.

Epidemiyoloji:

Hindistan ve Bengladeş koleranın sık görüldüğü yerler olarak bilinir, El-Tor 1905 te Mekke’ye hacca gidenlerden El-Tor kasabasında izole edilmiştir. El-Tor’un ilk epidemisi 1930 da Endonezya’da, 2.si 1961 de Filipinlerde görülmüştür. İstanbul’da 1970 de başlayan epidemi bir çok ilimize yayılmıştır. Ülkemizdeki bu kolera epidemisi aslında bir pandeminin devamı idi. Aynı yıllarda tüm Ortadoğu ülkelerinde kolera yaygındı. İspanya, Portekiz, İtalya, Yunanistan, İsrail, Afrika ülkeleri, A.B.D. ve Brezilya’da 1973 den beri kolera sporadik vakalarına rastlanmaktadır(2). Dünya Sağlık Örgütü’ne bildirimi zorunlu bir infeksiyon olmakla birlikte bazı ülkeler turistik ve ekonomik nedenlerle bu bildirimden kaçınmaktadır. Son üç yıldır ülkemizde görülmemiştir.

Kolerada fekal-oral bulaşma söz konusudur. Hasta kusmuk ve dışkısında bol miktarda bakteri bulunur. Epidemi bakterinin içme suyuna karışması ile olur. Sporadik vakalar, lağım sularının karıştığı dere suları ile sebze sulama veya yıkama sonucu kontamine sebzelerin pişirilmeden yenmesi ile ortaya çıkar. Çocuklarda daha yaygındır. Hastaların % 3 kadarında bakteri safra kesesine yerleşerek taşıyıcı kalmalarına neden olur. V.cholerae mide asidine çok duyarlıdır. Mide asidinin herhangi bir nedenle nötralize olduğu kişilerde az sayıda alınacak vibriyon kolayca koleranın gelişmesine sebep olur. El-Tor biyotipi ile infekte olanların %30-60′ı çok hafif seyreden bir diyare ile veya tamamen asemptomatik olarak infeksiyonu geçirir. Bu asemptomatik kişiler epidemilerde bakterinin önemli bir bulaş kaynağını oluşturur.

Patojenez:

Kolera vibriyonları 84.000 molekül ağırlığında enterotoksin salgılar. Bu bir eksotoksindir. A ve B olmak üzere iki üniteden oluşur. V.cholerae mide asidini aştıktan sonra ince barsak lumeninde çoğalır. İnvazyon söz konusu değildir. Bakteri veya toksini barsak mukozasında inflamasyona neden olmaz, mukoza morfolojisini değiştirmez. Enterotoksin 5 parçalı B ünitesi ile barsak mukozası epitel hücrelerine tutulur, A ünitesi hücre içine girer. Hücre içinde adenylate cyclase enzimini aktive eder. Bu ise hücrede cyclic adenosine monophosphate (CAMP) birikimine neden olur. Sonuçta barsak mukozasında sıvı ve elektrolitler için permeabilite bozukluğu meydana gelir. Hücre içinde barsak lumenine doğru su ve elektrolit akımı başlar. Protein kaybı olmaz. Dışkı, plazma ile izotonik, bikarbonat ve potasyum yönünden plazmadan daha zengin hale gelir. Kansız, pürülan mukus bulunmayan, su içerisinde yüzen pirinç tanecikleri gibi atıkları içeren dışkı oluşur. Hastada hipovolemi, asidoz, hipopotasemi gelişir.

Klinik Bulgular:

Klasik biyotipin neden olduğu koleranın El-Tor biyotipinden daha ağır seyrettiği bilinir. Son iki asır içerisinde görülen pandemilerden 7.si olarak kabul edilen ve halen etkinliğini bölgesel epidemiler veya sporadik vakalar halinde sürdürmekte olan koleranın etkeni ise El-Tor’dur. El-Tor ile infekte olanlarda hastalık üç şekilde seyredebilir.

1. Tamamen asemptomatik (sadece dışkı kültüründe V.cholerae üretilenler).

2. Hafif şekil: günde 4-5 kez çok sulu olmayan dışkı çıkartanlar. Bu hastalarda epidemi sırasında çok ağır seyreden vakaların yanı sıra rastlanmaktadır. Hatta aile fertlerinden birinde ağır kolera gözlenirken bir diğerinde hastalığın hafif bir diyare ile seyretmesi mümkündür. Bu hafif seyirli kolera, epidemi olmadığı taktirde, vibrio için özel besi yerlerine dışkının ekilmesi düşünülmediğinden gözden kaçar.

3. Hızlı seyreden tipik kolera.

Bir-iki günlük inkübasyon periyodunun arkasından kusma ve birden barsakların boşalması şeklinde gelişen diyare ile başlar. Diyare, saatler içerisinde şiddetini artırır. Karın ağrısı, tenezm olmaz, hastanın ateşi yükselmez. Dışkı kan, mukus bulunmaz. Dışkılama için güç sarfetmeye gerek yoktur. Kirli sarı-gri veya krem renkli, su kıvamındaki dışkının içinde pirinç tanesi gibi yüzen atıklar bulunur. Hastanın kan basıncı hızla düşer, nabız yüzeyel ve filiformdur. Gözler içeriye çöker, cilt buruşur, eller çamaşırcı eline benzer. Hastada ani kilo kaybı olur. Karın kayık gibi içeriye çöker. Oliguri hızla anuriye dönüşür. Hastanın mental fonksiyonları yerindedir. Çocuklarda kolera çok daha hızlı seyreder ve hipoglisemi yapabilir. Derhal rehidratasyon sağlanmadığı taktirde hastanın hipovolemik şoktan kaybedilmesi kaçınılmaz olur. Koleralı hastada, oliguri-anuriye bağlı olarak kan üre nitrojeni (BUN) yükselir, bikarbonat kaybına bağlı olarak asidoz gelişir, potasyum kaybı sonucu hipopotasemi ve ani kalp durması olabilir(3).

Prognoz:

Ağır ve hızlı seyreden koleralı hastalar, arteriyel kan basıncı son derece düşük olsa bile, hastaneye ulaştırıldıkları taktirde düzelirler. Ancak, ilkel yöntemlerle evinde kendi kendini tedavi etmeye çalışan hastalarda ölüm oranı çok yüksektir.

Tanı:

Hastalığın kesin tanısı dışkı veya kusmuktan V. cholerae’nın izolasyonu ile mümkündür. Bunun için materyal TCBS (thiosulfatecitrate-bile salts), TTGA (tellurite-taurocholate-gelatin agar) ve alkalen peptonlu su’ya ekilir. TCBS besi yerinde sakkaroz ve pH indikatörü olarak brom thymol mavisi vardır. V. cholerae sakkarozu fermente ettiğinden asit oluşur ve yeşil renkli besi yerinde sarı koloniler meydana gelir. TTGA besi yerinde üreyen V. cholerae kolonileri, tellüriti redükte edeceğinden ortaları koyu esmer renkli, çevreleri jelatinin erimesi ile bulutlanmış şekilde görülür. Ülkemizde RSMHE’nde hazırlanan Alkış besi yerinde de sakkaroz ve pH indikatörü olarak fenol kırmızısı bulunur. Üreyen koloniler kırmızı renkli besi yerinde sarı renklidir. Ekilmemiş besi yerinin pH’sı 7.8 civarında, yani alkalendir. Sakkarozun fermentasyonu ile asit oluşur. Tüm bu besi yerleri yarı-selektiftir, yani vibriyonların üremesine izin verip kolon florasını oluşturan diğer bakterilerin, özellikle kokların üremesini inhibe eder. Ancak bu seçicilik tam değildir, V.choerae’dan geç olmakla birlikte E.coli, Proteus gibi basiller ve Candida’lar üreyebilir. O nedenle Gram boyası ile boyanıp mikroskop altında incelenmelidir. TSİ besi yerindeki özellikleri V.cholerae’yı tutuyor ise önce polivalan sonra monovalan antiserumlarla lam aglütinasyonu yapılır. Bakterinin El-Tor biyotipi olduğu kanlı agar besi yerinde hemoliz oluşturması ile anlaşılır. Dışkı kültüründen önce hastanın dışkısında koleravibriyonlarının varlığı basit bir yöntemle de anlaşılabilir. Bunun için bir lam üzerine bir öze ile dışkı konur, lamel ile kapatılıp 4OX objektif ile mikroskop altında çok hareketli bakteriler gözlenir. Diğer bir preparat lam üzerindeki dışkıya bir damla polivalan antiserum damlatılarak hazırlanır. V.cholerae’ların hareketlerini kaybetmesi gerekir.

Alkalen peptonlu suda üreyen bakterinin TCBS veya Alkış besi yerine pasajı icabeder.

Salmonella ve Shigella gruplarındaki bakteriler SS ve EMB (Salmonella Shigella ve Eosine Methylen Blue) besi yerlerinde kolay üremesine rağmen V.cholerae iyi üreyemez.

İlk kez 1992 de izole edilen V. cholerae 0139 Bengal suşu, Bangladeş dışında Hindistan’ın Madras, Kalküta gibi şehirlerinde de görülmüştür. Hatta dünyadaki 8. pandeminin bu bakteriye bağlı olabileceği düşünülmüştür. Hindistan’da 1993 te V. cholerae 01 biyotip El-Tor’un yerini almış, 1994 te devam etmiş, 1995-96 da kaybolur gibi olmuş fakat 96 sonbaharında tekrar ön plana çıkmıştır(4). 0139 Bengal suşunu ayırt etmede modifiye CAMP (Christie, Atkins, Munch, Peterson) testinden yararlanılabilinir. Bu test V.cholerae ile S. aureus’un hemoliz yapmadaki sinerjistik etkilerine dayanır(5). Kesin tanı 0139 antiserumu ile konur. TCBS agarında oluşan koloniler vibriyonların direkt aglütinasyon için uygun olmayabilir.

Ayırıcı tanıda Salmonella ve S.aureus akut gastroenteritleri, Campylobacter jejuni ve enterotoksijenik E.coli infeksiyonları dikkate alınmalıdır.

Tedavi:

Koleralı bir hastada su ve elektrolit kaybı az, orta, veya çok hızlı olabilir. Hastanın durumuna göre kaybedilen su ve elektrolitlerin oral veya i.v. yerine konması tedavinin ilk ve temel adımını oluşturur. Kan basıncı biraz düşük, nabzı yeterince dolgun, dışkılama sayısı günde 4-5′i geçmeyen hastalarda oral yoldan rehidrasyon sağlanabilir. Verilecek sıvının ideali şu şeklide olmalı: NaCI 3.5 g., NaHCO3 2.5g., KCI 1.5g., glukoz 20g., 1 litre kadar çeşme suyundan eritilip oral veriler. Steril edilmesine gerek yoktur. Benzer bir solüsyon evde de hazırlanabilir. Üç çay kaşığı tuz, 2 çay kaşığı bikarbonat, eczaneden alınacak 1.5g. lık potasyum klorür poşetlerinden 1 adet, tahminen 20g. kadar toz şeker 1lt kadar suda eritilir. Bu karışım içerisindeki bikarbonat ve potasyum klorür yerine 1 efervesan tablet KalinorR kıllanılabilir. Bir tablet 2g. potasium citrate ve 2 g potasium bicarbonate içerir. Tansiyon çok düşük veya kusmakta olan hastalara mutlaka i.v. sıvı verilmelidir. Tek başına izotonik tuzlu su (serum fizyolojik) ile rehidrasyon doğru olmaz. Sodyum, potasyum dengesi zaten bozuk olan hastada bu denge daha da kötüleşir. Su ve elektrolit kaybı İsolyteR solüsyonu ile karşılanabilir. İsolyte içerisinde mEq/L olarak 140 sodium, 10 potasium, 5 kalsium, 3 magnesium, 103 klorür vardır. Potasiumu düşük hastalarda 35 mEq/L potasium içeren İsolyte M verilebilir. Bunun içinde aynı zamanda 50 g/L dekstroz vardır. Asidozu olan hastalara ayrıca NaHCO3 verilmelidir. Hazır solüsyonun bulunmaması halinde 5-4-1 solüsyonu laboratuvarda hazırlanabilir. Bu amaçla 5 g sodium klorür, 4 g sodium bikarbonat ve 1 g potasium klorür 1 litre distile suda eritilir, otoklavda steril edildikten sonra intravenöz verilebilir. Ağır seyirli hastalarda oliguri ve anuri gelişebilir. Bu durumdaki hastalara diüretik enjeksiyonu doğru değildir. Hipovoleminin düzeltilmesi glomerüler filtrasyonu arttırır. Hastanın kan basıncı verilecek i.v. solüsyonun hızını ve volümünü ayarlamada yardımcı olacaktır. Hastanın nabzı periferde alınmayabilir, kan basıncı ölçülemeyecek kadar düşük olabilir. Böyle hastalara kalınca bir iğne ile damara girip dakikada 50-100 ml gidecek şekilde sıvı verilir. Hastanın periferik kan basıncı -sistolik -100-120 mm cıva basıncına gelince ve nabzı dolgun olarak fark edilince sıvının hızı azaltılır. Kan basıncı her 15-20 dk da bir ölçülür. Aşırı sıvı yükleme akciğer ödemine neden olabilir. Başlangıçta her gün potasium ve sodium tayini yapılmalı. Hipovolemi hızlı rehidrasyon ile düzeltildikten sonra dışkı ve idrarla atılan sıvı volümü hesaplanarak idame tedavisine geçilir. Bir süre sonunda oral sıvı alımı hasta için yeterli olacaktır.

Antibiyotikler daha hızlı klinik düzelmeyi sağladığı gibi bakterinin çevreye veya diğer aile bireylerine bulaşmasını da önleyecektir. Kusması olmayan hastaya antibiyotiklerin i.v. verilmesi şart değildir. Çoğunlukla oral tedavi tercih edilir. Ülkemizde daha önce izole edilen suşlarda tetracycline ve trimethoprim-sulfamethoxazole direnci yoktu. Ancak 1994-95 yıllarında üretilen suşların büyük çoğunluğu tetracycline, trimethoprim-sulfamethoxazole ve ampicilin’e dirençli bulunmuştur. Fakat henüz quinolone’lara direnç yoktur. Antibiyotik direncinin saptanmadığı ülkelerde ve bu arada ülkemizde 1994 yılına kadar erişkinde tedavide tercih edilen antibiyotik tetracycline idi. Sekiz yaşından küçük çocuklarda TMP-SMZ veya ampicillin uygundur. Bizim 1987 de alternatif ilaç olarak sunduğumuz quinolone’lar 1994-95′te zorunlu ilk seçenek durumuna girmiştir. Kendi uygulamalarımıza göre ofloxacin ile 2 günlük tedavi V.cholerae’nın dışkıdan eradike edilmesini sağlamaktadır (6).

Antibiyotik dozları:

Ofloxacin:200 mg lık tabletlerinden 12 saat arayla birer tane, iki gün süreyle .Büyüme çağını tamamlamış olanlarda önerilmemekle birlikte 2 günlük tedavinin, zorunlu hallerde sakıncalı olmayacağı görüşü vardır.

TMP-SMZ: 12 saat arayla birer tablet . Beş gün süre ile

Tetracycline: Sekiz yaşın üstündekilere, 50 mg/kg/gün, günlük total dozun 2g’ı aşmaması gerekir. Beş gün süre ile.

Ampicilline: 50-100 mg/kg/gün, 4 eşit doza bölünerek alınır.

Barsak mortilitesini azaltıcılar, antikolinerjikler fayda yerine zarar verir. Vibrio cholerae Bengal 0139 suşlarının TMP-SMZ (Trimethoprim- Sulfamethoxazole) ve Streptomycin’e dirençli olduğu bildirilmiştir(7). Hindistan’da 1993-1996 yılları arasında izole edilenlerin ise tamamı Ampicillin ve Furazolidone’a, %25 kadarı Tetracycline’e dirençli bulunmuştur, ancak hepsinin Ciprofloxacin, TMP-SMZ ve Chloramphenicol’e duyarlı olduğu gözlenmiştir(4). Görülüyor ki 0139 suşları arsında antibiyotik duyarlılık açısından farklılık vardır. Ancak florlanmış kinolonlara direnç söz konusu değildir. Ampirik tedavide, en azından erişkinlerde, ilk seçenek antibiyotik florlanmış kinolonlardan biri olmak zorundadır.

Korunma:

Doğal olarak geçirilen hastalıktan sonra oldukça uzun süreli bir bağışıklık kazanılır. Buna dayanarak kolera için aşı hazırlama çabaları çok eskilere iner. Uzun yıllar epidemi ortaya çıktığında öldürülmüş vibrio içeren solüsyonlar i.m. aşı olarak kullanılmıştır. Ancak bu aşının koruyucu etkisinin yetersiz olduğu görülmüştür. Aliminyum ile adjuvanlanmış aynı bakteri süspansiyonları daha uzun süreli etkili bulunmasına rağmen hala purifiye aşı üretmek için araştırmalar sürmektedir. İnaba serotipi ile hazırlanan aşı, az çok Ogawa’ya karşı da etkili olabilir. Tüm bakteri yerine pürifiye polisakkarit denenmiştir. Bunu kolera toksininden hazırlanan toksoid aşısı takip etmiştir. Sonraları toksini detoksifiye etmeye gerek bırakmayan saf B ünitesi hazırlanmış ve oral yoldan kullanılmıştır. Halen bu konudaki çalışmalar toksinin A parçasından yoksun attenue V.cholerae üretimi aşamasındadır. Rekombinant DNA teknolojisi ile bu tür mutant suşlar elde edilmiş ve saha çalışmaları yapılmaktadır(8,9).

Kolera epidemileri içme suyuna vibriyonların karışması ile gelişir. Epidemiler arasında vibriyonun büyük bir olasılıkla taşıyıcılarda gizlendiği sanılmaktadır. Dışkı kültürlerinin taşıyıcılarda negatif çıkması belki de bakterinin ince barsak ve safra kesesinde bulunmasına rağmen kolondan geçerken asit ortamda ölmesinden kaynaklanmaktadır. Başka bir teori ise V. cholerae’nın enterotoksinini kodlayan plazmidlerdir. İki epidemi arasındaki devrede plazmidler 01 antiserumu ile aglütinasyon vermeyen diğer vibriyonları infekte ederek onları toksin salgılar duruma geçirebilir. El-Tor vibriyonu girdiği ülkeyi kolay terketmez. Özellikle lağım sularının arıtılmadığı ülkelerde sık sık bölgesel salgınlar oluşturur. İnfekte kişilerin büyük oranında belirgin bir diyare görülmemesine rağmen bakterinin sürekli dışkı ile atılması çevrenin kaçınılmaz kontaminasyonuna sebep olur. Koleranın çıktığı evdeki tüm aile bireylerinden dışkı kültürü yapılması, bu şekildeki geçici taşıyıcıları yakalamak yönünden gereklidir. Bu mümkün olmadığı taktirde ev halkının hepsine antibiyotik verilmesinin bakterinin kaynağını yok etmek açısından uygun olacağı kanısındayız. Lağım sularının karıştığı açık derelerin yakınında kurulan pazarlarda satılan sebzeler ülkemizde vibriyonların bulaş kaynağı olarak dikkate alınmalıdır. Her ne kadar A.B.D. ve İtalya gibi gelişmiş ülkelerde dahi El-Tor’un yaptığı küçük salgınlara rastlansa da, sanitasyon düzeyi bozuk ülkelerde bu epidemiler çok daha büyük çaplı olmaktadır.

KAYNAKLAR

1. Janda JM. Vibrio, Aeromonas and Plesiomonas. İn Topley and Wilson’s Microbiology and Microbial Infections. Eds: A. Baloes, B. I. Duerden, 1998, 9 th ed. 1066-1077.

2. Morris JG Jr, et al. Cholera and other vibrioses in the United States. New Engl J Med 1985, 312: 343-350.

3. Greenough WB. Vibrio cholerae and Cholera. İn Principles and Practice of Infectious Diseases. Eds: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, 4 th ed. 1995, pp: 1934-1945. Churchill Livingstone N.Y.

4. Mitra R, et al. Resurgence of Vibrio cholerae 0139 Bengal with alterad antibiogram in Calcutta, India. Lancet 1996, 344: 1181.

5. Lesmana M, et al. Simple differentiation of Vibrio cholerae 0139 from V. cholerae 01 and Non-01, Non-0139 by modified CAMP test. J Clin Microb 1996, 34: 1038-1040.

6. Altay G. Enfeksiyon Hastalıklarında Antimikrobik Tedavi. A.Ü. Tıp Fakültesi yayınları, 1995, s.183.

7. Moss PJ, et al. Bakteriyel Gastroenterit. İnfeksiyon Hastalıkları Gündemi. 1998, sayı 13, s:22.

8. Coster TŞ, et al. Safety, ımmunogenicity and efficacy of live attenuated V. cholerae 0139 vaccine prototype. Lancet 1995, 345: 949-952.

9. Trach DD, et al. Field trial of a locally produced killed oral cholera vaccine in Vietnam. Lancet 1997, 349: 231-235.

12 Temmuz 2007

Kolesteatoma

KOLESTEATOMA

Kolesteatoma; orta kulak boşluklarında gelişen deridir. Kolesteatoma kulak dışında da gelişebilmesine rağmen en sık kulak boşluklarında görüldüğü için bu tanım genel kabul görmüştür. Kolesteatoma deyimi Alman biokimyacı j. Muller’e aittir(1838). Muller, kronik otitli hastalarda karşılaşılan kitleyi kendi uzmanlık alanına uygun olarak incelemiş, safra ve yağ asitleri tespit etmiş.Bu bulgudan yola çıkarak (chole=safra,stearin=yağ, oma=tümör) kolesteatom deyimini kullanmıştır.Bu terimin yanlış çağrışımlar uyandırdığı herkes tarafından bilinmesine rağmen ortak isim olarak kullanılmaktadır.

Kolesteatomanın histopatolojik incelenmesinde derinin bütün tabakalarına sahip olduğu görülür.Ancak bu katların kalınlıkları normal deriden farklıdır.Katları normal deriye göre incedir, papillaları ve uzantıları yoktur. Birbirinden farklı dört tabakası vardır. I)Stratum germinatum II) Stratum spinozum III)Stratum granulozum IV) Stratum korneum.

Germinatif tabaka küçük prizmatik hücrelerden yapılmıştır.Epitelyal hücreler yenilendikçe bu tabakada mitozlar gözlenir.Kısacası bu tabaka kolesteatomanın doğurucu tabakasıdır.Stratum spinosum ise birkaç sıradan oluşan çok kenarlı hücrelerden oluşur.Bu tabakadaki hücreler nokta şeklinde birbirleri ile birleşirler. Stratum granulozum ise yüzeye paralel uzanan tek bir sıradan oluşur. Stratum korneumda ise birkaç kat yapan, kerato-hyalin granüller içeren,asidofilik, dejeneratif hücrelerdir.Kolesteatomanın soğan katları şeklinde keratin tabakalarının kaynağı bu tabakadır.Stratum germinatum, mukopolisakkarit ve mukoproteinden zengin ince bir tabakanın üzerinde durur.Kolesteatomada kemik ile temasta olan yapı budur. Konnektif doku yada koryon olarak isimlendirilen bu tabaka ile stratum germinatum birlikte Matriks olarak adlandırılır.Yapılan elektromikroskobik çalışmalarda kolesteatoma içinde Langerhans ve Merkel hücreleri tanımlanmıştır. Langerhans hücreleri stratum spinosum tabakasında bulunur.Merkel hücreleri stratum germinatum tabakasında bulunur ve daha küçüktür.Bu hücrelerin orta kulak mukozasında bulunmaması,buna karşılık dış kulak yolu epitelinde bulunması migrasyon teorisinin desteklenmesinde kanıt olarak ileri sürülmüştür.

Kolesteatomanın patogenezinde birçok değişik teori mevcuttur. Akkiz kolesteatomanın oluşumunda belli başlı üç teori mevcuttur.

İmplantasyon Teorisi:Özellikle cerrahi müdahaleler sırasında dış kulak yolu epitelinin ortakulak boşluğuna, timpan zara yada dış kulak yolu derisinin altına kaçması ile oluşan iatrojenik kolesteatomaların patogenezini açıklar.İatrojenik kelimesi her ne kadar hekim hatası ile oluşan anlamına gelsede aynı zamanda travma veya yabancı cisimlerle de meydana gelebilir.Ayrıca ventilasyon tüpü tatbiki ,timpanoplasti ameliyatları yada parasentez sırasında epitel parçacıkları oluşturulan perforasyondan içeri implante olabilir.

Metaplazi Teorisi:Kronik ve rekürrens kulak enfeksiyonları sonucu orta kulak mukozasının desquame ve keratinize squamöz epitele dönüşmesi tezine dayanır.Bu teorinin ana dayanak noktası paranazal ve bronş mukozasının uzun süreli kronik enfeksiyonlar ve iritasyon sonucu squamöz epitele dönüşmesidir.Bu teoriyi 1873 yılında ileri süren Wedent’den buyana bir çok postmortem ve deneysel çalışmalar yapılmıştır.Bu çalışmalarda metaplazinin epidermoid düzeyde kaldığı görülmüş.Oysa kolesteatomada epidermoid değil, Langerhans ve Mercel hücrelerini içeren, desmozomları olan epitelyal bir yapıdır.Bu nedenlerden dolayı bu teori fazla taraftar bulamamıştır.

Epitelyal İnvazyon Teorisi:Bir epitele komşu mukozada herhangi bir nedenle tahribat olursa ,bu hasarlanan yeri epitel göç ederek örter.Bu göç mukozaya rastlayıncaya kadar sürer.Mukoza varlığı ile migrasyon durur.Buna kontakt inhibisyon denir.Kolesteatomada kontakt inhibisyonun ortadan kalkması nedeniyle dış kulak yolu epiteli, attik yada marjinal perforasyondan orta kulağa ulaşır. Bu teori sekonder akkiz kolesteatomaları açıklamaktadır.

Kolesteatomanın önemi kronik infektif ve enflamatuar reaksiyonlara neden olmasından çok özellikle kemik yapılarda destrüktif davranış göstermesidir..Kemik destrüksiyonu kronik otit vakalarında da görülmesine karşılık kolesteatomada daha geniş bir sahada ve iki kat daha sık görülmesidir. Konedo ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada 100 kronik otitis media (KOM) ve 100 kolesteatom vakasında kemik destrüksüyonu karşılaştırılmış.Kolesteatomlu 100 vakanın 80’ninde,100 KOM’lu vakanın ise sadece 25’inde kemik harabiyetine rastlanmıştır. Kemik destrüksiyonu iletim tipi yada sensörinöral tip işitme kaybı yanında temporal kemik ve kafa içi hadiselerine yol açabilir. Kolesteatomanın önemine Portman şu sözleri ile dikkat çekmektedir:’’Kolesteatoma bir kanser vakası gibi ele alınmalıdır.’’.Kolesteotoanın temporal kemikte yaptığı reaksiyon osteomyelit ile karşılaştırılabilir. Ancak osteomyelit medullası olan kemiklerde görülür.Öyle ise kolesteatomada osteit terimi daha uygun olmaktadır.Kolesteatomada kemik destrüksiyonu aralıklı olarak gerçekleşir.Yani aktif ve inaktif olduğu devreler vardır.Antibiotikler ve kortizonlu kulak damlaları inaktif devreye sokar. İndometazinde prostoglandin E2 oluşumunu inhibe ederek geçici inhibisyon yapar. Kolesteatomada oluşan kemik destrüksuyonun bir çok nedeni vardır.

Basınç Etkisi

Kronik Osteit

Osteoklastlarla Rezorpsiyon

Monositer Rezorpsiyon

Enzimatik Rezorpsiyon

Lokal pH Değişiklikleri

Vasküler Proliferasyon

Kolesteatomada kemik destrüksiyonunda basıncın etkisi üzerine bir çok deneysel çalışma yapılmış.Kolesteatoma ile kemik dokusu arasına cam ve metal plaklar konarak salt basınç etkisi araştırılmış ve destrüksiyon gösterilmiştir.Basıncın iskemi ve anoksiye neden olarak destrüksiyon yaptığı ileri sürülmüş.Ancak çok ufak kolasteatoma kitlelerinde dahi kemik destrüksiyonun nedenini açıklamakta yetersiz kalmıştır.Kemik destrüksiyonunda ilk devre deminerilizasyondur. Deminerilizasyonda en önemli koşul asid ortamdır.Glikoliz yolu ile ortaya çıkan laktik ve sitrik asid, bakterilerin ortama bıraktığı organik bileşikler ve osteoklastlardan salınan asid fosfataz ortamı asidik yapar. Kolesteatomanın subepitelyal tabakası ile kemik üzerindeki bağ dokusunun temas etmesi sonucu fibroblastlar, lenfositler, monositler, makrofajlar ve osteoklastlar ortaya çıkar.Osteoklastları aktive eden etkenler ise; paratiroid hormon, osteoklast aktivatör faktör (OAF), Prostaglandin E2 (PG-E2) ve vitamin D türevleridir. Keratin ve iltihabi olaylarda ortaya çıkan lenfositler OAF salgılar ve osteoklastların sayısı artar.Enfeksiyon nedeni ile monositler makrofajlara dönüşür.Aktive olmuş fibroblast ve makrofajlardan PG-E2 ile kollejenaz ve proteaz enzimleri salınır.Görüldüğü üzere kemik destrüksiyonunda bir çok etken rol almaktadır.

Kolesteatomanın çevre dokulardaki etkisi;

Kolesteatoma kitle etkisi ile mastoid hücrelerin ağızlarını tıkayarak havalanma bozukluğuna neden olur.Havalanmayan hücrelerde kolesterol granülomları oluşur. Dış kulak yolundaki etkisi genellikle attik lateral duvarında gelişir.Skutum harabiyeti genellikle pars flaksidadan gelişen kolesteatomada daha sıktır.Skutum eriyerek kemikçikler görünür hale gelir.Bazen köprü kısmen yenir ve açık teknik uygulamaktan başka çare kalmaz. Kolesteatomanın yerleşim yerine göre farklı kemikçikler harabiyet görülür.Ancak en sık inkusun uzun kolunda harabiyet görülür.Bunun nedeni buradaki kan akımının kolay etkilenmesidir.Pars flaksida kolesteatomlarında inkusun kısa kolu, gövdesi ve malleusun başı birinci derecede etkilenir.İnkusun uzun kolu sağlam kalır.Bu duruma hayalet (ghost) inkus denir.Kolesteatomanın labirentte yaptığı tahribatın en önemlisi lateral yarım daire kanalında meydana gelen fistüllerdir(Wayoff’ a göre yüzde 11).Fistül genellikle lateral yarım daire kanalının en çıkıntılı kısmında görülür ve daha çokta arka kısmını işgal eder.Lateral yarım daire kanalının beyazlığının kaybolması ve burada mavi bir çizginin oluşması fistül habercisi olarak kabul edilir. Fasial sinirin timpanik parçası normal kulakta da dehissanslar gösterebilir.Ancak kolesteatomada fasial kanalı açabilir.Bu özellikle timpanik parçada görülür.Büyük kolesteatomalarda üçüncü parçası da açılmış olabilir.Petröz apeks kolesteatomlarının büyük kısmı fasial paralizi ve sensörinöral işitme kaybı ile başvurur.

Kolesteatoma birçok özelliğine göre sınıflanmaya tabi tutulmuştur.

Yerleşim yerine göre

Gelişim yollarına göre

Morfolojik görünümlerine göre

Cerrahi tedavi sonrası nükslerine göre

Yerleşim yerine göre sınıflandırmada;

DKY Kolesteatomaları

Timpan zarda gelişen (İatrojenik) Kolesteatoma

Orta Kulak Boşluğunda Gelişen Kolesteatoma

Akkiz

Konjenital

Dış Kulak Yolu (DKY) Kolesteatomaları: Oldukça seyrek görülen kolesteatoma tipidir.DKY kemik duvarının alt ve arka kısmında kemik erozyonu ve DKY’ da debrislerin toplanması ile karakterizedir. Büyük kısmı kırk yaşın üstündedir.Erken dönemde kulak zarı ve mastoid sağlamdır.Cinsiyet dağılımı eşittir.Genellikle ağrısız akıntı şikayeti vardır.Tıkaç oluşmamışsa işitme kaybı beklenmez. Keratozis Obturans ile karışabilir.Ayrımında; keratozis obturansın akut, ağrılı ve iletim tipi işitme kaybı ile birlikte olması önemlidir.Keratozis obturans sık olarak sinüzit ve kronik bronşektazi ile birliktedir. Tedavisi cerrahidir.Kitle matriksi ile birlikte çıkarılır.Kemik defekt büyük ise mastoid korteksten hazırlanan flep kullanılır.

Kulak zarı içinde gelişen (İatrojenik) Kolesteatoma: Kulağa yapılan müdahaleler sonucu oluşan kolesteatomalardır.Ventilasyon tüpü takılması yada parasentez sırasında DKY epiteli kulak zarı içine bükülebilir.Kolesteatoma kulak zarı içine yerleşmiştir.Basit bir müdahale ile( enükleasyonla) dışarı alınır.

Tympanoplasti ameliyatında perforasyon kenarları tam olarak avive edilmezse, greft alttan yerleştirilse bile kolesteatoma gelişebilir. İatrojenik kolesteatomada en sık neden greftin üstten yerleştirilmesidir. Timpanomeatal flebin çeşitli nedenlerle tam olarak diseke edilememesi sonucu bir miktar DKY epitelinin greft altında kalması sonucu gelişir.Genellikle müdahaleden bir yıl sonra ortaya çıkarlar. Büyük çoğunlukla anulus yada anulusa yakın yerde görülürler.Basit enükülasyonla çıkarılmaları yeterlidir.

Akkiz Kolesteatomalar:Akkiz kolesteatomalar primer akkiz ve sekonder akkiz olmak üzere ikiye ayrılır.Primer akkiz kolesteatoma deyimi ile timpan zar ve östaki tüpü sağlamken meydana gelen kolesteatoma ifade edilmektedir.Bu konjenital kolesteatomadan ayrı bir antitedir.Buradaki epitelin kaynağı embriolojik kalıntı değil DKY epitelinin göçü söz konusudur.Bu göç ile ilgili invazyon teorisi,bazal hüre hiperplazisi teorisi,effüzyonlu otitis media teorisi,epitel invazyon teorisi gibi değişik teoriler ortaya atılmıştır.Sekonder akkiz kolesteatomada ise timpan zarda perforasyon mevcuttur. Perforasyonun yerleşim yerine göre pars tensa ve pars fleksida kolesteatomaları olarak ikiye ayrılır. Pars tensa kolesteatomalarının başlangıç yeri genellikle arka üst kadrandır.Marjinal perforasyonlar sıklıkla bu bölgededir.Pars tensa kolesteatomaları genellikle pnömatizasyonu olmayan yada az gelişmiş mastoidlerde rastlanır.

Konjenital Kolesteatoma:Orta kulağın embriyolojik gelişmesi sırasında orta kulak petröz kemik ve mastoidde kalan yassı epitelden gelişen kolesteatomalar konjenital kolesteatoma olarak adlandırılır. Bunun dışında nöral tavanın kapanması sırasında kafa boşluğuna giren epitel artıklarıda kolesteatoma meydana getirebilirler.

Konjenital kolesteatomalar yerleşim yerlerine göre orta kulak ve petröz apeks kolesteatomaları olmak üzere ikiye ayrılır.Konjenital orta kulak kolesteatomalarının büyük çoğunluğu rastlantı sonucu tanınır. Otoskopi sırasında kulak zarı arkasında orta kulak boşluğunda beyazımsı bir kitle olarak saptanır. Beyaz kitle genellikle manibrium mallei civarında görülür.Ön kadranda yerleşenlerde belirti bulunmaz. Bazen çocuk kulağında dolgunluktan yakınabilir.Buna karşılık arka kadranda bulunanlar kemikçik zincirde harabiyet oluşturarak işitme kaybı yapabilirler.Erkek/kadın dağılımı 3/1 dir. Genellikle tanı konulan yaş 4.5 yaştır. Konjenital petröz apeks kolesteatomalarında en önemli belirti sensörinöral işitme kaybıdır.Yine en sık görülen belirti fasial sinir parezi yada paralizileridir.Geç belirtilerden biride tirigeminal sinirin üçüncü parçasına ilişkin paraestezi ve hipoestezidir.Tanıda en önemli yöntem tomografidir.

Kolesteatomanın konjenital kabul edilmesi için bazı kriterler ileri sürülmüştür;

Timpan zar sağlam olmalıdır.

Kulak akıntısı ve kulak zarı perforasyonu anemnezi olmamalıdır.

Parasentez ve ventilasyon tüpü takılması gibi cerrahi müdahale anemnezi olmamalıdır.

DKY atrezisi bulunmamalıdır.

Kulak zarı içinde gelişmiş kolesteatomayla birlikte olmamalıdır.

Temporal kemik travması öyküsü olmamalıdır.

Kolesteatomalar gelişim yollarına göre;

Posterior Epitimpanik Kolesteatoma:Bu bölgeden başlayan kolesteatoma genellikle arkaya doğru purussak aralığını ve inkus gövdesinin dışından geçen süperior inkuidal katlantıyı izler. İnkusun üstünden antrum ve mastoide uzanır.

Anterior Epitimpanik Kolesteatoma:Bu tip kolesteatomalar malleus başı önünde yerleşmiş retraksiyon poşundan kaynaklanır.

Posterior Mezotimpanik Kolesteatoma:.Bu kolesteatomalar posterior kadranda yerleşmiş retraksiyon poşundan kaynaklanır.Yerleştiği yer itibari ile ulaşılması ve temizlenmesi güç koleteatomalardır.

Morfolojik Görünümleri bakımından sınıflandırma;

Hernial Sac kolesteatomaları

Finger-like kolesteatomaları

Epidermozis

Hernial Sac kolesteatoma: Bu tip kolesteatoma kese biçimindedir.Kese genellikle yuvarlaktır. Kolesteatomanın başlangıcı ile kese arasında değişik uzunlukta bir boyun bulunur. Bu tip kolesteatoma genellikle havalanması iyi olmayan mastoidlerde gelişir.Sert kemik nedeni ile kolesteatoma kesesi küçük kalır ve büyük çaplara ulaşmaz.Buna karşılık kemikte diğer tiplere göre daha fazla harabiyet yapar.Yarım daire kanallarının fistülleri en çok bu tipte görülür.

Finger-like Kolesteatoma:Eldiven parmağı şeklindedir.İyi havalanan mastoidlerde görülür.Gelişmek için yeterli büyüklükte alan buldukları içi büyük çaplara ulaşırlar.Her boşluğa girdikleri için şekilleri düzgün değildir.Bir diğer adıda Ramifie (dallanmış) kolesteatomadır.

Epidermozis:Epidermisin tabaka yada kitle halinde orta kulağa göç etmesidir.Bunun oluşmasında üç olasılık ileri sürülmüştür.

Kulak zarı santral perforedir.Manibrium malleinin orta kulağa temas eden kısmından epidermis promontoriuma göç eder ve mukozasının yerini alır.

Kulak zarı arka kadranda inkudostapedial ekleme yapışık yerde bir perforasyon gelişecek olursa epidermis buradan inkusun uzun kolu yardımı ile proc. Lentikülarise, stapes başına, kururalarına ve tendona yayılır.

Kulak zarında santral perforasyon vardır.Epidermis, perforasyon kenarından iç yüzeye geçer ve mukozanın yerini alır.

Kolesteatoma cerrahi tedavi sonrası nükslerine göre ikiye ayrılır.

Rezidüel Kolesteatoma:Cerrahın bilerek yada hata sonucu bıraktığı kolesteatomadan gelişir. Kendi haline bırakılmış kolesteatomalar bir yıl sonra tekrar opere edilir ve pearl denen beyaz yuvarlak bir kitle halinde çıkarılır.

Rekürrens Kolesteatoma:Cerrahi olarak tedavi edilmiş hastada yeniden meydana gelmiş kolesteatomadır.

Kolesteatomada Tanı:Mikroskobun normal muayenede kullanılması ile kolesteatoma tanısıda kolaylaşmıştır. Kolesteatoma muayenede sıklıkla kötü kokulu, pürülan akıntı ile karşımıza çıkar. Kötü kokunun sebebi ağır yağ asitlerinden ve kemik destrüksiyonundan kaynaklanır.Kronik otitdeki kokulu akıntı antibiotik tedavisi ile kesilmesine karşılık kolesteatomadaki kokulu akıntı devam eder. Muayenede retraksiyon poşlarına dikkat edilmelidir.Retraksiyon poşları kolesteatoma meydana getirmesi bakımından ikiye ayrılır.A)Potansiyel retraksiyon poşları B)Prospektif retraksiyon poşları

Potansiyel retraksiyon poşları:Kolesteatoma tehlikesi içeren ancak hali hazırda kolesteatoma saptanmayan poşlardır.

Prospektif retraksiyon poşları:Kolesteatoma saptanan yada kolestatomanın başlangıç safhasında olduğu kolesteatomadır.Retraksiyon poşları klinik olarak sınıflanacak olursa:

1:Retraksiyon poşunu kaplayan epitel sağlıklıdır.Mukoza epitel ile sırt sırta vermiştir.Bu tip kolesteatomalar potansiyel kabul edilir.Aralıklı olarak izlenmesi tavsiye edilir.

2)Poşun dış yüzünü kaplayan epitel düzensiz, rengi grimsidir.Saydamlığını kaybetmiştir.Bu tip poşlar mobil yada fikse olabilir.Bu tip poşlar prospektif kabül edilir,poşun eksizyonu önerilir.

3)Poş derindir.Bazen sınırları tam olarak görülemez.İçinde keratin birikmeye başlamıştır.Bu tip poşlar fiksedir. Prospektif kabul edilir, çıkarılmaları önerilir.

4)Annulus ve rivinius çentiği yenmiştir.Poşun sınırlarını saptamak mümkün değildir.Fiksedir. İçinde keratin birikmesine bağlı akıntı olabilir.Prospektif kabul edilir ve çıkarılması önerilir.

Kolesteatomanın tanısında en önemli yeri bilgisayarlı tomografi (BT) tutar.BT tanıda, yayılım yerlerinin tespitinde ve operasyon tekniğinin seçiminde önemlidir. Konvansiyonel grafilerde; schuller,law,chause lll, mayers, owensstenvers ve guillen pozisyonları en sık kullanılan pozisyonlardır. Schuller pozisyonu mastoid pnömotizasyonunu ve lateral sinüsü gösterir.Mayers ve Owens pozisyonları orta kulağın ön ve üstünü gösterir, attiği ve kemikçikleri belirler.Stenvers grafi petröz piramid uzunluğunu gösterir, İCA ve semisirküler kanalları göstermede de faydalıdır.

Kolesteatomada Tedavi:Kolesteatomanın tedavisi cerrahidir.Bu konuda tam bir konsensus vardır. Kolesteatoma komplikasyonları göz önüne alındığında hayatı tehdit eden bir hastlıktır.Bu nedenle tedavinin en önemli amacı hastalığı ortadan kaldırmaya yönelik olmalıdır.Bu nedenle kolesteatoma en geniş bir şekilde ekspoze edilmeli ve gerekli kemik rezeksiyonları her hangi bir fonksiyonel düşünce olmadan gerçekleştirilmelidir.Tedavide ancak bu hususlar sağlandıktan sonra işitme fonksiyonunu koruyucu ve iyileştirici işlemler yapılmalıdır.Kolesteatomanın cerrahi tedavisinde bir diğer amaçta normal anatomik yapının korunmasını sağlamaktır.Ancak buda birinci amacın önüne geçmemelidir.

Cerrahi Teknikler: Kolesteatomada teknik seçiminde dikkat edilmesi gereken noktalar şunlardır.

1)Koleteatomanın büyüklüğü 2)Mastoidin pnömatizasyonu3)Klinik olarak östakinin durumu

Kolesteatomanın geniş olması kontrol edilmesi gereken alanında geniş olması anlamına gelir.Eğer kapalı teknik tercih edilecek ise bu bölgenin oblitere edilmesini gerektirir.

Pnömatize mastoidlerde kapalı teknikler mastoidin bütün hücrelerinin açılması ve kontrol edilmesini gerektirir. Pnömatizasyonu iyi olmayan mastoidde kolesteatoma küçük olması beklenir.Bu vakalarda yapılan açık teknik çok ciddi bir kavite problemine yol açmaz.Kapalı teknik uygulanırsa retraksiyon poşlarına neden olur.

Hem kapalı tekniklerde hem de MRM de östakinin durumu ameliyatın başarısını etkiler.Orta kulak mukozasının durumu östaki hakkında fikir verir.

Bütün bunlara karşılık kolesteatomanın tedavisinde yöntem seçimi hastaya ve cerraha göre değişmektedir.

RADİKAL MASTOİDEKTOMİ:Sadece ileri derecede sensöri nöral işitme kaybı yada total işitme kaybı olan geniş koleteatomalı vakalarda tercih edilir.Ayrıca sosyal güvencesi olmayan ve kontrolü mümkün olmayan hastalarda da tercih edilebilir.Östaki borusu tıkalı yada orta kulak mukozasının yerini yassı epitele terk ettiği epidermozis vakalarında ve timpan zarın orta kulak mukazasına yapıştığı ileri derecede sensörinöral yada total toal işitme kaybı olan adeziv otitlerde de tercih edilir.Radikal mastoidektomide kemik anulus turlanır,orta kulak mukozası,kulak zarı ve kemikçikler çıkarılır.Varsa stapese dokunulmaz.DKY kemik duvarı mastoid antrum ile aynı seviyeye gelinceye kadar turlanır.Östaki ağzı fibröz doku yada kemik parçası ile tıkanır.Oluşan geniş kavitenin iyi bir şekilde havalanması ve kolay bir şekilde kontrol edebilmek için meatoplasti yapılır.

MODİFİYE RADİKAL MASTOİDEKTOMİ (MRM): Kolesteatoma tedavisinde en sık kullanılan

tekniktir. MRM klasik radikal mastoidektomi ameliyatını tympanoplasti ve kemik zincirinin yeniden kurulması ile birleştiren bir ameliyat tekniğidir.En önemli avantajı DKY kemik arka duvarının kaldırılması, attiğin geniş bir şekilde açılması nedeni ile kolesteatomayı iyi bir şekilde ortaya koyar ve uygun vakalarda kulak zarının onarılması ve iletim zincirinin yeniden yapılmasını mümkün kılar. MRM ayrıca nüks etmiş kapalı tekniklerin revizyonunda da en sık kullanılan ameliyat yöntemidir.Bu teknik retraksiyon poşu ve bunlardan gelişen kolesteatoma vakalarında özellikle endikedir.Özellikle çocuk kolesteatomalarında tercih edilen bir yöntemdir.MRM tekniğinde nüks oranı düşüktür.Kavite her zaman ve kolaylıkla kontrol edilebilir.Özellikle çocuklarda kemik gelişmesi yüzünden kavite,kısa sürede yeni kemik dokusu ile dolar ve küçülür.Böylece kavitenin meydana getirdiği sakıncalardan da korunmuş olunur.

KLASİK BONDY MODİFİYE RADİKAL MASTOİDEKTOMİ:Attik ve kemikçikleri kendi haline bırakan,sadece attiki ve mastoidi açan bir tekniktir.Bugün kullanılmayan bu teknik yerini MRM’ e bırakmıştır.

INTACT CANAL WALL TECNİC (ICWT):Bir diğer adı fasial reses yaklaşımıdır.Bu tekniğin en önemli amacı fasial resesi ve sinüs timpaniyi açmak ve buralarda yerleşmiş her türlü patolojiyi temizlemektir.Bu teknikte DKY korunur.Önce geniş bir mastoidektomi yapılır,bütün hücreler açılır. Bundan sonra zigoma köküne varılır.Burası geniş bir şekilde açılır.Kemikçiklerin yani inkus ve malleusun gövdeleri üstünden cog bölgesine ulaşılır.Pursak boşluğu ve supratubal reses (STR) de bu yolla açılır. Timpanotomi posterior yapılır.DKY kemik duvarın altından ve bu duvarın bütünlüğünü bozmadan fasial sinir ikinci dirseği ve vertikal parçasının başlangıç kısmı ile kemik anulusun arka kısmı arasından orta kulağa yeni bir pencere açmaktır.Bu yolla hem fasial resesi hemde sinüs timpani ve orta kulağın görülmesi mümkün olur.Böylece ulaşılması güç arka alt bölge temizlenir.Eğer bir kavite oluşturmadan kolesteatoma temizlenmek isteniyorsa bu teknik bütün ayrıntıları ile uygulanmalıdır.Bütün bu çabalara karşın kapalı tekniklerde nüks oranı yüksektir Bu yüzden ilk operasyondan 12-18 ay sonra ikinci bir kontrol ameliyatı(second look) gereklidir.ICWT ameliyatları ancak gelişmesini tamamlamış havalı mastoidlerde yapmak mümkündür.Duranın alçak ve zigoma kökünün gelişmemiş olduğu vakalarda ön attike ulaşmak ve STR yi açmak mümkün değildir.

TRANSKANAL ANTERİOR ATTİKOTOMİ (TAA) :Bu tekniğin uygulanabilmesi için kolesteatomanın arka sınırının en fazla fossa inkudise kadar uzanması ve büyük çoğunluğu ile ön attik ve kemikçikler bölgesine sınırlı olması gerekir.Revizyon cerrahisinde ve konjenital kolesteatomda kullanılabilir.Ameliyat öncesinde sınırları tam olarak ayrılamayan ,retraksiyon poşundan gelişmiş kolesteatoma vakalarında başlangıç ameliyatı olarak seçilip daha sonra diğer açık yada kapalı tekniğe dönülebilir. Ancak bu teknik uygulanırsa açılan attik bölgesi kıkırdak yada kemik greft ile onarılmalıdır.Aksi taktirde bu bölgede yeni retraksiyon poşları ve rekürrent kolesteatomalar ortaya çıkma ihtimali yüksektir.

TRANSKANAL HİPOTİMPANOTOMİ:Adezyon evresine ulaşmış kulak zarı retraksiyonları sınırları görülemeyen hipotimpanium ve posterior kadran retraksiyon poşlarında kullanılır.Annulus baz alınarak DKY kemik duvarı inceltilir ve hipotimpanium görünür hale getirilir.

ANTERİOR-POSTERİOR MASTOİDEKTOMİ:Duranın alçak yada zigoma kökü gelişmemiş dolayısı ile timpanotomilerin sağlıklı olarak yapılamadığı vakalarda veya timpanotomi için yeterli deneyimi olmayan cerrahlar tarafından tercih edilir.Önce mastoidektomi yapılır.Daha sonra TAA yada trans kanal hipotimpanotomiler ile timpanotomiler kontrol edilir.

Kolesteatomada Nüks:Daha önce de bahsedildiği gibi kolesteatomda nüks iki şekilde olmaktadır. Rekürrens ve rezidüel. Rekürrens kolesteatomalar genellikle posterior epitimpanium ve posterior mezotimpaniumdan kaynak alırlar.Rezidüel kolesteatomaların büyük çoğunluğu ise anterior epitimpanium, sinüs timpani ve oval pencere çevresinde ortaya çıkar.Nükslü hastalarda en sık yakınma işitme kaybının artması,akıntı,greftin perfore olması, polip yada keratin birikmesidir.Özellikle çocuklarda kolesteatomanın hızlı seyrettiği hatırlanarak en küçük vertigo,subfebril ateş,baş ağrısı yada kulak ağrısı bizi komplikasyon açısından uyarmalıdır.Kapalı teknik uygulanmış vakalarda operasyondan bir yıl sonra başlamak üzere aralıklarla BT kontrolü yapılmalı,en ufak bir yumuşak doku dansite artışı kolesteatoma yönünden uyarıcı olmalıdır.Açık teknik uygulanmış vakalarda BT komplikasyon kuşkusu varsa uygulanır.

Kolesteatomada nüksleri önlemek için aşağıdaki kriterlere dikkat edilir;

Vakaya göre teknik seçilmeli.

İyi pnömatize ve sınırlı vakalarda kapalı teknik.İyi pnömatize olmayan vakada açık teknik seçilmeli.

Çocuklarda mümkün oldukça açık teknik tercih edilmeye çalışılmalı.

İki taraflı kolesteatoma vakalarında açık teknik tercih edilmeli.

Bir kulağı işiten vakalarda açık teknik tercih edilmeli.

Semisirküler kanallarında fistül olan vakalarda açık teknik tercih edilmelidir.

Sensörinöral işitme kayıplarında açık teknik tercih edilmeli.

Kafa içi koplikasyonlu vakalarda açık teknik tercih edilmeli.

Her vakada sinüs timpani, fasial reses ve ön attik mutlaka kontrol edilmeli.

Diabetli hastalarda açık teknikten kaçınılmalı,eğer açık teknik uygulanacak ise kavite oblitere edilmeli.

KAYNAKLAR:

1 – Akyıldız: Kulak Hastalıkları ve Mikroşirujisi 1.cilt,s:354-418, Ankara,1998

2- Abramon M: Open or closed tympanomastoidectomy for cholesteatoma in children. Am J Otol 6:167 1985

3- Austin DF: Significance of the retraction pocket in the treatment of cholesteatoma. Cholesteatoma, First international conference. Birmingham, Aesculapius 1977

4- Fisch U: Timpanoplasti, Mastoidektomi ve Stapez cerrahisi. Nobel Tıp Kitabevi, İstanbul 1996

5- Sheehy JL: Mastoidectomy: The İntact canal wall procedure in Otologic Surgery ,s;1145-1160.Brackman DE ed.W.B. Saunders Co, Philadelphia,1994

12 Temmuz 2007

Konjenital Aural Atrezi

KONJENİTAL AURAL ATREZİ

Tanım: Embrional olarak kulak gelişim bozukluğudur. Temporal kemiğin konjenital malformasyonları ; sıklıkla aurikulanın yokluğu yada deformitesi (genellikle mikrotia), Dış kulak yolu (DKY) ’nun aplazisi veya hipoplazisi ile karakterizedir. Bazen iç kulak anomalileride olabilir. Aurikular atrezi; DKY, kemikçikler ve fasial siniri tutan anomali olarak tanımlanır. En sık orta kulak atrezisi, inkus, malleus füzyonudur. Fasial sinir seyrinde anomali vardır.Kemik atrezi, membranöz atreziden sıktır. Nadiren kanal atrezisi normal aurikula ile birlikte olabilir.Şiddetli eksternal kulak deformitesi genellikle şiddetli orta kulak deformitesinin bir işareti olabilir. Bu malformasyonu düzeltmeye yönelik ilk cerrahi müdahale Kisselbach (1881) tarafından yapılmıştır (fasial paralizi ile sonuçlanmış). 1914’ de Page, 8 vakanın 5 ‘ inde işitmede düzelme, 1917’ de Dean ve Gittens bir hastada mükemmel işitme sağladıklarını rapor ettiler. 1947’ye kadar bazı başarılı vakalara rağmen genellikle yetersiz kalmıştır. Bu yılda Ombredanne (Fransa), Patte (ABD), işitmeyi düzeltici başarılı operasyonların yapıldığı bir grup hasta rapor ettiler.

1950’ lerde timpanoplasti tekniklerinin gelişmesiyle Wullstein ve Zollner’ in teknikleri ile atreziplazi de artış oldu. 1971’ de Ombredanne, 1976’ da ve son yirmi yılda Crabtree, Jahrsdoerfer, Marquet , De La Cruz klasifikasyon modifikasyonları ve operatif teknikler ile ilgili geniş seriler rapor ettiler.

Kanalplasti, meatoplasti, timpanoplasti ve ossikulopasti teknikleriyle başarılı sonuçlar alınmasına rağmen konjenital aural atrezinin (KAA) cerrahisi pek tatminkar değildir. Bu komplike operasyon tecrübeli cerrahlar tarafından yapılmalıdır. Tüm modern timpanoplasti teknikleri, fasial sinir, oval pencere ve iç kulağın konjenital varyasyonları ve cerrahi anatomisi iyi bilinmelidir. Glenoid fossa ve mastoid tip ön duvarı arasındaki daralma nedeniyle DKY gelişim yetersizliği ile temparomandibular eklem (TME) arkaya doğru yer değiştirir.İnkus, malleus füzyonu yaygındır. Stapes footplate çoğunlukla normaldir.

EMBRİOLOJİ: İç, orta, dış kulak birbirinden bağımsız olarak gelişir.Çok sıklıkla dış ve orta kulak anomalisinde iç kulak normal olabilir.

Aurikula I. ve II. Brankial arktan, altı adet kıkırdaktan gelişir(primitif meatus etrafında 6 kabartı).Üçüncü ay sonunda primitif aurikula gelişir.

I. brankial yarığın ektoderminden DKY gelişir.I. ektodermi ile I. Faringeal kesenin temas ettiği yerde timpanik membran gelişir.I.brankial kese tuba östaki, kavum timpani ve mastoid havalı hücrelerini oluşturur. Malleus ve inkus, I. Brankial ark kartilajından (Meckel kartilajı) gelişir. Stapes (tabanı hariç) II. Brankial ark kartilajından (Reichert kartilajı) gelişir.Stapes tabanı II. Ark ve otik kapsülden gelişir. Kemikçikler 4. ayda son şekillerini kazanırlar. Gestasyonel 3. haftada yüzey ektoderminden gelişen otik kapsülden ise iç kulak gelişir.Fasial sinir II. Brankial arkın siniridir.

ETYOLOJİ: Thalidomid, accutane gibi ilaçlar, heredite, intrauterin enfeksiyon(Rubella), radyasyon ve çevresel faktörler kulağın gelişiminde etkilidir.Erkek/ kadın dağılımı 2.5/1 dir. Sağ ve sol kulak dağılımı 3/2 dir.Çoğunlukla unilateraldir.10 000-20 000 doğumda bir görülür.

KLASİFİKASYON: Preoperatif dönemde prognoz hakkında bilgi sahibi olmak, yapılacak cerrahi girişimi planlamak, hastayı daha fazla bilgilendirmek, sonuçları karşılaştırabilmek için klasifikasyon gereklidir. İlk sınıflandırma Altmann tarafından yapılmıştır (1955).

Grup I (mild) :DKY, orta kulak normal/hipoplastik, (TM) küçük

Grup II (moderate) : DKY yok, orta kulak küçük ve içerik deforme

Grup III (severe) : DKY yok, orta kulak önemli derecede kayıp.

Genellikle Gruo II ve III’ e cerrahi tedavi uygulanır.

De La Cruz modifiye etmiştir.

Minör

Majör

Mastoid havalanma

Normal

Kötü

Oval pencere

Normal

Anormal/yok

Fasial sinir seyri

Uygun

Anormal

İç kulak

Normal

Anormal

Minör malformasyonlarda kabul edilebilir işitme sağlanırken, major olgularda bu sonuç elde edilemeyeceği için opere edilmemelidir.

Jahrsdoerfer puan sistemi:

PARAMETRE

PUAN

Stapes mevcut

Oval pencere açık

Orta kulak alanı

Fasial sinir normal

Malleus ve inkus var

Mastoid iyi havalanması

İnkus-stapes bağlantılı

Yuvarlak pencere normal

Dış kulak mevcut

Bu puan sisteminin yapılabilmesi için yüksek rezolüsyonlu CT kullanılmalıdır.Toplam puan 10 dur. Skoru 8 veya daha yüksek ise operasyon başarısı % 80’nin üzerindedir. Skoru 6 ise sınırda, 5 ve daha aşağı skorlar da başarı şansı çok azdır. Stapes mevcudiyetinden daha önemli olan oval pencere mevcudiyeti ve iyi havalanan mastoiddir. Pnömatize mastoid fasial sinir ve iç kulak yapılarının daha az risk ve diseksiyon kolaylığı ve iyi hacimli DKY oluşturulmasını sağlar.

Schuknecht klasifikasyonu (klinik ve primer cerrahi gözlemlerin kombinasyonudur)

TipA (meatal) :Atrezi DKY’nu fibrokartilajinöz kısmı ile sınırlıdır.

TipB (parsiyel) :Atrezi hem fibrokartilajinöz hem kemik kısmı içerir.Timpanik membran gözlenebilir.Minör ossiküler malformasyon ve hafiften şiddetliye kadar değişen işitme kaybı mevcuttur.Fasial sinir oval pencere üzerinden aberan bir seyir gösterir.

TipC (total) :Total atretik kanal var, timpan zar yok. Fakat iyi havalanan orta kulak mevcut.Kısmi veya total kemik atretik plate, kemikçiklerin başları yapışık, malforme, stapesle hiçbir bağlantısı yoktur.

TipD (hipopnömatik) :Total kanal atrezisi ve kötü havalanan orta kulak mevcut. Treacher Collins sendromu gibi displaziler yaygındır. Fasial kanal ve kemik labirent anomalisi mevcut olup cerrahi için kötü adaylardır.

Chiosse 1983 yılında glenoid fossa lokalizasyonuna dayanan bir klasifikasyon yaptı.

Tip I : Glenoid fossa normal pozisyonda

TipII : Orta derecede displazi

TipIII :Orta kulak üzerine süperpoze olmuş

TipIV :Orta kulak üzerine süperpoze olmuş ve mastoid pnömatizasyon kaybı var.

Tip I ve II cerrahi için ideal, Tip III greft lateralizasyonu, Tip IV cerrahiye aday değildir.

TANI ve HASTALARIN DEĞERLENDİRİLMESİ:

Tanı doğumdan hemen sonra konur. Konjenital aural atrezi (KAA)’de iç kulak anomalisi % 11-47’dir. Mikrotia ve atrezili her bebeğe neonatal dönemde BERA yapılmalıdır.Ayrıca işitmenin değerlendirilmesi için otoakustik emisyon (OAE) ve çocuğun yaşına göre oyun odyometrisi, odyometri, impedans, stapes refleksi yapılabilir.İşitme kaybının tayininden hemen sonra mümkün olan en erken dönemde amplikasyon yapılmalıdır. Özellikle bilateral olgularda hayatın ilk aylarından itibaren başlanması gerekir (bilateral olgularda kemik iletimli işitme cihazı). Unilateral olgularda genellikle karşı kulak normal olduğu için gerekmez fakat nadiren unilateral vakalarda asmplifikasyon gerekebilir.Aural atrezili sendromik çocuklarda ( Treacher Collins, Crouzon, Pierre Robin, Goldenhar Send. …) cerrahi düzeltme henüz iyi değildir. Uzun süreli kemik iletimli işitme cihazları kullanmaları gerekir. Bu nedenle hastalarda diğer organ ve sistemlerde anomalileri olabileceği hatırlanmalıdır. KAA’li nonsendromik çocuğun işitme ve konuşma eğitimine mümkün olan en kısa zamanda başlanmalıdır. Yapısal anomali değerlendirilmesi için radyolojik (HRCT) ve cerrahi değerlendirme 6 yaşına kadar ertelenmelidir. Konjenital kolesteatom olabilir. Schuknecht, konjenital meatal stenozlu 7 kulağın hepsinde, parsiyel atrezi ve dar kanallı 11 kulağın 3’ü, tam atrezili 50 kulağın 2’sinde kolesteatom saptamıştır.Bu olgularda öncelikle kolesteatom çıkarılır ve enfeksiyonun rezolüsyonu sağlanır.

AURİKULA REKONSTRÜKSİYONU ZAMANI ve ATREZİPLASTİ:

Bilateral olgularda 5-6 yaşına kadar beklenmelidir. Bunun iki önemli nedeni vardır.

I)Kartilaj greft alınan donör (alt kostakondral bölge) bölgenin yeterli gelişimi ve füzyonu gerekir.

II) Mastoid pnomatizasyonu gelişimi içindir.

İşitme restorasyon cerrahisi mikrotia tamirinden sonra yapılmalıdır. Çünkü aurikulanın onarımı esnasında skatris dokusu oluşacaktır.Unilateral olgularda (karşı kulak işitmesi normal) mikrotia ve atrezi onarımı elektif bir girişimdir. Hasta koklea, vestibüler sistem ve fasial sinire olası önemli riskleri yeterince anlayacak yaşa ulaşıncaya kadar beklenmelidir. Fakat minör atrezilerde ebeveynlerle görüşülerek cerrahi uygulanabilir.

PREOPERATİF DEĞERLENDİRME:Bilateral olgularda hayatın ilk haftasında ABR ile değerlendirme yapılıp kemik iletimli işitme cihazı ile işitme kazancı sağlanmalıdır. Radyolojik değerlendirme daha sonra yapılır (6 y). Radyolojik inceleme preoperatif dönemde aksiel ve koronal planda HRCT’dir. Üç boyutlu rekonstrüksiyon CT preop. değerlendirmede henüz erkendir. Konjenital malformasyonlu bir kulağın cerrahi rekonstrüksiyonu planlanırken görüntüleme yöntemi ile 4 hususa dikkat edilir.

Tremporal kemiğin pnömatizasyon derecesi.

Fasial sinirin seyri (oval pencere ile horizontal kısmın ilişkisi ve mastoid segmentin lokalizasyonu).

Oval pencere ve stapes tabanı varlığı.

İç kulağın durumu.

Mastoid pnömatizasyonun yokluğu major inoperabilite nedenidir. Oval pencere üzerine fasial sinir prolapsusu, ossiküloplasti ve işitmenin düzeltilmesini engelleyebilir. Şayet oval pencere yoksa lateral semisirküler kanal fenestrasyonu ile birlikte yapılan cerrahi veya işitme cihazı takılması endikedir. Atrezi cerrahisinde fasial sinir injurisi için potansiyel vardır. Sinirin 2. genusu genellikle 120 dereceden daha keskin açıya sahip olabilir ve mutad lokalizasyonundan daha lateralde yer alır. Fasial sinirin anormal seyre sahip olmadığı atrezik kulaklarda bile fasial kanal ile TME arası ve kavum timpani posterior duvarı arası mesafe daralmıştır.Mastoidin hacmini tahmin etmek için mastoid tip, mevcutsa suprameatal spin (henle spini), zigomatik ark ve kondilin palpasyonu yapılır. Bu ölçüm mastoid havalı hücreleri kullanılarak yeni kulak kanalı oluşturması için faydalıdır. Cerrahiye aday hastalarda;

BERA veya rutin odyometri ile yeterli koklear fonksiyona sahip olmak

Normal izlenen iç kulak (CT)

İyi gelişmiş mastoid

İyi bir oval pencere ve fasial sinir ilişkisi

Jahrsdoerfer’in puan sistemine göre 7 veya daha fazla puana sahip olgularda işitmenin düzeltilmesi % 75’den fazla ve fasial sinir riski azdır(sinir monitarizasyonu yapılanlarda risk daha da azdır). Hipogastriumdan split-thickness cilt greft ile yeni DKY oluşturulacağı hakkında hastalar bilgilendirilmelidir. Başlangıç aşamasında sık postoperatif kontroller gerekir. Greft lateralizasyonu riski %26-28, sensörinöral işitme kaybı %2, fasial paralizi riski %1 dir.Diğer komplikasyonların riski diğer mastoidektomi işlemleri ile aynıdır.

CERRAHİ TEKNİK:

İlk atreziplasti teknikleri başarısız oldu çünkü kötü timpanoplasti teknikleri kullanılmış, işitme restorasyonu için lateral semisürkuler kanal fenestrasyonu ilave edilmiş. Eş zamanlı olarak meatoplastideki gelişmeler atreziplastinin başarı şansını artırmıştır.Oval pencerenin konjenital yokluğunda fenestrasyon bir tercih olarak kalmasına rağmen ossikülopastideki modern teknikler tercih edilir ve iyi sonuçlar alınır olmuştur.

Endotrekeal anestezide fasial sinir monittarizasyonu yapılarak hastaya uygun pozisyon verilir. Postaurikular bölgeye geniş bir traş yapılıp aurikula ve postaurikular alan povidon-iyot ile hazırlanır. Ayrıca alt abdomen(cilt grefti dönor alanı) aynı şekilde hazırlanır. Preop. rutin antibiotik kullanılmaktadır. Postaurikular temporo-oksipital insizyon yapılır.Mikrotia tamiri yapılmış olgularda kostal kartilaj grefti açığa çıkarılmamalıdır. Subkutanöz doku öne yani TME’e doğru eleve edilir. Periosta “T” insizyon yapılıp mastoid korteks görülecek şekilde periost yine öne doğru eleve edilir. Büyük bir parça temporal fasya grefti alınarak hazırlanır.TME eklem sahası fasial sinir veya timpanik kemiği teyit etmek için eksplore edilir. Atreziplasti için yapılan literatür taramasında, anterior yaklaşım, transmastoid yaklaşım ve anterior yaklaşım modifikasyonları görüldü. Cerrahi yaklaşımlar arasında çok kuralcı ayrımlar görmedik ve bu yaklaşımlar tek başına veya kombine olarak kullanılabilir.

ANTEROİR YAKLAŞIM:

Eğer bir timpanik kemik kalıntısı mevcutsa yeni kulak kanalı ya ondan yada fossa dura seviyesinden başlatılır. Eğer kalıntı yoksa linea temporalis seviyesinden glenoid fossanın posteriorundan turlamaya başlanılır. Cerrah daima atretik kemikte birkaç landmark olduğunu aklında tutmalıdır. Kesici ve elmas TUR kullanılarak diseksiyon mediale ve öne doğru gerçekleştirilir. Orta fossa plate ortaya konur ve epitimpaniuma yönelinir, burada yapışık malleus başı inkus cismi izlenir. Kemikçikler üzerine de turlama yapılırken dikkat edilmelidir. Çünkü inkudo-stapedial eklemin intakt olduğu var sayılıp yüksek hızlı tur enerjisi iç kulağa geçerek sensörinoral işitme kaybına (SNİK) neden olabilir.Epitimpaniumdaki kemikçik kitlesi titiz bir şekilde atrezik plateden diseke edilir.Bu şekilde çalışma ile bu yapıların medial komşuluğunda olan horizontal fasial sinir korunmuş olur. Atrezi plate mikro elmas tur ile çıkarılır.Kemikçikleri görmek için kürete edilir.Deforme olmasına rağmen kemikçik zincir tam ise yerinde bırakılır. Hastanın intakt kemikçik zinciri ile kemikçik rekonstrüksiyonu protez kullanımına tercih edilir.Kemikçik zincir tam değil ise ya mobil footplate yada stapes başına total veya parsiyel protez kullanılabilir. Seyrek olarak kapalı oval pencere tur yardımıyla açmak gerekebilir. Yeni kulak zarının greftlenmesinden önce protez kartilaj ile kaplanır. Bazen stapez footplatei fasial sinirin anormal seyri nedeniyle görülemeye bilir. Bu durumda kemikçik protezleri zor ve tehlikelidir. Böyle durumda işitme restorasyonu için LSSC fenestrasyonu gerekebilir veya işitme cihazı kullanılması için konsey yapılır. Yeni DKY normalin 1.5 katı oluncaya kadar turlama yapılır. Fakat TME sahası ve fazla sayıda mastoid hücre ortaya çıkarılmamalıdır. Önceden hazırlanan cilt grefti donör bölge açılır.0.012 inç kalınlığında, 6×6 cm split-thickness greft Brown dermotomuyla elde edilir. Donör bölge hemostazı 1/100 000’ lik adrenalinli 1/100 lidokain ve trombin solüsyonlu spanç ile sargı yapılarak sağlanır. Donör bölge steril op-site ile kapatılır.Cilt greftinin bir kenarı 4-5 üçgen parçacık çıkarılarak zig zag görünümde kesilir.Zig zag noktalar işaretlenir(inspeksiyonu kolaylaştırmak için).Cilt grefti nemli ve tespitli olarak bir kenarda tutulmalıdır.Kuru temporal fasiaya ideal olarak 20×15 mm ebadında oval şekil verilir.Timpanomeatal greftin lateralizasyonunu önlemek için greftin ön ve üst kısmına 3×6 mm’lik küçük kesiler yapılır. Lateralizasyon, hastaların %22’sinde ortaya çıkan, kötü işitmeyle sonuçlanan en yaygın sebeptir. Bu gerftleme işleminden 30 dk önce anestezist NO’i kesmelidir. Fasiya, kemikçik zincir üzerine veya protez kullanılmış ise protez üzerine kartilaj konulduktan sonra yerleştirilir. Kulak kanalı çevresel olarak split-tickness greft ile oluşturulur. Zig zag kısım medial olarak ve kısmen de fasiya üzerine serilir. Tüm DKY kemiği kapatılır. Antibiotikli, tek kat, absorbabl gelatin sponge yeni timpanomeatal fasia ve cildini yerinde tutmak için kullanılır. 0.020 inc’lik takviye silikon sheet anterior timpanomeatal açıyı oluşturmak üzere greft üzerine yerleştirilir. Medial kanal duvarını paketlemek için büyük bir parça merosel yerleştirilir. Normal iyileşmenin sonucu olarak çapının %30’u azalacak olması nedeniyle 14 mm’lik meatus oluşturulur.Mikrotia tamiri için konulan kartilajı soymaktan ve zarar vermekten kaçınılmalıdır. Cilt,subkutanöz doku ve kartilaj yeni meatus üzerinde 1.4 cm çapta çıkarılır. Kulak döndürülüp fazla olan kanal cilt grefti uygun şekilde eksize edilir. Mastoid korteks üzerindeki periosttan, kulak kepçesinden ve meatustan geçen bir veya iki absorbabl sütür ile stabilize edilir.5/0 Ti-Cron 6-7 sütür meatal cilde çepeçevre greft kenarına atılır. Daha sonra her bir Ti-Cron sütür arasından absorbabl sütürler(6/0 hızlı absorbabl düz katgüt) geçerek bağlanır. DKY lateral kısmı ve meatus tamponlanır. Periost arkaya ve içe sütüre edilir. Böylece meatusun geniş açık şekilde iyileşmesini sağlar. Postaurikular insizyon kapatılarak operasyon tamamlanır.

TRANSMASTOİD YAKLAŞIM:

10 yıldan fazla zamandır otörler bu yöntemi kullanmıyorlar.Anterior yaklaşımda olduğu gibi mastoid korteks ve glenoid fossa ortaya konur. TME arkasında linea temporalis seviyesinde diseksiyon yapılır. Sino-dural açı ortaya konup antrum medial olarak takip edilir. LSSK, malleus-inkus kompleksi ve atrezi plate identifiye edilir. Atrezi plate mikro tur yardımıyla çıkarılır. Mastoidektomi ve fasial sinir gözlemek için fasial ringi düşürülür. Canal wall down teknik ile DKY oluşumu sağlanmış olur. Operasyonun kalan kısmı (ossikulopasti, timpanoplasti ) evvelce bahsedildiği gibidir. Sadece ek olarak geniş mastoid hücrelerin meatoplasti öncesi kemik plate yada yumuşak doku ile obliterasyonudur.

MODİFİYE ANTERİOR YAKLAŞIM:

Kalın kemik atrezi plateli hastalarda medial diseksiyon esnasında oryantasyon zor olabilir. Bu hastalar tipik olarak birkaç hava hücresi mevcuttur. Altta ve arkaya doğru diseksiyon sırasında yanlışlıkla karotis, lateral kanal,fasial sinir zarar görebilir. Başlangıçta posterior diseksiyon yapılarak oryantosyon sağlanır. Posterior antrotomi yalnızca sinodural açıda sınırlıdır. Bu diseksiyon LSSK ve kemikçik kitlenin tanınması için imkan tanır. Yeni DKY için anterior yaklaşımdaki gibi glenoid fossanın hemen arkasından turlamaya başlanır.Böylece intakt canal wall mastoidektomi yapılmış olur. Lateral kanal güvenli bir diseksiyon için iyi bir landmark olarak kullanılır. Cerrahinin kalan kısmı evvelce bahsedildiği gibidir.

POSTOPERATİF BAKIM:

İlk postoperatif günde mastoid sargı açılır ve steri-stripler postoperatif 7. günde alınır. Günde 1-2 kez kanal meatus tamponu üzerindeki pamuk top değiştirilir. Cilt greft donör bölgedeki op-site en az 3 hafta yerinde kalır.Hasta 5 gün anti-stafilokokal antibiotik alır. Cerrahiden bir hafta sonra postaurikular strips çıkarılır. Meatustaki sütürler alınır. Kabuklanmalar temizlenir ve meatus tamponu düzeltilir. Postaurikular bölge yıkanabilir fakat kanala su kaçırılmamalıdır. Postop 2. haftada merocel tamponun kurumuş kısmı çıkarılır Meatusa antibiotikle ıslatılmış gelatin sponge yeniden konulur. Hastaya DKY’ daki tamponu günde iki kez antibiotik damlatması öğretilir. Bu zaman zarfında op-site kaldırılır.Donör bölge başlangıç iyileşme aşaması tamamlamıştır. Postop 3. haftada jelatin sponge ve silikon sheet çıkarılır. Hasta 8-12 hafta damlayı kullanmaya devam eder. İlk postop odyogram 6-8 hafta yapılır. Bu dönemde konulan spongellerin tama yakını kaybolmuş ve kanal iyileşmiştir. Odyogramlar 6 ayda bir ve daha sonra yılda bir tekrar edilir.

SONUÇLAR:

House kulak kliniğinde De La Cruz ve arkadaşları 239 hastanın 302 atrezik kulakları incelendi. Vakaların tümü Altmann klasifikasyon modifikasyonu De La Cruz’un kullandığı minör ve major kriterlere göre sınıflandırıldı. Hastaların 141’i (%59) erkekti,169 unilateral olgunun 108’i (%64) sağ kulaktı. 70 vaka unilateraldi. 30 hastada eşlik eden diğer anomali; yarık damak (%5), treacher collins (%6), mondini’s iç kulak deformitesi(%7), stenotik internal audituar kanal (%1) ve ipsilateral fasial anomali(%11) idi. Cerrahi öncesi iki iştmeyen kulak vardı. Unilateral olguların 5’inde normal görülen kulakta hem işitmiyor hem de kolesteatom mevcuttu.9 atrezik kulakta kolesteatom mevcuttu,çoğunlukla atrezik plate’in lateralinde idi. 65 kulağa primer atreziplasti yapıldı.İşitme sonuçları çok iyi idi. %16 10 db’ den az, %53’ü 20 db’in altında, %73’ü 30 db’in altında iletim defektine sahipti. Bir vakada yüksek frekans SNİK gelişti fakat düşük frekanslar iyiydi. LSSK yapılan bir vakada total işitme kaybı gelişti. 6 kötü pnomatize atrezik kulak ise işitme restorasyonu yapılmadan kulak kapatıldı. Postop fasial paralizi olmadı. Fakat başka yerde opere olmuş 18 olgunun ikisinde fasial paralizi görüldü. %14 kolesteatom vardı. 20 vakada revizyon cerrahisine ihtiyaç duyuldu. En sık neden TM lateralizasyonu ( 14 vaka %22) idi. Cerrahi sonrası ilk 12 ay içinde vukubulur. 5 hastada kanal stenozu geliştiği için tekrar opere edildi. Diğer bir neden ise inatçı akıntı idi. 20 vakanın 18’i (5’i stenozlu) başlangıçta full-thickness greft kullanılmış idi. Split-thickness cilt grefti stenoz ve revizyon cerrahisi insidansını azalttı. Revizyon cerrahisini takiben işitme sonuçları çok iyiydi. %10 air-bone gap 10 db altına inmiş. %60 20 db’in altına inmişti. Bir hastada oval pencere yokluğuna bağlı tur kullanılmasını takiben dertin SNİK izlendi.

Molony ve De La Cruz 1984-1988 arasında House kulak kliniğinde 24 atreziplastiyi incelediler. Anterior yaklaşım %79, transmastoid yaklaşım ise %60 başarı oranına sahipti.

KOMPLİKASYONLAR:

Atreziplasti komplikasyonları;

%26 timpanik membran lateralizasyonu

%8 DKY stenozu

%2 SNİK

%1 fasial paralizi

Lateralizasyonu azaltmak için greft yerleştirilmeden 30 dk önce NO gazı kesilmeli, tablar hipotimpaniuma ve epitimpaniuma yerleştirilmeli, anterior timpanomeatal açı sağlamak ve greftin pozisyonunu korumak için silikon sheeet kullanılmalıdır. Lateralizasyonun takibi için hastalar 12-16 ay takip edilmelidir. Geniş split-thicknes cilt grefti kullanarak stenoz insidansı azaltılır. Sık sık meatusun inspeksiyonu ve erken merosel tampon uygulanması reoperasyonu engelleyebilir. Enfeksiyonun erken tanınması ve tedavisi bu açıdan önemlidir. Daha iyi görüntüleme teknikleri ile birlikte oval pencere problemleri preop görüntülenebilir. İntraoperatif fasial sinirin elektromyografik monitörizasyonu fasial injuri riskini azaltır.

ALTERNATİF TEKNİKLER:

6 yaşında bilateral olgularda yüksek cerrahi riski durumunda kemik iletimli, işitme cihazı ile kullanılmaya devam edilir.İşitme cihazları implante edilebilir. Fakat çocuklarda önerilmemektedir. Çünkü cerrahi skarlaşma ve gelecekte aurikular rekonstrüksiyon için vasküler planlarda bozulmaya yol açabilir.Klinik kullanımda iki tip kemik implantabl işitme cihazı (BAHA) vardır. BAHA cerrahisi 3-4 ay ara ile yapılan iki aşamalı cerrahiden oluşur. Bu implantasyon cerrahisi tek aşamaya indirmek için çalışmalar vardır. BAHA kemik yolu eşiği 45 ve daha iyi olan hastalarda %90 düzelme sağlar.

ÖZET:

KAA tedavisi zor olan bir problemdir. Erken tanınıp, amplifikasyonu yapılmalı ve konuşma_dil eğitimi bilateral olgularda çok önemlidir. Operasyona aday olgular için radyolojik ve klinik kriterler hem estetik hemde fonksiyonel başarı için önemlidir. İşitmede iyi sonuç elde etmek için, cerrahinin risk ve sonuçları için hastalar minör ve major malformasyon olarak sınıflandırılmalı. Cerrahiden iyi bir sonuç almak için postop takipler şarttır.

Doç. Dr. Enver ALTAŞ

Dr. Melik AYVERDİ

Kaynaklar:

Auguilar EA:Major congenital malformations of the auricle. In Baily BJ and others, editors: Head and neck surgery, otolaryngology, philedelphia,1933, JB Lippincott

De La Cruz A, Chandrasekhar SS. Congenital malformation of the Temporal bone. In Brackmann DE, Shelton C, Arriaga M, editors: otologıc Surgery, Philedelphia, WB Saunders, 1994,pp 70-84

De La Cruz A, Linthicum Jr FH; Luxford WM: Cogenital atresia of the external auditury canal ,Laringoscope 95:421,1985

Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, aguilar EA, at al. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otol 13 (1):6-12 1992

Schuknecht HF. Congenital aural atresia. Laryngoskope 1989 sep;99(9):908-917

Kountakis SE,Helidonis E, Jahrdoerfer RA. Mikrotia grade as an indikator of middle ear development in aural atreresia. Arch Otolaryngol Head Neck surg. 1995 Aug;121(8):885-6

Mattox DE, Nager TG, Levin LS. Congenital Aural Atresia: embryology,patology,classification, genetics and surgical management. In Paparella MM. Otolaryngology,Philadelphia,WB Saunders,1991,pp 1191-1225.

Schuknecht HF. Congenital aural atresia and congenital middle ear cholesteatoma. In Nadol JB Jr, Schuknecht HF (eds). Surgery of the Ear and Temporale Bone. New York, Rafven press,1993,pp 263-274

Nishizaki K, Masuda Y, Karita K. Surgikal management and its post-operative complications in congenital aural atresia. Acta Otolaryngol Suppl 1999;540:42-4

Shih L, Crabtree LA. Long-term surgical results for congenital aural atresia. Laryngoscope 1993 Oct;103(10):1097-102

12 Temmuz 2007

Çocuklarda Konjenital Göğüs Duvarı Deformiteleri

Çocuklarda konjenital göğüs duvarı deformiteleri

Dr. Mustafa Çelik

Konjenital göğüs duvarı deformiteleri 5 sınıfa ayrılır:

Pektus ekskavatum

Pektus karinatum

Poland sendromu

Sternum deformiteleri

·        Torasik ektopia kordis

·        Servikal ektopia kordis

·        Torakoabdominal ektopia kordis

·        Kleft veya bifid sternum

Diffüz iskelet bozukluklarında torasik deformiteler

·        Jeune sendromu

·        Spondilotorasik displazi (Jarcho-Levin sendromu)

·        Serebrokostomandibular sendrom

Bunların çoğunluğu, hayatı tehdit edici değildirler ve sınırlı fonksiyonel kısıtlıklık yaparlar. Torasik ektopia kordis gibi bazı nadir patolojiler fatal seyrederler.

PEKTUS EKSKAVATUM

En sık rastlanılan göğüs duvarı deformitesidir. Sternum ve alttaki kosta kartilajlarında arkaya doğru çökme vardır. Sternumun genellikle alt yarısı veya üçte ikisi etkilenmiştir. Deformitenin lateral kısımları üst ve alt kısmından daha keskin bir köşelenme yapar. Bu deformiteye bağlı, karında şişman karın görünümü ortaya çıkar.

Pektus ekskavatum, hastaların çoğunda (%86) ya doğumda vardır ya da hayatın ilk yılı içerisinde ortaya çıkar. Sıklığı 400 canlı doğumda birdir. Erkeklerde kızlardan 3 kat daha fazla sıklıkta görülür.

Etyolojisi bilinmemektedir. Teorik olarak intrauterin bası, raşitizm ve diafragma anomalilerinin sternumda posterior traksiyonla sonuçlandığı ileri sürülmüştür. Ayrıca, genetik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Hastaların %37′sinin ailesinde, göğüs duvarı deformitesi öyküsü vardır. Hastaların %15 kadarında skolyoz vardır ve %11′inde ise ailede skolyoz öyküsü vardır.

Deformitenin, kostokondral bölgedeki dengesiz büyüme sonucu ortaya çıktığı farzedilmiştir. Tutulan kıkırdaklar sıklıkla kaynaşmıştır, düzensiz şekillidir veya dönüktür. Rezeke edilmiş kıkırdaklar incelendiğinde kıkırdak hücrelerinde düzensizlik, perikondrit ve aseptik nekroz alanları görülmüştür.

Pektus ekskavatum, Marfan sendromu ile beraber daha şiddetli derecelerde görülür. Bu deformiteye sahip hastalarda Marfan sendromu olma ihtimali mutlaka düşünülmelidir. Özellikle, skolyozu olan erkek çocuklarda bu göz önünde tutulmalıdır. Marfan sendromu düşünüldüğünde ekokardiyografi yapılır. Ekoda aort kökünde dilatasyon ve aort veya mitral kapakta regürjitasyon görülmesi Marfan sendromu tanısını destekler.

Semptomlar nadiren erken çocukluk döneminde görülür. Erken adölesan döneminde spor yapmaya başlayınca kolay yorulma, dayanıksızlık ortaya çıkar. Deformite orta derecede veya şiddetli olduğunda kalp epeyce sola doğru yerleşir. İnspirasyon sırasındaki pulmoner ekspansiyon orta derecede sınırlanır. Bu hastaların çoğu astenik yapıdadır, kötü postüre sahiptir. Gevşek çıkıntılı bir karınları vardır. Ksifoid bifid, büküntülü veya yana doğru yerleşmiş olabilir.

Pektus ekskavatumlu hastaların %2 ‘sinde konjenital kalp hastalığı vardır. Çoğunda, kardiyak lezyonların onarımı infantil dönemde, göğüs duvarı onarımı için uygun olan dönemden önce yapılır.

Pektus ekskavatum ve pektus karinatumu olan hastalarda astım sıklıkla saptanan bir rahatsızlıktır. 694 olguyu içeren bir seride 35 hastada astım saptanmıştır (%5.2). Astımın bu insidansı, genel pediatrik popülasyondaki insidansla benzerdir. Burdan da astımın göğüs duvarı deformitelerini başlatıcı rol oynamadığı veya göğüs duvarı anomalilerinin astımın klinik gidişatını kötüleştirmediği sonucu çıkartılabilir. Pektus ekskavatum deformitesinin şiddetinin doğru olarak değerlendirilmesinin yapılacak cerrahi işlemin haklı gösterilmesi ve postoperatif sonuçların iyiliği açısından büyük önemi vardır. Çöküntünün şiddetinin derecelendirilmesi için çeşitli yöntemler düzenlenmiştir. Bu yöntemlerin tümü primer olarak sternumun en çökük yeri ve omurga arasındaki mesafeyi kullanır.

Kardiyopulmoner Etkileri

Bazı araştırmacılar, pektus ekskavatumun kardiyovasküler veya pulmoner bozukluklara neden olmadığını savunmaktadırlar. Bunun tersine, genel klinik izlenimler cerrahi onarım sonrası bir çok hastada dayanıklılık halinde artma olduğunu göstermiştir.

Pekçok çalışmacı, pektus ekskavatumdaki semptomatik bozukluğu intratorasik volümün azalmasına bağlamışlardır. Normal bireylerde bile, kardiyopulmoner fonksiyon sınırları arasında geniş bir aralık olduğu için bu ilişkiyi ispatlamak zordur. Bu, tamamen fiziksel çalışma ve vücut alışkanlıklarına bağlıdır.

Yedi pektus ekskavatumu olan hastayı değerlendiren bir çalışmada, hastaların beşi egzersiz sırasında semptomatik bulunmuştur. Bu hastalarda oksijen alımı artmıştır. Bu artış, her ne kadar vital kapasite hafif derecede azalmış veya normal kalmış olsa bile, soluma olayının arttığını düşündürtür. Pektus ekskavatumu olan 14 hastada, onarımdan önce ve sonra pulmoner fonksiyonlar ve egzersiz toleransı değerlendirilmiştir. Onarım sonrası, istemli maksimum ventilasyon ve egzersiz toleransı anlamlı olarak düzelmiştir. Oksijen tüketiminde değişiklik olmamakla birlikte kalp atım sayısında da azalma ve kardiyak outputta artma saptanmıştır. Anjiyoda sağ ventrikül çıkışında bası görülmüştür. Bu bası konstrüktif perikarditte görülen sağ kalp kateterizasyon basınçları ve basınç dalgaları ile benzer bir görünümü yansıtır.

Her ne kadar pektus ekskavatum deformitesi kozmetik olarak kötüyse de asıl cerrahi endikasyonu fizyolojiktir.

Tedavi

Pektus ekskavatumun cerrahi onarımı, ilk 1911 ve 1913′te Meyer ve Sauerbruch tarafından yapılmıştır. 1949′da Ravitch hala modifiye olarak kullanılmakta olan tekniği tanımlamıştır. Bu teknik:

1. Tüm deforme kosta kartilajların perikondriyumları ile beraber eksizyonu,

2. Ksifoidin sternumdan ayrılması,

3. İnterkostal bandlların sternumdan ayrılması,

4. Transvers sternum osteotomisidir

Bu teknik Kirschner teli ile sternumun öne doğru yer değiştirmesine izin verir.

1957 ve 1958′de sırasıyla Baronofsky ve Welch bir teknik bildirmişlerdir. Bu teknikte, kosta kartilajlarının perikondriyal kılıflarının korunması ve üst interkostal bandlların korunması, sternal osteotomi, sternumun ipek sütürlerle anterior fiksasyonu ana işlemlerdir. Bu teknikle mükemmel sonuçlar alındığı bildirilmiştir.

Ayrıca 1957′de Haller tripod fiksasyon yöntemini tanımlanmıştır . Bu yöntem, posterior sternal osteotomi, alt deforme kartilajların subperikondriyal rezeksiyonu ve normal ikinci ve üçüncü kosta kartilajlarının posterolaterale oblik bölünmesini içerir. 45 hastalık bir grupta %100 başarı sağlanmıştır.

Sternal turnover tekniği de tanımlanmıştır. İlk Japonya’da kullanılmıştır. Sternum, serbest greft olarak 180 derece döndürülmüş ve tekrar kosta kartilajlarına bağlanmıştır. Bu radikal yaklaşım, yüksek komplikasyon olasılığı nedeniyle pektus ekskavatumlu çucuklar için sınırlı kabul görmüştür.

Sternumun retrosternal barla kosta, kartilajlarının rezeksiyon ya da bölünmesinin yapılmadan elevasyonu yöntemi de bildirilmiştir (Nuss yöntemi). Bu yöntemin güvenilirlik ve yararlıklık açısından doğrulanması için henüz erken olduğu düşünülmektedir. Uzun dönem sonuçlarının ne olduğu ve hangi yaş grubunda kullanımının ideal olduğu gibi cevap bekleyen sorular vardır.

Optimal bir işlem olarak, genel kabul görmüş bir yöntem yoktur. Hepsi geç dönemde sorunun tekrarına neden olacak bazı risklere sahiptir.

Yineleyen çökmelerin sekonder onarımı, skar oluşumu ve deforme kosta kartilajlarının ossifiye olması nedeniyle primer onarımdan teknik olarak daha zordur. Sekonder onarımda daha fazla kan kaybı ve solunum sorunları olmaktadır. Bu grupta, kabul edilebilir sonuçlar için sternumun anterior pozisyonda solid fiksasyonu çok önemlidir. Kosta kartilajlarının sekonder onarım sonrası kötü rejenere olması ve çatının alınması sonrası sternumun anterior olarak desteğinin yetersiz kalması sonucu yineleme, sık bir komplikasyondur.

Sonuçlar ve komplikasyonlar

Cerrahi sonrası komplikasyonlar sınırlıdır. Pnömotoraks nadirdir ve sadece havanın aspirasyonunu gerektirir. Pulmoner yaralanma devem eden hava kaçağı ile beraberdir, tüp drenajı gerekirir, ancak nadiren görülür. Yara enfeksiyonu, hematom veya yara ayrılması sınırlıdır. Hemoptizi, hemoperikardiyum veya perikardiyal efüzyon da nadirdir. Koter kullanılarak yapılan primer onarımda kan transfüzyonu nadiren gerekir; ancak sekonder onarımlarda daha sık kan transfüzyonları gerekir. Uygun takipler yapılmış, geniş serilerde büyük oranlarda (%5-10) tekrarlamalar görülmüştür.

Son zamanlarda, komplikasyon olarak bozuk göğüs büyümesi bildirilmiştir. İlk 1990′da, pektus ekskavatum onarımı sonrası çocuklarda torasik büyümede bozukluk tanımlanmıştır. Bu durum okul öncesi dönemde ameliyat edilmişlerde daha belirgindir. Bu olay, kostokondral kavşağın hasarına bağlanmıştır. Burası kostalar için longitudinal büyüme merkezleridir. Ayrıca, sternumun büyümesinin azalması da, büyüme merkezlerinin ve kan desteğinin hasarına bağlı olabilir.

Deneysel olarak, 6 haftalık tavşanlarda kosta kartilajlarının rezeksiyonu yapılmış ve göğüs büyümesinde belirgin bozukluk saptanmıştır. Özellikle de ön-arka çapta bu bozukluk görülmüştür. Eğer sadece medyal üçte bir kısmı rezeke edilirse daha az şiddette bozukluk görülmüştür. Çünkü büyüme merkezleri kostokondral bölgede bulunmaktadır. Bu bozukluk perikondriyal kılıfta fibrozis ve skar oluşumuna yorumlanmıştır. Bu komplikasyon, özellikle erken çocukluk dönemde ameliyat edilmiş çocuklarda görülmektedir. Bu yüzden bu komplikasyondan kaçınmak için operasyon yaşı büyük tutulmalı, veya kostokondral kavşak korunmalı ya da kostanın osseoz kısmı üzerinde canlı kartilaj segmenti bırakılmalıdır.

PEKTUS KARİNATUM

Pektus karinatum, göğüs duvarının protrüzyon deformitesidir. Pektus ekskavatumdan daha az sıklıkta rastlanır. Pektus karinatum, kosta kartilajlarının tek taraflı veya çift taraflı tutulumu ve sternumun üst veya alt çıkıntısında deformite spektrumlarından meydana gelir. Karışık deformite de görülebilir. Kartilajın bir tarafta depresyonu, diğer tarafta protrüzyonu ve sternumun rotasyonundan oluşabilir. Bu deformitenin, en sık görülen klinik görünümü sternum cisminin protrüzyonu ve alt kosta kartilajlarının simetrik protrüzyonudur. Daha az sıklıkta da kosta kartilajlarının unilateral protrüzyonu ile oluşan asimetrik deformite ve daha az olarak da karışık tip deformite görülür. Alışılmadık olarak da üst veya kondromanubrium deformitesi oluşabilir. Burada, manubrium prominensi ve üst kosta kartilajları tutulur ve sternum cisminin rölatif olarak depresyonu görülür.

Pektus karinatumun etyolojisi bilinmemektedir. Erkelerde kızlardan üç kat daha fazla görülür. Genellikle pektus ekskavatumdakinden farklı olarak, çocukluk ve adölesan dönemde ortaya çıkar. Pektus karinatum sadece üç hastada doğumda saptanmıştır. Hastaların hemen hemen yarısı pubertal büyümenin başladığı dönemde ortaya çıkar. Pektus karinatumlu hastaların %26′sı göğüs duvarı deformitesi olan aile öyküsüne sahiptir. Hastaların %15′inde skolyoz da eşlik eder, %12′sinde ise skolyoza sahip aile öyküsü vardır. Beraberinde skolyoz olan veya oldukça şiddetli deformiteye sahip hastalarda Marfan sendromundan şüphelenilmelidir.

Kardiyopulmoner etkiler

Bazı kaynaklara göre, pektus karinatumla direk ilişkili bir kardiyopulmoner bozukluk gösterilmemiştir. Başka kaynaklarda ise, pektus karinatumda pektus ekskavatumdan daha fazla pulmoner semptomlar olduğu bildirilmiştir. Lees ve Caldicort da erken sternal füzyon olan pektus carinatumlu çocuklarda %20 oranında konjenital kalp hastalığı insidansını bildirmiştir. Yine de bu lezyonların onarımı için göz önünde tutulması gereken yegane kriter deformitenin şiddetidir. Hastalar, sık lokal travmanın sonucu olarak protrüzyon bölgesindeki duyarlılıklarından yakınabilir.

Tedavi

Pektus karinatum onarım yöntemleri yavaş yavaş gelişmektedir. İlk onarım dört dekad önce yapılmıştır. Ravitch 1952′de kondromanubrial çıkıntı onarımını bildirmiştir. Bunu, multipl deforme kosta kartilajlarını rezeke edip sternumda çift osteotomi yaparak başarmıştır. Sonraki çabalar, sternumun ön kısmının rezeksiyonunu ve hatta tüm sternumun subperiostal rezeksiyonunu içeriyordu. Bunlar bu deformitenin düzeltilmesinde genellikle iyimser ve başarısız denemelerdi.

Modern teknikler ilk 1963′te uygulanmaya başlandı. Bu yöntem, kosta kartilajlarının subperikondriyal rezeksiyonu ve sternumun alt kısmının rezeksiyonu ile rektus kası ile sternumun kalan kısmının kuvvetlendirilmesini içeriyordu. Takiben 1973′te çıkıntı yapan kosta kartilajının subperikondriyal rezeksiyonu ve sternumun tüm uzunluğu boyunca korunmasını kullanıldı.

Günümüzde hala kullanılmaya devam eden teknikte ise, sternumun ön korteksi aracılığı ile bir transvers osteotomi yaparak ve posterior korteksin fraktürü sayesinde, sternumun posteriora yer değiştirmesi sağlanmış ve öne protrüzyon düzeltilmiştir.

Sonuçlar ve komplikasyonlar

Son bahsedilen yöntemle genellikle başarılı sonuçlar elde edilmiştir. Kan transfüzyonu nadiren gerekir. Pnömotoraks nadirdir ve genellikle sadece aspirasyon gerektirir. Tam olgun döneme girmeden ameliyat olmuş hastalarda yineleme nadirdir. Deformitenin uygunsuz rezeksiyonu ile kalıcı deformite de görülebilir.

POLAND SENDROMU

Poland sendromu, pektoralis major ve minör kaslarının yokluğu, sindaktili, brakidaktili, athelia veya amastia, kostaların deforme olması veya olmaması, aksiller kıllanma kaybı ve sınırlı cilt altı yağ dokusunu içeren bir anomaliler topluluğudur. İlk kez 1826 ve 1839′da Fransız ve Alman literatürlerinde tanımlanmış, ancak ilk kez bir ingiliz olan Alfred Poland tarafından 1841′de kısmi olarak tanımlarak yayınlanmıştır. Bu deformitenin tam tanımlanması 1895′te olmuştur.

Poland sendromu sporadik olarak görülür. 30.000-32.000 canlı doğumda bir sıklığında ortaya çıkar. Nadiren aileseldir. Etyolojide pektoral kasları oluşturan embriyonik dokuların anormal göçü, subklavyan arterin hipoplazisi veya intrauterin hasarların rol oynadığı kabul edilmiştir.

Poland sendromunda göğüs duvarı tutulumu, aynı tarafta kosta ve kosta kartilajlarının hafif hipoplazisinden kostaların ön kısmının ve tüm kosta kartilajlarının aplazisine kadar değişiklik gösterebilir. 75 hastalık bir Poland sendromu serisinde 41′inde normal göğüs duvarı şekli, 10′unda lokalize çökme bölgeleri olmaksızın kostalarda hipoplazi, 16′sında kostalarda çökme deformitesi -ki 11′inde major çökme deformitesi vardı- ve 8′inde kostalarda aplazi vardı.

Tedavi

Poland sendromunda cerrahi onarım, kostalarında aplazi veya major bir çökme deformitesi olan küçük bir hasta grubunda gerekir. Sıklıkla, major depresyon olan hastalarda karşı tarafta kostal kartilajlarda karinat deformite vardır. Bunlar da onarım sırasında düzeltilebilir. Ravitch onarım için teflonla kaplanmış split kosta greftleri kullanmıştır. Ayrıca kosta greftleri ile birlikte latissimus dorsi kas flepleri de kullanılmıştır. Göğüs duvarı rekonstrüksiyonu, meme hipoplazisi veya aplazisi olan kızlarda zamanlama olarak önemlidir. Latissimus dorsi kası rotasyonu genellikle erkeklerde kullanılmaz. Ama kızlarda meme rekonstrüksiyonu amaçlı kullanımda yardımcıdır.

STERNUM DEFEKTLERİ

Sternum defektleri sternum, kalp ve üst abdomen duvarının nadir, geniş spektrumlu deformiteleridir. Bunlar, sınırlı olarak içiçe geçmiş kalbi örten doku temelinde dört kategoriye ayrılmışlardır.

Torasik ektopia kordis

Bunlar, klasik olarak üzerinde üst üste sıralanmış somatik yapılar olmayan, çıplak diye tarif edilebilecek kalp olan lezyonlar olarak tanımlanmışlardır. Kalp apeksinin yönü sıklıkla öne ve yukarı doğrudur. İntrensek kardiyak anomali olarak özellikle fallot tetralojisi, pulmoner arter stenozu, büyük arterlerin transpozisyonu ve VSD sık olarak gözükür. Sternum defektinin alt kısmında omfalosel bulunabilir, ancak kalbi örtmez. Bu lezyonların onarımı tamamen başarısız sonuçlanmıştır. Yaşayan sadece üç vaka bildirilmiştir, bunlarda da intrensek bir anomali yoktur. Ameliyatla kalbin toraksa dönüşü, muhtemelen büyük damarların torsiyonu ve kalbe bası nedeniyle kötü tolere edilir. Yeni yaklaşımlar göğüs duvarını kalp etrafında oluşturmayı içermektedir.

Servikal ektopia kordis

Servikal ektopia kordisli hastalar, torasik ektopia kordisli hastalardan sadece kalbin superior yerleşiminin boyutu ile ayırt edilirler. Kalp apeksi ile ağız arasında sıklıkla füzyon vardır. Bu hastalar başka şiddetli anomalilere de sahiptir. Yaşam şansları yoktur.

Torakoabdominal ektopia kordis

Bu hasta grubunda, kalp omfalosel benzeri veya ince bir zarla örtülmüştür. Sıklıkla cilt pigmentedir, sternum aşağı doğru yarıktır. Sıklıkla kalp, torasik ektopia kordiste bulunan şiddetli ön rotasyonundan yoksun kalmıştır. İntrensek kardiyak anomaliler fallot tetralojisi, sol ventrikül divertikülü ve VSD’dir. Diafragma defekti, sternumla birlikte perikardiyum defektleri, kardiyak ve abdominal duvar defektleri birlikte Cantrell pentalojisini oluşturur. Bu lezyonların onarımı torasik ektopia kordisinkinden çok daha başarılıdır. Başlangıç cerrahi yaklaşım kalp ve abdominal kavite üzerindeki cilt defektlerine yönelik olmalıdır. Enfeksiyon ve mediastinitten kaçınmak için omfaloselin primer eksizyonu ve cilt kapatılması tercih edilir. Abdominal duvarın örtülmesi, lateral abdominal duvarın fleplerle mobilize edilmesi veya prostetik materyallerle tamamlanabilir. İntrakardiyak defektlerin tamamen onarılması en iyi kalp üzerine prostetik materyallerin yerleştirilmesinden önce yapılır.

Kleft veya bifid sternum

Kleft veya bifid sternum düzeltilebilirdir. Bu gruptaki hastalar normal bir kalp, normal ciltle örtülü kısmi veya tam kleft sternum ve sağlam perikarda sahiptirler. Kleft sternumla birlikte omfalosel olmaz. Sternumdaki defekt eğer kısmi ise, torasik ektopia kordis veya torakoabdominal ektopia kordisin tersine, üst sternum veya manubriumu tutar. Hastaların çoğu kısmi olarak split sternuma sahiptir. Ksifoid veya sternum cisminin üçte bir alt kısmı sağlamdır. Bu defektin infantil dönemde onarılması önemlidir. Bu dönemde göğüs duvarı esnektir ve sternal parçalar kolaylıkla yaklaştırılabilir. Geç çocukluk döneminde onarım yapıldığında, az bir kalp basısı ile birlikte göğüs duvarının ekspansiyonunu sağlamak için bazen oblik kondrotomi gerekebilir.

DİFFÜZ İSKELET BOZUKLUKLARINDA TORASİK DEFORMİTELER

Jeune Sendromu (Asfiksik torasik distrofi)

1954′de Jeune ilk kez dar, rijit bir göğüs ve multipl kartilaj anomalileri olan bir yenidoğan tanımlamıştır. Hasta solunum yetersizliği nedeniyle erken perinatal dönemde ölmüştür. Sonraki çalışmacılar, osteokondrodistrofi ile karekterize bu forma değişik iskelet tutulumlarını ilave etmişlerdir. Jeune sendromu kalıtsaldır ve otozomal resesif geçiş gösterir. Kromozom anomalileri yoktur. En göze çarpan özellik çan şeklinde dar bir toraks ve şiş bir karındır. Toraks hem transvers hem de sagittal eksende dardır ve kostaların horizontal yönü nedeniyle solunum aktivitesi çok küçüktür. Kostalar kısa ve geniştir. Kostokondral bileşke ayrıktır ve kostalar ancak ön aksiller çizgiye kadar ulaşabilir. Kartilajlar kalın ve düzensizdir, raşitik tesbihe benzerler. Konstokondral bileşkenin mikroskopik incelemesi kosta uzunluğunda azalma ile sonuçlanan bozuk ve kötü ilerleyen bir endokondral ossifikasyonu gösterir.

Bu sendromla beraber kısa ekstremite vardır. Ekstremite göreceli olarak kısa ve geniş kemiğe sahiptir. Klavikula fikse ve yükselmiştir. Pelvis kısa ve kare şeklindeki iliak kemiklerle beraber hipoplastiktir.

Bu sendromda farklı derecelerde pulmoner yetmezlik vardır. İlk vaka bildirimlerinde yenidoğan döneminde ölüm bildirilmiştir. Sonraki bildirilerde ise, bu sendroma sahip çocuklara geniş bir yaşam oranı bildirilmiştir. Otopsideki patolojik bulguları değişkendir. Her ne kadar çoğu vakada, bronşial gelişim normal ve alveolar bölüm azalmışsa da anormal pulmoner gelişimin sınırları değişkendir.

Bu patolojide cerrahi girişimin başarısı çok sınırlıdır. Hepsi de toraks içi hacmi artırmak için sternumu longitudinal olarak bölmeyi ve iki sternum yarığı arasındaki mesafeyi artırmayı kapsar. Kosta greftleri, çelik göğüsler, metal plate fiksasyonu ile iliak kemik greftleri ve metil metakrilat protezleri sternum ayrılmasının devamı için kullanılmışlardır. Bu cerrahi girişimlerin sonuçları altta yatan pulmoner hipoplazinin derecesine bağlıdır.

Jarcho-Levin Sendromu (Spondilotorasik displazi)

Bu sendrom, multipl kosta ve vertebra malformasyonlarını içeren, otozomal resesif geçiş gösteren bir deformitedir. Erken infantil dönemde pnömoni veya solunum yetmezliğinden ölüm ortaya çıkar. Vertebral ossifikasyon merkezleri nadiren orta hattı çaprazlar. En az, torasik vertebraların kısalığı kadar belirgin olan kostaların multipl füzyonu radyografik olarak göğüste yengeç benzeri bir görüntü ortaya çıkartır. Bu sendroma sahip hastaların üçte biri konjenital kalp hastalığı ve renal anomali gibi ek anomalilere sahiptir. Bu hastalarda kemik formasyonu normaldir. Bu sendrom, primer olarak Porto Rikolu ailelerde bildirilmiştir.

Toraks deformitesi omurga anomalisine sekonderdir. Bu infantların çoğu 15 ay civarında ölür. Önerilen veya denenen bir cerrahi efor yoktur.

Serebrokostomandibular Sendrom

Bu şiddetli kosta defektleri, mikrognati ve diğer anomalilerden oluşan birliktelik ilk kez 1966′da bildirilmiştir. Bu infantlarda kostaların posterior köşelerinden sonra kısa, aplastik bir segment bulunan ossifiye kostalar vardır. Bunun yanında mikrognati, anormal trakea kıkırdakları ve yumuşak ve sert damak defektleri bulunur. Tüm çocuklarda üç primer görünüm vardır: Mental retardasyon, kosta aralık defektleri ve mikrognati. Prognoz kötüdür. Hastaların yüzde kırkı hayatın ilk yılında solunum yetmezliğinden ölür. Altta yatan sebep ve kalıtsal özelliği bilinmemektedir. Kromozom çalışmaları ise normaldir.

KAYNAKLAR

Shamberger R C: Chest Wall Deformities, Ashcraft K W (ed): Pediatric Surgery, 3 rd edition, 1996

Shamberger R C: Chest Wall Deformities, O’Neill J et al (ed): Pediatric Surgery, Vol I, Fifth edition, 1998

Fonkalsrud E W: Chesy Wall Abnormalities, Baue A E (ed): Glenn’s Thoracic and Cardiovascular Surgery, Vol I, 1996

Nuss D, Kelly R E, Croiton D P et al:A 10-year review of a mimimally invasive technique for correction of Pectus Excavatum, J Ped Surg, 33Ç 545-552, 1998

12 Temmuz 2007

Kronik Otitlerin İntrakraniyal Komplikasyonları

KRONİK OTİTLERİN İNTRAKRANİYAL KOMPLİKASYONLARI

Dr. Ahmet CAYMAZ

Kronik otitler ve intrakraniyal komplikasyonları arasındaki ilişki çok eski zamanlardan beri dikkati çekmiştir. M.Ö.1550 yıllarından bulunan papiruslarda bu konu ile yazılar vardır. M.Ö. 460′da Hipokrat “kulakta akut ağrı ve devamlı yüksek ateş ölüm getirir” derken M.S.25′de Celcus “kulağın iltihabı ve ağrısı ölüme yol açabilir” şeklinde bu bağlantıyı ortaya koymuştur. XI.yy. da İbn-i Sina kulak ve beyin iltihabı arasındaki ilişkiyi kurmuş, kulak akıntısının beyin hastalığına bağlı olduğuna inanmıştır. XVIII yy.da Morgagni beyin apsesinin kulak iltihabına sekonder olduğunu söylemiştir.

Öncelikle ekstrakraniyal ve intrakraniyal tüm komplikasyonları göz önüne alalım;

Temporal

Labirentit

Fasiyal paralizi

Petrozit

Mastoidit

Ekstratemporal

İntrakraniyal

Menenjit

Sinüs tromboflebiti

Otik hidrosefali

Abse

Perisinüs

Epidural

Subdural

Beyin

Ekstrakrniyal

Subperiostal abse

Postaurikuler abse

Bezold abse

Parafaringeal abse

Zigoma absesi

Kronik otitli hastaların toplumdaki yüzdesi net olarak saptanmış değildir. Özellikle Türkiyede çalışmalar tatmin edici değildir. 2 örnek:

Ankara Tıp’daki 1974′de yapılan çalışmada %7.4 (Burat ve arkadaşları)

Sivas Tıp’da 1982′de yapılan çalışmada %13.5 (Bayer ve arkadaşları)

Mawson ve Ludman (1979) yaptıkları çalışmada 1000 vakada 9 kronik otitli ve 0.6 kolesteatom oranı saptamışlardır.

Bunların genel komplikasyon oranları %1.2 (Sivas Tıp) ve %0.16 (İntrakraniyal) dır. Ankara Tıp çalışmasına göre %8 olan komplikasyon oranı Cowbille ve Nelson’a göre %0.48′dir. Otojen komplikasyonlarda kolesteatom sıklığı dikkat çekmiştir. Burat ve arkadaşlarının çalışmasında %68, Wolfovitz’in çalışmasında %32, Sivas Tıp’ın çalışmasında %71 çıkmıştır.

1928-1933 yılları arasında her 1000 ölümden 25′i otojen komplikasyon sebebiyledir.1930′larda Sulfanamid ve Penisilinin geliştirilmesi ile otojen komplikasyonların oranı çok düşmüştür. 1949 ve 1954 yılları arasında ölüm oranı 10.000 de 25′e inmiştir. Antibiyotiklerin kullanımı sonrasında mortalite totalde %35′den %5′e, menenjitde %80′den %22′ye , beyin apsesinde %32′den %4′e düşmüştür. Antibiyotiklerin bu yararları ve mortaliteyi düşürmelerine rağmen enfeksiyonu maskelemesi ve tanıyı zorlaştırması hatırlanmalıdır.

Kronik otitlerin komplikasyonlarında etmen olan 5 ayrı faktör vardır. Bakteriyoloji, antimikrobiyal terapi, konakçı rezistansı, drenaj, anatomik yollar ve yayılmaya karşı bariyerler.

1.Bakteriyoloji: Bakteri virülansı komplikasyonların önemli etmenlerinden biridir. 1945′lere kadar (antibiyotikler yok iken) pneumokok, stafilokok ve betahemolitik streptokoklar etken iken bugün proteus, pseudomonas, bakteroides sık görülmektedir.

2.Antimikrobiyal Tedavi: İlacın uygun dozajı ve seçimini saptamada invitro sensitizasyonu ve invivo kan seviyesi, piklerinin saptanması yardımcıdır. Bazen antibiyotik seviyesi ve seçimi uygun olsa da kullanılan diğer ilaçların ve enfeksiyon metaboliklerinin antigonizmi sebebi ile ilaç penetrasyonunun engellenmesi sık olmasa da enfeksiyonu baskılar fakat yok edemez. Böylece yeterli terapiye rağmen organizma persiste kalır, hastalık maskelenir, bu da kemik bariyerin yıpranmasına ve komplikasyon oluşması için zaman tanır. Bu tür kronik enfeksiyonların tanısı zorlaşır.

3.Konak Rezistansı: Antibiyotiklerin kullanılmasına rağmen enfeksiyonun eradikasyonu için konakçı savunmasına ihtiyaç duyulur. Primer lokal konakçı rezistansı klasik olarak bilinir. Öncelikle damarlarda dilatasyon, lökositlerin endotele adezyonu ile damar permeabilitesinin artması, mast hücrelerinin sahaya gelmesi, kemotaktik faktörlerin salınımı ile lökositlerin dokuya infiltrasyonu, enfeksiyonun sınırlanması için fibrillerin üretimi ve bariyer oluşturması böylelikle granülasyon dokusunun oluşması şeklinde özetlenebilir. Granülasyon dokusu kemik erezyonunda kolesteatom kadar etkili olabilir.

Sistemik hastalıklar beslenme durumu, hasta yaşı, konakçı rezistansında önemli faktörlerdendir.

4.Anatomik Yol ve Enfeksiyona Karşı Bariyerler: Anatomik bariyerler enfeksiyonun sıçraması açısından çok önemlidir. Kemik bu bölgedeki en önemli bariyerdir. Ayrıca orta kulak periostu ve kemiğe komşu yumuşak dokular diğer bariyerlerdendir. Bir bariyerde komşu doku üzerinde oluşan enfeksiyona sekonder granülasyon dokularıdır. Bu faktörler azalır ise komplikasyon oluşabilir.

Yayılımında 3 önemli yol vardır. 1-Osteotromboflebit

2-Kemik erozyonu

3-Preforme yollar

Osteotromboflebit: Enfeksiyon timpan boşluğu ve mastoid hücreler mukozasından, sağlam kemik üzerinden küçük venüllerin progressif tromboflebit’i ile yayılabilir. Bu yol akut enfeksiyonlarda veya kronik enfeksiyonların akut hecmeleri esnasında sık görülür. Komplikasyon akut enfeksiyonlarda erken ortaya çıkar (10 gün). Prodromal devre yoktur (kemik erozyonuna bağlı pürülan menenjitte önce lokalize seröz menenjit devresi gibi) .Ameliyatta orta kulakta ve mastoid hücreleri kemik duvarı sağlam fakat kemik ve mukoperiost enfleme ve kanamalı gözükür.

Kemik Erozyonu: En sık kronik süpüratif otitlerin sonucunda olur. Akut otitlerin pnömatize olanlarında da görülür. Kronik otitte erozyon kolesteatoma veya kronik osteomyelite bağlı olabilir. İlk bariyer orta kulak mukoperiostudur. Orta kulak kemik duvarları ikinci bariyerler ve komşu dokularda 3.bariyeri oluşturur. Uzun süren kronik otitlerden sonra görülür. Komşu dokuya diffüz yayılmadan önce parsiyel yayılma belirtileri veren prodromal safhalar vardır. Ameliyatta süpüratif odak ile komşu doku arasında granülasyonlarla kaplı bir kemik defekti görülür. Erezyon sahadaki bakterilerin salgıladığı enzimler yoluylada kolaylaşır.

Preforme Yollar: Kronik otitlerin akut hecmelerinde yada akut otitlerde görülebilir. Kemik duvarda normal olarak bulunan anatomik açıklıklar (oval ve yuvarlak pencere, meatus akustikus internus, ductus perilenfatikus, ductus endolenfatikus) yoluyla olur. Gelişimsel dehissanslarda patent petrosquamous sütür, hipotimpanium tabanıdır. Temporal kemik kırıklarıda iyileşmenin olmaması sebebi ile preforme yol olabilir. Ayrıca önceki kulak cerrahileri (fenestrasyon, stapedotomi, labirentotomi, mastoidektomi) de preforme yol olabilir. Anamnezde bu gibi durumlarda kafa kırığı kulak cerrahisi vs. sorulmalıdır. Komplikasyon akut enfeksiyonlarda erken oluşur. Ameliyatta kemik erezyonuna bağlı olmayan kemik dehissansları görülebilir.

Drenaj: Mastoid bölge genelde adültlerde 15-20 cc’lik rezerve hava içerir. Bu hacim ortalama 0.9cc’lik hacimli orta kulakla bağlantılıdır. İnflamasyon sırasında bu bağlantı da bir bozukluk oluşur ise (aditus ad antrum veya bir başka istmusda) potansiyel bir kavite ortaya çıkar. Bu kavitenin otit komplikasyonlarında etkili olabileceği söylenir.

 MENENJİT

Menenjit BOS ve meninkslerdeki inflamasyondur. Tüm bulgular ve semptomlar meninkslerin irritasyonu ile oluşur.

Otojen menenjit hem akut hemde kronik otitlerden oluşabilir. Fakat büyük sıklıkla akut otit komplikasyonu olarak ortaya çıkar. Yaş ilerledikçe akut otit sıklığı azalır ve buna bağlı olarak otojen menenjit sayısı da azalır. Erişkinlerde görülen otojen menenjitlerin çoğu kolesteatomlu kronik otit komplikasyonudur.

Genel olarak menenjitler lokalize ( circumscrit ) ve jeneralize ( diffüz ) menenjitler olarak ayrılırlar.

LOKALİZE MENENJİT: Duranın süpüratif fokusa komşu bir yerinde olan inflamasyondur. BOS da patojen olan mikroorganizma yoktur. Fokus genellikle ekstradural apsedir. Ekstradural apse uzun süreden beri var ise lokal dura nekrozu ve komşu lokalize subdural apse olabilir. Ekstradural apse ,lateral sinüs enfekte trombüsü , süpüratif labirentit , temporal kemik osteoflebiti , cerrahi dura travması gibi başka odaklardanda oluşabir.

JENERALİZE MENENJİT: Bütün beyin ve medulla spinalis boyunca subaraknoid boşlukta olan pyojenik enfeksiyondur. BOS da patojen bakteri canlı olarak saptanabilir. Genellikle lokalize menenjit ile başlar ( birkaç saat veya birkaç günde jeneralize hale döner ) . Bakteri BOS da çoğalmaya başlar.

Otojen menenjitlerin sıklıkla patojenleri arasında pnömokok , stafilokok , H. influensa; bazende streptekok , E.coli , proteus ve psödomonas saptanır. Rekürran menenjitlerde ( genellikle BOS fistülü söz konusudur ) en sık pnömokok ve nadirende Neisseria menenjitis ( genellikle compleman aktivasyon defekti söz konusudur ) sorumlu olurlar .

Bakteriyel menenjitte klinik olarak üç evre vardır. Başlangıç evresinde BOS yapımı artar, intrakraniyal basınç yükselir ve bu evre seröz evre olarak bilinir. Cellüler safha olarak bilinen ikinci safhada ateş, başağrısı, menenjitte irritabilite bulguları vardır. Üçüncü ve son safha ( bakteriyel safha ) menenjitin klasik bulgularının yanı sıra letharjide eklenir. Bakteri BOS da çoğalmaya başlar.

Başağrısı, ateş, ense sertliği, Kernig ve Burudzinski gibi anormal refleksler tanıda önemli bulgu ve semptomlardır. Kafaiçi basıncın artmasına bağlı projektil kusmalar olabilir. Nabız artar ve bu ateşden bağımsızdır. İlerleyen dönemlerde delirium ve koma başlar. Çocuklarda konvülzyonlar sıktır. Erken dönemlerde pek olmasa da ileri evrelerde göz dibinde papilla ödemine rastlanır.

Laboratuarda lökositoz ve sola kayma vardır. En önemli diagnostik bulgu lomber ponksiyonda saptanır. BOS basıncı artmış, görünümü bulanmış, şeker düşmüş, protein artmış, hücre sayısı mm3 de 1000 in üzerine çıkmıştır. Gram boyamada bakteriler saptanabilir.

Kraniyal kontraslı tomografide intrakraniyal basınç artışına bağlı ventriküllerde genişleme gözlenir.

Kısaca tanıda önemli noktalar; detaylı anamnez, dikkatli fizik muayene ve LP dir.

Tedavide iki ayağı antibiyoterapi ve cerrahi oluşturur. Otojen menenjitlerin tedavisi , nedeni olan kulak iltahabından daha önemlidir. Otojen menenjit tedavisinde öncelikle genel bakıma ( beslenme ve sıvı dengesi ) dikkat edilmelidir. Antibiyoterapi için öncelikle kültüre yönelik ilaçlar kullanılır fakat üreme olana kadar ampirik tedavi önerilir. Bunun için BOS a iyi penetre olan antibiyotikler kullanılır. Cerrahi tedavinin zamanı önemli bir noktadır. Cerrahi müdahaleye karar verebilmek için belli aralıklarla LP yapılır. Antibiyoterapi sonucunda hücre sayısında düşme var ise tedaviye devam edilir. Hücre sayısı ’0′ olduğunda veya hasta stabil hale geldiğinde cerrahi müdehaleye geçilir. Eğer hücre sayısında ve hastanın kliniğinde bir düzelme yok ise cerrahi girişim hastanın stabilleşmesini beklemeden yapılır. Cerrahi müdahale kronik otit destrüksiyon yapmış veya yapmamış, kolesteatoma olsun yada olmasın yapılmalıdır. Cerrahi müdehale sırasında enfeksiyon odağı aranmalı, dura iyice gözden geçirilmelidir. Patent bir fistül rekkürren menenjitlere sebep olacağından bölge iyice taranmalıdır.

 LATERAL SİNÜS TROMBOFLEBİTİ

Lateral sinüs tromboflebiti çoğunlukla kronik otitlerin lateral sinüs kemik duvarın erezyonu neticesinde gelişir. İlk olarak perisinüs apse meydana gelir. Bir süre sonra perisinüs apsedeki pü önce sinüsün dış duvarını daha sonrada intimasını etkiler. Fibrin, kan hücreleri ve trombositler sinüs intimasına yapışır, Mural trombusu meydana getirir. Trombus progresyon göstererek obliteran (jugular bulbus ve V.jugularis interna) veya geriye doğru (Herofil kavşağı, petröz sinüs) yayılabilir.

Patojen bakteriler genelde hemolitik streptokok, pnamokok, proteus, psödomonasdır.

Hastalığın en önemli belirtisi titremelerle yükselen ateşdir. Ateş birkaç saat kadar sürer ve terleme ile normale iner. Bu olay günde birkaç kez tekrarlanır (bacaklı ateş) ve dolaşıma patojen bakterilerin girmesi sebebi ile olur. Hasta ateşsiz devrelerde kendini iyi hisseder. Venöz dönüşüm bozukluğu sebebi ile I.C.P. artar böylece göz dibi bulguları (% 20-50 Teichgraeber 1982), ve baş ağrısı da eklenir. Mastoid emissary venlerdeki trombuslara bağlı olarak bu bölgede ödem ve basmakla ağrı ortaya çıkar (Grieseinger’s sign). Tromboflebit juguler bulbusa ve V. Jugularis internaya yayılır ise boyun hareketleri ağrılı olur. Jugular bulbusdaki trombosun basısı ile bazen IX, X, XI. sinirlerde felç olabilir. Trobus superior ve inferior petrosal sinüsler ile kavernöz sinüse ulaşır ise III, IV, V, VI. sinir parezisi/paralizisi olabir.

Queckenstedt testi tanıda yardımcı olabilir. LP sırasında manometre bağlanır; önce bir jugular ven , diğer jugular ven ve her iki jugular vene basılır, sonra bir jugular ven diğer jugular ven ve her iki jugular ven bırakılır. Hasta kulak tarafındaki ven sıkıştırıldığında basınç artışı olmaz , bırakıldığında basınç azalmaz, aksi tarafta bergin oluyorsa test (+) dir. O taraf lateral sinüsü dar ise yanlış (+), çok gelişmiş bol lateral var ise yanlış (-) bulunabilir. BOS bulguları diğer kafa içi komplikasyonları olmadığı sürece normaldir. Lökositoz ve anemi gözlenebilir. Tanıda bazı vakalarda MRI yardımcı olabilir. Kan kültürü (-) ise hastalık ekarte edilmez.

Tedavi; Sinüs trombozu 1920 lerde ölümlerin %0,3ünü oluştururdu. O devrelerde cerrahi tedavi sonrası ölüm oranı % 20 idi. Tedavide mastoidektomi ile sinüs görünür hale getirilir. Enfekte odak var ise temizlenir. Sinüs geniş bir şekilde sağlam dura görününceye kadar kemik doku kaldırılarak meydana çıkarılır. Özellikle sinodural açı gözlenmelidir. Sinüs içinde kan akımı var ise, ponksiyonda kan geliyorsa granülasyon dokularının ve enfekte dokuların temizlenmesi yeterlidir.Akım yoksa ufak bir insizyon ile sinüs açılır; trombus var ise temizlenir (kan gelene kadar).Jugular ligasyon tartışmalı bir konudur. Sadece trombus olması ile de ven ligasyonunu önerenler varsa da, sepsis ya da emboli sonrası da olsa hiç bir vakada bağlanmamasını önerenler de vardır. Genelde eğilim septik emboli var ise veni bağlamak ve antikoagülan ajanlar vermektir. Antibiyoterapi kültürde üreme var ise kültüre göre, yok ise BOS a penetre olan antibiyotiklerden ampirik seçilir.

 EPİDURAL ABSE

Dura ile kemik arasında pü birikmesidir. Bu tür komplikasyonlar genellikle asemptomatiktir ve bazen masteoidektomiler sırasında rastlantısal bulunabilirler. bazı yazarlar epidural absenin rapor edilenden çok daha sık olduğundan bahsederler. En sık kemik erezyonu yolu ile olur. Eğer pü sigmoid sinüsün iç kısmı da posterior fossa durasına karşı uzanıyorsa epi dural (ekstradural) abse, lateral sinüsü saran posterior fossa durasına doğru uzanıyorsa perisinüsal abse olarak adlandırılır. Tanı genelde asemptomatik olan epidural bazen baş ağrısı bazende lokalize menenjit bulguları verebilir. Eksploratif cerrahide erode dokular ve granülasyon dokularına rastlanılabilir. MRI bazen tanıda yardımcı olsa da, radyolojik olarak abse görülmesede, ekarte ettirmez. Tedavide epidural bölgedeki granülasyon dokuları ve kolleksiyon temizlenir. Antibiyoterapi perop alınan kültür sonucuna uygun olarak belirlenir.

 SUBDURAL ABSE

Subdural abse dura ve araknoid arasında pü kolleksiyonu olmasıdır. Subdural boşluk potansiyel bir boşluktur. Beynin bazalinde ve posterior fossada kraniyal sinirler ve damarlar dura ve araknoidi sıkıca tutar. Bu yüzden bu bölgelerde subdural bölgede effüzyona sık rastlanmaz. Fakat serebrumun konveksitesinde meninksler arasındaki boşluk potansiyel değil aktüeldir. Bu sebeple sıklıkla kolleksiyonlar bu bölgede olur. Farmer ve Wise (1973) çocuklar ve adültler arasında etyolojik ajanların çok farklı olduğunu raporladılar (infantlarda H. influensa, pnömokok ve paracolon escherichiae; adultlerde stafilococcus aerus ve hemolitik streptokoklardır). Her iki gruptada patojenler subdural boşluğa venöz kanallar sayesinde ulaşırlar.

Stupor veya koma, hemiparezi, konvülzyonlar, ateş ve ense sertliği subdural absenin bulgu ve semptomlarındandır. Papilla ödemi % 35 vakada görülür (Farmer ve Wise 1973) . Bu vakalar hızlı ilerler, prognozları kötüdür. MRI radyolojik tetkiklerden tanıda en yardımcı olanıdır. MRI ın olmadığı durumlarda kontraslı CT ya da son seçenek olarak serebral anjiografi kullanılabilir. Tanı konduktan sonra craniotomi veya multipl burr hollar ile effüzyon boşaltılır; antibiyotikli sıvılar ile irrigasyon yapılabilir. Daha sonra kulaktaki enfeksiyon kontrol altına alınmalıdır. Mortalite tanı erken konmadığı taktirde % 20- 40 kadar yüksektir (Dodge 1981). Tedavi sonrasında bazı hastalarda nörolojik defisit kalabilir; defisit olmayan hastalarda da özellikle ilk 6 ayda fokal ve generalize nöbetler olabilir.

 BEYİN ABSESİ

Serebrum veya Serebellumda, çevresindeki bölgede ensefalit ile seyreden pü birikimi olarak tanımlanır. Erkeklerde ve hayatın 3. dekatında sıktır (Harrison 1982). Ama her yaşta da olabilir. Absenin çoğunun etyolojisinde otojen enfeksiyonlar vardır (%42 Ayyagari et al – %35 Hırsck et al). Temporal lob en sık etkilenen bölgedir (Temporal / Cerebellum 2:1 Quijano 1988). Abselerin %80′ i kronik otit, %20′ si akut otit komplikasyonudur. Kronik otitlerde genelde kemik erezyonu ve ekstradural abse sonrasında oluşur. Aerobik ve anaerop organizmalar ile genelde (Ayyagari et al 1983) mikst olarak patojen olurlar.[Gram+ aerop ( streptokok ve stafilokok), Gram - aerop (proteus, psödomonas, E. coli, H. influenza), anaerop (peptococcus, peptostreptococcus, bacteroides).]

Klinik olarak inisial ansefalit, lokalizasyon (latent) , manifest ve terminasyon (rüptüre) olarak dört evreye ayrılabilir. Birinci evrede subfebril ateş , konsantrasyon bozukluğu, başağrısı vardır. İkinci evrede sıklıkla klinik sessizdir; birkaç hafta sürebilir. Üçüncü evrede abse olgunlaşıp büyümeye başlar. %70 papilla stazı, %53 başağrısı ve projektil kusma, %56 letharji, %62 ateş, %38 fokal motor defisit, %29 konvülziyon mevcuttur (Hirsch 1983). Dördüncü evrede abse rüptüre olur (ventrikül veya subaraknoid boşluğa). Bunun sonucunda hasta hızla komaya girer. EEG %96 vakada pozitiftir (en çok delta dalgalarında anomali saptanır -Hirsch 1983). CT ve MRI radyolojik olarak tanıda yardımcı olurlar. LP de basınç ve protein miktarı artmıştır (herniasyona yol açabileceğinden dikkatli olunmalıdır). Bazen fokal basıya bağli afazi, ataksi, kinetik ve metrik bozukluklar oluşabilir.

Tedavide öncelikle parenteral antibiyoterapi, kulak temizliği ve absenin kısa zamanda drenajı gereklidir. Yaşayan vakaların %70 inde ya çok az yada hiç sekel bulunmaz. Mortalite çok farklıdır (M. Williams 1983 %0, Dohrmann and Elrich 1982 %80). Etken tanı surveyi etkilediği kadar, yaşayan hastalardaki nörolojik durumuda etkiller.

 OTİK HİDROSEFALUS

Akut otitlerden sonra görülebilen kafa içi basıncının artmasıdır. Daha çok çocuk ve gençlerde görülür. LP de basınç artışı dışında bulgu yoktur. Baş ağrısı , papilla stazı, sıklıkla da VI. sinir felci görülür.

 KAYNAKLAR:

1. Charles Cummings Otolaryngology vol.4 P 2840

2. Paparella Otolaryngoloji chapter 31 P 1381

3. K. J. Lee Otolaryngoloji

4. Kulak Hastalıkları ve Mikroşirüjisi Dr N Akyıldız P 458

5. Guide to antımıcrobıaal therapy P 109

6. Prof Dr İ. Hızalan ders notları

7.Cumhuriyet Üniversitesi KBB Kliniği İntracranıal Kr.otit komplikasyonları 1982

12 Temmuz 2007

Sonraki Önceki


Kategorilere Göre

Rasgele...


Destekliyoruz arkada - arkadas - partner - partner - arkada - proxy - yemek tarifi - powermta - powermta administrator - Proxy